Eritemas figuradosErupciones caracterizadas por lesiones circinadas, arciformes y policclicas que pueden ser fijas o migratorias y producidas por una reaccin de hipersensibilidad a antgenos endgenos exgenos.

ClasificacinEritema anular centrfugo (EAC) Eritema crnico migrans (ECM) Eritema gyratum repens (EGR) Eritema necroltico migratorio (ENM) Eritema discrmico perstans (EDP)

Anular: Se forma por la curacin en su parte central, de una lesin circular nica o formada por la agrupacin de lesiones elementales Policclica: Se forma por la confluencia de lesiones circulares o se inicia ya de forma policclica.

Girada: Se forma por curacin segmentara de una lesin policclica o por confluencia y posterior curacin segmentara de lesiones anulares. Concntrica: Se forma por aparicin de una lesin alrededor de una lesin previa o por aparicin de una lesin anular en el centro de otra lesin anular que crece centrfugamente. Este ltimo mecanismo si se repite de lugar a lesiones en diana.

Eritema anular centrfugo*Lesiones anulares que crecan rpidamente y desaparecan en 1 a ERYTHEMA GYRATUM PERSTANS2 semanas, mientras se originaban otras. *En 10 FIGURATUM PERSTANS ERYTHEMAdas desarrollaban un borde firme, sin cambios epidrmicos. *Luego de 9 meses la erupcin ERYTHEMAtan rpido como empez. desapareci ANNULARE CENTRIFUGUMERYTHEME PAPULO-CIRCINE *Histolgicamente presentaban en MIGRATEUR ET CHRONIQUE

dermis infiltrado denso en manguito perivascular de linfocitos sin clulas plasmticas

SUPERFICIAL

ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO

PROFUNDO

WENDE

DARIER

1) Son el tipo superficial y profundo de EAC variantes del mismo proceso patolgico o formas distintas una de otra? 2) Son estos tipos patrones inespecficos o representan enfermedades especficas? 3) Cmo deberan ser designados ?Annulare Centrifugum Results of a Clinicopathologic Study of 73 Patients Am J Dermatopathol Volume 25, Number 6, December 2003*Erythema

Histopathologic changes

Son el tipo superficial y profundo de EAC variantes del mismo proceso patolgico o formas distintas una de otra? 2) Son estos tipos patrones inespecficos o representan enfermedades especficas? 3) Cmo deberan ser designados ?

La prueba de una enfermedad especfica la da la demostracin de un agente etiolgico La etiopatogenia del EAC es desconocida. Mltiples asociaciones. Hipersensibilidad a diferentes antgenos.

AsociacionesInfecciones bacterianas, rickettsia, virus, hongos y parsitos Enfermedades malignas: carcinomas, enfermedad de Hodgkin, y otras malignidades dermatolgicas Drogas: antimalricos, cimetidina, aldactone, oro, amitriptilina Sarcoidosis, enfermedades ampollares autinmunes, enf. de Graves y otras enf. de tiroides, nefritis, colelitiasis y embarazo.

Las evidencias de causalidad fallan porque:Son deficientes las descripciones clnicas e histopatolgicas. Existen manifestaciones anulares de enf.: infecciones, leucemias enf. ampollares autoinmunes, enf. del colgeno No siempre se especifica que tipo de EAC y el curso paralelo con enfermedad asociada (recidivas y remisiones simultaneas) La frecuencia de asociacin es desconocida. Se confunde fcilmente con otras lesiones anulares como el ECM.

EAC superficial: enfermedad especifica porque tiene una presentacin y curso biolgico distintivoCualquier edad, no hay predileccin por sexo. Pocas lesiones anulares o arcuatas con una zona angosta de escamas en la parte interna del anillo eritematoso. No excede dimetro de 10 cm, ancho de anillo 1cm, ancho del borde de la escama de 2 a 5 mm, a veces costras, asimtricas, no numerosas Tronco, nalgas Pueden permanecer por muchas semanas y an meses, y se han observado recurrencias. Espongiosis intensa pero muy focal, vesculas espongiticas con linfocitos y clulas de Langerhans, paraqueratosis, escama-costra.

Diagnsticos diferencialesDermatitis alrgica de contacto Dermatitis numular Pitiriasis rosada Tia Micosis fungoides Psoriasis

Patrn difuso de espongiosis. Vesculas espongiticas mas grandes. Infiltrado inflamatorio mas pronunciado

Incidencia levemente En estadios ms mayor de hiperplasia avanzado hiperplasia epidrmica, melanfagos, epidrmica ms pronunciada. paraqueratosis y fibrosis superficial Paraqueratosis yescamo-costras ms acentuadas

EAC profundo, menos distintivo que el EACsEl anillo eritematoso puede ser firme y angosto o slo levemente infiltrado y ancho, de 1 a 2 cm Cara y cuello Histolgicamente infiltrado denso en manguito perivascular superficial y profundo compuesto por linfocitos.

Diagnsticos diferenciales EACpErupcin polimorfa actnica: infiltrado denso, perivascular dermis superficial y media ocasionalmente espongiosis superficial sin vesculas. Ausencia de lesiones en la unin dermo-epidrmica Linfoma linfoctico: infiltrado linfoctico atpico Eritema crnico migrans: infiltrado de clulas plasmticas Lupus eritematoso tmido

Mucina en dermis reticular 25% Queratinocitos necrticos aislados 34% Cambios vacuolares en la unin D-E 41% AAN 17% 84% de los pacientes tienen por lo menos un signo

La mayora de los EACp son Lupus eritematoso tmido

Son el tipo superficial y profundo de EAC variantes del mismo proceso patolgico o formas distintas una de otra? 2) Son estos tipos patrones inespecficos o representan enfermedades especficas? 3) Cmo deberan ser designados ?

EACs:Enfermedad especfica

ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO

EACp:variante anular de otras enfermedades

ERITEMA FIGURADO PROFUNDO

Eritema anular peditricoEritema anular de la infancia: resuelve en pocos meses. Eritema anular familiar: curso crnico Sanos Eritema anular eosinoflico Histologa: patrn Eritema figurado neutrofliconeutrofilico con leucocitoclasia Remisin durante la fiebre Autolimitada pocos meses o crnico

Eritema crnico migransEtiologaLipschutz, 1913 Primer estadio de la enfermedad de Lyme: borreliosis, es una enfermedad infecciosa causada por la bacteria, Borrelia burgdorferi que es trasmitida por las garrapata. Multisistmica y proteiforme

Distribucin geogrfica de la borreliosis

Vector Garrapata (arcnido hematofago) que trasmite el agente causal durante la alimentacin. Ixodes (del griego ixos=pegarse, por la tenacidad con que se fijan a su husped) Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus (Euroasiticas) o Ixodes dammini, Ixodes scapularis, Ixodes pacificus (Norteamrica) Agente causal Espiroqueta Borrelia burgdorferi, sensu stricto (predominante en Norteamrica, pero tambin en Europa), subespecie de B. burgdorferi sensu lato. Reservorios Mamferos, pjaros y reptiles.

Factor de riesgo; zonas boscosas Enfermedad profesional leadores y guardabosques,y en la agricultura y la ganadera

PATOGENIAIL1y 6- FNT-alfa Reaccin inflamatoria

Vasodilatacin Protenas de estrs o choque trmico GroEL

Diseminacin-penetracin-invasin

Respuesta inmunitaria ineficiente

Manifestaciones clnicasECM: perodo de incubacin de 5 a 6 das entre la picada y la aparicin de la lesin Placa roja, pequea, crece y toma el aspecto de un anillo indurado con centro claro. borde rojo de 0.5 -1 cm. Ppula en el sitio de la picadura. Lesiones en "ojo de buey" Hiperestsico, pruriginoso o ser asintomtico Puede permanecer meses o aos y llegar a adquirir ms de 25 cm. Se localiza en el tronco y miembro inferiores, cara y brazos.

En la mitad de los pacientes, las manifestaciones cutneas se acompaan o son precedidas por cefaleas, fiebre, adenopata regional, malestar general, nuseas y vmitos fatiga, disturbios emocionales, mialgias, artralgias y/o artritis, las mismas que son leves o moderadas, de naturaleza intermitente y cambiante, y de semanas de duracin.

Estado II intermedio luego de 6 a 7 semanas, caracterizado por artralgias, mialgias, carditis, meningitis y neuritis Estado III cronicidad, 1 ao despus artritis que afecta grandes articulaciones, (localizacin patognmonica es en las rodillas), grupos musculares, aparato cardiovascular y sistema nervioso (neuroborreliosis). Otros marcadores cutneos: linfadenosis benigna cutis, acrodermatitis atrfica crnica y la morfea; y se la ha ligado a la patognesis del lquen escleroatrfico.

DiagnsticoEl examen directo en campo oscuro Tincin de plata de Warthin-Starry, especialmente si se obtienen las biopsias de la periferia activa de las lesiones. Las pruebas serolgicas ms comunes son: inmunofluorescencia indirecta, hemaglutinacin y ELISA Deteccin directa de la bacteria por el cultivo Reaccin en cadena de la polimerasa (RCP): coloracin y demostracin de partes del genoma

TratamientoPenicilina Tetraciclinas Lincomicina, Ampicilina Eritromicina

Eritema gyratum repensGammel, 1952 Proceso paraneoplsico: manifestaciones cutneas no neoplsicas ligadas a la existencia de un cncer visceral o hematolgico, son marcadores de malignidad 80% subyace una malignidad.

Criterios para el diagnstico de Sndrome paraneoplsico (SP)Curth, 1976 1.Comienzo simultneo, o muy prximo, de la dermatosis y el tumor, aunque ste siempre precede cronolgicamente a la dermatosis. 2. Evolucin paralela de las dos afecciones. La dermatosis mejora o desaparece con el tratamiento del tumor y empeora cuando ste recidiva o presenta metstasis. 3. Asociacin estadsticamente significativa entre las lesiones cutneas y el tipo de neoplasia. 4. Existencia de una malignidad uniforme, es decir, un mismo tipo de tumor debe provocar una misma manifestacin cutnea. 5. Rareza en el tipo de patologa cutnea.

Mecanismos para explicar su produccin1. Produccin de hormonas biolgicamente activas por las clulas tumorales. 2. Produccin por el tumor de sustancias que causan la dermatosis, ej. factores de crecimiento pueden desempear un papel importante en la etiologa de muchos SP proliferativos 3. Conexin entre algunos SP y receptores de la familia de los superantgenos bacterianos expresados en la superficie de las clulas tumorales, a travs de repuestas proliferativas de LT. 4. Induccin por el tumor de la deplecin de una o varias sustancias especficas, ej. ENM asociado al tumor pancretico. 5. Respuesta alterada del husped frente al cncer.

Anillos o bandas eritematosos concntricos con escamas, tpica apariencia de veta de madera. Al crecer rpidamente se separan con un patrn serpiginoso, 1 cm/da. Tronco y parte proximal de extremidades respeta pies, manos y cara. Prurito intenso, hiperqueratosis p-p, eosinofilia

En el 80% los cambios cutneos aparecen 4-9 meses antes del diagnstico de la malignidad de base.. Ms frecuente hombres, blancos y ancianos. Carcinoma pulmn, esfago, mama. transicional de rin Tuberculosis, sndrome CREST, embarazo. Sanos Patognesis: desconocida. Se proponen reaccin cruzada de anticuerpos contra tumor y con las protenas de la piel que originara reaccin inflamatoria cutnea. Involucionan con el tratamiento de la malignidad

Eritema necroltico migratorioBecker 1942 - Wilkinson, 1973Clulas de los islotes pancreticos Cuerpo y cola de pncreas Eritema necroltico migratorio Poco frecuente, > Diabetes 50 % malignos Anemia

Glucagonoma

Efectos catablicos del glucagn causan el sndrome del Perdida de peso glucagonomaSntomas neuropsiquitricos Trombosis venosas Bajos niveles de AA circulantes

Hiptesis de produccinResultado directo txico del glucagn Hipoaminoacidemia, deficiencia de zinc y cidos grasos esenciales. Puede desaparecer el ENM cuando se los suministran, por lo que se ha propuesto un origen multifactorial. El glucagn tiene efecto metablico y su exceso puede explicar la prdida de peso, anemia e hipoaminoacidemia de estos enfermos.

Clnica ENM2/3 de los pacientes con glucagonoma. Placas eritematosas, costrosas, descamativas, borde vesculo-ampolloso avanza perifricamente con patrn anular y serpiginosa hasta confluir, curacin central, a veces deja hiperpigmentacin. Erupcin simtrica, afecta zona inferior abdominal, nalgas, perin, muslos, periorificiales, acrales e intertriginosas, la glositis, se asocia a diabetes con alta frecuencia. Histologa. vacuolizacin y palidez de los queratinocitos, con necrosis epidrmica y formacin de ampollas subcrneas. La inmunofluorescencia es negativa

Eritema marginadoCriterio mayor de Fiebre reumticaCriterios Mayores Carditis Poliartritis migratoria Eritema marginado Corea Ndulos subcutneos Criterios Menores Fiebre Artralgia Reactantes de fase aguda Elevados (VSG, PCR) PR prolongado en ECG

ClnicaMculas rosadas, fugaces, se extienden perifricamente, en horas se aclaran en el centro, evanescentes, no pruriginosas Afecta el tronco, nunca la cara Se presenta en pacientes con carditis Empeora con el calor.

Eritema discrmico perstans Dermatosis cenicientaRamrez, 1957. Sulzberger EDP Amrica Latina y Asia Hiperpigmentacin adquirida, generalizada, crnica y asintomtico, idioptica, azul griscea, cenicienta. > , piel oscura, 2 dcada de la vida aparece en individuos sanos.

Etiologa desconocidaPosible condicin socioeconmica y ecolgica no definida.

Estadio temprano de reaccin inflamatoria a un agente ambiental (qumico, ingerido o de contacto), seguido por una hiperpigmentacin persistente

Una anormalidad inmunolgica mediada por clulas: expresin de Ag Ia en los queratinocitos , Ag OKT4 y OKT6 en las clulas dendrticas de la epidermis, el infiltrado drmico constituido por una subpoblacin de linfocitos OKT4 y OKT8 positivos y la presencia de cuerpos coloides con los depsitos de IgG.

Factores asociados o predisponentes- Ingestin de nitritos de amonio

- Parasitosis intestinales causadas por nematodos (Al controlar la infeccin se produce remisin del EDP) - Medios de contraste VO para rayos X - Alergia al cobalto (Se ha observado en plomeros) - Exposicin al clorotanolil (Trabajadores de las granjas de pltanos) - Factores ambientales (Debido a la distribucin geogrfica) - Carcinoma bronquial (Un caso reportado)

ClnicaManchas azul grisceo, ceniciento, desde 0.5 a varios cm oval a policclica irregular, tienden a confluir asintomaticas Borde activo algo eritematoso, sobreelevado de 1 a 2mm que puede desvanecerse, formando en su lugar un halo hipocrmico, que posteriormente es sustituido por la coloracin griscea de la lesin. Tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por reas expuestas Puede cubrir todo el tegumento Respetan las palmas, plantas, uas, mucosas y cuero cabelludo

HistopatologaLeve atrofia de la epidermis vacuolizacin e hiperpigmentacin de la capa basal epidrmica, incontinencia pigmentaria e infiltrado linfohistiocitario perivascular en la dermis.

Diagnstico diferencialLiquen plano pigmentado: mculas o placas caf oscuro, sin bordes activos presentes, predomina en reas expuestas y zonas de flexin, puede presentar ocasionalmente ppulas o patrn reticular e involucra superficies mucosas a diferencia de la DC.

*Leonforte JL, Pelez de di Bari O. Erythema dyschromicum perstans versus lichen planus. Med Cutan Ibero Lat Am. 1987;15(1):89-92

Pigmentacin macular eruptiva idioptica: Mculas amarronadas, no confluyentes y asintomticas, en el tronco, el cuello y las extremidades en nios o adolescentes. Ausencia de lesiones inflamatorias precedentes. Ausencia de ingestin previa de frmacos. Involucin espontnea de las lesiones. Hiperpigmentacin basal epidrmica y presencia de melanfagos en la dermis, sin signos de dao basal o infiltrado inflamatorio liquenoide. Ausencia de depsitos de hierro en la dermis. Nmero normal de mastocitos. Criterios propuestos por Sanz de Gal