3. Epíspadias e hipospadias.

Epíspadias:

Es una anomalía congénita poco frecuente, se presenta en aproximadamente 1 de cada 120.000 nacidos hombres y 1 de cada 500.000 nacimientos de niñas.

Se caracteriza porque la uretra no se termina de desarrollar en un tubo completo, la uretra termina en una abertura en la cara superior o dorso del pene.

También puede desarrollarse en mujeres cuando la uretra se desarrolla en posiciones superiores a la normal, es decir, a nivel del clítoris o aún superior a éste. Por lo tanto la orina sale inadecuadamente. En los niños con epispadias, la uretra generalmente se encuentra en la parte superior o lateral del pene en lugar de la punta. Sin embargo, es posible que la uretra esté abierta a lo largo de toda la longitud del pene. Mientras que en las niñas, la abertura es por lo general entre el clítoris y los labios, pero puede estar en el área del abdomen.

Causas:

Se debe a fallos de la fusión abdominal y pélvica en los primeros meses de la embriogénesis conocida como complejo de extrofia – epispadias. Mientras el epispadias es inherente a todos los casos de extrofia puede también, con mucha menos frecuencia, aparecer de forma aislada y en forma menos grave del complejo espectro.

Se produce como resultado de la alteración de la migración del tubérculo genital a la membrana cloacal, ocasionando malformación aproximadamente a la quinta semana de gestación.

Tratamiento:

El tratamiento principal para epispadias es una reparación quirúrgica completa de la zona genito-urinario por lo general durante los primeros 7 años de vida, incluyendo la reconstrucción de la uretra, el cierre del cuerpo del pene y la movilización de los cuerpos esponjosos. La técnica más popular y exitosa se conoce como la modificación Cantwell-Ransley. En las últimas décadas, sin embargo cada vez se ha logrado con mayor éxito la técnica de desmontaje completo del pene a pesar de su asociación con el riesgo mayor y más grave de daño.

Hipospadias:

El hipospadias es una anomalía congénita por la abertura del pene o meato urinario se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande o tronco, o más atrás, como en la unión del escroto y pene. En los niños con hipospadias, la uretra se forma de manera anormal entre las 8 y las 14 semanas del embarazo.

El hipospadias se presenta en 4 de cada 1,000 varones recién nacidos y la causa se desconoce. Algunas veces, la afección se transmite de padres a hijos.

Por lo regular, los niños con esta afección tienen la abertura de la uretra cerca de la punta del pene en la cara inferior.Las formas más serias de hipospadias se presentan cuando la abertura se encuentra en la mitad o en la base del pene. En raras ocasiones, la abertura se localiza en o por detrás del escroto.Esta afección puede causar una curvatura hacia abajo del pene durante una erección.

Tratamiento:

Los bebés con hipospadias no deben ser circuncidados y se debe preservar el prepucio para utilizarlo en una reparación quirúrgica posterior.La cirugía generalmente se hace antes de que el niño comience su vida escolar. En la actualidad, la mayoría de los urólogos recomienda la reparación antes de que el niño cumpla 18 meses de edad. La cirugía se puede hacer ya a los cuatro meses. Durante la cirugía, se endereza el pene y se corrige la abertura mediante injertos de tejido del prepucio. La reparación puede requerir múltiples cirugías.

Tipos.- El tipo de hipospadias depende la localización de la abertura de la uretra:

Subcoronal: La abertura de la uretra se sitúa en algún punto cerca de la cabeza del pene.

Peneana: La abertura de la uretra se sitúa a lo largo del tallo del pene.

Penoescrotal: La abertura de la uretra se sitúa en el escroto.

Ambos trastornos son causas frecuentes de infección urinaria a repetición en la infancia, debido a que la uretra es más corta y está más expuesta al medio externo, lo cual permite que bacterias y otros patógenos puedan ascender e infectar las vías urinarias superiores.

OBJETIVOS

Conocer los principales trastornos producidos por defectos en la migración testicular como: criptorquidia y ectopia testicular.

Diferenciar los tipos de ambigüedad sexual producidos durante el desarrollo embrionario y sus causas.

Malformaciones del útero en el embrión: tipos y sus causas.

Entender las bases de la diferenciación sexual fenotípica y la embriología del aparato genital.