Embriologia cavidades-respiratorio -digestivo

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EMBRIOLOGIA DEL APARATO DIGESTIVO

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALESAPARATO RESPIRATORIOAPARATO DIGESTIVODESARROLLO EMBRIONARIO Desarrollado por: Prof. Jaime Zalchendler

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALESAL FINAL DE LA 3 SEMANA DEL DESARROLLO EL MESODERMO INTRAEMBRIONARIO SE DIFERENCIA EN SU LNEA MEDIA EN TRES SECCIONES:MESODERMO PARAXILMESODERMO INTERMEDIO MESODERMO LATERALLA APARICIN DE ESPACIOS INTERCELULARES EN EL MESODERMO LATERAL LO DIVIDE EN DOS CAPAS:HOJA SOMTICA.HOJA ESPLCNICA O VISCERAL.ENTRE AMBAS SE UBICA LA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA O CORPORAL.LA HOJA ESPLCNICA SE CONTINA CON EL MESODERMO DE LA PARED DEL SACO VITELINO.

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALES

EL PLEGAMIENTO LONGITUDINAL Y LATERAL DURANTE LA 4 SEMANA ORIGINA:UNA GRAN CAVIDAD PERITONEAL.

LOS CANALES PERICARDIO - PERITONEALES IZQUIERDO Y DERECHO.

UNA GRAN CAVIDAD PERICRDICA.

EL CIERRE DE LA COMUNICACIN ENTRE LE MESODERMO INTRA Y EXTRAEMBRIONARIO

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALESLOS PLEGAMIENTOS LATERAL Y CEFALOCAUDAL DEL EMBRIN ELIMINAN LA COMUNICACIN CON LA CAVIDAD EXTRAEMBRIONARIA

FINALMENTE SE FORMA UNA AMPLIA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA EXTENDIDA DESDE LA REGIN TORCICA A LA PELVIANA

LAS HOJAS DEL MESODERMO SOMTICO SE HACEN MESOTELIALES Y FORMAN LA HOJA PARIETAL DE LAS MEMBRANAS SEROSAS, REVISTIENDO EL EXTERIOR DE LA CAVIDAD PLEURAL, PERITONEAL Y PERICRDICA

LA HOJA ESPLCNICA FORMAR LA CAPA VISCERAL DE LAS MEMBRANAS SEROSAS, REVISTIENDO LOS RGANOS ABDOMINALES, PULMONES Y CORAZN

LAS HOJAS VISCERAL Y PARIETAL SE CONTINAN UNA CON LA OTRA EN LA RAZ DEL MESENTERIO DORSAL, SOLO APARECE EL VENTRAL DESDE EL INTESTINO ANTERIOR HASTA LA PORCIN SUPERIOR DEL DUODENO Y SE FORMA POR ADELGAZAMIENTO DEL SEPTUM TRANSVERSUM.

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALESEL SEPTUM TRANSVERSUM ES UN TABIQUE MESODRMICO. SEPARA INCOMPLETAMENTE LAS CAVIDADES TORCICA Y ABDOMINAL, COMUNICANDOSE POR LOS CANALES PERICARDIOPERITONEALES, A LOS LADOS DEL INTESTINO ANTERIOR.

EL SEPTUM TRANSVERSUM SE UBICA ENTRE LA CAVIDAD TORCICA Y EL PEDCULO DEL SACO VITELINO.

EL INICIO DEL CRECIMIENTO DE LOS ESBOZOS PULMONARES PRODUCE SU EXPANSIN EN SENTIDO CAUDOLATERAL DENTRO DE LOS CANALES PERICARDIOPERITONEALES INVADIENDO EL MESNQUIMA DE LA PARED CORPORAL ADYACENTE.

A NIVEL POSTERIOR, APARECEN LOS PLIEGUES PLEUROPERICRDICOS COMO REBORDES QUE SE PROYECTAN HACIA LA CAVIDAD TORCICA NO DIVIDIDA.

DIVISIN DE LAS CAVIDADES CORPORALESA MEDIDA QUE SE DESARROLLAN LOS PULMONES, CRECE UNA MEMBRANA ENTRE ESTOS Y EL CORAZN.UNA CRESTA O PLIEGUE DE TEJIDO SE FORMA DENTRO DE LOS CANALES PERICARDIO PERITONEALES.LAS CRESTAS CRECEN DESDE LAS PAREDES LATERALES DE CADA CANAL.DICHAS CRESTAS SE DENOMINAN PLIEGUES O MEMBRANAS PLEUROPERICRDICAS.

DIVISIN DE LAS CAVIDADES CORPORALESLAS MEMBRANAS PLEUROPERICRDICAS SEPARAN LA CAVIDAD PERICRDICA DE LAS CAVIDADES PLEURALES.

CONTIENEN LAS VENAS CARDINALES COMUNES QUE DRENAN EN EL CORAZN PRIMITIVO.

EL CANAL PERICARDIOPERITONEAL SE UBICA DORSAL AL SEPTUM TRANSVERSUM Y LATERAL AL INTESTINO ANTERIOR.

DESARROLLO DEL DIAFRAGMA

DESARROLLO DEL DIAFRAGMAEL DIAFRAGMA SE ORIGINA A PARTIR DE:SEPTUM TRANSVERSUMMEMBRANA PLEUROPERITONEALMESENTERIO DORSAL DEL ESFAGOPAREDES CORPORALES LATERALES

PLIEGUESPLEUROPERITONEALES

DESARROLLO DEL DIAFRAGMAEN LA 4 SEMANA EL SEPTUM TRANSVERSUM YACE OPUESTO A LAS 3, 4 Y 5 SOMITAS.LOS MIOBLASTOS DE ESAS SOMITAS MIGRAN AL INTERIOR DEL DIAFRAGMA.EN LA 7 SEMANA LOS PLIEGUES PLEUROPERITONEALES SE FUSIONAN CON EL MESENTERIO DEL ESFAGO Y EL SEPTUM TRANSVERSUMEL NERVIO FRNICO SE FORMA A PARTIR DE LOS 3, 4Y 5 NERVIOS CERVICALES

PLIEGUES PLEUROPERITONEALES

DESARROLLO DEL DIAFRAGMAEVOLUCIN FINALAL CRECER EL CUERPO, EL DIAFRAGMA PARECE MIGRAR LATERALMENTE.SEPTUM TRANSVERSUM origina el CENTRO TENDINOSO DEL DIAFRAGMA.MESENTERIO DEL ESFAGO origina los PILARES DEL DIAFRAGMA.ALREDEDOR DE LA 6 SEMANA EL DIAFRAGMA YACE OPUESTO A LAS SOMITAS SOMTICAS.EL NERVIO FRNICO PASA A TRAVS DE LA MEMBRANA PLEUROPERICRDICA PARA UBICARSE EN EL PERICARDIO FIBROSO.LA INERVACIN MOTORA DEL DIAFRAGMA ES C3 C5.LA INERVACIN SENSORIAL ES:C3 C5 EN LA RAMA VENTRAL.NERVIOS INTERCOSTALES INFERIORES.

ANOMALAS DEL DESARROLLO DE LAS CAVIDADES CORPORALES

HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA O DE BOCHDALEKFRECUENCIA: 1/2000 INFANTES.USUALMENTE ES UNILATERAL.GENERALMENTE APARECE EN EL LADO IZQUIERDO (75 90%).LAS MEMBRANAS PLEUROPERITONEALES NO SE FUSIONAN CON LOS OTROS COMPONENTES DIAFRAGMTICOS.LA HERNIACIN APARECE AL RETORNAR LOS INTESTINOS AL INTERIOR DE LA CAVIDAD ABDOMINAL EN LA 10 SEMANA DEL DESARROLLO.OCASIONA HIPOPLASIA PULMONAR.

DEFECTOS DE LA PARED CORPORALSE PUEDEN PRODUCIR EN EL TRAX O EN EL ABDOMENPUEDEN COMPROMETER AL CORAZN, VISCERAS ABDOMINALES Y RGANOS DEL APARATO UROGENITALSE ORIGINAN POR:DEFECTOS DEL PLEGAMIENTO CORPORALDESARROLLO INCOMPLETO DE ESTRUCTURAS QUE FORMAN LA PARED CORPORALTIPOS MS FRECUENTES:FISURA DEL ESTERNNONFALOCELEGASTROSQUISIS

FISURA DEL ESTERNON

DEFECTO DE LA PARED CORPORAL VENTRAL POR FALTA DE FUSIN DE LAS COLUMNAS BILATERALES DE MESODERMO QUE LA ORIGINAN

PUEDE CURSAR CON ECTOPIA CARDACA

PUEDE ABARCAR OCASIONALMENTE EL TRAX Y ABDOMEN GENERA LA PENTALOGA DE CANTRELL, QUE COMPRENDE:FISURA ESTERNALECTOPA CARDACAONFALOCELEHERNIA DIAFRAGMTICA ANTERIORCARDIOPATAS CONGNITAS

ONFALOCELEHERNIACIN DE VISCERAS ABDOMINALES POR MEDIO DE UN ANILLO UMBILICAL AGRANDADOSE ORIGINA POR FALTA DE RETORNO DEL INTESTINO A LA CAVIDAD CORPORAL DURANTE LA 6 A 10 SEMANAFRECUENCIA: 2,5/10.000 N.V.C.MORTALIDAD: 25%50 % PRESENTAN ANOMALAS CROMOSMICAS

GASTROSQUISISHERNIACIN DEL CONTENIDO ABDOMINAL A TRAVS DE SU PARED, DIRECTAMENTE HACIA LA CAVIDAD AMNITICA.SE FORMA LATERALMENTE AL OMBLIGO, POR REGRESIN DE LA VENA UMBILICAL DERECHA QUE NORMALMENTE DESAPARECE.LAS VISCERAS SE HALLAN DESCUBIERTAS.PUEDE HABER DAO INTESTINAL POR CONTACTO CON LQUIDO AMNITICO.FR: 1 / 10000 N.V.C., PERO EN AUMENTO.NO CURSA CON ANOMALAS CROMOSMICAS U OTROS DEFECTOS GRAVES.PRONSTICO DE VIDA EXCELENTE, SI EL VLVULO QUE APARECER NO COMPROMETE EL RIEGO SANGUNEO NI CONDUCE A LA MUERTE FETAL.

DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO

INTRODUCCINLA ORGANOGNESIS PULMONAR SE INICIA EN LA 4 SEMANA DEL DESARROLLO.EL EPITELIO DEL SISTEMA RESPIRATORIO SE DESARROLLA A PARTIR DEL ENDODERMO.EL TEJIDO CONECTIVO, CARTLAGO Y MSCULO SE DESARROLLAN A PARTIR DEL MESODERMO ESPLCNICO Y DE LAS CLULAS DE LA CRESTA NEURAL.

DIVERTCULO RESPIRATORIOINMEDIATAMENTE APARECEN LOS REBORDES O PLIEGUES TRAQUEOESOFGICOS QUE SE FUSIONAN FORMANDO EL TABIQUE O SEPTUM TRAQUEOESOFGICO, QUE DIVIDE AL INTESTINO ANTERIOR EN:UNA PORCIN DORSAL: EL ESFAGO. UNA PORCIN VENTRAL: LA TRQUEA Y LOS ESBOZOS PULMONARES.ALREDEDOR DEL DA 26 APARECE UNA EVAGINACIN DE LA PARED VENTRAL DEL INTESTINO ANTERIOR: EL DIVERTCULO RESPIRATORIO O ESBOZO PULMONAR.

DIVERTCULO RESPIRATORIOEL PRIMORDIO RESPIRATORIO PERMANECE AN COMUNICADO CON LA FARINGE A TRAVS DEL ORIFICIO LARNGEO.

DESARROLLO DE LA LARINGEEL REVESTIMIENTO DE LA LARINGE ES DE ORIGEN ENDODRMICO Y SE FORMA A PARTIR DEL TUBO LARINGOTRAQUEAL.LA PROLIFERACIN DE EPITELIO LARNGEO OCLUYE TEMPORALMENTE LA LUZ DEL RGANO.POR VACUOLIZACIN Y RECANALIZACIN SE ORIGINAN LAS CAVIDADES LATERALES LLAMADAS VENTRCULOS LARNGEOS, CUYOS PLIEGUES SE DIFERENCIARN ORIGINANDO LAS CUERDAS VOCALES FALSAS Y VERDADERAS.EL MESODERMO SE FORMA A PARTIR DEL MESODERMO ESPLCNICO.LOS CARTLAGOS SE ORIGINAN DE LA CRESTA NEURAL, A PARTIR DEL 4 Y 6 ARCOS FARNGEOS.LOS MSCULOS LARNGEOS SON INERVADOS POR RAMAS DEL 10 PAR CRANEAL: NERVIO VAGO:NERVIO LARNGEO SUPERIOR: DERIVADOS DEL 4 ARCO FARNGEO (CARTLAGOS TIROIDES, CRICOIDES, ARITENOIDES, CORNICULADO Y CUNEIFORME), (MSCULOS CRICOTIROIDEO, ELEVADOR DEL PALADAR Y CONSTRICTORES DE LA FARINGE. NERVIO LARNGEO RECURRENTE: DERIVADOS DEL 6 ARCO FARNGEO (MSCULOS INTRNSECOS DE LA LARINGE)

DESARROLLO DE LA TRQUEAA MEDIDA QUE EL ESBOZO PULMONAR SE SEPARA DEL INTESTINO ANTERIOR SE FORMAN LA TRQUEA Y DOS EVAGINACIONES LATERALES, LOS ESBOZOS BRONQUIALES.

EL EPITELIO Y LAS GLNDULAS SE ORIGINAN DEL ENDODERMO DEL TUBO LARINGOTRAQUEAL

EL CARTLAGO, TEJIDO CONECTIVO Y MSCULO PROVIENEN DEL MESODERMO ESPLCNICO.

DESARROLLO DE LOS PULMONESEN LA 4 SEMANA SE ORIGINA EL ESBOZO PULMONAR, DIVIDINDOSE EN DOS RAMAS: DERECHA E IZQUIERDA.LA RAMA DERECHA SE DIVIDE EN LOS TRES BRONQUIOS DERECHOS PRINCIPALES.LA RAMA IZQUIERDA ORIGINA LOS DOS BRONQUIOS IZQUIERDOS PRINCIPALES.

DESARROLLO DE LOS PULMONESLOS BRONQUIOS CONTINAN DIVIDINDOSE.24 SEMANAS DEL DESARROLLO: 17 GENERACIONES DE RAMIFICACIONES BRONQUIALES.DESPUS DEL NACIMIENTO:6 NUEVAS RAMIFICACIONES DEL RBOL BRONQUIAL. MIENTRAS OCURRE EL CRECIMIENTO SE PRODUCE EL DESARROLLO CAUDAL DE LOS PULMONES.EN EL MOMENTO DEL NACIMIENTO LA BIFURACIN TRAQUEAL EST A NIVEL DE LA 4 VRTEBRA TORCICA.

DESARROLLO DE LOS PULMONESDURANTE EL CRECIMIENTO EN SENTIDO CAUDAL Y LATERAL, LOS ESBOZOS PULMONARES SE INTRODUCEN EN LA CAVIDAD CORPORAL A TRAVS DE LOS CANALES PLEUROPERITONEALES UBICADOS A LOS LADOS DEL INTESTINO ANTERIOR.AL SEPARARSE LOS CANALES PLEUROPERITONEALES DE LAS CAVIDADES PERITONEAL Y PERICRDICA POR LOS PLIEGUES PLEUROPERITONEAL Y PLEUROPERICRDICO, RESPECTIVAMENTE, QUEDAN UNOS ESPACIOS QUE ORIGINAN LAS CAVIDADES PLEURALES PRIMITIVAS.

DESARROLLO DE LOS PULMONESEL MESODERMO QUE REVISTE EL EXTERIOR DEL PULMN SE CONVIERTE EN LA PLEURA VISCERAL.

LA HOJA SOMTICA DEL MESODERMO, QUE REVISTE EL INTERIOR DE LA CAVIDAD CORPORAL ORIGINA LA PLEURA PARIETAL.

EL ESPACIO ENTRE LA HOJA VISCERAL Y LA PARIETAL DE LA PLEURA ORIGINA LA CAVIDAD PLEURAL.

REGULACIN DE LA FORMACIN DEL APARATO RESPIRATORIOEl control transcripcional de los estados ms tempranos del desarrollo del pulmn conlleva a la diferenciacin y formacin del primordio de la yema pulmonar, esencialmente generando una secuencia ordenada de formacin de los patrones de morfognesis y ramificacin pulmonar.

La morfognesis de la ramificacin pulmonar resulta en la formacin del sistema de conduccin, el cul es crtico para el proceso de alveolizacin.

El desarrollo pulmonar es influenciado en todos sus estados por la distribucin espacial y temporal de varias molculas seal y de sus receptores y tambin por el control positivo y negativo de la sealizacin por mecanismos paracrinos, autocrinos y endocrinos.

FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA DIFERENCIACIN DEL ESBOZO PULMONAR, DIFERENCIACIN CELULAR E INTERACCIN CON EL MESODERMO ESPLCNICOLa Alveolizacin y formacin de la red capilar es influenciada por varios factores que incluyen PDGF, vascular endothelial growth factor (VEGF), y el cido 3 Beta retinoico.

Shh, producido por el endodermo del intestino anterior, regula la morfognesis pulmonar por medio de la sealizacin a travs de los genes Gli expresados en el mesnquima.

FGF10, producido por el mesodermo, regula la morfognesis ramificacional por la va de los receptores epiteliales para loss factores transcripcionales GATA.

HNF-3beta, que regula el factor NKX2.1, que a su vez regula los genes para la produccin del factor surfactante.

MADURACIN PULMONARHAY 4 ESTADOS DE MADURACIN PULMONAR:PERODO SEUDOGLANDULAR (5 17 SEMANAS).PERODO CANALICULAR (16 25 SEMANAS).PERODO DEL SACO TERMINAL (24 SEMANAS AL NACIMIENTO.PERODO ALVEOLAR (DESDE LOS 8 MESES (PRODO FETAL TARDO) HASTA LA INFANCIA.

PERODO SEUDOGLANDULAR (5 17 SEMANAS)CONTINA LA RAMIFICACIN BRONQUIAL.

NO SE EVIDENCIAN BRONQUOLOS RESPIRATORIOS NI ALVEOLOS.

A LAS 17 SEMANAS SE HAN FORMADO TODOS LOS ELEMENTOS PULMONARES, EXCEPTO LOS INVOLUCRADOS EN EL INTERCAMBIO GASEOSO.

LOS FETOS A LAS 17 SEMANAS NO PUEDEN SOBREVIVIR.

PERODO CANALICULAR (16 25 SEMANAS)LOS BRONQUOLOS TERMINALES SE RAMIFICAN EN 2 O MS BRONQUOLOS RESPIRATORIOS, DIVIDINDOSE ESTOS A SU VEZ EN 3 6 CONDUCTOS ALVEOLARES.

LOS SEGMENTOS PULMONARES CRANEALES MADURAN MS RPIDO QUE LOS CAUDALES.

LA LUZ DE LOS BRONQUIOS Y BRONQUIOLOS SE AMPLA.

EL TEJIDO INCREMENTA SU VASCULARIZACIN.

SE DESARROLLAN ALGUNOS SACOS TERMINALES.

ES POSIBLE LA ACTIVIDAD RESPIRATORIA AL FINAL DE ESTE ESTADO DEL DESARROLLO PULMONAR.

PERODO DE SACO TERMINAL(24 SEMANAS AL NACIMIENTO)SE FORMAN LOS SACOS TERMINALES O ALVOLOS PRIMITIVOS.

SE DESARROLLAN LOS NEUMOCITOS TIPO I Y SE FORMA LA BARRERA HEMATO - GASEOSA.

A PARTIR DE LAS 20 SEMANAS APARECEN LOS NEUMOCITOS TIPO II, PRODUCTORES DE SURFACTANTE.

EL SURFACTANTE PERMITE LA EXPANSIN DE LOS SACOS TERMINALES.

EL FETO DEBE PESAR ALREDEDOR DE 1 KG Y TENER 26 28 SEMANAS PARA GENERAR SUFICIENTE SURFACTANTE.

PERODO ALVEOLAR(8 MESES HASTA LA INFANCIA)SE ADELGAZA EL REVESTIMIENTIO EPITELIAL DE LOS SACOS TERMINALES.

POSTNATALMENTE SE FORMAN LOS ALVOLOS MADUROS POR TABICACIN.

PULMONES Y NACIMIENTOAL NACER LOS PULMONES ESTN LLENOS DE FLUDO.EL FLUDO ES REEMPLAZADO POR AIRE.DESPUS DEL NACIMIENTO, LA MAYOR PARTE DEL CRECIMIENTO PROVIENE DEL INCREMENTO DE BRONQUOLOS RESPIRATORIOS Y DE ALVEOLOS Y NO POR AUMENTO DEL TAMAO DE LOS ALVEOLOS.EL FLUDO SE ACLARA POR MEDIO DE:BOCA Y NARIZ.CAPILARES PULMONARES.ARTERIAS PULMONARES, VENAS Y LINFTICOS.

ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIOANOMALAS DE SEPARACIN DE ESFAGO Y TRQUEAFSTULA TRAQUOESOFGICA.1 EN 3000 5000 NACIMIENTOS.MAYORA AFECTADOS SON VARONES.EN + 85% CASOS SE ACOMPAA DE ATRESIA ESOFGICA.SE ORIGINA POR DIVISIN INCOMPLETA DEL INTESTINO ANTERIOR HACIA LAS PORCIONES ESOFGICA Y RESPIRATORIA DURANTE LA 4 SEMANA.LA FUSIN INCOMPLETA PRODUCE UN TABIQUE ESOFGICO DEFECTUOSO Y COMUNICACIN ANORMAL ENTRE TRQUEA Y ESFAGO.LOS LACTANTES CON LA FORMA DE LA ANOMALA MS COMN TOSEN Y SE AHOGAN AL DEGLUTIR, PUEDEN PRESENTAR REFLUJO GSTRICO HACIA TRQUEA Y PULMONES, QUE CAUSA AHOGO Y PUEDE GENERAR NEUMONA O NEUMONITIS.FRECUENTEMENTE SE ACOMPAA PRENATALMENTE DE POLIHIDRAMNIOS.

ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIOATRESIA LARNGEA.Se presenta dilatacin distal de las vas areas con relacin al lugar donde ocurre la atresia o estenosis larngea.Se presenta con: crecimiento pulmonar excesivo y actividad ecognica, diafragma aplanado o invertido presencia de ascitis, hidropesa fetal o ambas.Puede ser detectado prenatalmente por ecosonografa.PRODUCE EL SNDROME DE OBSTRUCCIN CONGNITA DE VAS RESPIRATORIAS SUPERIORES.

Membrana larngeaMEMBRANA LARNGEA.Se produce por canalizacin incompleta de la laringe en la 10 semana.Genera una membrana a nivel de los pliegues o cuerdas vocales que obstruye parcialmente las vas respiratorias.

ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIOHENDIDURA LARINGOTRAQUEOESOFGICA.SEPARACIN INCOMPLETA DE LA LARINGE Y LA PARTE SUPERIOR DE LA TRAQUEA DEL ESFAGO.SNTOMAS SEMEJANTES A LA F.T.E., PERO CON PRESENCIA DE AFONA.ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA TRQUEA.ESTRECHAMIENTO (ESTENOSIS) Y OBSTRUCCIN (ATRESIA) DE LA TRQUEA SON RARAS ALTERACIONES QUE PUEDEN ASOCIARSE CON LA F.T.E.PROBABLEMENTE SE ORIGINAN POR DIVISIN DESIGUAL DEL INTESTINO ANTERIOR EN ESFAGO Y TRQUEA.OCASIONALMENTE PUEDE ESTAR PRESENTE UNA MEMBRANA TISULAR QUE ORIGINA ATRESIA TRAQUEAL INCOMPLETA.DIVERTCULO TRAQUEAL. SALIENTE CIEGA DE ASPECTO BRONQUIAL PRESENTE EN LA TRQUEA.PUEDE TERMINAR EN TEJIDO PULMONAR APARENTEMENTE NORMAL ORIGINANDO UN LBULO TRAQUEAL DEL PULMN.

ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIOLBULO DE LA VENA CIGOS.Presente en el pulmn derecho de aprox 1% de las personas.Se forma por crecimiento del bronquio apical en posicin superior y medial al cayado de la vena cigos, la cul se ubica en el fondo de una cisura del lbulo superior.

QUISTES PULMONARES CONGNITOS

Aparentemente se forman por dilatacin de los bronquios pulmonares, generalmente al final de la vida fetal. Pueden llenarse de aire o lquido.

AGENESIA PULMONAR.Se origina por falta de desarrollo de la yema bronquial. Origina alteracin de la posicin de otras vsceras e hiper - expansin del pulmn remanente.

HIPOPLASIA PULMONAR.Aparece en pacientes con Hernia Diafragmtica Congnita o Cardiopata Congnita.Los pacientes generalmente mueren por insuficiencia pulmonar.

PULMN ACCESORIO.Generalmente aparece en la base del pulmn izquierdo. Presenta generalmente riesgo sistmico.No est relacionado con el sistema de ramificacin traqueo bronquial.

SNDROME DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SIMFDRO(SARS)

FREC: APROX 2% DE R.N.SE CONOCE COMO SNDROME DE MEMBRANA HIALINA.ES CAUSADA FUNDAMENTALMENTE POR DEFICIENCIA DEL FACTOR TENSIOACTIVO O SURFACTANTE.PUEDE PREVENIRSE MEDIANTE LA APLICACIN SISTEMTICA PRENATAL DE CORTICOSTEROIDES (BETAMETASONA).SE EST DESARROLLANDO UNA TERAPETICA CON AGENTES TENSIOACTIVOS EXGENOS.

DESARROLLO EMBRIONARIO DEL APARATO DIGESTIVO

Prof. Jaime Zalchendler

FORMACION DEL APARATO DIGESTIVOSe desarrolla a partir del INTESTINO PRIMITIVO, el cual se forma por la incorporacin de una porcin del saco vitelino al embrin, como consecuencia del plegamiento cfalocaudal y lateralRevestido por endodermo (revestimiento epitelial)Msculo, peritoneo y tejido conectivo, se origina del mesodermo esplcnico

Divisin del tubo digestivoIntestino farngeo: membrana bucofarngea a divertculo traqueobronquial (T-B)Intestino anterior: de divertculo T-B al esbozo hepticoIntestino medio: de esbozo heptico a la unin de 2/3 derecho con el 1/3 izq. del colon transversoIntestino posterior: del 1/3 izq. colon transverso a membrana cloacal

Vascularizacin del Intestino PrimitivoEl tubo intestinal y sus derivados estn irrigados por tres sistemas vasculares:Tronco celacoArteria Mesentrica SuperiorArteria Mesentrica Inferior

REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVOEl proceso de diferenciacin depende de la interaccin recproca entre el epitelio endodrmico del Tubo digestivo y el mesodermo esplcnico circundante.

Un cdigo HOX del mesodermo establece el tipo de estructura a formarse.

La expresin del gen SONIC HEDGEHOG (SHH) en el endodermo induce al mesodermo a expresar el cdigo HOX.

La activacin del gen HOX induce la expresin de las estructuras de la regin intestinal correspondiente.

MESENTERIOSUnen el tubo intestinal a la pared corporal ventral y dorsalA travs de ellos discurren los vasos sanguneos, linfticos y nervios que entran o salen de las vsceras abdominales

rganos intra y retroperitonealesIntraperitoneales: estan envueltos por peritoneo (mesenterio) y unidos a travs de el a la pared corporalRetroperitoneales: solo estan cubiertos por peritoneo en su superficie anterior, estan adosados a la pared corporal posterior

Mesenterio dorsalDe extremo inf. de esfago a la regin cloacal

Mesogastrio dorsal o Epipln mayor a nivelde estomago

Mesoduodeno dorsal a nivel de duodeno

Mesenterio propiamente dichoA nivel de asas yeyunales eilealesMesocolon dorsal en la regin del colon

Mesenterio ventral: solo se encuentra en porcin inf. de esfago, estomago y porcin superior de duodenoSe origina del septum transversum

Epipln menor Ligamento falciforme

Derivados del intestino anteriorDivertculo respiratorioEsfagoEstmagoDuodenoHgado y vescula biliarPncreas

Esfago 4ta semanaDivertculo respiratorioTabique traqueo esofgicoCrece debido al descenso del corazn y pulmonesMesnquima esplcnico: musc estriado 2/3 sup. (X) y liso en 1/3 inf. (plexo esplcnico)

Desarrollo del Esfago

Desarrollo del esfago y del divertculo respiratorio

Atresia y fstula traqueoesofgica

DESARROLLO DEL EstmagoDilatacin fusiformedel intestino anterioren la 4ta. semana

Mesenterio dorsalPared corporal dorsal

Mesenterio ventral

DESARROLLO DEL ESTOMAGOModificacin de la forma del estomago por el crecimiento rpido de la pared dorsal en relacin a la ventral y por los cambios de posicin de los rganos adyacentes

Dos rotaciones:

1- Rotacin del ejeLongitudinal

2-Rotacin del eje antero-posterior

Desarrollo del estomago

ROTACION del EJE LONGITUDINALDEL ESTOMAGO

DE 90Izq-adelanteDer-atrasN. Vago CURVATURAMAYORCURVATURAMENOR

Rotacin antero-posterior del estomagoExtremos ceflico y caudal estn en lnea media, luego de la rotacin: -Porcin pilrica va a la derecha y arriba-Porcin cardiaca va a la izq. y abajo

Bolsa Omental o transcavidad de los Epiplones

La bolsa epiploica se expande en sentido transversal y craneal, ubicndose entre el estmago y la porcin posterior de la cavidad abdominal.Al expandirse la bolsa epiploica, se forma el receso inferior entre el epipln mayor.El receso inferior desaparece por fusin de las capas de epipln mayor.La bolsa epiploica comunica con la porcin principal de la cavidad abdominal por medio del agujero epiploico, ubicado detrs del borde libre del epipln menor.

DERIVADOS DEL MESENTERIO DORSAL

Relacin epipln Mayor, Estmago, Colon Transverso, e Intestino Delgado

El epipln menor y el ligamento falciforme se originan del mesogastrio ventral, derivado a su vez del mesodermo del septum transversum.El borde libre del ligamento falciforme aloja la vena umbilical, que al obliterarse postnatalmente forma el ligamento redondo del hgado.El borde libre del epipln menor que une al duodeno con el hgado forma: el ligamento hepatoduodenal, conteniendo al conducto coldoco, la vena porta y la arteria heptica.El techo del agujero epiploico.El bazo, de posicin intraperitoneal, se une con la pared corporal en la regin del rin izquierdo por medio del ligamento esplenorrenal y al estmago por el ligamento gastroesplnico.El pncreas queda finalmente en posicin retroperitoneal

Desarrollo del BAZO

Proliferacin mesodrmica entre las 2 hojas de mesogastrio dorsal (5ta sem)

Ligamento. esplenorrenal

Desaparece la hoja posterior del mesogastrio dorsal y deSu peritoneo

Ligamento gastroesplenico

Se origina de clulas mesenquimticas provenientes del mesogastrio dorsal a partir de la 5 semana.Toma su aspecto tpico durante el perodo fetal.El bazo es sostenido por los ligamentos esplenorrenal y gastroepiploico.Las clulas mesenquimticas se diferencian para formar la cpsula esplnica, el tejido conectivo y el parnquima del rgano.Efecta hematopoyesis hasta una etapa tarda de la vida fetal, sin perder esta capacidad en la edad adulta.BAZO

Anomalas del Estmagopor Hipertrofia de las capas Musculares del PloroEstenosis Pilrica

DESARROLLO DEL DUODENO

Est formado por:Porcin terminal del intestino anterior.Porcin ceflica del intestino medio.La unin de ambas se halla inmediatamente distal al esbozo heptico.Al rotar el estmago, el duodeno toma forma de un asa en C y gira a la derecha.Se desplaza en la lnea media hacia el lado izquierdo de la cavidad abdominal.Se fusiona con la cabeza del pncreas retroperitonealmente.En el 2 mes se oblitera la luz duodenal, recanalizndose posteriormente.Recibe ramas tanto del tronco celaco como de la arteria mesentrica superior.

DuodenoParte terminal del intestino anterior+Inicio del intestino medio

Justo en el punto distal Salida del esbozo heptico

Forma De CPosicin Retroperitoneal junto al Pncreas

Posicin Intra-peritoneal solo a Nivel del bulbo duodenalTronco celacoMesentrica superior

DESARROLLO DEL DUODENOCrece como un asa en forma de C

ROTACION DEL DUODENOROTA JUNTO CON EL ESTOMAGO

ROTACION DEL DUODENOEL ASA DUODENAL GIRA HACIA LA DERECHA

ROTACION DEL DUODENOES COMPRIMIDO CONTRA LA PARED POSTERIOR, SITUANDOSE DE FORMA RETROPERITONEALLa luz del duodeno se oblitera al 2do mes (proliferacin cels de su pared)

HgadoEvaginacion del epitelio Endodrmico Del extremo distal del Intestino Anterior(mitad de 4ta sem.)

Esbozo heptico (cordones cels de proliferacinrpida que se introducen en el septum TransversumConducto coldoco Vescula Biliar y Conducto cstico

Parnquima HepticoCels hematopoyticas, de Kupffer y de tej conect. se orig.Del Septum Transversum

Desarrollo del Hgado

Cont desarrollo del hgadoMesodermo de superficie del hgado forma el peritoneo visceral, excepto en porcin craneal porcin tendinosa del diafragma . rea desnuda del hgadoEn 10ma sem el hgado pesa 10% del peso corporal y 5% al nacimientoA la 12ava semana el hgado inicia la produccin de bilis

Hgado: regulacin molecularFACTOR DE CRECIMIENTO FIBROBLASTICO(FGF)

SECRETADO POR EL MESODERMO CARDIACO SON BLOQUEADOS LOS FACTORES INHIBIDORES EN LA FUTURA REGION HEPATICA

FACTORES DE TRANSCRIPCIONNUCLEAR DE HEPATOCITOS(HNF-3 Y 4 )

Primordio heptico en formacin

Desarrollo del conducto coldoco

Con el desarrollo de los cordones hep, disminuye de calibre la comunicacin entre el divertculo y el intestino anterior, formndose el Conducto coldoco

Desarrollo del conducto biliarDesarrollo del conducto coledoco

Desarrollo del conducto coledoco

Desarrollo de la vescula biliar

Se forma como una evaginacion ventral del conducto coldoco

Desarrollo de la vescula biliar

Durante su desarrollo, el conducto coldoco se torna slido, para luego recanalizarseSi no ocurre asi se forma una atresia biliar extrahepatica

Desarrollo del PANCREAS

Se forma de dos esbozos en el revestimiento endodrmico del duodeno

Esbozo pancretico dorsal y ventral

Al rotar el duodeno, el esbozoPancreat ventral se desplaza Dorsalmente, hasta situarsePor debajo y detrs del esbozoDorsal, fusionndose

El esbozo ventral forma el pncreas menor o apfisis unciforme y porc inf de la cabeza

Esbozo pancretico dorsal origina el resto de la glndula

Desarrollo del pncreas

Desarrollo del pncreasParnquima pancretico

Acinos y conductosexocrinosIslotes pancreticosSecrecin endocrina

Desarrollo del PANCREAS

El cond. Pancreticoprincipal se forma de la unin del conducto ventral y porc distal del conducto dorsal

Conducto pancretico accesorio: de porcin proximal del conducto dorsal

Caruncula mayor: desemboca Coldoco y pancreat principalCaruncula menor: desemboca el Conducto accesorioLos islotes de Langerhans se desarrollan del tej parenquimatoso al 3er mes

La insulina inicia su secresin al 5to mes

Anomalas del pncreasPncreas anularTejido pancretico accesorio

Desarrollo del Intestino Medio5ta semanaMesenterio Dorsal (lo une a pared post.)Comunicado al saco vitelino Por el conducto OnfalomesentricoArteria mesentrica superior

Asa Intestinal Primitiva:Rama ceffica: duodeno, yeyuno y parte del ileonRama caudal: ileon, ciego, apndice, colon ascendente y2/3 proximales de colon transversoExtensin

Desarrollo del intestino medioRama ceflicaRama caudal

Hernia fisiolgica: 6ta. semana

Desarrollo y rotacin del intestino medio Crecimiento rpido del intestino y su mesenterio.Rotacin del asa primitiva sobre un eje formado por la art mesentrica superior

Rotacin del intestino medio Rotacin del asa primitiva sobre un eje formado por la art mesentrica superior 90 grados durante la herniacion180 grados durante el retorno a cav abdominal

Retraccin de las asas herniadas10ma semana

Se cree que influye:

Regresin del rin Mesonfrico.2.Disminucin crecimiento Heptico3. Aumento de la Cavidad Abdominal

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIOOnfalocele congnito.*Hernia umbilical.Gastrosquisis.*Falta de rotacin del intestino medio.Rotacin incompleta y vlvulo.Rotacin inversa.Ciego y apndice subhepticos.Ciego mvil.Hernia interna.Vlvulo del intestino medio.Estenosis y Atresia Intestinal.*Divertculo Ileal y otros remanentes del saco vitelino.Duplicacin Intestinal.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

Hernia umbilical.La hernia umbilical es una protrusin del peritoneo y del lquido omento, o de una parte de uno o de varios rganos abdominales que sobresalen a travs del anillo umbilical. El anillo umbilical representa el tejido muscular y fibroso ubicado alrededor del ombligo. Las hernias pequeas casi siempre se cierran espontneamente sin tratamiento entre el primer y segundo ao de vida. stas generalmente son indoloras y son frecuentes en los nios menores de un ao. En la 10 semana, al retornar los intestinos, luego se hernian por un ombligo mal cerrado.La masa saliente est revestida por tejido subcutneo y piel.El defecto por donde sale la hernia est a nivel de la lnea alba.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

FALTA DE ROTACIN DEL INTESTINO MEDIOPuede ser asintomtica.Se produce por falta de rotacin del asa intestinal en su retorno al abdomen.Regresa primero la porcin caudal, ubicndose el I. Delgado del lado derecho abdominal y el I. Grueso del izquierdo.Si cursa con vlvulo, la A. Mesentrica Superior se obstruye, producindose infarto y gangrena en la porcin irrigada afectada.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

ROTACIN INCOMPLETA Y VLVULOEl ciego se ubica inferior al ploro, fijndose a la pared posterior del abdomen por medio de bandas de peritoneo que pasan sobre el duodeno.Las bandas y el vlvulo generan obstruccin intestinal en el duodeno.Se genera por la rotacin incompleta de 90 del intestino medio.La parte terminal del leon retorna primero al abdomen.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

ROTACIN INVERSAEl asa del intestino medio gira en sentido horario.El duodeno se ubica delante de la A Mesentrica Superior y el colon transverso por detrs de esta.Puede ocurrir obstruccin clica por la AMS.Muy ocasionalmente el I.D. se ubica a la izquierda del abdomen ; el I.G., del derecho y el ciego en el centro, por causa de mal rotacin intestinal seguida de ausencia de fijacin de los intestinos.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

CIEGO Y APNDICES SUBHEPTICOSSi el ciego se adhiere a la cara inferior heptica al retornar al abdomen, es arrastrado arriba al reducir el hgado su tamao relativo.El ciego permanece en posicin fetal.Su fr. es mayor en varones.Ocurre en aprox 6% de los fetos.Puede crear problemas para el diagnstico de la apendicitis y en la reseccin del apndice.

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HERNIA INTERNAEl I.D. pasa al mesenterio del asa del I. Medio al retornar al abdomen.Se genera un saco seudohernial.Es asintomtico.CIEGO MVILAparece en aprox 10% de las personas.Se genera por fijacin incompleta del colon ascendentePuede cursar con vlvulo cecal.Ocasionalmente ocurre herniacin en el trayecto inguinal derecho.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

VLVULO DEL INTESTINO MEDIOEl intestino delgado no entra normalmente en la cavidad abdominal.El mesenterio no se fija normalmente.Solo el duodeno y el colon proximal se fijan a la pared abdominal posterior.El intestino delgado cuelga por un estrecho tallo que contiene la A.M.S. y la V.M.S., ocurre torsin y obstruccin en la unin duodenoyeyunal o cerca de sta.Puede presentarse restriccin circulatoria y gangrena.

ANOMALAS CONGNITAS DEL INTESTINO MEDIO

DIVERTCULO ILEAL Y OTROS REMANENTES DEL SACO VITELINOEl divertculo ileal o de Meckel es una frecuente anomala del A.D.Fr: 2 4%; 3 5 veces mayor en varones.Representa el remanente de la porcin proximal del saco vitelino y su aspecto es el de un dedo de 3 6 cm de largo que surge del borde anti-mesentrico del leon a 40 50 cm de la unin ileocecal.Su pared contiene todas las capas del leon y puede tener pequeas partes de tejido gstrico y pancretico.Puede conectar con el ombligo por un cordn fibroso o por una fstula umbilicoileal.Puede tener valor clnico si se inflama y produce sntomas semejantes a la apendicitis.Como la porcin gstrica presente secreta cido, puede producir ulceraciones y hemorragia.

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DUPLICACIN INTESTINALEn su mayora es de tipo qustico o tubular.Las formas qusticas son ms frecuentes.Las porciones duplicadas se comunican con la luz intestinal.Generalmente se forman por recanalizacin anormal en que se forman dos luces intestinales.La porcin duplicada se ubica del lado mesentrico.

Intestino posterior1/3 distal Colon TransversoColon descendenteColon sigmoidesRectoPorcin superior del conducto anal+ Revestimiento interno de la mucosa vesicalRevestimiento interno de la uretra

FORMACIN DEL INTESTINO CAUDAL

IRRIGACIN:Arteria mesentrica inferior.RELACIONES:LA PORCIN TERMINAL SE CONTINA CON LA CLOACA, FORMADA A PARTIR DEL CONDUCTO ANORRECTAL.EL ALANTOIDES SE CONTINA CON LA PORCIN ANTERIOR DEL SENO UROGENITAL PRIMITIVO.

Tabique urorrectal: divide la cloaca en porcion ventral y dorsal

Porcin dorsal: recto y canal analPorcin ventral: seno urogenital

Intestino posterior

LOS 2/3 SUP DEL CONDUCTO ANAL SE ORIGINAN DEL INTESTINO POSTERIOR1/3 INFERIOR SE ORIGINA DEL ECTODERMOLINEA PECTINEA: ES EL PUNTO DE UNION ENTRE AMBAS

DESARROLLO DEL CANAL ANAL

CLOACA7ma semana se rompe la membrana cloacal y origina la abertura analEl crecimiento rpido del ectodermo cierra el conducto anal, que se recanaliza a la 9na semana

Anomalas del intestino posteriorAtresias y fistulas recto-analesAno imperforadoMegacolon Aganglionar (Enf. Hirschsprung)

Ano imperforado