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Documentos Técnicos de Salud Pública 98 Detección precoz de en recién nacidos Comunidad de Madrid hipoacusia

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Detección Precoz de

Hipoacusiaen recién nacidos

Comunidad de Madrid

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Coordinación:Manuela Arranz Leirado. Sección de Prevención de Minusvalías. Servicio dePrevención de la Enfermedad. Instituto de Salud Pública (ISP) Dirección Ge-neral de Salud Pública y Alimentación (DGSPA). Consejería de Sanidad y Con-sumo. Comunidad de Madrid.

Redacción técnica:Amparo Almenar Latorre. Pediatra. Centro de Salud. Inició la Unidad de Cri-bado Auditivo del Servicio de Neonatología Hospital U. Clínico San Carlos.Perteneció a la CODEPEH.Felipe Alvarez de Cózar. ORL. Jefe del Servicio de Otorrinolaringología y Di-rector de la Unidad de Implantes Cocleares del Hospital U. Ramón y Cajal.Francisco Antolí Candela. ORL. Director del Instituto Otorrinolaringológico An-tolí Candela. Presidente de la Comisión de Otología de la Sociedad Españo-la de ORL. Director del Programa formativo de Implantes Cocleares del Hos-pital de Móstoles. Gracia Aránguez Moreno. ORL. Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Co-ordinadora del Cribado Auditivo Neonatal e Implante Coclear del Hospital In-fantil U. Gregorio Marañón. Manuela Arranz Leirado. M. Preventiva y Salud Pública. Jefa de Sección dePrevención de Minusvalías. Sº de Prevención de la Enfermedad. ISP/ DGSPA.Moisés Cameno Heras. Médico. Técnico Superior de Salud Pública. Jefe delServicio de Prevención de la Enfermedad. ISP/ DGSPA.Javier Cervera Escario. ORL. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital InfantilU. Niño Jesús. Coordinador y cirujano de la Unidad de Implantes Cocleares.Presidente de la Comisión de Pediatría de la Sociedad Española de ORL. Carmen Jáudenes Casaubón. Pedagoga y Logopeda. Directora Técnico deFIAPAS.Manuel Moro Serrano. Pediatra. Jefe del Servicio de Neonatología y Respon-

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sable de la Unidad de Cribado Auditivo Neonatal Hospital U. Clínico San Car-los. Jefe Departamento de Pediatría Facultad de Medicina U. Complutense deMadrid. Miembro fundador de la CODEPEH.Irene Patiño Maceda. Pedagoga y Logopeda. Equipo Técnico de FIAPAS.Margarita Pozo Martínez. Pediatra Centro de Salud de Atención Primaria. Co-ordinadora en la Unidad de Cribado Auditivo del Servicio Neonatología Hos-pital U. Clínico San Carlos. José Quero Jiménez. Jefe del Servicio de Neonatología. Hospital Infantil U. LaPaz. Catedrático de Pediatría en la Facultad de Medicina Universidad Autó-noma de Madrid.Félix Robledo Muga. Coordinador de Servicios. Dirección General de Salud Pú-blica y Alimentación.María Cruz Tapia Toca. ORL. Responsable de la Unidad de Diagnóstico de Hi-poacusias Congénitas. Servicio de Otorrinolaringología. Pabellón 8. HospitalU. Clínico San Carlos.

Agradecimientos a:

— Profesionales del Comité de Expertos Asesor del Plan.— Profesionales que han permitido las adaptaciones de los textos y la re-

producción de tablas, gráficos pertenecientes al Libro blanco sobre Hipo-acusia “Detección precoz de la hipoacusia en recién nacidos” (CODEPEH, Mi-nisterio de Sanidad y Consumo) y Manual Básico de Formación Especiali-zada sobre Discapacidad Auditiva (FIAPAS, “Confederación Española de pa-dres y amigos de los sordos”).

— Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias del Instituto Carlos III, Mi-nisterio de Sanidad y Consumo, por la utilización del texto “Implantes co-cleares: Actualización y revisión de estudios coste-utilidad” (consensuadopor el Comité de expertos).

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Tirada: 4.000 ejemplares

Depósito legal: M-16075-2006Imprime: Industria Gráfica MAE, S.L.

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PRESENTACIÓN

La prevención de las discapacidades mediante la detección e intervención precozconstituye una prioridad para mejorar la salud y la calidad de vida de la población.

La hipoacusia en los recién nacidos es un importante problema de salud ya que afec-ta a cinco de cada mil niños al nacer y por las consecuencias que provoca en el desa-rrollo cognitivo, del lenguaje, emocional, escolar y social del niño.

La detección de la hipoacusia en los recién nacidos permite instaurar el tratamien-to precozmente, potenciando la capacidad auditiva y la adquisición del lenguaje oral enlos niños con déficit auditivo.

Ante esta nueva responsabilidad los profesionales de la sanidad nos encontramosdispuestos a trabajar para lograr que todos los niños, con sordera de distinto grado, pue-dan desarrollar una vida personal y social más autónoma.

Agustín Rivero CuadradoDirector General de Salúd Pública y Alimentación

de la Comunidad de Madrid

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PRESENTACIÓN

INTRODUCCIÓN

La Audición

Deficiencia Auditiva: La Hipoacusia

Hipoacusia Neurosensorial

PREVENCIÓN DE LA HIPOACUSIA

PLAN DE DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA. OBJETIVOS.

CRIBADO NEONATAL DE HIPOACUSIA

Protocolo del Cribado Auditivo

Técnica del Cribado Auditivo

Procedimiento de realización de la prueba

Indicadores de riesgo de hipoacusia en Recién Nacidos

DIAGNÓSTICO DE HIPOACUSIA

TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA

Protocolo de Tratamiento

Protocolo de adaptación protésica e implante coclear

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SISTEMAS DE INFORMACIÓN Y EVALUACIÓN. INDICADORES.

ANEXOS.

ANEXO I. IMPLANTES COCLEARES.

ANEXO II. AUDICIÓN Y DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA EN EL DOCUMENTO DE SALUD INFANTIL.

ANEXO III. SIGNOS DE ALERTA EN EL COMPORTAMIENTO DEL BEBÉ Y EL NIÑO.

ANEXO IV. CENTROS DE ATENCIÓN AL NIÑO CON HIPOACUSIA.

BIBLIOGRAFÍA.

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INTRODUCCIÓN

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La Hipoacusia en recién nacidos es ladeficiente agudeza auditiva, de origen con-génito o de aparición en los primeros díasde vida. Es un problema de salud con gra-ves consecuencias para la adquisición ydesarrollo del lenguaje y la OMS en su do-cumento “Salud para todos en el año2000” de la 48ª Asamblea, insta a los Es-tados para que preparen planes nacionalespara la detección e intervención precoz dehipoacusia en lactantes y niños propo-niendo que la edad media para el diagnós-tico sea inferior a los 12 meses.

El Plan para la Detección Precoz de Hi-poacusia o sordera en los recién nacidosestablece una estrategia unificada paratoda la Comunidad de Madrid, enmarcadaen una colaboración interinstitucional me-diante un abordaje global interdisciplinar,con una intervención coordinada requirien-do el apoyo psicológico y social.

La implementación de la detección pre-coz de hipoacusia en recién nacidos con-sigue:

� Identificar desde el nacimiento cual-quier deficiencia auditiva en elniño/a

� Iniciar el tratamiento y la rehabilita-ción precoz en niños con hipoacusiao sordera de distintos grados

� Permitir el mejor desarrollo del len-guaje oral en los niños/as con dis-capacidad auditiva

� Conseguir la integración del niño/acon discapacidad auditiva

� Mejorar su comunicación, desarrollointelectual, emocional, social, rendi-miento escolar y su futuro profesio-nal

La hipoacusia o sordera infantil es unadeficiencia debida a la pérdida o alteraciónde la función anatómica y / o fisiológicadel sistema auditivo que provoca una dis-capacidad para oír.

La hipoacusia infantil es un importanteproblema de salud, dadas las inmediatasrepercusiones que tiene sobre el desarro-llo intelectual, cognitivo, emocional, lin-

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güístico y de relación del niño y adulto. Losdéficits de la audición congénitos o adqui-ridos en el período neonatal, constituyenun grave trastorno sensorial que afecta, enlos casos más severos, el desarrollo delhabla y el lenguaje, ocasionando por elloserias dificultades de comunicación y psi-cológicas para el niño y su familia.

Mediante la detección precoz de la hi-poacusia en los recién nacidos, confir-mando el diagnóstico e iniciando el trata-miento en los primeros meses de vida, seaprovecha el periodo de mayor plasticidadcerebral, para potenciar la estimulación au-

ditiva tan necesaria para acceder al len-guaje oral y en consecuencia al resto dehabilidades cognitivas que de ella se deri-van. Se logran reducir las consecuenciasnegativas, mejorando el aprendizaje del len-guaje y la intercomunicación del niño consu entorno.

La incidencia de hipoacusia severa oprofunda en el recién nacido según la OMSes del 1 por mil, ascendiendo al 1- 3 pormil si se incluyen las hipoacusias modera-das y al 5 por mil recién nacidos vivoscuando se consideran todos los grados dehipoacusia.

En España según datos del EstudioMulticéntrico: “Detección Precoz de la Hi-poacusia Infantil en Recién Nacidos de AltoRiesgo”, realizado en el año 1991 en dis-tintas Comunidades Autónomas y promo-vido por FIAPAS, Confederación Españolade Padres y Amigos de los Sordos y la Fun-dación ONCE, la incidencia encontrada dehipoacusia de cualquier tipo es de 2,8 pormil recién nacidos en población general(grado > de 30 dB). Estos datos se man-tienen en estudios realizados por algunasComunidades Autónomas en el año 2004.

La Comisión para la Detección Precozde la Hipoacusia Infantil (CODEPEH), segúndatos del año 2000, manifiesta que cadaaño en España nacen alrededor de dos milniños con problemas auditivos de distintosgrados, incluyendo los leves (5/1000 re-cién nacidos).

El 80% de las hipoacusias o sorderaspermanentes infantiles están presentes enel momento de nacer, el 40% de los niñoscon sordera severa y profunda serán can-didatos a Implante Coclear.

El 50%-60% de las sorderas infantilestienen origen genético. Alrededor de 400síndromes genéticos descritos incluyenpérdida auditiva y más del 90% de losniños sordos nacen de padres oyentes.

Sólo en el 50% de los recién nacidoscon sordera se identifican indicadores deriesgo. Sin embargo los antecedentes fa-miliares son los más difíciles de detectar ytienen un impacto muy elevado de asocia-ción con la hipoacusia.

Sin Programas específicos de Detec-ción Precoz de Hipoacusia congénita, la

INCIDENCIA DE HIPOACUSIA EN RECIÉN NACIDOSHipoacusia Prelocutiva

Hipoacusia profunda (> 70 dB) 1/1000 recién nacidosHipoacusia Moderada (> 40 dB) 3/1000 recién nacidosHipoacusia de cualquier grado 5/1000 recién nacidos

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edad media del diagnóstico se sitúa alre-dedor de los tres años, tanto en España,Comunidad Europea como en Estados Uni-dos, por lo que se comprende la necesi-dad de realizar un cribado universal en re-cién nacidos, para prevenir trastornos en laadquisición del lenguaje.

El momento de aparición de la hipoa-cusia y su detección precoz es fundamen-tal para el pronóstico y la calidad de vidadel niño, debido a que las doce primerassemanas de vida extrauterina son deter-minantes para el desarrollo de las vías au-ditivas y la adecuada plasticidad cerebral.La identificación e intervención tempranaen fase prelocutiva, se asocian a un mejordesarrollo del lenguaje oral interviniendofavorablemente en el proceso madurativo yel desarrollo cognitivo del niño.

La detección de hipoacusia en los re-cién nacidos, cumple los criterios reco-mendados por la Organización Mundial dela Salud para realizar un cribado universal.Actualmente se dispone de técnicas sen-cillas, incruentas, de fácil manejo y con lasuficiente eficacia para ser utilizadas en ladetección precoz de hipoacusias en reciénnacidos. Las Otoemisiones Acústicas Evo-cadas Automatizadas (OEA) y los Potencia-les Evocados Auditivos de Tronco Cerebralautomatizados (PEATC-A), son las técnicasque permiten realizar la detección de hipo-acusias en recién nacidos.

Los organismos y sociedades científi-cas internacionales de ORL, recomiendanla realización de la detección y diagnósticoprecoz de hipoacusias en recién nacidos yha sido manifestado de forma reiteradadurante estos últimos años.

En España, la CODEPEH, Comisiónpara la Detección Precoz de la HipoacusiaInfantil ya en 1996 proponía un protocolode diagnóstico precoz en niños con riesgo

de hipoacusia y desde 1999 aconseja suaplicación universal, tras el Consensus sta-tement neonatal hearing screening, cele-brado en Milán en 1998 y la propuesta dela Asociación Americana de Pediatríadonde se recomienda la implantación deprogramas de screening auditivo neonatalen todos los hospitales con Maternidad,con el objetivo de diagnosticar como míni-mo a todos los niños con hipoacusias bi-laterales con umbral mayor o igual a 40 dBen el mejor oído, exigiéndose como mínimouna cobertura del programa del 95% utili-zando la técnica de Otoemisiones Evoca-das Automatizadas (OEA), los PotencialesEvocados Auditivos Automatizados deTronco Cerebral (PEATC-A) o la combinaciónde ambas.

En las Conferencias Internacionalessobre Cribado Auditivo Neonatal, ya se es-tablecieron las bases para unificar el diag-nóstico, tratamiento y seguimiento de lashipoacusias detectadas en el período neo-natal, en la celebrada en Milán (Italia) elaño 2000 y en la Conferencia de Como (Ita-lia) el año 2004 se presentaron los efica-ces resultados de los países que ya hanimplantado este programa de cribado uni-versal.

En España, el Pleno del Congreso delos Diputados de 16 de marzo de 1999aprobó por unanimidad que el Ministeriode Sanidad y Consumo elaborara un PlanNacional de Prevención de la Sordera In-fantil en coordinación con las Comunida-des Autónomas en el seno del Consejo In-terterritorial del Sistema Nacional de Sa-lud. Este Plan deberá incluir actividadesprevención de los factores de riesgo de hi-poacusia neonatal durante el embarazo,protocolos de las exploraciones neonata-les y pediátricas dirigidas a valorar el esta-do de audición en los niños para la identi-ficación de sorderas y su tratamiento pre-coz. Asimismo contemplará el seguimiento

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Introducción

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y rehabilitación médico-funcional de losniños con deficiencia auditiva incluyendolas áreas sanitarias, educativas y sociales,a fin de facilitar su atención integral.

El Ministerio de Sanidad reunió en elaño 2002 al Grupo de Trabajo sobre Hipo-acusia Infantil, con representantes de lasdistintas Comunidades Autónomas, esta-bleciendo los Programas de Detección Pre-coz de Hipoacusias en recién nacidos para

todas las Comunidades Autónomas, apro-bando los Indicadores de Calidad y los Con-tenidos Básicos y Mínimos de los mismos.La Comisión de Salud Pública y el Plenodel Consejo Interterritorial del Sistema Na-cional de Salud del Ministerio de Sanidady Consumo asumió las conclusiones de es-te Grupo, con el acuerdo alcanzado sobreel Registro Mínimo de Datos en noviembrede 2003.

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La Audición1

El sistema auditivo se desarrolla deforma evolutiva mediante un proceso demaduración desde la embriogénesis con-formando una interconexión de órganosdesde la zona más periférica a la regióndel sistema nervioso central del córtex ce-rebral. Este proceso tiene su comienzo enla concepción, prolongándose hasta los12 años de vida postnatal.

El oído externo está compuesto por elpabellón auricular u oreja y el canal auditi-vo externo. Las funciones del oído externoson de protección y amplificación de los es-tímulos sonoros al pasar sus estructuras.

El oído medio está formado por unaserie de cavidades aéreas comunicadascon el exterior a través de la membrana deltímpano, de la trompa de Eustaquio, cajatimpánica, antro mastoideo, sistema neu-mático del hueso temporal y la cadena tím-pano-osicular (martillo, yunque y estribo).

La estimulación sonora al pasar provocauna vibración de sus elementos y un efec-to palanca que logra vencer las diferentesresistencias entre el medio aéreo y latransmisión por el oído medio hasta el oídointerno. La trompa de Eustaquio, situadaentre la caja timpánica y la nasofaringe ocavum, compensa las diferentes presionesaéreas entre el oído medio y el medio am-biente exterior. También protege al oído in-terno y la cóclea frente a sonidos de in-tensidad elevada por encima de 75 dB me-diante el reflejo acústico-motor contrayendoel músculo del estribo y reduciendo la apa-rición de traumatismos acústicos.

Cuando se produce una lesión enalgún componente del oído medio apareceuna pérdida de audición conductiva o detransmisión.

El oído interno está incluido en el in-terior del hueso temporal y está dividido en

1 Basado en el texto del Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva FIAPAS. Capítulo “Desarrolloevolutivo y mecanismos de la Audición”. Manuel Manrique y Alicia Huarte, 2004.

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dos regiones funcionalmente distintas: sis-tema vestibular con el órgano del equili-brio y la cóclea que es el órgano receptordel sonido, ambos unidos por unos cana-les semicirculares llamados laberinto.

La cóclea, o también llamado caracoldebido a su semejanza, está formado porun conducto enrollado sobre sí mismo,

con dos vueltas y media sobre el eje cen-tral llamado modiolo donde se encuentrael nervio coclear, con sus dendritas y enparte los axones. En sentido longitudinalse divide en tres escalas: timpánica,media o coclear y vestibular. La escalatimpánica y la vestibular contienen peri-linfa y la escala media está llena de en-dolinfa (Fig 1).

La base de esta escala la forma lamembrana basilar con el órgano de Corticon cuatro filas de células ciliadas, tresexternas y una interna.

Las células ciliadas internas, en su re-gión basal, hacen conexión o sinapsis conlas dendritas del nervio coclear y son lasestructuras principales en el proceso de

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Esquemas de las escalas de la cóclea, del movimiento de la perilinfa (flechas) y del nervio coclear.1. Escala media o coclear, 2. Escala vestibular, 3. Escala timpánica, 4. Ganglio espiral, 5. Nervio coclear.

Fig 1. Del Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva FIAPAS.(Capítulo “Desarrollo evolutivo y mecanismos de la Audición”. Manuel Manrique y Alicia Huarte) 2004

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transformación de los estímulos acústicos-mecánicos en impulsos eléctricos que cir-cularán por la vía auditiva.

Las células ciliadas externas realizanla amplificación de la onda sonora, favo-reciendo la misión de las células ciliadasinternas. Con la formación de este estí-mulo y una serie de procesos intracelula-res comienza la formación de un potencialde acción en el nervio auditivo.

La integración y sinergia de estos pro-cesos establece la capacidad de audicióndesde umbrales muy bajos y una capaci-dad altamente desarrollada para discrimi-nar las frecuencias sonoras y la localiza-ción espacial.

Los sonidos de baja frecuencia sonanalizados en la región apical de la cócleay los tonos más agudos en la zona basal(Fig. 2).

Las vías y centros auditivos centraleslo constituyen principalmente el nervio co-clear que está formado por neuronas bi-polares cuyos somas conforman el nervioespiral, situado en el modiolo de la cóclea.Una de sus prolongaciones, la dendrita,hace sinapsis en la base de las células ci-liadas y la otra el axón, transmite la infor-mación a los núcleos cocleares, siguien-te estación de la vía auditiva central, loca-lizada en el tronco del encéfalo. La mielinaque recubre las fibras de las neuronas queforman esta vía, sirve de aislante. Cuando

disminuye el revestimiento de mielina latransmisión de los impulsos sonoros esmenor, se hace más lenta y conduce a in-crementar el umbral auditivo. Desde losnúcleos cocleares, la vía se dirige deforma contralateral atravesando los nú-cleos de la oliva, el lemnisco lateral, el co-lículo inferior, el ganglio geniculado, alcan-zando varias regiones del córtex auditivoen ambos lóbulos temporales (Fig. 3). Enlos centros auditivos se procesan los im-pulsos eléctricos-auditivos procedentesdel oído interno.

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Introducción. La Audición

Fig 2. Representación tonotópica de la cóclea. Del Manual Básico de Formación Especializada sobre Disca-pacidad Auditiva FIAPAS. (Capítulo “Desarrollo evolutivo y mecanismos de la Audición”. Manuel Manrique y

Alicia Huarte) 2004

5kHz 500 Hz

20 Hz

20 kHz

1 kHz

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En un primer nivel en el tronco del en-céfalo se realiza un análisis casi com-pleto de las distintas condiciones delmensaje sonoro: intensidad, frecuencia,duración y localización. El segundo nivel,se sitúa en el colículo inferior y el gangliogeniculado, en donde se inician los aná-lisis de sonidos complejos o comporta-mentales, inicio de reflejos elaborados.En el tercer nivel, el córtex analiza con unsistema de interacción, todas las infor-maciones, dando una unidad de mensajesonoro, integrándose con la memoriza-ción consiguiendo una percepción sen-sorial auténtica.

La audición y el lenguaje en el niño sedesarrolla en consonancia a la maduracióndel sistema neurosensorial y motor, siendoun proceso de adquisición ininterrumpido yprogresivo, que tiene una repercusión di-recta sobre el desarrollo cognitivo-intelec-tual, afectivo-emocional y social del niño.

En los primeros meses de vida el niñodebe presentar una respuesta refleja antelos estímulos sonoros respondiendo deforma refleja con parpadeo, agitación odespertándose, considerándose esta fasede maduración la que precede a la audi-ción y al lenguaje.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Fig 3. Vías y centros auditivos. Se muestra por separado la vía contralateral y la homolateral al oído esti-mulado. Del Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva FIAPAS. (Capítulo

“Desarrollo evolutivo y mecanismos de la Audición”. Manuel Manrique y Alicia Huarte) 2004

Córtexauditivo

Formación reticular

Secciónmesencéfalo

Seccióntronco cerebral

VÍA CONTRALATERAL VÍA HOMOLATERAL

Nv. Cócleovestibular

Formaciónreticular

Olivasuperior

Núcleoscocleares

Colículoinferior

Cuerpogeniculado

Tálamo

Córtexauditivo

Formación reticular

Secciónmesencéfalo

Seccióntronco cerebral

Nv. Cócleovestibular

Formaciónreticular

Olivasuperior

Núcleoscocleares

Colículoinferior

Cuerpogeniculado

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Posteriormente el niño reconocerá al-gunos sonidos y emitirá respuestas se-lectivas a los mismos, como por ejemplodejando de llorar cuando alguien hablacerca, o con un estímulo acústico comoun sonajero.

Hacia los 4 meses de vida el bebé ini-cia su comunicación social como res-puesta a los gestos, sonidos y palabrasde los padres o adultos, comenzando unavocalización con gritos o sonidos casi re-flejos. Los balbuceos con vocalizacionessimples comienzan hacia el 4º mes, pro-vocando paulatinamente modulaciones a

sus ritmos y jugando con su voz de formaplacentera.

A partir del 5º mes ya emiten sonidosconsonánticos por ejemplo “ma”. Comple-tando las palabras repitiendo sonidos y di-versificando los sonidos evolucionará y ya alnoveno mes será capaz del balbuceo mixto.

En general a partir de los 12-15meses empiezan a tener significación suspalabras, desarrollándose después laetapa lingüística, adquiriendo a los 20meses un vocabulario de alrededor de100 palabras.

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Introducción. La Audición

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Deficiencia auditiva:Hipoacusia2

La hipoacusia o sordera es la dismi-nución de la percepción auditiva de los in-dividuos.

CLASIFICACIÓN

Por la afectación en uno o ambos oídos

� Hipoacusia unilateral� Hipoacusia bilateral

Según el momento de producirse la pérdida auditiva

� Hipoacusia prelocutiva. La pérdidaauditiva se produce antes del des-arrollo del lenguaje: Prenatal, Peri-natal y Postnatal.

� Hipoacusia postlocutiva. La pérdidaauditiva se produce después de laadquisición del lenguaje.

Dependiendo del grado de hipoacusias

Según la intensidad de la pérdida au-ditiva y siguiendo las normas del AmericanNational Standards Institute.

� Leves (21-40 dB). Aunque el niño oyetodo, sólo comprende parte de looído, provocando pérdidas de aten-ción en clase, dificultad de comuni-cación en ambientes ruidosos, con-versaciones de grupo, voz suave…Se producen dislalias, por dificultaden la discriminación de algunos fo-nemas, retraso del lenguaje y delhabla. En muchas ocasiones pasandesapercibidas a los padres y soncausa de bajo rendimiento escolar.

� Moderadas (41-70 dB). El lenguajeaparece de forma espontánea perocon retraso y muchas dificultades fo-noarticulares. Necesitan apoyarse

Documentos Técnicos de Salud Pública � 21

2 Basado en el texto del Libro blanco sobre “Incidencia y repercusiones de la Hipoacusia” FIAPAS y Manual Básico de Forma-ción Especializada sobre Discapacidad Auditiva FIAPAS. Capítulo “La Deficiencia Auditiva. Incidencia y Causas de la sordera”.Manuel Manrique y Alicia Huarte, 2004.

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en la lectura labial y presentan im-portantes problemas de compren-sión en ambientes ruidosos o engrupos.

� Severas (71-90 dB). Discriminan so-nidos del entorno frente a sonidosdel habla, pero la audición residualno es funcional por sí sola, por loque su aprendizaje es difícil, lento ya veces, muy limitado.

� Profundas (>90; dB). La adquisicióndel lenguaje oral es muy difícil, yaque toda la comprensión del niñodepende de la lectura labial y tantola voz como la inteligibilidad delhabla están muy alteradas.

En cuanto a la etiología de las hipoacusias

La etiología de la hipoacusia es difícilde establecerse, debido a que con fre-cuencia puede ser responsable más deun factor causal. Se valoran las siguientes:

� Hereditaria� Adquirida� Idiopática

De acuerdo con la localización de la causa

Las pérdidas auditivas pueden ser:

� De transmisión o de conducción. Al-teraciones en la transmisión del so-nido a nivel del oído medio y exter-no. Con pronóstico favorable y levesconsecuencias para el lenguaje,siempre que se realice el trata-miento adecuado farmacológico,quirúrgico y/o audioprotésico.

� De percepción o neurosensoriales.Lesiones en oído interno, retroco-cleares o en las vías y centros ner-viosos auditivos. Con peores con-secuencias y pronóstico, depen-diendo del grado de deficiencia au-ditiva.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Introducción. Deficiencia auditiva. Hipoacusia

TABLA RESUMEN. CLASIFICACIÓN DE HIPOACUSIASNº de oídos afectados

Periodo de producirse la alteración

Grado de afectación (American National Standards Institute)

Localización de la causa

UnilateralBilateral

Prelocutiva

Postlocutiva

Leve

Moderada

Severa

Profunda

De Transmisión/Conducción

De Percepción/Neurosensoriales

Afectado un oídoAfectados ambos oídos

Pérdida auditiva antes del desarrollo del lenguaje

Pérdida auditiva después del desarrollo del lenguaje

21- 40 dB

41-70 dB

71-90 dB

>90dB

Prenatal

Genética /Hereditarias

No Genética /Adquirida

No sindrómica (75%)Sindrómica (25%)

Infecciones (TORCH), Ototó-xicos, Radiaciones, Enferme-dades metabólicas mater-nas: diabetes, hipotiroidis-mo. Hábitos tóxicos mater-nos: alcohol, drogas vía pa-renteral, Teratógenos y Anti-palúdicos.

Hipoxia/ Isquemia, Prematu-ridad, Hiperbilirrubinemia, In-fecciones, Meningitis, Trau-matismo craneal, Ototóxicos,Ventilación mecánica.

Indicadores de riesgo, Gené-ticas, Meningitis, Encefalitis,Sarampión, Otitis media cró-nica, Laberintitis, Ototoxici-dad, Enfermedad de Menie-re, Traumatismo cráneo encefálico, Enfermedades au-toinmunes, Anemia de célu-las falciformes.

PerinatalAfectación durante elparto y periodo neonatal.

PostnatalAfectación y manifiestación despuésdel nacimiento

Afectación y/ o manifestación después de los dos añosde edad.

Aunque el niño oye todo, sólo comprende parte de looído, provocando pérdidas de atención en clase, difi-cultad de comunicación en ambientes ruidosos, con-versaciones de grupo, voz suave…Se producen disla-lias.

Existen problemas para la adquisición del lenguajey en la emisión de sonidos. El lenguaje aparece deforma espontánea pero con retraso y muchas difi-cultades fonoarticulares. Necesitan apoyarse en lalectura labial y presentan importantes problemasde comprensión.

No se desarrolla lenguaje sin ayuda.Aunque sí discriminan sonidos del entorno de losdel habla, pero no tienen una audición residual fun-cional.

La compresión es prácticamente nula.La adquisición del lenguaje oral es muy difícil, yaque toda la comprensión del niño depende de lalectura labial.

Alteraciones en la transmisión del sonido por lesión a nivel deloído medio y externo. Con pronóstico favorable y leves consecuen-cias para el lenguaje con tratamiento.

Lesiones en oído interno, retrococleares o en las vías y centrosnerviosos auditivos. Con peores consecuencias y pronóstico, de-pendiendo del grado de deficiencia auditiva.

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Hipoacusianeurosensorial

1.- PRENATALES

Genéticas

Representan el 50% del total de hipo-acusias. La mayoría son recesivas y nosindrómicas. Las manifestaciones puedenser congénitas y estar presentes al nacer.Tardías o heredodegenerativas si se des-arrollan después de nacer.

En las hipoacusias genéticas, la de-terminación del riesgo de la recurrenciadependerá de un diagnóstico genético es-pecífico. El diagnóstico se realizará me-diante la historia familiar de tres genera-ciones y valorando el grado de consangui-nidad (Fig. 4). Para el examen físico se ob-servarán los siguientes signos: Existenciade alteraciones cráneofaciales, quistesbranquiales, fositas branquiales, fositas oapéndices periauriculares, telecantus, he-terocromía del iris, mechón blanco, miopíasevera, retinopatía pigmentaria, bocio, ano-

malías pigmentarias, otras malformacio-nes o agenesias.

� No sindrómicas, aisladas: 75%Autosómico-recesivas (80%)Autosómico-dominantes (18%)Ligadas al cromosoma X (1-2%)Mitocondriales (< 1%)

� Sindrómicas, asociadas a otras malformaciones:

25%. Más de 400 síndromes con posibles estigmas asociados.Autosómico-recesivas Autosómico-dominantes Ligadas al cromosoma X Mitocondriales

No Genéticas o Adquiridas

La mayoría son recién nacidos asinto-máticos. La afectación puede manifestar-se desde el nacimiento o puede ser hipo-acusia neurosensorial de aparición pro-gresiva y observarse meses o años des-pués de nacer. La causa puede deberse a

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infecciones congénitas, fármacos o pro-ductos teratógenos que se transmiten demadre al hijo por vía transplacentaria.

� Infecciones (Toxoplasmosis, Rubéola,Citomegalovirus, Herpes y Sífilis)

� Ototóxicos� Radiaciones� Enfermedades metabólicas

maternas: diabetes, hipotiroidismo� Hábitos tóxicos maternos:

alcohol, drogas vía parenteral.� Teratógenos� Antipalúdicos

2.- PERINATALES

Afectación durante el parto y periodoneonatal.

� Hipoxia, anoxia

� Prematuridad� Hiperbilirrubinemia� Infecciones, meningitis� Traumatismo craneal� Ototóxicos� Ventilación mecánica

3.- POSTNATALES

Se provoca la lesión y se manifiestandespués de un tiempo del nacimiento.

� Meningitis, encefalitis� Sarampión� Otitis media crónica� Laberintitis� Ototoxicidad� Enfermedad de Meniere� Traumatismo cráneo encefálico� Enfermedades autoinmunes� Anemia de células falciformes� Otras

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Introducción. Hipoacusia neurosensorial

Fig.4-(2-A) Un caso de herencia materna. Se presenta cuando el gen que la causa es mitocondrial. Puestoque los espermatozoides no aportan mitocondrias al cigoto, los varones afectados no transmiten el gen de

sordera a su descendencia.

Fig. 4-(2-B) Un caso de herencia ligada al sexo. En este caso el gen mutante está en el cromosoma X. Elvarón lo recibe de su madre y lo transmite a sus hijas.

Fig.4-(2-C) Una familia con sordera autosómica dominante. El gen mutante estaba en un cromosoma delbisabuelo.

Fig.4- (2-D) El patrón de herencia recesivo típico: pareja de normoyentes con hijos sordos. La sordera resul-ta de la presencia de dos alelos mutantes del mismo gen, uno aportado por el padre y otro por la madre,es el gen normal el que domina en este caso. Los alelos mutados pueden ser idénticos (tienen la mismamutación) o diferentes (un alelo lleva una mutación y su par una distinta). En el caso portan la misma alser los individuos primos. Las barras paralelas que unen los individuos IV: 6 y IV: 7 indican consanguini-

dad.

Del Manual básico de formación especializada sobre discapacidad auditiva FIAPAS. Capítulo ”La Deficien-cia auditiva. Estudios genéticos sobre sordera” y autores: Felipe Moreno e Ignacio del Castillo. 2ª Reedi-

ción revisada 2005.

ESTUDIOS GENÉTICOS

2-A. HERENCIA MATERNA 2-B. HERENCIA LIGADA AL SEXO

2-C. HERENCIA AUTOSÓMICA DOMINANTE 2-D. HERENCIA AUTOSÓMICA RECESIVA

I:1 I:2

I:1 I:2

I:1 I:2

I:1 I:2

II:1

III:1 III:2 III:3 III:4 III:5 III:6 III:7 III:8 III:9 III:10 III:11 III:12 III:13 III:14 III:15

III:1 III:2 III:3 III:4 III:5 III:6 III:7 III:8 III:9 III:10

III:1 III:2 III:3 III:4 III:5 III:6 III:7

III:1 III:2 III:3 III:4 III:5 III:6 III:7

III:8 III:9 III:10 III:11 III:12 III:13 III:14 III:15 III:16

II:2 II:3 II:4 II:5 II:6 II:7 II:8 II:9 II:10

II:1 II:2 II:3 II:4 II:5 II:6 II:7 II:8

II:1 II:2 II:3 II:4 II:5 II:6 II:7 II:8

II:1 II:2 II:3 II:4

IV:1 IV:2

IV:1 IV:2 IV:3 IV:4 IV:5 IV:6 IV:7 IV:8

IV:3 IV:4 IV:5 IV:6

IV:1 IV:2 IV:3 IV:4 IV:5 IV:6 IV:7

V:1 V:2 V:3 V:4 V:5 V:6 V:7

IV:8 IV:10IV:9

VI:1 VI:2 VI:3 VI:4 VI:5 VI:6 VI:7 VI:8 VI:10VI:9

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PREVENCIÓN DE LA HIPOACUSIA

2

La prevención de la hipoacusia esprioritaria para evitar, en algunos casos,la aparición de la discapacidad auditiva y,en caso de producirse, poder intervenirprecozmente para paliar sus consecuen-cias mediante la rehabilitación e integra-ción del niño.

� Prevención Primaria

Hipoacusias genéticas. En algunos pa-trones de herencia se puede ofrecer Con-sejo Genético a los padres

Hipoacusias no genéticas.

Prenatales. En el control de la mujer em-barazada se deben identificar las infeccionesactivas por citomegalovirus, toxoplasmosis,sífilis o rubéola y aplicar el tratamiento ade-cuado para que no afecten al feto.

Evitar en el embarazo productos deriesgo teratógeno, antipalúdicos, retinoi-des, cisplatino, aminoglucósidos o expo-sición a radiaciones.

Perinatales. Aplicar medidas para dis-minuir la prematuridad, mejorar la asisten-cia perinatal y el tratamiento de la hiperbi-lirrubinemia neonatal.

Postnatales. Vacunación contra paroti-ditis, sarampión y rubéola. Vacunaciónfrente a meningitis. Evitar la administraciónde ototóxicos y tratamiento eficaz en otitismedia recurrente y fístula perilinfática. Evi-tar exposiciones crónicas a ruidos de in-tensidad superior a 85 dB.

� Prevención Secundaria

Realización del Cribado Universal dehipoacusias en recién nacidos.

Seguimiento del estado de la audiciónen el crecimiento infantil y principalmenteen los niños con factores de riesgo, paradetectar si aparecen alteraciones (tambiénen adultos).

� Prevención Terciaria

Tratamiento y rehabilitación precoz delniño hipoacúsico para potenciar su máxi-mo desarrollo cognitivo y lingüístico. Mejo-ra de la accesibilidad a las prestaciones yayudas favoreciendo la integración escolaradaptada a sus necesidades.

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PLAN DE DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIAEN RECIÉN NACIDOS

3

Objetivo General

Detectar Precozmente la Hipoacusiaen recién nacidos, mediante cribado uni-versal en las maternidades de la Comu-nidad de Madrid, para realizar una inter-vención integral temprana y potenciar lacapacidad para el lenguaje oral.

Objetivos Específicos

Para conseguir el objetivo general, elsistema sanitario tiene previamente queImplantar el Plan en los centros hospita-larios de forma progresiva y cumplimen-tar los objetivos específicos de calidad:

1) Realizar la detección precoz de hipo-acusia a todos los recién nacidos enel primer mes de vida, en las mater-nidades, aplicando una prueba de cri-bado universal mediante PotencialesEvocados de Tronco Cerebral Auto-matizados.

2) Iniciar el estudio para confirmar el

diagnóstico de hipoacusia antes oen el tercer mes de vida del niño, enel Servicio de ORL.

3) Iniciar el tratamiento y seguimientoantes o en el sexto mes de vida delniño.

Los períodos recomendados se adap-tarán a los recién nacidos pretérmino ocon patologías que no permitan cumplirestos tiempos.

El objetivo 1 se cumplirá en todos losrecién nacidos y sólo necesitarán cumpli-mentar el objetivo 2 los niños detecta-dos con probable deficiencia auditiva. Elobjetivo 3 será preciso en los niños condiagnóstico confirmado de hipoacusia.

El desarrollo de los objetivos especí-ficos del Plan de Detección Precoz de Hi-poacusias en Recién Nacidos se realiza-rá, por tanto, en tres fases: primera fase,de cribado; segunda fase, de diagnósticoy tercera fase, de tratamiento.

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ALGORITMO DE DERIVACIÓNFASES DE INTERVENCIÓN

32 � Documentos Técnicos de Salud Pública

1ª FASE: CribadoPEATC Automatizados

Antes del Alta en Maternidades

PASAPEATC<40dBNormooyente

2ª FASE: ORLDiagnóstico

Hipoacusia 3º mes

3ª FASE: ORLTratamiento 6º mes

y seguimiento

Pediatras de Atención Primaria:

Seguimiento

ConfirmaciónHipoacusia

PEATC>40dB

NormooyentePEATC<40dB

Niños con indicadoresde Alto Riesgo de

hipoacusias tardías

NO PASAPEATC>40dB

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Plan de Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

RECURSOS HUMANOS Y MATERIALES DEL PLAN

FASES DEL PLAN

CRIBADO

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

Recursos humanos

Servicios de PediatríaNeonatologíaNidoAuxiliares de enfermería Auxiliaradministrativo

Servicio de ORLEquipos multidisciplinares:

� Médico/a ORL� Enfermera / DUE� Auxiliar de enfermería� Auxiliar administrativo� Anestesista� Audiólogo/a� Neurofisiólogo/a� Hematólogo/a� Genetista� Auxiliar administrativo

Servicio ORLEquipos multidisciplinares:

� Otorrinolaringólogo/a� Pediatra� D.U. Enfermería � Auxiliar de Clínica� Audiólogo/a� Logopeda� Foníatra� Audioprotesistas� Educador/a� Psicólogo/a� Psiquiatra� Trabajadores Sociales� Anestesistas� Auxiliar administrativo� Asociaciones de apoyo a familias.

Unidad de Programación y Unidad de“soporte técnico” al mantenimiento delImplante Coclear

Recursos materiales

� Aparatos de Cribado: Potenciales EvocadosAuditivos de Tronco Cerebral (PEATC-A).1/2.000 RN

� Material fungible: Auriculares y electrodos

Material para exploración clínica� Otoscopio de luz fría.� Equipo de Otoemisiones acústicas

transitorias y productos de distorsión� Potenciales automatizados: Equipo de

Potenciales evocados auditivos de troncocerebral (PEATC), (clicks, tonos burst)

� Potenciales evocados auditivos de estadoestable (PEAee)

� Impedanciómetro (timpanometría y reflejoestapedial ipsilateral y contralateral), conposibilidad de utilizar frecuenciaTonos/Sonda de 220Hz y 660Hz.

� Cabina insonorizada para la realización deaudiometría infantil y potenciales evocados

� Audiómetro de dos canales paraaudiometría tonal y verbal (incluyendoformato CD con listas de logoaudiometríainfantil)

� Equipo de audiometría lúdica

� Material para exploración clínica� Otoscopio de luz fría� Equipo de Otoemisiones acústicas

transitorias y productos de distorsión� Potenciales automatizados:� Equipo de Potenciales evocados auditivos

de tronco cerebral (PEATC)� Potenciales evocados auditivos de estado

estable (PEAee)� Impedanciómetro� Cabina insonorizada� Audiómetro de dos canales para

audiometría tonal y verbal.� Equipo de audiometría lúdica

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CRIBADO NEONATAL DE HIPOACUSIA

4

Objetivos Operativos

La Detección Universal de Hipoacu-sia en recién nacidos requiere:

� Estudiar ambos oídos en todos losrecién nacidos mediante la técnicade Potenciales Evocados Auditivosde Tronco Cerebral AutomatizadosPEATC-A para recién nacidos.

� Valorar los Indicadores de riesgo dehipoacusia en los recién nacidos.

� Realizar la prueba de cribado antesdel alta de la madre en la materni-dad y siempre antes del mes devida del niño/a.

� Tener una tasa de falsos positivosigual o inferior a 3% y una tasa defalsos negativos de 0.

� Conseguir una alta calidad del cri-bado que permita que la remisiónpara estudio a los Servicios de ORL

no supere el 4% de recién nacidospara confirmación diagnóstica.

� Dar información a los padres res-pecto a: La prueba de cribado au-ditivo, resultados, centros de deri-vación y apoyo a la familia.

� Derivación al servicio de ORL, paraseguimiento, de los recién nacidoscon Indicadores de riesgo de des-arrollar hipoacusias tardías.

� Registrar los datos de los recién na-cidos, en el Programa Informáticodel Plan.

� Realizar la evaluación y seguimien-to de los resultados del Plan anali-zando los datos del registro meca-nizado.

Protocolo De Actuación Del Cribado Auditivo

� Todas las Maternidades deberán re-

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alizar de forma progresiva la De-tección Precoz de Hipoacusia en re-cién nacidos mediante cribado uni-versal, en el primer mes de vidacumpliendo la Normativa de la Co-munidad de Madrid.

� Los hospitales deberán designar alos profesionales responsables deeste Programa en cada Maternidad.

� Se realizará la prueba de cribadoantes del alta del recién nacido, du-rante todos los días del año. Debe-rá existir un sistema de recupera-ción de los niños a los que no seles realizó al nacer. A los niñosprematuros y/o que requieren hos-pitalización se les realizará la prue-ba antes del alta hospitalaria, si esposible en el primer mes de vida.

� El cribado de Hipoacusia en reciénnacidos será realizado por el Servi-cio de Neonatología o de Otorrino-laringología de los centros hospita-larios con Maternidad, siendo con-veniente que los profesionales res-ponsables de la realización de laspruebas tengan experiencia en elmanejo de recién nacidos.

� Se realizarán cursos de formación,previos a la implantación del criba-do, dirigidos a todos los profesio-nales de los hospitales con mater-nidad, implicados en el cribado parala detección de hipoacusias en re-cién nacidos.

� Se dará información oral y escrita alos padres, antes del cribado de hi-poacusia. Los documentos de in-formación a padres se editarán deforma homogénea desde la Direc-ción General de Salud Pública y Ali-mentación. El consentimiento no

precisa soporte escrito. En casosexcepcionales que los padres o tu-tores se nieguen a la realización deesta prueba a su hijo/a, deberáconstar su decisión por escrito fir-mando la falta de consentimiento.

� Los antecedentes de riesgo de Hi-poacusia y los resultados del Cri-bado se consignarán por escrito yserán registrados en el Documentode Salud Infantil por el profesionalque lo realice.

� La prueba de cribado se realizarámediante la técnica de exploracióncon Potenciales Evocados Auditivosde Tronco Cerebral Automatizados(PEATC-A).

� Los resultados de la prueba indicansi el recién nacido PASA o NO PASA.“PASA”, hay respuesta normal enambos oídos a 40 db, se conside-ran con audición normal al nacer yes resultado negativo. “NO PASA”,respuesta alterada en uno o ambosoídos a 40 dB y es resultado posi-tivo.

� Los niños que “NO PASAN” el cri-bado y los niños que tengan Indica-dores de alto riesgo de hipoacusiade aparición tardía, aunque pasenel cribado, se derivarán con su in-forme a los Servicios de ORL delÁrea sanitaria de la Maternidad ocorrespondiente a su domicilio paraconfirmar la hipoacusia y realizar elseguimiento del desarrollo del len-guaje.

� Se realizará a cada recién nacidouna única prueba de cribado con-cluyendo la técnica de PEATC-A enambos oídos con obtención de re-sultados. Mediante esta técnica de

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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PEATC-A se detectan las hipoacu-sias neurosensoriales debido a sualta sensibilidad y especificidad,evitando falsos negativos, disminu-yendo los falsos positivos y deri-vando el mínimo número de niños alos especialistas de ORL.

� Cuando no se logre concluir la prue-ba con resultados fiables por moti-vos circunstanciales: intranquilidaddel niño, o por interferencias queocasionen fallos en el aparato, de-berá repetirse la técnica, lo antesposible, cuando se solvente el pro-blema.

� Todo lactante que “no pase” la fasede cribado debe recibir una ade-cuada valoración médica y audioló-gica para confirmar o descartar undéficit auditivo antes de los tresmeses de vida.

� El Programa Informático para el re-gistro de datos está centralizado enla D.G.S.P. A. para evaluar los Indi-cadores de Calidad del Plan. (Webcentral, base de datos para el pro-pio hospital y la base central, per-mitiendo el trabajo en red).

� Evaluación y seguimiento de los re-sultados del Plan analizando losdatos del Registro informático anivel de centros hospitalarios y delos resultados globales de la Co-munidad de Madrid. Emisión de in-formes para comparar resultados,analizar problemas y corregir erro-res.

� Los profesionales sanitarios espe-cialmente los especialistas en pe-diatría y otorrinolaringología, debe-rán asumir el cribado universal dehipoacusias en recién nacidos y

mantener el seguimiento de la au-dición de los niños a fin de preve-nir y detectar precozmente las defi-ciencias auditivas.

� Es necesario mantener una eficazcoordinación con las asociacionesde apoyo a personas con hipoacu-sia.

Técnica del Cribado Auditivo

Los Potenciales Evocados Auditivosde Tronco Cerebral miden la actividad delnervio auditivo y de la vía auditiva, provo-cada por una estimulación acústica hastasu entrada en el encéfalo. Utilizando unestímulo seleccionado (generalmente unclic o chasquido) se activan las neuronasde la vía auditiva y se refleja en un traza-do eléctrico recogido mediante electro-dos de superficie colocados en la piel.Los cambios de intensidad, representa-dos en una gráfica con respecto al tiem-po, se relacionan con el paso de la infor-mación auditiva desde el receptor perifé-rico hasta los centros auditivos, específi-camente, las conexiones sinápticas si-tuadas en el ganglio y diferentes zonasdel troncoencéfalo.

Los potenciales evocados de troncoencéfalo están presentes en el ser hu-mano desde la 25 semana de edad ges-tacional y no se afectan por el sueño ni lasedación o atención.

El test de cribado mediante Poten-ciales evocados auditivos de tronco ce-rebral (automatizados) explora la vía au-ditiva desde el órgano receptor hasta laentrada en el encéfalo, por lo que es unaprueba eficaz para un programa de criba-do auditivo neonatal.

La mayor ventaja y eficacia que ofre-ce el cribado mediante PEATC-A consiste

Documentos Técnicos de Salud Pública � 37

Cribado Neonatal de Hipoacusia

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en detectar y descartar la mayoría de laspatologías retrococleares, entre ellas lasneuropatías auditivas.

Estudios recientes evidencian unaalta incidencia de neuropatías auditivasen niños de alto riesgo. Se ha observadoque cerca del 20 % de niños detectadoscon hipoacusia neurosensorial presentanhipoacusia retrococlear.

El procedimiento consiste en colocarunos auriculares alrededor del pabellónauditivo externo y enviar al oído un estí-mulo sonoro en forma de clic repetido,registrando el trazado promedio de la ac-tividad neuroeléctrica del nervio auditivoy de las vías auditivas centrales que sepresentan a los 10-15 mseg.

Los sistemas de registro automatiza-dos utilizados por los aparatos de PEATC-A de cribado, determinan mediante unalgoritmo matemático si los registros secorresponden con una respuesta auditivanormal: (PASA) o no adecuada: (NOPASA).

Los PEATC se consideran:

� La prueba patrón o “Gold Standard”de valoración auditiva en el neonatoo lactante.

� Mediante esta técnica de PEATCse realiza el cribado auditivo com-pleto desde el oído externo hastael cerebro y se detectan las hipoa-cusias neurosensoriales. Debido asu alta sensibilidad y especificidad,disminuyen los falsos negativos yfalsos positivos derivando el míni-mo número de niños a los espe-cialistas de ORL.

� Se realiza con este método una únicaprueba en las Maternidades sin nue-vas citaciones del recién nacido.

Propiedades de los PEATC-A 3

Aceptabilidad. La prueba de PEATCpara la Detección de Hipoacusia tienemuy alta aceptabilidad, ya que es fácil derealizar, es inocua, indolora, cómoda, noprovocando daño ni alteraciones en elniño recién nacido.

Existen aparatos de cribado fijos oportátiles, lo que permite realizar la prue-ba en la habitación de la madre, en elnido, neonatología o en una sala próxima.

Validez. Los parámetros que valoranlos aciertos y fallos (verdaderos o falsos)cuando da un resultado positivo o nega-tivo, entre los que son fundamentales lasensibilidad y especificidad, ofrecen re-sultados de alta validez.

Sensibilidad. Mide la capacidad deuna prueba o test para seleccionar losenfermos, expresando la proporción depersonas con enfermedad cuya pruebatiene resultado positivo (NO PASA el cri-bado de hipoacusia). La sensibilidad tam-bién nos da información sobre la cantidadde “falsos negativos” o personas con en-fermedad con resultados negativos.

Una prueba o test de cribado de unaenfermedad de baja prevalencia o conconsecuencias importantes para la saludpública debe tener una sensibilidad cer-cana al 100%, no dejando a ningún en-fermo sin detectar.

Los estudios poblacionales realiza-dos mediante PEATC-A demuestran unasensibilidad entre el 90-100%. (Tabla 1).

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

38 � Documentos Técnicos de Salud Pública

3 Del Libro Blanco sobre Hipoacusia. CODEPEH. “Técnicas de screening de la audición. Potenciales evocados de tronco cere-bral automatizados”. Pablo Parente, Alejandro Martínez y Belén García.

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Especificidad. Mide la capacidad deuna prueba para seleccionar los indivi-duos sanos, siendo, por lo tanto la pro-porción de individuos sanos cuyo test esnegativo (PASA el cribado de hipoacusia).La especificidad nos informa de los “fal-sos positivos”.

El test de cribado debe tender haciauna especificidad del 100% en enferme-dades de baja prevalencia.

Los estudios poblacionales y compara-tivos realizados demuestran una especifici-dad de los PEATC entre 90-100% (Tabla 2).

Tabla 1.Estudios de sensibilidad de la prueba de potenciales

evocados automatizados

Documentos Técnicos de Salud Pública � 39

Cribado Neonatal de Hipoacusia

Referencia Test diagnóstico Equipo N Criterio pase Sensibilidad EspecificidadJacobson ABR Algo® 224 35dB 100% 96%(1990) convencional

Herrmann ABR Algo® 1.187 35dB 98% 96%(1995) convencional

Van Straten Audiométrico Algo® 250 35dB 100% 94%(1996)Chen ABR Algo® 260 35dB 93% 78%

(1996) convencionalMason Audiométrico SABRE® 6.983 50dB 90% 93%(1998)

Del Libro blanco sobre hipoacusia. Detección precoz de la Hipoacusia en recién nacidos CODEPEH.“Técnicas de screening de la audición. Potenciales evocados de tronco cerebral automatizados”.

Autores: Pablo Parente, Alejandro Martínez y Belén García 2003

N: Número de pacientes testados

Del Libro blanco sobre hipoacusia. Detección precoz de la Hipoacusia en recién nacidos CODEPEH.Capítulo “Técnicas de screening de la audición. Potenciales evocados de tronco cerebral automatizados.

Autores: Pablo Parente, Alejandro Martínez y Belén García 2003

Tabla 2.Estudios de especificidad de la prueba de potenciales

evocados automatizados

Referencia Tipo de estudio N Especificidad VPP % falsos % referenciaHerrmann (1995) Comparativo 1.187 96% 11%

Mason (1998) Poblacional 10.773 96% 3,6% 4% 0,2%Finitzio (1998) Poblacional 37.755 97% 2,9% 0,6%

Mehl (1998) Poblacional 41.796 94% 19% 2,5% 1,6%Stewart (2000) Poblacional 11.711 98,4% 28% 1,8%Clemens (2000) Poblacional 5.010 96,6% 3,5% 0,5%*

Vohr (2000) Poblacional 12.081 88,5% 11,5% 3,2%*Boehn (2002) Comparativo 200 99,3% 0,7% 0,25%

N: Número de pacientes testados

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40 � Documentos Técnicos de Salud Pública

Fiabilidad del aparato de medida. Losfactores que varían los datos recogidos enlas pruebas de cribado auditivo son fun-damentalmente:

Contaminación sonora, por la llegadade estímulos sonoros diferentes al estí-mulo propio del aparato de potenciales.Se minimizan utilizando auriculares adhe-sivos y sondas de inserción.

Contaminación eléctrica, que puedeestar creada principalmente por los movi-mientos y la actividad miogénica del lac-tante. También puede ser externa debidoa campos electromagnéticos o corrientesparásitas en la red eléctrica, siendo de má-xima importancia para seleccionar la ubi-cación del equipo de cribado y su puestaen marcha ya que pueden ocasionar arte-factos en los equipos, no pudiendo valorarel resultado de la prueba.

Fiabilidad por variabilidad biológica. Enla mayoría de los neonatos a término pue-den detectarse variaciones eléctricas enrespuesta a los estímulos auditivos, sien-do éste un fenómeno reproducible. Estefenómeno no es constante en la totalidadde los recién nacidos que posteriormentedesarrollan audición normal, principal-mente ocurre en los nacidos con bajopeso o pretérmino correspondiendo a unainmadurez neuronal del troncoencéfalo, ex-plicando la mayoría de los falsos positi-vos.

La morfología de la curva de respues-ta varía con la edad y desarrollo del niño,pero en el caso de los PEATC automatiza-dos, los sistemas reconocen una res-puesta con ciertas características comu-nes, adaptados a un segmento de edad,generalmente entre las 35 semanas y los6 meses (Fig. 5).

Fig. 5. Registro de los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y su correlación con la víaauditiva. Del Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva FIAPAS. “Desarrollo

evolutivo y mecanismos de la Audición”. “Incidencia y causas de la sordera. Exploración y diagnostico.Manuel Manrique y Alicia Huarte 2004

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

NE

RV

IO A

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1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

1.9 3 4.1 5.2 5.8 5.9 7.6 9.2

IV V

I II III VI VII

I II III IV V VI VII

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Documentos Técnicos de Salud Pública � 41

Fiabilidad por variabilidad del observa-dor. La única variabilidad posible está en lacolocación de los auriculares o las sondasy de los electrodos. Pero no existe estaposibilidad debido a los mecanismos au-tomáticos adaptados a las técnicas dePEATC que comprueban que todos loselectrodos están bien colocados y que laimpedancia o dificultad de transmisióneléctrica a través de la piel está dentro delos límites establecidos.

Procedimiento de realización de la prueba

� La prueba de PEATC-A es sencilla yestá guiada por instrucciones cla-ras en la pantalla. Es recomenda-ble que la realice personal con ha-bilidades en el manejo de recién na-cidos, siempre con un tiempo deformación previo.

� La prueba puede realizarse desdelas primeras horas de la vida sindisminuir significativamente su va-lidez, característica importante te-niendo en cuenta la corta estanciadel niño habitualmente en la ma-ternidad.

� El bebé debe de estar tranquilo odormido, ya que los movimientosdel niño provocan estímulos nervio-sos que producen interferenciascon la señal captada. Es recomen-dable realizar la prueba en un pe-riodo de sueño postpandrial o des-pués del baño.

� El neonato estará en su cuna, se leadhieren tres electrodos desecha-bles a la superficie a la piel en lafrente, el cuello debajo de la nuca yel hombro del lactante. Previamen-te se limpiará la piel superficial-mente con una torunda y alcohol.

Estos electrodos son semejantes alos utilizados en otros registroseléctricos como electrocardiogra-mas y están provistos de un gel concaracterísticas conductivas ade-cuadas al pH de la piel de los re-cién nacidos.

� Posteriormente se incorpora el sis-tema para transmitir el estímulo aloído. Existen varios modelos segúnla disponibilidad de los equipos. Unsistema es la utilización de auricu-lares de tamaño pediátrico. Otrostienen la posibilidad de usar son-das que se insertan en el conductoauditivo externo. Un sistema muyutilizado son los auriculares de es-puma adhesivos que se colocancon facilidad alrededor del pabellónauricular del neonato, permitiendosu movilidad sin desprenderse.

� Una vez colocados los electrodos yauriculares o sondas se pone enmarcha la prueba. La prueba finali-za automáticamente cuando escapaz de detectar respuesta, o trasun número determinado de seña-les si no ha sido capaz de detec-tarla.

� El resultado que aparecerá en lapantalla será de pasa (detecta laonda, prueba negativa, “pass”) o nopasa la prueba (no detecta la onda,prueba positiva, “refer”).

� La duración de la prueba varía se-gún el estado del oído. Si el con-ducto está semiobstruido o conrestos de líquido en el oído medio,no imposibilitan la prueba pero lle-vará más tiempo obtener un resul-tado. La situación del niño, agitadoo con hambre provocará gran nú-mero de artefactos. La situación

Cribado Neonatal de Hipoacusia

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de la sala con ruidos excesivosrequerirá mayor número de barri-dos para emitir la respuesta. De-pendiendo del equipo y la situa-ción, la duración media de la prue-ba y de los procedimientos rela-cionados oscila entre 8 y 19 mi-nutos.

� Es de gran importancia ofrecer alos padres información clara de laprueba y del significado del resul-tado. Valorando con gran sensibili-dad el nivel de ansiedad de los pa-dres ante los resultados de una hi-poacusia o la existencia de falsospositivos.

Indicadores de riesgo de Hipoacusia de aparición tardía en Recién Nacidos y Lactantes

Aceptados por la Comisión Españolapara la Detección Precoz de la Hipoacusia(CODEPEH).

� Antecedentes familiares de hipoa-cusia neurosensorial congénita o deinstauración en la infancia, heredita-ria o de causa no filiada.

� Infecciones de la madre en el em-barazo, confirmadas o de sospecha,que se asocian a hipoacusias neu-rosensoriales por alguno de los si-guientes agentes:toxoplasmosis, sí-filis, rubéola, citomegalovirus, her-pes y VIH. Esto es así tanto si se

confirma la infección como si exis-ten datos analíticos o clínicos suge-rentes de la misma.

� Anomalías congénitas craneofacia-les y de cuello, incluyendo malfor-maciones mayores o secuencias dis-mórficas que afecten a la línea fa-cial media o a estructuras relacio-nadas con el oído (externo, medio ointerno).

� Peso al nacimiento menor de 1.500gr.

� Hiperbilirrubinemia grave a nivelessubsidiarios de exanginotransfusióno por encima de 20 mgr/dl.

� Medicación con productos ototóxi-cos, en la gestación: Fármacos (ami-noglucósidos, diuréticos de asa, cis-platino). Pruebas (Pueden ser po-

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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tencialmente ototóxicos: isótopos ra-dioactivos, radiología en primer tri-mestre). Tóxicos (alcoholismo y dro-gas vía parenteral). Otros (Embara-zos no controlados).

� Medicación con productos ototóxicosen el niño después del nacimiento.

� Meningitis bacteriana.� Accidentes hipóxico-isquémicos pe-

rinatales. Especialmente, en el mo-mento del parto, si se registra Apgarde 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6al quinto minuto, y siempre que seproduzca parada cardiorrespiratoria.

� Ventilación mecánica durante másde cinco días en el recién nacido.

� Traumatismo craneoencefálico, conpérdida de conciencia o fractura.

� Hallazgos en el R.N. o en la familiade rasgos o alteraciones correspon-dientes a síndromes que suelen aso-ciarse con hipoacusia. Patologíaneurológica y trastornos neurodege-nerativos, que cursen con convulsio-nes. Síndrome de Waardenburg, re-tinitis pigmentosa, intervalo Q-T pro-longado, osteogénesis imperfecta,mucopolisacaridosis.

Documentos Técnicos de Salud Pública � 43

Cribado Neonatal de Hipoacusia

Resultados del cribado de hipoacusia

1º Identificación de factor de riesgo de hipoacusia: SI / NO

2º Realización de la Prueba de Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral, Au-tomatizados.

Prueba de Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

Automatizados, para recién nacidos. Fecha de realización…………………...

Oído Derecho:

Pasa ________ No pasa ________

Oído Izquierdo:

Pasa________ No pasa________

PASA la prueba PEATC-A_________________ Normoyente. Caso negativo.

NO PASA la prueba PEATC-A_____ Alto índice de sospecha de Hipoacusia. Caso positivo.

Se informará a los padres y derivará al ORL para diagnóstico del r.n.

3º Cumplimentar los resultados de 1º y 2º apartados en el Documento de Salud Infantil.Para la información a los equipos de pediatría en Atención Primaria.

4º Informe escrito con los resultados para los padres y para el Servicio de ORL cuan-do los niños fallan el cribado (casos positivos de probable hipoacusia).

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RECURSOS PARA EL CRIBADO

Recursos humanos mínimos necesarios

El nº de profesionales dependerá delnº de niños nacidos en cada centro, de lascircunstancias y de la organización delcentro hospitalario.

Los profesionales pertenecerán a losServicios de Pediatría prioritariamente: Ne-onatología y del Nido, por tanto serán Ne-onatólogos, Diplomados Universitarios deEnfermería, Auxiliares de enfermería y unAuxiliar administrativo. También es reco-

mendable contar con un Otorrinolaringólo-go de referencia.

Todos los profesionales tendrán for-mación específica y experiencia en el temapara mantener la calidad del cribado de hi-poacusias.

Aparataje mínimo necesario

Un aparato de Potenciales EvocadosAuditivos de Tronco Cerebral Automatiza-dos (PEATC-A) aproximadamente por cada2.000 nacidos y un equipo de material fun-gible (auriculares y electrodos) por reciénnacido.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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El diagnóstico de Patología Auditiva seiniciará antes del tercer mes de vida. Aesta fase accederá alrededor del 4 % delos recién nacidos.

Objetivos operativos

� Realizar el diagnóstico de confirma-ción antes del tercer mes de vida atodo recién nacido que “NO PASE”la fase de cribado auditivo, en losServicios de ORL de los HospitalesPúblicos y Clínicas Privadas que dis-pongan del equipamiento y profesio-nales necesarios.

� Todo lactante con indicadores deriesgo asociados a hipoacusia deaparición tardía, acudirá a controlperiódico aunque haya pasado elcribado neonatal, cada seis meseshasta los tres años al Servicio deOtorrinolaringología y anualmentedurante el crecimiento, vigilando suaudición y el desarrollo del lengua-je oral.

� Cumplimentar el Registro Informáticode la 2ª Fase del Plan con los resul-tados del diagnóstico.

� Realizar la evaluación y seguimientode los resultados de la 2ª Fase delPlan analizando los datos del Regis-tro informático.

Protocolo de Actuaciones

� El diagnóstico diferencial o etiológicode las deficiencias auditivas requie-re un equipo multidisciplinar que tra-baje en coordinación con los espe-cialistas de otorrinolaringología, apli-cando estudios audiométricos ade-cuados a su edad. El equipo de pro-fesionales trabajará siempre junto ala familia ya que los padres son unelemento imprescindible en la ob-servación y estimulación de losniños.

� El médico otorrinolaringólogo res-ponsable del Servicio de ORL reali-

Documentos Técnicos de Salud Pública � 45

DIAGNÓSTICO DE HIPOACUSIA

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zará el diagnóstico y llevará a cabo elseguimiento ORL-Audiológico del pa-ciente.

� Para la intervención precoz de losniños con hipoacusia, se debe esta-blecer la coordinación interdiscipli-nar con todos los profesionales im-plicados en la misma, como los au-dioprotesistas, logopedas, foniatras,educadores y asociaciones de pa-dres de discapacitados auditivos.

� Esta fase diagnóstica se realizará enlas unidades de ORL de los Hospi-tales Públicos y en las Clínicas Pri-vadas que dispongan del equipa-miento necesario y de los profesio-nales con la experiencia adecuada.Estas unidades llevaran a cabo elseguimiento ORL- Audiológico del pa-ciente, así como la evolución de laadaptación protésica.

� Registrar los datos de los niños en elPrograma Informático del Plan y eva-luar los resultados, para detectarposibles fallos en la derivación aldiagnóstico y/o seguimiento.

� Evaluación y seguimiento de los re-sultados de la 2ª Fase del Plan ana-lizando los datos del Registro infor-mático a nivel de centros hospitala-rios y de los resultados globales dela Comunidad de Madrid. Emisión deinformes para comparar resultados,analizar problemas y corregir erro-res.

Protocolo para el diagnóstico

1. Anamnesis: Resaltando los Indica-dores de riesgo de hipoacusia quese especificaron en la fase de de-tección. Árbol genealógico en el casode las hipoacusias hereditarias.

2. Exploración clínica ORL. Completa.

3. Exploración audiológica:

� Potenciales evocados auditivos:PEATC y PEAee (Potenciales evo-cados auditivos de tronco cere-bral y Potenciales evocados auditi-vos de estado estable), con la po-sibilidad de utilizar “click”, tonos“pip”, “purst” y “múltiples frecuen-cias”, en el mismo aparato. Poten-ciales de latencia media, corticalesy cognitivos.

� Timpanometría y reflejo estapedial,excepto en los casos de agenesiaen el conducto auditivo externo(CAE) con posibilidad de utilizar fre-cuencia Tonos/Sonda de 220Hz y660Hz.

� Otoemisiones acústicas Transitoriasde “click” y “productos de distor-sión” (excepto en la agenesia delCAE).

� Audiometría conductual adaptada ala edad del niño (audiometría por ob-servación del comportamiento; au-diometría con refuerzo visual; au-diometría del juego).

Estas exploraciones serán seleccio-nadas a criterio del especialista según losrequerimientos de cada caso.

4. Exploraciones complementarias: In-dicadas según el criterio del medicoORL, dependiendo de cada paciente.

� Interconsultas con otras especiali-dades medicas, ante la sospecha desorderas sindrómicas.

� Estudios por imagen.� Test molecular para detectar muta-

ciones de genes implicados en sor-deras o hipoacusias.

� Hematología-Bioquímica-Inmunolo-gía.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Resultados de las pruebas de audición

AUDICIÓN OD OI Unilateral Bilateral

Normal

Hipoacusia de Transmisión

Hipoacusia Neurosensorial

Hipoacusia Mixta

Leve

Moderada

Grave

Profunda

Hipoacusia congénita. Registro de datos de los niños con hipoacusia.

� Código del paciente.� Edad al diagnóstico.� Tipo de prueba de cribado. � Sexo.� Factores de riesgo o “no” de hipoa-

cusia. En caso de tener factor deriesgo especificarlo.

� Tipo de sordera o hipoacusia:o Unilateral.o Bilateral.o De Transmisión.o Neurosensorial.o Mixta.

� Grado de afectación:o Leve.o Moderada.o Grave.o Profunda.

� Diagnóstico: clasificación CIE 10.

Recursos para el diagnósticoRecursos humanos mínimos necesarios

Todos los profesionales tendrán for-mación específica y es recomendable laestabilidad en su puesto de trabajo.

El nº de profesionales dependerá delnº de niños explorados en cada centro.

� Médico ORL con experiencia en Au-diología y ORL pediátrica.

� Enfermera / DUE.� Auxiliar de enfermería.� Auxiliar administrativo (Revisiones

periódicas y recogida de datos).� Anestesista (Para aquellos casos

que sea necesario).

Aparataje mínimo necesario

� Material para exploración clínica.

Documentos Técnicos de Salud Pública � 47

Diagnóstico de Hipoacusia

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� Otoscopio de luz fría. � Equipo de Otoemisiones acústicas

transitorias y productos de distorsión.� Potenciales automatizados: equipo

de Potenciales evocados auditivosde tronco cerebral (PEATC), (clicks,tonos burst) y Potenciales evocadosauditivos de estado estable (PEAee)Potenciales de latencia media, amúltiples frecuencias, corticales ycognitivos con “clic”, tonos “pip” y“purst”.

� Impedanciómetro (timpanometría yreflejo estapedial ipsilateral y con-tralateral), con posibilidad de utilizar

frecuencia Tonos/Sonda de 220Hzy 660Hz.

� Cabina insonorizada para la realiza-ción de audiometria infantil y poten-ciales evocados.

� Audiómetro de dos canales para au-diometría tonal y verbal (incluyendoformato CD con listas de logoaudio-metría infantil)

� Equipo de audiometría lúdica: mate-rial para la realización de la audio-metría por observación del compor-tamiento (audiómetro pediátrico encampo libre, juguetes sonoros, y/oSuzuki).

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Documentos Técnicos de Salud Pública � 49

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Objetivos operativos

� Todo lactante con un déficit auditivoconfirmado deberá incluirse antesde los 6 meses en un programa deintervención multidisciplinar para es-tablecer el tratamiento que precise:clínico, quirúrgico, farmacológico, re-habilitador, de logopedia, foniatría,atención audioprotésica, proporcio-nando el apoyo y orientación a la fa-milia de asociaciones para discapa-citados auditivos.

� Cumplimentar el Registro Informáticode la 3ª Fase del Plan con los datosdel tratamiento.

� Realizar la evaluación y seguimientode los resultados de la 3ª Fase delPlan analizando los datos del Regis-tro informático.

Protocolo de Actuaciones

� Esta fase de tratamiento se realiza-

rá prioritariamente en los Serviciosde Otorrinolaringología donde se harealizado el diagnóstico y se deriva-rán a otros equipos siempre que dis-pongan del equipamiento y profesio-nales con la experiencia adecuadapara realizar el tratamiento: farma-cológico, quirúrgico y/o audioproté-sico de los niños.

� Estas unidades llevaran a cabo el se-guimiento ORL-audiológico del pa-ciente, así como la evolución de laaudición, el desarrollo del lenguaje yla correcta adaptación protésica.

� Se realizarán estudios audiométricosespeciales para niños menores de1 año de vida y la valoración de tra-tamiento con estimulación auditiva,audífonos, prótesis auditivas y/o im-plantes cocleares.

� Para la intervención precoz de losniños con hipoacusia, se debe esta-blecer una actuación y coordinación

TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA

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50 � Documentos Técnicos de Salud Pública

interdisciplinar con otros profesio-nales implicados en la misma: ciru-janos especialistas, audioprotesis-tas, logopedas, foniatras y educado-res.

� Cumplimentar el Registro Informáticodel Plan con los datos del trata-miento y evaluar los datos para de-tectar pérdidas de niños a los trata-mientos y/o a los seguimientos.

� Evaluación y seguimiento de los re-sultados de la 3ª Fase del Plan ana-lizando los datos del Registro infor-mático por centros hospitalarios y re-sultados globales de la Comunidadde Madrid. Emisión de informes paracomparar resultados y mejorar losobjetivos.

� Todo lactante con un déficit auditivoconfirmado deberá incluirse antesde los 6 meses en un programa deintervención multidisciplinar paraque lleve a cabo el tratamiento clíni-co, quirúrgico, rehabilitador, de lo-gopedia, foniatría y, o atención au-dioprotésica, cuidando siempre laorientación y apoyo familiar.

La 2ª Fase de diagnóstico y la 3ª Fasede tratamiento se realizarán en las unida-des de Otorrinolaringología (ORL) de loshospitales públicos o centros privados quedispongan del equipamiento necesario yde los profesionales con la experienciaadecuada.

El equipo médico de los servicios deORL responsables de esta unidad realizaráel diagnóstico y prescribirá el tratamiento(farmacológico, quirúrgico y/o audio proté-sico) adecuado a cada paciente.

Estas unidades llevaran a cabo el se-guimiento ORL- audiológico del paciente,

así como la evolución de la adaptación pro-tésica, de la audición y del desarrollo dellenguaje.

Para la intervención precoz de losniños con hipoacusia, se debe estableceruna actuación y coordinación interdiscipli-nar con otros profesionales implicados enla misma: audioprotesistas, logopedas, fo-niatras, educadores y asociaciones de dis-capacitados auditivos.

Deberán adecuarse las unidades delos servicios de ORL con los recursos hu-manos y el aparataje mínimo necesario,dependiendo del nº de niños explorados yatendidos en cada centro.

Protocolo de tratamiento

� El tratamiento se inicia antes delsexto mes de vida.

� Los niños diagnosticados de cual-quier grado de hipoacusia manten-drán un seguimiento periódico en losServicios de ORL.

� La intervención terapéutica y rehabili-tadora de los niños con deficienciasauditivas requiere un equipo multi-disciplinar que trabaje en coordina-ción con los especialistas de otorri-nolaringología y deberá adaptarsesiempre a la gravedad de la patologíaauditiva, abarcando las medidas ne-cesarias según las necesidades delniño:

� Médico-quirúrgicas o Audioprotésicas o Logopédicas o Educativas o Realización de estudios audiomé-

tricos adecuados a su edad o Valoración de la posibilidad de im-

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Documentos Técnicos de Salud Pública � 51

Tratamiento de la Hipoacusia

plante coclear en las hipoacusias severas, profundas y bilaterales

El equipo de profesionales trabajarásiempre junto a la familia, ya que los pa-dres serán un elemento imprescindibleen la estimulación y rehabilitación delniño hipoacúsico, constatando la evalua-ción de las deficiencias o progresos delos niños.

Audífonos y prótesis auditivas

El audífono es un dispositivo activodestinado a mejorar, corregir y rehabilitarlas deficiencias auditivas, con una adap-tación específica y apropiada a sus capa-cidades de percepción y de tolerancia(Gélis, 1993).

Tipos de Audífonos

� Según el tipo de estímulo utilizado– Vía aérea. (El más común)– Vía ósea

� Por su formato– Convencional o de cordón.– Retroauricular.– Intraauricular.– Intracanal.– Intra CIC.

� Por su funcionamiento– Analógicos de control analógico– Analógicos de control digital– Digitales

� Según el factor de amplificación– Lineal– No Lineal

Protocolo de adaptación protésica y posible indicación de implante coclear

� Historia Clínica y árbol genealógico.

� Exploración clínica otorrinolaringoló-gica.

� Estudios Complementarios: analíti-ca, valoración neurológica, oftalmo-lógica, estudio genético, etc.

� Pruebas de Imagen: TAC, RNM.� Estudio Audiológico:

o Audiometría tonal liminar conduc-tual con auriculares

o Audiometría tonal liminar conduc-tual en campo libre con y sin audí-fonos

o Impedanciometría o Otoemisiones acústicaso Potenciales evocados auditivos de

tronco cerebral y de estado esta-ble a múltiples frecuencias

o Audiometría vocal adaptada a cada caso según edad y desarrollo cog-nitivo del niño, en campo libre, sin y con audífonos

� Valoración foniátrica y logopédica:o Capacidad de comprensión, reco-

nocimiento y expresión de soni-dos, palabras y frases

o Inteligibilidad de su habla actual. o Extensión del léxico y dominio de

las estructuras morfosintácticaso Prevalencia del modo de comuni-

cación audio-oral o gestual en su vida habitual

o Disposición para el aprendizaje y el trabajo.

� Valoración Psicológica-Psiquiátrica.

Implantes cocleares (ver Anexo I)

Un implante coclear (IC) puede ser de-finido como un aparato que transforma lossonidos y ruidos del medio ambiente enenergía eléctrica capaz de actuar sobre lasaferencias del nervio coclear, desencade-nando una sensación auditiva en el indivi-duo. La tecnología con fines terapéuticos

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de implantación intracoclear consiste enla realización de una operación quirúrgicapara situar en el oído interno el dispositi-vo ya definido, desencadenando, como seha dicho, una sensación auditiva. Incluyetambién un largo período de rehabilitación.

Recursos para el tratamiento

Recursos humanos necesarios para el tratamiento y rehabilitación

Adecuados según el nº de niños conHipoacusia por cada equipo. RequiereEquipos multidisciplinares: Audiólogo/a,

Logopeda, Foníatra, Audioprotesistas, Edu-cador/a - profesor/a, Psicólogo/a, Psi-quiatra, Trabajadores Sociales y Asocia-ciones de padres.

Recursos humanos para Implantes Cocleares

Son necesarios equipos multidiscipli-nares con la participación de Especialistaen Otorrinolaringología con experiencia encirugía otológica, Otoneurorradiólogo, Uni-dad de Audiología, Audioprotesista, Psi-quiatra, Psicólogo, Logopeda, Unidad deProgramación, Unidad de “soporte técnico”al mantenimiento del Implante Coclear.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

52 � Documentos Técnicos de Salud Pública

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Documentos Técnicos de Salud Pública � 53

7

El Sistema de Información está dirigidoa evaluar el seguimiento y la consecuciónde los objetivos del Plan, relacionados conla cobertura, la estructura, el proceso y losresultados.

Se desarrollará un Programa informáti-co del Plan para realizar un Registro unifi-cado, recopilando los datos y las variablesnecesarias para evaluar los resultados yobtener los Indicadores de Calidad delPlan.

El Registro Informático centralizará losdatos en la Dirección General de Salud Pú-blica y Alimentación y requiere cumplimen-tarse por los equipos de Neonatología y deOtorrinolaringología de los Hospitales conMaternidad de la Comunidad de Madriddesde el momento que implanten el criba-do de hipoacusias en recién nacidos. Setrata de un registro que necesita la apor-tación diaria de datos, y mantener la su-pervisión del mismo para evaluarse deforma continua, con el objeto de corregirerrores, fallos en la cobertura del cribado o

detectar pérdidas en la derivación de niñospara el diagnóstico y tratamiento de las hi-poacusias.

Los indicadores de calidad estableci-dos son el resultado del consenso delgrupo de trabajo formado por representan-tes de todas las Comunidades Autónomasen el que se enunciaron los contenidos bá-sicos y mínimos del Plan Nacional de De-tección Precoz de la Hipoacusia en reciénnacidos, y que fue aprobado en la Comi-sión de Salud Pública y el Pleno del Con-sejo Interterritorial del Ministerio de Sani-dad y Consumo en Noviembre de 2003.

La evaluación se realizará anualmentey se referirá principalmente al cumplimien-to de las actividades programadas y a laconsecución de los objetivos, utilizando losindicadores cuantitativos y cualitativos. Lavaloración cualitativa analizará las dificul-tades encontradas y las aportaciones es-tablecidas para resolverlas.

Para la obtención de los indicadores

SISTEMAS DE INFORMACIÓN Y EVALUACIÓN

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Nº recién nacidos cribados de hipoacusiax 100

Nº total de recién nacidos Comunidad de Madrid

Nº niños que se realizaron la prueba de cribado en el 1º mesx 100

Nº niños con la prueba de cribado

Indicadores de proceso

� Cumplimiento del tiempo recomen-dado para el Cribado. Porcentaje de

niños que accedieron al cribado deHIPOACUSIAS en el primer mes devida, respecto a los niños con laprueba de cribado realizada.

Nº niños a los que se les realiza la prueba diagnosticax 100

Nº niños derivados a ORL para realización de prueba diagnostica

� Participación en el diagnóstico. Por-centaje de pruebas diagnósticas deHipoacusia realizadas, del total de

niños derivados a los Servicios deORL para confirmar los resultados dela prueba de cribado.

cuantitativos poblacionales se utilizaráncomo datos demográficos el número de re-cién nacidos aportados por el Programa deCribado Neonatal de enfermedades meta-bólicas congénitas, ya que alcanza la co-bertura universal de los nacidos, contabili-zados por centros hospitalarios y explota-ción de datos de carácter global de toda laComunidad. Monitorización de la inciden-cia de hipoacusias detectadas, diagnosti-cadas y comienzo del tratamiento precoz.

Indicadores de estructura

� Se elaborarán indicadores de estruc-

tura referidos a la dotación de recur-sos humanos y tecnológicos. Conta-bilizando la adquisición de aparatosnuevos para el cribado de hipoacu-sia en recién nacidos, por cada cen-tro hospitalario. Recuento de nuevoshospitales que implantan el Plan.

Indicadores de cobertura

� Cobertura del Cribado de Detecciónde Hipoacusia. Porcentaje de reciénnacidos en la Comunidad de Madrida los que se les ha realizado la prue-ba de cribado de Hipoacusia.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

54 � Documentos Técnicos de Salud Pública

� Cumplimiento del tiempo recomen-dado para el Diagnóstico. Porcentajede niños que accedieron a pruebas

diagnósticas de HIPOACUSIA a lostres meses o antes, del total niñosenviados ORL

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Nº niños diagnosticados de hipoacusia (unilateral y bilateral) x 1000

Nº niños cribados

Nº niños diagnosticados de Hipoacusia bilateral *x 1000

Nº niños cribados

* Definición de niño diagnosticado de Hipoacusia bilateral: “Niño con dos pruebas de potenciales evo-cados consecutivas, con diferencia mínima de un mes, alteradas, de forma que no existe onda V a40 decibelios en el mejor oído.

� Tasa de detección de Hipoacusia bila-teral. Niños diagnosticados de hipoa-

cusia bilateral diagnosticados entretodos los niños cribados, por mil.

Indicadores de resultado

� Tasa de detección de Hipoacusias

(unilaterales y bilaterales). Niñosdiagnosticados de hipoacusia deltotal de niños cribados, por mil.

Nº niños diagnosticados de hipoacusia que inician tratamiento a los 6 m.x 100

Nº total de niños diagnosticados por el plan

� Cumplimiento del tiempo recomen-dado para el Tratamiento. Porcen-taje de niños que accedieron al tra-tamiento a los 6 meses de entre

los niños diagnosticados por elPlan (6 meses de edad corregida,teniendo en cuenta la prematuri-dad)

Nº niños que se realizaron la prueba diagnóstica a los 3 mesesx 100

Nº niños derivados al ORL para diagnóstico

Documentos Técnicos de Salud Pública � 55

Presentación

� Valor predictivo positivo de la pruebade cribado. Niños diagnosticados deHipoacusia de entre los que presen-

taban prueba de cribado alterada(NO PASA), por mil.

Nº niños con diagnostico de Hipoacusia confirmado x 1000

Nº niños con prueba de cribado alterada (NO PASA)

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Introducción: Antecedentes

Un implante coclear (IC) puede serdefinido como un aparato que transfor-ma los sonidos y ruidos del medio am-biente en energía eléctrica capaz de ac-tuar sobre las aferencias del nervio co-clear, desencadenando una sensaciónauditiva en el individuo.

La tecnología con fines terapéuticosde implantación intracoclear consiste enla realización de una operación quirúrgicapara situar en el oído interno el disposi-tivo ya definido, desencadenando, comose ha dicho, una sensación auditiva. In-cluye también un largo período de reha-bilitación.

El primer implante coclear fue reali-zado por A. Diurno y C. Eyries en Franciaen 1957. Ellos insertaron un único hilode cobre dentro de la cóclea de un varónde 50 años totalmente sordo, lograndoéste percibir el ritmo del lenguaje. En1978 y 1979 se iniciaron las dos prime-ras implantaciones con un prototipo mul-ticanal intracoclear, obteniendo resulta-dos altamente esperanzadores.

Actualmente, después de una expe-riencia que supera los 40.000 implantescocleares en el mundo, se puede conside-rar esta técnica como no experimental, ha-biendo quedado demostrada su eficacia enel tratamiento de la hipoacusia profunda.

Actualización y revisión de estudios coste-utilidad

Informe sobre evaluación de Tecnologías Sanitarias Nº 37 Madrid, julio de 2003Instituto de Carlos III. Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias.Ministerio de

Sanidad y Consumo.

Documentos Técnicos de Salud Pública � 57

ANEXO I. IMPLANTES COCLEARES4

4 Selección del texto referente a las indicaciones para “recién nacidos y niños en el 1º y 2º año de vida”. Consensuado el apar-tado de recién nacidos por el Comité de Expertos del Plan de DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIAS DE RECIÉN NACIDOSde la Comunidad de Madrid. Dirección General de Salud Pública y Alimentación.

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Tipos de implantes cocleares

Existen diferentes tipos de implantescocleares, que se clasifican en funciónde tres criterios:

1. Ubicación de los electrodos (intrao extra-cocleares).

2. Número de canales (mono o multi-canales).

3. Forma de tratar la señal sonora(extracción o no de los distintosformantes del sonido).

También los implantes cocleares pue-den ser clasificados de acuerdo al tipode electrodos (monopolares, bipolares),método de estimulación (pulsátil, conti-nua) o forma de transmisión de las se-ñales a nivel de la piel (conexiones per-cutáneas o transcutáneas).

Todos estos sistemas tienen ventajase inconvenientes, pero ha quedado de-mostrado que la estimulación multicanal-intracoclear produce una mayor capacidadde comprensión de la palabra hablada quela estimulación monocanal o extracoclear.

Estimación de necesidades teóricas y número de implantados

Summerfield y colaboradores, en un es-tudio del Nacional Cochlear Implant Pro-gramme del Reino Unido entre los años 90y 94, detectan una demanda de 4 nuevoscasos por millón de habitantes en niños y 1en adultos, cada año. Por otro lado, la hipo-acusia neurosensorial profunda en niños semanifiesta, en su mayor parte, en el reciénnacido y tiene una incidencia de 1 por cadamil recién nacidos, que serían susceptiblesde una implantación coclear, lo que, deacuerdo con la natalidad en España (1 na-cimiento anual por cada mil habitantes),ofrece una cifra similar de candidatos a unimplante en niños a la referida anteriormen-te. Además, existe un remanente histórico

de pacientes en los que está indicado el IC,calculado en diez casos en los menores de6 años y en catorce en los mayores de 7años, por cada 500.000 habitantes.

Impacto para la salud

Los implantes cocleares no restaurano consiguen una audición normal en laspersonas sordas pero les permiten esta-blecer contacto con el medio ambienteacústico y obtener beneficios en sus rela-ciones sociales. Esos beneficios varíansegún factores diversos como son la edadde aparición de la sordera, antes o des-pués de la adquisición del lenguaje, o laduración de la misma. Casi todas las per-sonas que reciben el implante mejoran lapercepción del lenguaje y de los sonidosambientales. Algunas personas consiguenentender el lenguaje oral, mientras queotras usan los aparatos como comple-mento a la lectura labial. La colaboraciónactiva del paciente, familia y entorno sociales esencial para desarrollar un adecuadoproceso de rehabilitación que repercutiráen unos mejores resultados.

Los riesgos de los implantes son, poruna parte, los comunes a toda operaciónquirúrgica, entre ellos los relacionados conel uso de la anestesia general, y, por otra,los riesgos específicos asociados con lainserción de un objeto extraño dentro delcuerpo, siendo los más frecuentes la in-fección y/o necrosis del colgajo quirúrgicoy la erosión de la pared posterior del con-ducto auditivo externo. La tasa de compli-caciones mayores se sitúa en torno al 5%.

Impacto económico de los ICsegún valoración de la AICE

La AICE (Asociación de ImplantadosCocleares de España) ha valorado loscostes del Implantes Cocleares a cuatroaños de la siguiente manera:

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Etapas del IC Pre-locutivos Post-locutivosDispositivo, cirugía y controles 40.000 € 40.000 €

Mantenimiento 4.000 € 4.000 €

Rehabilitación 18.000 € 6.000 €

Coste global directo 62.000 € 50.000 €

Documentos Técnicos de Salud Pública � 59

Anexo I. Implantes cocleares

INDICACIONES, CONTRAINDICACIONESY LIMITACIONES DE ESTA TÉCNICA

Indicaciones

Los implantes cocleares están indi-cados en pacientes que presentan unahipoacusia neurosensorial bilateral pro-funda de asiento coclear, que se benefi-cian de forma insuficiente o nula, de losaudífonos y que además se sienten mo-tivados hacia un IC.

Partiendo de los criterios de la Fede-ral Food and Drug Administration, esta in-dicación se concreta en individuos conumbrales auditivos bilaterales superioresa 90 dB de media en las frecuencias de5000 Hz, 1 kHz y 2 Kh z, que ademáspresentan, en campo libre con la utiliza-ción de audífonos, unos umbrales supe-riores a 55 dB y una discriminación de lapalabra inferior al 40% empleando listasabiertas de palabras. No obstante, esprevisible que en un futuro próximo se in-troduzcan cambios en estos criterios au-diométricos, de forma que en determina-dos casos de hipoacusias neurosenso-riales severas grado 2 (entre 71 y 90 dB),con mínimos beneficios de los audífonos,sea indicado un IC.

Contraindicaciones

En la actualidad se consideran con-traindicaciones las siguientes situaciones:

1. Malformaciones congénitas quecursan con una agenesia bilateralde la cóclea.

2. Ausencia de funcionalidad de la víaauditiva o presencia de enferme-dades que originen una hipoacusiade tipo central.

3. Enfermedades psiquiátricas seve-ras.

4. Enfermedades que contraindiquenla cirugía bajo anestesia general.

5. Ausencia de motivación hacia laimplantación.

6. Incumplimiento de los criterios au-diológicos.

Limitaciones de la técnica

En pacientes pre-locutivos adoles-centes- adultos y, en general, en indivi-duos con un gran período de deprivaciónauditiva, los resultados se obtienen muylentamente, sin que se llegue a alcanzar,en la mayor parte de los casos, un nivelde comprensión del habla en un contex-to abierto. Además de las limitaciones dela técnica en relación a los resultados,existen otras derivadas de la propia es-tructura de los implantes:

1. Electrocirugía: Los instrumentoselectroquirúrgicos pueden producir volta-jes de radiofrecuencia de tal magnitudque puede haber un acoplamiento direc-to entre el extremo de un cauterio y unaguía portadora de electrodos. No sedeben utilizar instrumentos electroquirúr-

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gicos monopolares cerca de un IC im-plantado y/o su sistema de electrodos.Las corrientes inducidas podrían dañarlos tejidos cocleares o alterar de formapermanente el implante.

2. Diatermia: No se debe aplicarnunca diatermia sobre el receptor/esti-mulador o cable de electrodos del IC. Lasaltas corrientes inducidas dentro delcable de electrodos pueden lesionar lostejidos cocleares o dañar de forma per-manente el implante.

3. Terapia electroconvulsiva: Nuncase debe utilizar terapia electroconvulsivaen un paciente con IC. La terapia elec-troconvulsiva puede lesionar los tejidoscocleares o dañar de forma permanenteel implante.

4. Terapia con radiaciones ionizantes:No se debe utilizar este tratamiento di-rectamente sobre el área sobre la cualse encuentra ubicado el implante.

5. Formación de imágenes por reso-nancia magnética (RM): No se debe utili-zar la RM en pacientes implantados sipreviamente no ha sido temporalmenteretirado el imán situado a nivel de la an-tena del receptor. En aquellos implantescocleares en los que el imán no puedaser retirado temporalmente, la RM podríallegar a realizarse, pero bajo unas deter-minadas y estrictas condiciones y siem-pre siguiendo las instrucciones que alrespecto dé la compañía suministradoradel IC.

6. Estimulación eléctrica: La mayoríade los pacientes pueden verse beneficia-dos por niveles de estimulación eléctricaque sean considerados seguros, sobre labase de datos de experimentos con ani-males. En el caso de algunos pacientes,los niveles necesarios para producir los

sonidos más fuertes sobrepasan estosniveles. No se conocen los efectos alargo plazo de tal estimulación en el serhumano.

7. Ingestión de piezas pequeñas: Sedebe indicar a los padres que el sistemade implante externo tiene piezas peque-ñas que pueden resultar peligrosas sison ingeridas.

8. Traumatismo craneal: Un golpe enla cabeza en la zona donde está coloca-do el receptor/estimulador puede dañarel dispositivo interno, provocando su malfuncionamiento.

PROCEDIMIENTOS DE SELECCIÓN Y SEGUIMIENTO

Además de cumplir los criterios audio-métricos descritos en el capítulo anterior,el paciente candidato ha de ser estudiadomás ampliamente antes de que llegue ahacerse una indicación definitiva de IC.

No solamente es preciso conocer laintensidad de la hipoacusia, sino tambiéndescartar ciertas contraindicaciones yanalizar una serie de factores de valorpronóstico que influyen, en mayor omenor medida, en los resultados post-im-plantación. Por ello, es necesario practi-car un proceso de selección, que tendrádiferentes peculiaridades según se tratede adultos o niños.

Algunas de las pruebas empleadasen este proceso de selección tambiénserán utilizadas durante el período post-implantación para analizar los resultadosalcanzados y así conocer la evolución delpaciente.

La selección del candidato debe serabordada por un equipo multidisciplinar

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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que analice las siguientes áreas: Otorri-nolaringológica, Audiológica-Audioprotési-ca, Foniátrica-Logopédica y Psicológica-Psiquiátrica.

Niños

El protocolo se aplicará a niños: Entre0 y 6 años de edad, con sordera congé-nita, prelingual o perilingüal. Se conside-ra sordera congénita cuando aparece enel nacimiento, ya sea hereditaria o ad-quirida durante la gestación; a efectosauditivos, todas las sorderas congénitasson de tipo prelingual. Se considera unasordera prelingual la sobrevenida entre elnacimiento y los dos años de vida, y unasordera perilingual la adquirida entre los2 y 5 primeros años de vida.

La selección del candidato debe serabordada por un equipo multidisciplinarque estudie las áreas también descritas(Otorrinolaringológica, Audiológica-Audio-protésica, Foniátrica-Logopédica y Psi-quiátrica-Psicológica). Sin embargo, al tra-tarse de niños, los profesionales que in-tegren este equipo habrán de tener unaformación acorde a la etapa infantil, sien-do necesario contar con pediatras y neu-ropediatras. También en la fase de selec-ción es imprescindible integrar a los lo-gopedas y educadores que habitualmentese ocupan de la rehabilitación y escolari-zación del niño. Su opinión, basada en elconocimiento previo del candidato, es im-portante para efectuar la indicación de im-plantación y establecer las posteriores lí-neas del programa de rehabilitación.

Otorrinolaringológica

El otorrinolaringólogo, como respon-sable de esta fase, ha de realizar, almenos, una anamnesis, una exploración

otorrinolaringológica básica y una TAC dealta resolución dirigida al estudio de am-bos huesos temporales.

Audiológica-Audioprotésica

Audiólogos y audioprotesistas han devalorar que el niño cumple los criteriosaudiométricos señalados para la indica-ción de un implante coclear.

Dada la dificultad que entraña undiagnóstico audiométrico en los niños,especialmente cuando tienen una edadinferior a los 5 años, es preciso incluir enla batería de exploraciones las siguien-tes pruebas:

1. Audiometría tonal liminar conduc-tual en campo libre, sin y con au-dífonos.

2. Impedanciometría.3. Otoemisiones acústicas.4. Potenciales evocados auditivos de

tronco cerebral.5. Potenciales evocados de latencia

media tras estimulación eléctricapromontorial, de al menos obliga-da realización en casos de: osifi-cación coclear total, malformacióncongénita ótica (CAI estenóticos,Hipoplasia coclear y Cavidadcomún) y antecedentes de patolo-gía y cirugía sobre la vía auditiva.

6. Audiometría vocal adaptada a cadacaso según edad y desarrollo con-ginitivo del niño, en campo libre,sin y con audífonos.

7. No se considera adecuada la Au-diometría tonal liminar conductualcon auriculares, para niños reciénnacidos, si para mayores.

Otras exploraciones como las prue-bas de valoración vestibular tienen un ca-rácter opcional.

Documentos Técnicos de Salud Pública � 61

Anexo I. Implantes cocleares

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Estas pruebas deberán realizarse en nomenos de tres ocasiones y en tantas otrascomo sea necesario hasta comprobar quelos resultados obtenidos son congruentes.

Si el niño no ha utilizado audífonos,por lo general se impone su uso duranteseis meses, con el tratamiento logopédicoadecuado, y nueva valoración posterior.

Foniátrica-Logopédica

La valoración de éste área va dirigidaa obtener una información sobre la com-petencia lingüística del niño, evaluando lossiguientes aspectos, según la edad:

� Capacidad de comprensión, recono-cimiento y expresión de sonidos,palabras y frases.

� Inteligibilidad de su habla actual.� La extensión del léxico y el dominio

de las estructuras morfosintácticas.� La prevalencia del modo de comu-

nicación audio-oral o gestual en suvida habitual.

� Disposición para el aprendizaje y eltrabajo.

� Se pueden utilizar, entre otras, lassiguientes pruebas:

1. Registro fonológico inducido.est devocabulario Peabody o de Carrow.

2. ITPA (Test Illinois de aptitudes psi-colingüísticas)

3. PLON (Prueba de lenguaje oral deNavarra).

4. Escala de Reynell5. GAEL-P6. Exploración funcional de la voz.

Otros seguimientos

Es aconsejable hacer un seguimientodesde el punto de vista psiquiátrico y psico-

lógico al comienzo, con respecto a la adap-tación al implante en los aspectos familiar,social y escolar, vigilando la posible apariciónde desajustes psicológicos y emocionales.

Poblaciones especiales

Un IC siempre exige una indicaciónindividualizada. Esta regla alcanza aúnmayor énfasis cuando ha de aplicarse agrupos de niños pre-locutivos, como encaso de los niños con un déficit senso-neural o enfermedad sistémica asociadaa la sordera, etc.

Los pacientes sordo-ciegos, en líne-as generales, pueden ser unos excelen-tes candidatos. El programa ha de espe-cializarse desarrollando contenidos es-peciales para las fases de selección y re-habilitación, siendo preciso incluir en elprograma a profesionales que atiendanel déficit visual y apoyen al candidatodesde un punto de vista psicológico.

Estos casos especiales han de ser abor-dados por equipos con amplia experienciaen niños, considerando pormenorizadamen-te todos aquellos aspectos que pueda plan-tear cada candidato en cualquiera de lastres etapas de implantes cocleares.

Información

Durante y una vez concluida la etapade selección, se informará a sus familiassobre las características del programa deimplantes cocleares y las posibilidadesde aprovechamiento en su caso concreto.

Resultados y complicaciones.Niños pre-locutivos

Los diferentes estudios llevados acabo y la experiencia clínica acumulada

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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en adultos y niños indican que los im-plante cocleares multicanales intracocle-ares constituyen un sistema biológica-mente seguro y apto para su aplicaciónen la población infantil.

La valoración global de los resultadosalcanzados a largo plazo con implantescocleares multicanales en una poblacióninfantil menor o igual de 6 años, revelaque la mayor parte de los niños son ca-paces de reconocer la palabra habladaen un contexto abierto sin el apoyo visualde la lectura labial o la gestualidad. Losresultados también sugieren que losniños implantados más precozmente,antes de los tres años, tienen mayoresposibilidades de alcanzar dichas capaci-dades y obtener un mayor desarrollo dellenguaje hablado. No obstante, es preci-so tener en cuenta que, en la medida enque la edad de implantación supera elperíodo crítico auditivo, en los resultadospueden producirse importantes variacio-nes individuales derivadas de factoresmédicos y de la atención educativa y re-habilitadora que el niño reciba post-im-plantación.

A modo de resumen, se puede decirque el desarrollo del lenguaje en niñosprelinguales implantados precozmentepasa por las mismas fases que en losniños normoyentes. Hay niños que son ca-paces de emplear estructuras más com-plejas y tienen cuantitativa y cualitativa-mente una mejor articulación, mientrasque otros hacen uso de palabras funcio-nales y necesitan un soporte gestual. Sinembargo, después de dos años de evolu-ción, los resultados se hacen más homo-géneos en todos los niños implantados.En la medida en que la implantación seefectúa con mayor precocidad se produceuna mayor tendencia al aprendizaje es-pontáneo de palabras y frases cotidianas,generándose un natural abandono del

apoyo gestual y de la labiolectura en lacomunicación. Señalar, una vez más, queante casos de hipoacusias profundas bi-laterales y bajo las mismas condicionesde escolarización y rehabilitación, los re-sultados alcanzados por niños implanta-dos son significativamente superiores alos obtenidos por niños que emplean au-dífonos o aparatos vibrotáctiles.

Factores pronóstico

Los resultados pueden tener una granvariabilidad en función de una serie de fac-tores, algunos de ellos difíciles de definir.

Duración de la hipoacusia: Existe una-nimidad por parte de todos los autores enafirmar que los resultados tienden a sersignificativamente mejores en aquellos in-dividuos en los que el tiempo de depriva-ción auditiva es menor. Esta regla es apli-cable a hipoacúsicos post o pre - locuti-vos, si bien en estos últimos adquieremayor relevancia. Por ello la precocidad enel tratamiento es esencial, especialmenteen los niños con sorderas congénitas, enlas cuales la aplicación de implantes co-cleares en torno a los 2 años de edad fa-cilitará unos resultados óptimos.

Motivación: La activa colaboracióndel paciente, familia y entorno social esesencial para desarrollar un adecuadoproceso de rehabilitación que repercuti-rá en unos mejores resultados.

Complicaciones

Las complicaciones se pueden clasi-ficar en mayores o menores, dependien-do de su gravedad y de si hubo o no ne-cesidad de practicar una reintervención.Tomando como base esta clasificación,Cohen y cols., Clark, y Cervera-Paz señalan

Documentos Técnicos de Salud Pública � 63

Anexo I. Implantes cocleares

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cómo las mayores oscilaron entre el 2,5 yel 15%, ocupando porcentajes elevados lasrelacionadas con el colgajo y la erosión dela pared posterior del conducto auditivo ex-terno, provocada por la realización de orifi-cios para la estabilización del implante. Lasmenores (paresia facial transitoria, altera-ciones gustativas, inestabilidad, perfora-ción timpánica, serosas, acúfenos, reac-ciones al pedestal en los modelos percu-táneos, etc.) variaron entre el 6,2 y el 25%,siendo todas ellas transitorias y resolvién-dose con curas tópicas o reprogramando elprocesador de la palabra. Otra de las po-tenciales complicaciones es la apariciónde una meningitis. A pesar de los comuni-cados oficiales de distintos gobiernos, ad-virtiendo de la posible relación entre estacomplicación y la colocación de un IC, unarevisión de la literatura médica no ofrecedatos determinantes que permitan afirmarla hipótesis de que los implantes coclea-res, en general, predisponen a los pacien-tes que los portan a sufrir una meningitis.Sí se admite, de forma unánime, que la in-cidencia de meningitis, con o sin IC, esmayor en sujetos con malformaciones queafectan al oído interno y en pacientes in-munodeprimidos.

Prevención y tratamiento de las complicaciones

Prevención mediante el empleo de vacunas

Haemofilus influenzae y Neumococomás todas las recomendables según ca-lendario oficial.

Tratamiento de la otitismedia en pacientes con IC

Siempre el criterio del especialistaque le atienda debe prevalecer. No obs-

tante, recomendamos hacer hincapié enla siguiente pauta de actuación:

1) Diagnóstico de certeza.2) Utilización de antibióticos.3) A continuación se le enviará a su

equipo de ORL del IC.

Es interesante señalar que la tasa decomplicaciones tiende a disminuir. Elloes debido a la experiencia adquirida amedida que el número de implantacioneses mayor a la corrección de los defectosde los que en su día fueron pioneros enel desarrollo de esta técnica quirúrgica.

Es, por lo tanto, previsible que losporcentajes de complicaciones sean enun futuro menores a los descritos en laactualidad.

Programación y rehabilitación de la persona con implante coclear

La estrategia de programación varíaen función del paciente. Así, por ejemplo,en el caso de niños menores de 5 años,es incluso preciso, antes de comenzar laprogramación, condicionarles al sonidoentrenándolos para responder ante lapresencia-ausencia de sonido, así comoa las diferentes intensidades del mismo.

Aproximadamente un mes despuésde la cirugía en la que se colocaron loscomponentes internos del IC, se proce-de a adaptar los elementos externos dedicho implante, constituidos fundamen-talmente por el micrófono, el procesadory el transmisor.

Si bien existen diferencias de unosmodelos de implante a otros, el procesa-dor debe ser programado o activadosegún las características propias de cadapaciente. En dicho proceso se habrá de

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Page 64: Detección precoz de hipoacusia - madrid.org · rrollo cognitivo, del lenguaje, emocional, escolar y social del niño. La detección de la hipoacusia en los recién nacidos permite

contar con personal especializado y conel equipo de material apropiado al im-plante elegido.La programación del IC de-berá ser revisada periódicamente, pues alo largo de la evolución se irán produ-ciendo cambios que precisarán nuevosajustes en la forma de estimulación delos electrodos del implante. Estos con-troles también permitirán detectar y diag-nosticar fallos en el equipo, facilitandoasí su pronta reparación.

Rehabilitación

El IC no devuelve una audición nor-mal y la naturaleza de los estímulos queproporciona presenta diferencias nota-bles respecto a la estimulación acústicahabitual. Por esta razón, es indispensa-ble prever un tiempo, cuya duración podráser muy variable según los casos, paraentrenar al paciente a detectar, Identifi-car y finalmente entender las informacio-nes que llegarán a sus área auditivas.

La rehabilitación deberá dirigirse a lapersona en su totalidad. Ajustar las ex-pectativas a las posibilidades reales delpaciente y su familia, señalando clara-mente los objetivos de cada etapa del pro-grama. Proporcionar un apoyo suficiente alos pacientes y a sus familias en los mo-mentos de duda o desilusión. Incidir en elentorno para que aplique los ajustes ne-cesarios en su comunicación oral.

Pacientes pre-locutivos menores de 6 años

En estos casos, la implantación seproduce cuando se está empezando elproceso global de rehabilitación de la voz,del habla y del lenguaje.

No se habla entonces de un programa

de rehabilitación específico para el IC:éste se convierte en una ayuda más eficazpara el aprovechamiento de la estimula-ción proporcionada por el equipo educati-vo especializado y por su familia, precisa-mente en los años en que la capacidadcerebral del niño se encuentra en su faseóptima para estos aprendizajes.

Es importante, por lo tanto, que eseequipo pedagógico esté en estrecho con-tacto con el equipo de seguimiento delimplante.

Las técnicas que se utilizarán no vana diferir de las que se utilizan habitual-mente en educación auditiva, vocal y lin-güística precoz: requieren un alto gradode preparación y mucha intensidad du-rante toda la etapa preescolar.

Los métodos utilizados serán muchomás globales y funcionales que en elcaso de niños mayores y de los adultos.

Un IC en un niño de corta edad sólotiene sentido si su programa educativocontiene una fuerte orientación hacia eluso y el desarrollo del lenguaje oral, loque no condiciona que pueda utilizar pa-ralelamente otra modalidad comunicati-va como la lengua de signos o la comu-nicación bimodal, como complemento ala comunicación oral.

Requisitos para la puesta en marcha de un programa de implantes cocleares

Sólo para niños en los primeros añosde vida.

Programa de implantes cocleares: Se-lección, Cirugía, Programación y Rehabili-tación.

La técnica de IC no consiste simple-

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Anexo I. Implantes cocleares

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mente en la realización de una interven-ción quirúrgica. La puesta en prácticaexige la organización de un programa queasegure la correcta elección del candida-to, la efectiva ejecución de la cirugía y dela programación, una adecuada y sufi-ciente rehabilitación, la estrecha coordi-nación entre los especialistas que inte-gran el equipo multidisciplinar del pro-grama y el apropiado seguimiento del pa-ciente implantado, junto al mantenimien-to del aparataje.

Los profesionales o unidades que ha-brán de integrar este equipo son:

Especialista en Otorrinolaringologíacon experiencia en cirugía otológica, Oto-neurorradiólogo, Unidad de Audiología, Psi-cólogo, Logopeda, Unidad Programación,Unidad de soporte técnico al manteni-miento del IC. Otros profesionales, comoneuropediatras, audioprotesista (si se pre-cisara), psiquiatra (en casos de necesi-dad), asistentes sociales, neurofisiólogos,etc., pueden ofrecer una gran ayuda en de-terminadas situaciones, por lo que es re-comendable trabajar en un entorno que fa-vorezca la colaboración de los mismos.

Al menos un miembro de este equipoasumirá las funciones de coordinador.Este no solamente coordinará el trabajode todos los especialistas, sino queademás se ocupará que los candidatosreciban una extensa y apropiada infor-mación sobre el programa de implantescocleares, velando también por el co-rrecto seguimiento del paciente una vezhaya sido implantado.

La falta de colaboración del niño, laspeculiaridades en la selección y en la ci-rugía en los más pequeños, y el largo pe-ríodo para comenzar a objetivar los re-sultados, hacen difícil la programación yseguimiento de los niños con un IC. Por

ello, cuando se trate de un programa deimplantes cocleares dirigido a la pobla-ción infantil, los distintos especialistas yunidades deberán contar con amplia ex-periencia profesional en la atención deniños hipoacúsicos. El programa y, por lotanto, los especialistas que lo integrandeberán disponer de los medios apropia-dos para llevar a cabo su misión.

El número de implantaciones quepractique un equipo habrá de ser sufi-ciente y coordinado. El número de im-plantaciones mínimo recomendado es deuno al mes o 12 al año. Con ello, se pre-tende realizar un buen aprovechamientode los recursos y un número de casosque garantice la actuación de los profe-sionales en un campo con constantes in-novaciones como es el del IC. Por lotanto, no es recomendable iniciar un pro-grama de implantes cocleares para tra-tar a un reducido número de pacientes alaño, como tampoco lo es el implantar, enun corto período de tiempo, a una granpoblación a la que con posterioridad difí-cilmente se le podría atender personali-zadamente. Por otra parte, también ha deconsiderarse que, siendo la implantacióncoclear una cuestión de por vida, a me-dida que transcurra el tiempo y aumenteel número de implantados, los recursosdedicados a su seguimiento habrán decrecer en la misma proporción.

Consideramos que un proceso tancomplejo como la selección, cirugía, pro-gramación y seguimiento de los implan-tes cocleares, especialmente en niños,requiere abundantes medios materiales yhumanos. Por ello, se debe tender a laracionalización de los recursos en funciónde las necesidades. La Administraciónsanitaria correspondiente podría ser, enprincipio, la responsable de velar por lainstauración de programas suficiente-mente dotados y adaptados a la deman-

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Page 66: Detección precoz de hipoacusia - madrid.org · rrollo cognitivo, del lenguaje, emocional, escolar y social del niño. La detección de la hipoacusia en los recién nacidos permite

da de la población de manera que se ase-gure un tratamiento homogéneo y ade-cuado de los pacientes. Quizá una posi-bilidad interesante podría ser la creaciónde una Red de Centros de Implantación

Coclear, integrada por centros experi-mentados y altamente cualificados en lamateria, constituyendo unidades de refe-rencia para la atención de aquellos can-didatos o usuarios de un IC.

Fase

Pre-implante

Quirúrgica

Post-implanteAspectos

generales

Objetivos de calidad

� Aplicar criterios sistemáticos deselección

� Aportar suficiente información apacientes y familiares

� Derivación adecuada a otros tra-tamientos

� Seguridad y eficacia de la inter-vención quirúrgica

� Eficacia y precisión en la progra-mación y ajuste del procesador

� Evaluación post-implante precisay contrastable

� Habilitación y/o rehabilitacióneficaz

� Seguimiento: revisiones segurasy eficaces

� Sistemas de registro adecuados� Evaluación de resultados, siste-

mática y contrastable� Proyección extrahospitalaria

Indicadores de calidad

� Registro de pruebas pre-im-plante

� Registro de pruebas intrao-peratorias y de las compli-caciones

� Registro de datos de pro-gramación

� Registro de pruebas post-implante

� Registro del grado de satis-facción

� Registro del seguimiento� Registro de complicaciones

� Porcentaje de pacientescon datos cumplimentados

� Periodicidad de los infor-mes de resultados

Modificada de Gorospe y cols. 125

Programa de calidad del IC

Conclusiones

Los IC están indicados en pacientescon hipoacusia neurosensorial bilateralprofunda coclear, en los que el beneficiode los audífonos es insuficiente o nulo yque, además, se sienten motivados haciaun IC. La experiencia existente con estatecnología muestra unos resultados alta-

mente satisfactorios tanto en pacientespre-locutivos como post-locutivos adultosy niños, significativamente superiores alos obtenidos por aquellos que empleanaudífonos o aparatos vibrotactiles.

Los programas de IC tienen como ob-jetivo conseguir un procesamiento auditi-vo-verbal que apoye la comunicación, el

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Anexo I. Implantes cocleares

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Page 67: Detección precoz de hipoacusia - madrid.org · rrollo cognitivo, del lenguaje, emocional, escolar y social del niño. La detección de la hipoacusia en los recién nacidos permite

desarrollo cognitivo y el lenguaje. Se hanpropuesto varios objetivos e indicadoresde calidad en las distintas etapas o fasesde la implantación: preimplante, fase qui-rúrgica y post-implante.

Se trata de contar con un equipo multi-disciplinar que atienda de forma coordinadalas diferentes etapas (selección, cirugía,programación y rehabilitación) del programade IC, adaptado a la demanda de los pa-cientes, y que cuente con una amplia ex-periencia en la atención de niños hipoacú-sicos para el caso del IC en niños y en adul-tos postlinguales. En cuanto a la rehabilita-ción y programación de los implantadosexisten varios modos de abordar el proble-ma. La mayor parte de los programas coin-ciden en señalar las siguientes etapas delproceso de rehabilitación: detección, discri-minación, identificación, reconocimiento ycomprensión. Hay que distinguir entre im-plantados post-locutivos, pre-locutivos ma-yores de 6 años y menores de 6 años.

Todos los programas se basan en unprograma de calidad que defina la calidaden la asistencia sanitaria y educativa yevite casos en los que se aplique inade-cuadamente el IC. El número de implanta-ciones que realice el equipo habrá de sersuficiente y coordinado, recomendándoseun mínimo de un IC al mes para optimizarrecursos y, a la vez, garantizar la actualiza-ción de los profesionales en este campo.Dadas las peculiaridades de esta tecnolo-gía, son indispensables profesionales al-tamente especializados que dispongan delos recursos materiales y humanos apro-piados para llevar a cabo cada una de lasetapas de este complejo proceso.

Conclusiones del análisis económico

Como limitaciones de este estudiohay que señalar que en España, al igual

que en otros países, la evaluación coste-utilidad del implante coclear en niños esdifícil debido a que los parámetros de va-loración del mismo todavía no han sidoestablecidos y que las respuestas estánbasadas en opiniones de los padres,además de la dificultad existente en es-tablecer los cambios a largo plazo, quecontemplen mediciones objetivas res-pecto al lenguaje y la calidad de vida.

Las mediciones que deben tenerseen cuenta son aquellas que valoren lamejora del habla, el impacto en la lectu-ra comprensiva, el uso de los recursoseducativos especiales, los recursos deri-vados de la rehabilitación, así como lamejora de las posibilidades de empleo yganancias laborales más sustanciosas,sin olvidar la mejora de la calidad de viday del estado de salud en general, no sólofísico, sino mental y emocional.

Otra limitación importante en el casode los niños es que los datos considera-dos se basan, como se ha indicado an-teriormente, en un solo artículo, aunqueéste fue clasificado en grado y nivel A1de la evidencia económica, lo que haceque sus conclusiones sean fiables (seconsidera el coste por “AÑOS DE VIDAAJUSTADOS POR CALIDAD” AVAC, la me-dida para estudiar el impacto económicoy de salud respecto a distintos paráme-tros comparativos).

En el caso de los niños, el análisisde sensibilidad muestra que el coste porAVAC está, en el caso básico, en unos8.140 €, con un rango entre el mínimo ymáximo coste de 7.645 a 9.174 €.

El impacto de cambiar la tasa de des-cuento fue similar en niños y en adultos;sin embargo, el cambio en el número deaños de uso del implante fue más acu-sado en el grupo de adultos, probable-

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mente porque en niños la ganancia enutilidad se realiza más precozmente.

Del estudio realizado por la AICE sedesprende que el ahorro educativo de losniños implantados (estimado en el se-gundo año del IC) nos daría una cifra de6.500 €, que pasaría a ser del doble(13.000 ) a partir del tercer año post-im-plante, y es más rentable en niños queen adultos, por usarse más años. Esteconcepto de durabilidad aplicado al es-tudio coste-efectividad se traduce en unmenor coste por AVAC.

Por lo tanto, se deduce que el IC escoste-efectivo. Hay que tener en cuenta,como se ha dicho, que por debajo de17.000 $ se considera coste-efectivauna tecnología, aunque otros autoresconsideran otras cantidades: 20.000 ó25.000 $.

Conclusiones sobre riesgos y recomendaciones sanitarias

Riesgos de la tecnología

En cuanto a los riesgos de esta tec-nología diremos que son, por una parte,los comunes a toda operación quirúrgica,entre ellos los relacionados con el usode la anestesia general, y, por otra, losriesgos específicos asociados con la in-serción de un objeto extraño dentro delcuerpo, siendo los más frecuentes las in-fecciones, como la infección y/o necro-sis del colgajo quirúrgico, y la erosión dela pared posterior del conducto auditivoexterno.

Como se ha indicado, las complica-ciones se pueden clasificar en mayores omenores, dependiendo de su gravedad yde si hubo o no necesidad de practicaruna reintervención.

Tomando como base esta clasifica-ción, Cohen y cola, Clark y Cervera-Pazseñalan cómo las mayores oscilaronentre el 2,5 y el 15%, ocupando porcen-tajes elevados las relacionadas con elcolgajo y la erosión de la pared posteriordel conducto auditivo externo, provocadapor la realización de orificios para la es-tabilización del implante. Las menores(paresia facial transitoria, alteracionesgustativas, inestabilidad, perforación tim-pánica, acúfenos, serosas, reacciones alpedestal en los modelos percutáneos,etc.) variaron entre el 6,2 y el 25%, sien-do todas ellas transitorias y resolviéndo-se con curas tópicas o reprogramando elprocesador de la palabra.

Se admite, de forma unánime, que laincidencia de meningitis, con o sin IC, esmayor en sujetos con malformacionesque afectan al oído interno y en pacientesinmunodeprimidos. En pacientes implan-tados, se está analizando la influenciaque ejerce el tipo de implante, especial-mente aquellos dotados de una dobleguía de electrodos que dejan un espacio<<muerto>>, el cual favorecería el acan-tonamiento de bacterias, el tipo y laforma de sellado de la cocleostomía y lasmedidas profilácticas perioperatorias.Hasta que estas cuestiones queden re-sultas, se aconseja actuar de forma pre-ventiva en todos aquellos candidatos oportadores de un IC, adoptando las me-didas que se indican en este informe.

Sin embargo, el riesgo de desarrollarmeningitis se sitúa en torno al 1 por milentre los implantados, cifra similar a lade la población en general. Lo cierto esque en la operación quirúrgica se abreuna vía de acceso desde el oído medio alinterno que comunica directamente conla cavidad craneal; por ello antes se pro-cede normalmente a la vacunación pre-ventiva (especialmente frente a H. In-

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Anexo I. Implantes cocleares

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fluenzae y neumococo), que reduce dichoriesgo.

Recomendaciones sanitarias para prevenir infecciones. Recomendaciones de la FDA y del CDC

Se debe diagnosticar (utilizando laspruebas diagnósticas apropiadas) y tra-tar la meningitis lo más precozmente po-sible en los implantados.

1. En algunos de los casos existíauna otitis media previa al implanteo a la meningitis. Se debe consi-derar la posibilidad de realizar untratamiento antibiótico profilácticoperioperatorio cuando sea apro-piado y detectar y tratar la otitismedia precozmente en los implan-tados.

2. Los niños menores de 2 añosdeben recibir la vacuna del conju-gado neumocócico con el protoco-lo de alto riesgo.

3. Las personas implantadas conedades de 2 o más años deben re-cibir la vacuna neumocócica con-forme a los protocolos específicosde alto riesgo según su edad.

4. Los niños de menos de 5 añosdeben recibir la vacuna Hib (He-mophilus Influenzae tipo b).

No obstante, la profilaxis antibióticadurante la implantación utilizada deforma rutinaria no parece ofrecer ningúnbeneficio, según se desprende de un es-tudio realizado en 1.030 implantados,de los que sólo 56,4% recibió dicha pro-filaxis. Sin embargo, la prótesis tuvo queser retirada en el 2.9% a causa de in-fección, lo que significa un 4,5% de loscasos que habían seguido la profilaxis yun 0,9% de los que no la habían segui-do.

Resultados

Los resultados obtenidos con ICmulticanales intracocleares en pacien-tes pre y post-locutivos, tanto adultoscomo niños, han sido muy favorables,significativamente superiores a los depacientes no sometidos a este trata-miento. La tecnología del IC implica di-ferentes etapas, desde la correcta se-lección de los candidatos, la cirugía yposterior programación y rehabilitación,en las que deben intervenir coordinada-mente múltiples profesionales. En la se-lección de los mismos se deben inter-venir coordinadamente múltiples profe-sionales. El pronóstico de los IC depen-de de factores como la duración de la hi-poacusia, el momento de aparición dela misma y la motivación del candidatohacia el propio IC.

El mayor riesgo de esta tecnologíason las infecciones relacionadas con lainserción de un objeto extraño dentro delorganismo. La tasa de complicacionesmayores se sitúa cerca del 5%, y el ries-go de desarrollar meningitis en torno al 1por mil entre los implantados, cifra simi-lar a la de la población en general.

Los costes totales estimados para elprimer año en un centro privado concer-tado son de unos 30.000 €, mientrasque, a cuatro años, en pacientes post-lo-cutivos se acerca a 50.000 € y en pre-lo-cutivos a 62.000 €. En el estudio reali-zado por la AICE, se observa que el aho-rro educativo de los niños implantados“estimado en el segundo año del IC nosdaría una cifra de 6.500 €, que se dupli-caría a partir del tercer año post-implan-te, y que es más rentable en niños queen adultos por usarse más años. Esteconcepto de durabilidad aplicado al es-tudio coste-efectividad se traduce en unmenor coste por AVAC.

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En el caso de los niños, el análisisde sensibilidad muestra que el coste porAVAC está, en el caso básico, en unos8.410 €, con un rango entre el mínimo ymáximo coste de 7.645 € a 9.174 €.

Estos resultados confirman que laimplantación coclear es coste-efectivapuesto que se acepta que lo son aque-llas tecnologías que presentan un costepor AVAC inferior a 17.000 $ - 25.000 $.

Recomendaciones / Conclusiones

Los IC están indicados en pacientescon hipoacusia neurosensorial bilateral pro-funda coclear en los que el beneficio delos audífonos es insuficiente o nulo y que,además, se sienten motivados hacia un IC,aunque es posible que en el futuro se am-plíen los criterios audiométricos a hipoa-cusias neurosensoriales severas con míni-mos beneficios de los audífonos. La tec-

nología del IC requiere de un equipo multi-disciplinar altamente especializado queatienda de forma coordinada las diferen-tes etapas (selección, cirugía, programa-ción y rehabilitación) del programa de IC.

Se recomienda la vacunación deforma preventiva en todos los pacientesimplantados, dado que reduce sensible-mente el riesgo de desarrollar meningi-tis. La tasa de complicaciones tiende adisminuir al aumentar el número de im-plantaciones y, con ellas, la práctica ad-quirida, por lo que es previsible que losporcentajes de complicaciones sean enun futuro menores a los descritos en laactualidad.

Los datos obtenidos de los diferen-tes estudios sobre costes y calidad devida relacionada con la salud en pacien-tes con IC demuestran su coste-utilidad ycolocan a esta tecnología entre las coste-efectivas.

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Anexo I. Implantes cocleares

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ANEXO II. AUDICIÓN Y DETECCIÓNPRECOZ DE HIPOACUSIA ENDOCUMENTO DE SALUDINFANTIL5

5 Apartado correspondiente a las pruebas de Detección Precoz de Hipoacusia en recién nacidos y de los Indicadores de riesgo.

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Anexo II. Audición y detección precoz de Hipoacusia en documento de salud infantil

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El diagnóstico tardío de una pérdidaauditiva y el consecuente retraso en el ini-cio de la intervención específica que el dé-ficit auditivo requiere, influirán negativa-mente en el desarrollo del niño. La adap-tación protésica, el estímulo de pautascomunicativas y el desarrollo lingüístico,pueden verse irreversiblemente afectadassi esto ocurre.

Por esta razón en muy importante re-alizar exploraciones neonatales completasque incluyan un examen de la audición, yque nunca se desestimen, por parte delos médicos, las observaciones o sospe-chas de los padres en torno a la capaci-dad auditiva de su hijo.

En cualquier caso, será preciso con-sultar al médico si en el niño se observaalguna de las pautas de comportamientoseñaladas a continuación:

DE 0 A 3 MESES� Ante un sonido no se observan en el

niño respuesta reflejas del tipo: par-padeo, agitación, despertar.

� No le tranquiliza la voz de su madre� No reacciona al sonido de una cam-

panilla� Emite sonidos monocordes

DE 3 A 6 MESES� Se mantiene indiferente a los ruidos

familiares� No se orienta hacia la voz de su

madre� No responde con emisiones a la voz

humana� No emite sonidos guturales para lla-

mar la atención� No hace sonar el sonajero si se le

deja al alcance de la mano

DE 6 A 9 MESES� No emite (pa, ma, ta…)

ANEXO III. SIGNOS DE ALERTA EN EL COMPORTAMIENTO DEL BEBÉ YDEL NIÑO EN EL DESARROLLO DE 0 A 5 AÑOS6

6 Del Manual básico de formación especializada sobre discapacidad auditiva. FIAPAS. Capítulo: “Intervención Habilitadora”. Año2004. Carmen Jáudenes Casaubón.

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� No vocaliza para llamar la atención,sino que golpea objetos cuya vibra-ción al caer asocia con la presenciade su madre

� No juega con sus vocalizaciones, re-pitiéndolas e imitando las del adulto

� No atiende a su nombre� No se orienta a sonidos familiares

no necesariamente fuertes� No juega imitando gestos que acom-

pañan cancioncillas infantiles (“los lo-bitos”…) o sonríe al reconocer éstas

� No dice “adiós” con la mano cuandose le dice esta palabra

DE 9 A 12 MESES� No reconoce cuando le nombran a

“papá” y “mamá”.� No comprende palabras familiares� No entiende una negación� No responde a “dame…” si no se le

hace el gesto indicativo con la mano

DE 12 A 18 MESES� No dice “papá” y “mamá” con con-

tenido semántico� No localiza la fuente del sonido� No señala objetos y personas fami-

liares cuando se le nombran� No responde de forma distinta a so-

nidos diferentes� No se entretiene emitiendo y escu-

chando determinados sonidos� No nombra algunos objetos familiares

DE 18 A 24 MESES� No presta atención a los cuentos� No comprende órdenes sencillas si

no se acompañan de gestos identi-ficativos

� No identifica las partes del cuerpo� No conoce su nombre� No hace frases de dos palabras

A LOS 3 AÑOS� No se le entienden las palabras que

dice� No repite frases� No contesta a preguntas sencillas

A LOS 4 AÑOS� No sabe contar lo que le pasa� No es capaz de mantener una con-

versación sencilla

A LOS 5 AÑOS� No conversa con otros niños� No manifiesta lenguaje maduro ni lo

emplea eficazmente y sólo le en-tiende su familia.

Asimismo, se recomienda la consultasiempre que se trate de un niño que ca-rece de lenguaje, éste cesa o evolucionalentamente para su edad; padece fre-cuentes catarros, otitis o enfermedadesalérgicas; o bien si el niño se muestradistraído y/o se retrasa en sus aprendi-zajes escolares.

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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PARA RECONOCIMIENTO DEL GRADO DE MINUSVALÍA Y ATENCIÓN TEMPRANA

Centros Base de Servicios Sociales por distritos municipales y poblaciones asignadas de la Comunidad de Madrid

CENTRO BASE Nº 1 (Maudes). Tfno: 91 598 90 90CENTRO BASE Nº 2 (Vallecas). Tfno: 91 552 10 04 CENTRO BASE Nº 3 (Delicias). Tfno: 91 527 00 91CENTRO BASE Nº 4 (Móstoles). Tfno: 91 646 30 68CENTRO BASE Nº 5 (Agustín Calvo). Tfno: 91 388 02 02 CENTRO BASE Nº 6 (Puente de Toledo). Tfno: 91 472 92 01CENTRO BASE Nº 7 (Palomeras). Tfno: 91 777 71 31

EQUIPOS PSICOPEDAGÓGICOS Y DE ORIENTACIÓN (ESP)

Deficiencia AuditivaC/ Alonso Heredia, 1628028 MadridTfno: 91 725 29 81

FIAPASConfederación Española de Padres y Amigos de los SordosC/ Nuñez de Balboa, 3- 1º Int. 28001-MadridTfno: 91 576 5149

E-mail: [email protected]: www.fiapas.es

FEMAPASFederación Madrileña de Asociaciones de Padres y Amigos de los SordosC/ María Teresa, 14-1º Centro y 2º28028 MadridTfno: 91 355 89 64

ANEXO IV. CENTROS Y ASOCIACIONES DE ATENCIÓN AL NIÑO CON HIPOACUSIA Y APOYO A LOS PADRES

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Documentos Técnicos de Salud Pública � 85

Nº 01 Guía para el diagnóstico y manejo del Asma.Nº 02 Sida y Escuela.Nº 03 La salud bucodental en la población infantil en la Co-

munidad de Madrid.Nº 04 El discurso de las personas ex fumadoras en torno al

consumo de tabaco.Nº 05 Alcohol y Salud.Nº 06 Actualizaciones sobre Tabaco y Salud.Nº 07 Protocolo de actuación en brotes causados por la in-

gesta de alimentos.Nº 08 Mortalidad por cáncer en la Comunidad de Madrid,

1986-1989. Análisis geográfico.Nº 09 La cultura del alcohol entre los jóvenes de la Comu-

nidad de Madrid.Nº 10 Estudio de actitudes, opiniones y comportamientos

sexuales de los jóvenes de la Comunidad de Madrid.Nº 11 Discurso del personal sanitario de la Comunidad.Nº 12 Protocolo de actuación ante una meningitis de cual-

quier etiología.Nº 13 Residuos de plaguicidas organoclorados en alimen-

tos de origen animal consumidos en la Comunidad deMadrid.

Nº 14 Manual de Inmunizaciones.Nº 15 Recomendaciones para el control de emergencias

epidemiológicas en centros escolares.Nº 16 La cultura del tabaco entre los jóvenes de la Comuni-

dad de Madrid.Nº 17 Actitudes ante el Asma. Los asmáticos y profesiona-

les opinan.Nº 18 Encuesta de nutrición en la Comunidad de Madrid.Nº 19 La cultura del alcohol de los adultos en la Comunidad

de Madrid.Nº 20 Encuesta de prevalencia de asma de la Comunidad de

Madrid.Nº 21 Protocolo de actuación ante la fiebre tifoidea.Nº 22 Maltrato infantil: Prevención, diagnóstico e interven-

ción desde el ámbito sanitario.Nº 23 Factores determinantes de los hábitos y preferencias

alimenticias en la población adulta de la Comunidadde Madrid.

Nº 24 Guía para realizar un análisis de riesgos en la indus-tria.

Nº 25 Guía para la realización de Auditorías medioambien-tales en las empresas.

Nº 26 Guía de actuación frente a la zoonosis en la Comuni-dad de Madrid.

Nº 27 La influencia de los adultos en los comportamientosde los adolescentes de 14 a 16 años escolarizadosen la Comunidad de Madrid.

Nº 28 Encuesta tuberculina. Comunidad de Madrid. Curso1993-1994.

Nº 29 II Encuesta de serovigilancia de la Comunidad de Ma-drid.

Nº 30 Epidemiología de las enfermedades cardiovascularesen la Comunidad de Madrid.

Nº 31 Manual de buenas prácticas higiénico-sanitarias encomedores colectivos.

Nº 32 Informe sobre la salud y la mujer en la Comunidad deMadrid.

Nº 33 El VIH en las relaciones heterosexuales de alto riesgo.Nº 34 La actividad física en la población adulta de Madrid.Nº 35 Los accidentes infantiles en la Comunidad de Madrid.Nº 36 Factores que determinan el comportamiento alimenta-

rio de la población escolar en la Comunidad de Madrid.Nº 37 La diabetes del adulto en la Comunidad de Madrid.Nº 38 Diagnóstico microbiológico de tuberculosis en labora-

torios de primer orden.Nº 39 La salud bucodental en la población anciana institu-

cionalizada de la Comunidad de Madrid.Nº 40 Fauna tóxica en la Comunidad de Madrid.Nº 41 La menopausia en la Comunidad de Madrid. Aspectos

sociosanitarios.Nº 42 Dietas mágicas.Nº 43 Guía de aplicación del sistema A.R.I.C.P.C. en esta-

blecimientos de producción y almacenamiento de car-nes frescas.

Nº 44 Guía para la prevención y control de infecciones quecausan meningitis.

Nº 45 Las representaciones sociales sobre la salud de losjóvenes madrileños.

Nº 46 Programa regional de prevención y control de la tu-berculosis en la Comunidad de Madrid.

Nº 47 Las representaciones sociales sobre la salud de lapoblación activa masculina de la Comunidad de Ma-drid.

Nº 48 Lasa representaciones sociales sobre la salud de losniños de 6 a 12 años de la Comunidad de Madrid.

Nº 49 Manual de buenas prácticas para el control de vecto-res y plagas.

Nº 50 Las representaciones sociales sobre la salud de losmayores madrileños.

Nº 51 Actitudes y creencias frente al cáncer de mama de lasmujeres de 50 a 65 años de la Comunidad de Madrid.

Nº 52 La infestación por piojos.Nº 53 Manual de mantenimiento para abastecimientos de

agua de consumo público.Nº 54 Ideas actuales sobre el papel del desayuno en la ali-

mentación.Nº 55 La Tuberculosis: Un problema de Salud Pública. Ma-

terial docente de apoyo para profesionales sanitarios.Nº 56 Guía de autocontrol en obradores de pastelería.Nº 57 La mortalidad de la infancia en Madrid. Cambios de-

mográfico-sanitarios en los siglos XIX y XX.Nº 58 Guía para la prevención de la Legionelosis en algu-

nas instalaciones de riesgo.Nº 59 Anuario 1.999. Sociedad Madrileña de Microbiología

Clínica.Nº 60 Actualizaciones sobre el tratamiento del tabaquismo. Nº 61 La enfermedad celíacaNº 62 Programas de Salud Pública 2000Nº 63 Memoria 1.999. Programas de Salud PúblicaNº 64 Programa Regional de Prevención y Control de la Tu-

berculosis en la Comunidad de Madrid. Período 2000-2003

Nº 65 Memoria 1996-1999 del Programa de Prevención yControl de la Tuberculosis en la Comunidad de Ma-drid.

Nº 66 Aplicación de técnicas de análisis espacial a la mor-talidad por cáncer en Madrid

Nº 67 Encuesta de prevalencia de trastornos del comporta-miento alimentario en adolescentes escolarizados dela Comunidad de Madrid

Nº 68 Guía de actuación frente a las zoonosis en la Comu-nidad de Madrid

Nº 69 Manual de notificación. Sistema de enfermedades dedeclaración obligatoria

Nº 70 Polen atmosférico en la Comunidad de MadridNº 71 El farmacéutico agente de saludNº 72 Comportamientos sexuales y medidas de prevención

entre hombres que tienen relaciones con hombresNº 73 Plan de eliminación del sarampión en la Comunidad

de MadridNº 74 Ciudades saludables y sostenibles. Plan de salud mu-

nicipalNº 75 Tratamiento de la pediculosis de la cabezaNº 76 Programas de Salud Pública 2002Nº 77 Mortalidad en VallecasNº 78 Planes y Programas de Salud Pública 2003Nº 79 Guía para el diseño e implantación de un sistema

HACCP y sus prerrequisitos en las empresas alimen-tarias

Nº 80 Guía de actuación para el abordaje del tabaquismoen atención primaria del Área 3

Nº 81 Control sanitario del Transporte de AlimentosNº 82 Perfil alimentario de las personas mayores en la Co-

munidad de Madrid Nº 83 Esporas atmosféricas en la Comunidad de MadridNº 84 Estudio del mapa alimentario de la población inmi-

grante residente en la Comunidad de MadridNº 85 Trastornos del comportamiento alimentario: Preva-

lencia de casos clínicos en mujeres adolescentes dela Comunidad de Madrid

DOCUMENTOS TÉCNICOS DE SALUD PÚBLICA PUBLICADOS

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Nº 86 La violencia contra las mujeres considerada comoproblema de Salud Pública. Documento de apoyo parala atención a la salud de las mujeres victimas

Nº 87 Memoria 2002. Programas de Salud PúblicaNº 88 La promoción de la salud en el medio rural: Necesi-

dades y demandas expresadas por las mujeresNº 89 Las concepciones de salud de las mujeres. Informe

2000. Sistema de Información sobre salud de carác-ter sociocultural

Nº 90 Valoración de las necesidades sociosanitarias de laspersonas mayores de la Comunidad de Madrid

Nº 91 Inmigración, Salud y Servicios Sanitarios. La pers-pectiva de la población inmigrante

Nº 92 La Violencia de pareja contra las mujeres y los Servi-cios de Salud. Informe del estudio cualitativo

Nº 93 Las Concepciones de Salud de los Jóvenes Informe 2004.Volumen I: Discurso sobre la Salud y la Enfermedad

Nº 94 Las Concepciones de Salud de los Jóvenes Informe2004. Volumen II: Prácticas y Comportamientos rela-tivos a los hábitos saludables

Nº 95 Estructura de la Industria Alimentaria y las ten-dencias del consumo en la Comunidad de Madrid:Base para la realización de estudios sectoriales

Nº 96 Situación actual del mercado lácteo en la Comunidadde Madrid: Líneas de mejora de la calidad

Nº 97 Situación actual del sector cárnico en la Comunidadde Madrid: Líneas de mejora de la calidad

COLECCIÓN NUTRICIÓN Y SALUD

Nº 1 La dieta equilibrada, prudente o saludableNº 2 El desayuno saludableNº 3 Nuevos alimentos para nuevas necesidadesNº 4 El agua en la alimentación (próxima publicación)Nº 5 La alergia a los alimentosNº 6 El pescado en la dietaNº 7 El aceite de oliva y la dieta mediterráneaNº 8 Frutas y verduras, fuentes de salud

COLECCIÓN DOCUMENTOS DE SANIDAD AMBIENTAL

— Manual para el autocontrol y gestión de abasteci-mientos de agua de consumo público

— Control del riesgo químico de sustancias y preparadospeligrosos. Manual de buenas prácticas

— Guía para la prevención de la Legionelosis en insta-laciones riesgo

— Campos electromagnéticos: I Telefonía y Salud Públi-ca (próxima publicación)

— Variables Metereológicas y Salud

COLECCIÓN PROMOCIÓN DE LA SALUD DE LAS PERSONAS MAYORES

Nº 1 Dormir bien: Programa para la mejora del sueñoNº 2 La memoria: Programa de estimulación y manteni-

miento cognitivoNº 3 Salud mental en el anciano: Identificación y cuidados

de los principales trastornosNº 4 El anciano frágil: Detección, prevención e intervención

en situaciones de debilidad y deterioro de su saludNº 5 Prevención y promoción de salud del anciano institu-

cionalizado: La residencia como espacio de conviven-cia y de salud

Nº 6 La salud bucodental en los mayores: Prevención y cui-dados para una atención integral

Nº 7 Guía de higiene integral en residencias de personasmayores

Nº 8 Derecho a una visión en los mayores: Evitar la ce-guera evitable. Prevención y cuidados para una aten-ción integral

Nº 9 Actividad física y ejercicio en los mayores. Hacia unenvejecimiento activo

Página web: www.publicaciones-isp.org

Detección Precoz de Hipoacusia en Recién Nacidos

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Documentos Técnicos de Salud Pública

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Detección precoz de

en recién nacidosComunidad de Madrid

hipoacusia

Detección precoz de

en recién nacidosComunidad de Madrid

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