Enfermedad de Hansen O Lepra
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Enfermedad De Hansen O Lepra
Enfermedad De Hansen O Lepra
LEPRA I
ENFERMEDAD DE HANSEN
Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco transmisible, con afección a piel, nervios periféricos y otros órganos
Puede acompañarse de fenómenos agudos
Originados por Mycobacterium leprae
EPIDEMIOLOGÍA:
Afecta cualquier raza
Predomina en varones
Predomina en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela
En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato
ENFERMEDAD DE HANSEN
ETIOPATOGENIA:
Micobacteria intracelular
Bacilo acidorresistentede 8 micras que al unirse forma globias
El reservorio es el ser humano bacilífero
Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal
La incubación varía de 6 meses a 5 años
ENFERMEDAD DE HANSEN
ETIOPATOGENIA:
Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-DQwl
Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”
Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición
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ENFERMEDAD DE HANSEN
CLASIFICACIÓN:
TIPOS POLARES: Lepromatoso y Tuberculoide
GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos
GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB
Criterios clínicos, inmunológicos, histopatologicos y bacterilógicos
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA INDETERMINADA
Son casos de inicio de la lepra
T: glúteos, cara anterior de cuello
Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipocrómicas, anestesia, anhidrosis, alopecia)
Signo de la mugre de castañeda
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:
Tipo progresivo, estable, sistémico e infectante
T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos, extremidades
M: inicia como manchas infiltradas Nódulos de diversos tamaños
Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en cara y salientes óseas
ENFERMEDAD DE HANSEN
15. DIAGNÓSTICO Adenopatías en cuello y axilasLinfocitosis en el hemograma e hipergammaglobulinemia (Dx diferencial con leucemia linfática crónica) Presencia de manchas anestésicas sospechosas
16. TratamientoEl primer avance importante se realizó en los años cuarenta con el desarrollo de la dapsona, medicamento que detuvo la enfermedad. No obstante, la larga duración del tratamiento, de años o incluso durante toda la vida, dificultaba su cumplimiento. En los años sesenta, M. leprae empezó a desarrollar resistencia a la dapsona, el único fármaco contra la lepra conocido por entonces.
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A principios de los años sesenta se descubrieron la rifampicina y la clofazimina, los otros dos componentes del TMM.En 1981, un grupo de estudio de la Organización Mundial de la Salud recomendó el TMM con dapsona, rifampicina y clofazimina, que elimina el patógeno y logra la curación del paciente.Desde 1985, la OMS proporciona TMM gratuitamente a todos los pacientes del mundo, inicialmente a través del fondo para medicamentos de la Fundación Nippon, y desde 2000 mediante las donaciones de TMM que hacen Novartis y la Fundación Novartis para el Desarrollo Sostenible.
17. PROFILAXIS Baja contagiosidad Medidas higienicas escrupulosas Vacuna BCG, aparte de proteger contra la tuberculosis confiere cierta inmunidad contra la lepra.
LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:
Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)
Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior y extremidades.
Fase mixedematosa: Cara de luna llena
Fase de atrofia: Piel seca y plegada
Pérdida de cejas, pestañas y vello
LEPRA LEPROMATOSA
Anexos: Madarosis
Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de montar o catalejo, afecta laringe
Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios corneales
Afección sistémica
LEPRA TUBERCULOIDE:
Tipo regresivo, estable, no transmisible
LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples, duros, sin sensibilidad
Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, deja zonas atróficas
LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo
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ENFERMEDAD DE HANSEN
NEURITIS HANSENIANA:
En los casos T o dimorfos
Afecta rama auricular del plexo cervical, cubital, ciático poplíteo
Trastornos sensitivos, motores y tróficos
Sinsitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a hipoestesias
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA II
CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:
Placas infiltradas eritematosas, circulares, escamosas, evoluciona dejando zonas de atrofia, simétricas
Lesiones nodulares aplanadas, borde externo difuso en declive, dejan zonas de piel normal
ENFERMEDAD DE HANSEN
INMUNOLOGÍA
Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular exacerbada, se forma granuloma con Mitsuda +
Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular deteriorada. Presencia de cel. de Virchow con Mitsuda –
En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y cambiante
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REACCIONES TIPO I
Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB y BL
Nuevas lesiones de tipo lepromatoso
Mitsuda negativa con bacilos íntegros
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Hay ataque al estado general
ENFERMEDAD DE HANSEN
MANIFESTACIONES AGUDAS:
REACCIONES TIPO I
Reacción de reversa: Se observa en casos lepromatosos subpolares BL, BB, BT
Lesiones nodoedematosas, con ulceración o necrosis. Se acompaña de neuritis grave y síntomas generales
Se expresa mejoría inmunitaria
ENFERMEDAD DE HANSEN
REACCIONES TIPO II
Eritema polimorfo
Eritema nodoso
Eritema necrosante o fenómeno de Lucio
Síntomas generales, neurales, viscerales
DATOS DE LABORATORIO:
Baciloscopía
Indice bacteriológico
Indice Morfológico
Intradermorreacción (Mitsuda)
Prueba de la histamina
Pruebas serológicas
ENFERMEDAD DE HANSEN
HISTOPATOLOGÍA
Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Virchow, banda subepidérmica de tejido conjuntivo (Unna), falta de anexos
Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural
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Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de histiocitos y linfocitos
ENFERMEDAD DE HANSEN
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis, mixedema, enfermedad de Cushing
Psoriasis, tiñas, lupus discoide
Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos
ENFERMEDAD DE HANSEN
TRATAMIENTO
Casos multibacilares
Rifampicina 600 mg x mes
Clofazimina 300 mg x mes
DDS 100 mg x día + clofazimina 50 mg x día durante dos años o hasta negativización
Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinas
ENFERMEDAD DE HANSEN
TRATAMIENTO
Casos paucibacilares o abacilares:
Rifampicina 600 mg 1 x mes x 6 meses DDS 100 mg x día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 mg (neuritis)
ENFERMEDAD DE HANSEN
TRATAMIENTO
REACCIÓN LEPROSA:
Talidomida 200 mg x día
Clofazimina 200 mg x día
Colchicina 1 mg x día
Prednisona 50 a 60 mg x día (reacción tipo I)