Demencia

Demencia

Martín Arévalo Flores

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� Es un deterioro progresivo de las funciones cognitivas, que

ocurre sin alteración de la conciencia y afecta el

funcionamiento social y ocupacional.

� La característica esencial es el deterioro cognitivo,

caracterizado por alteraciones de la memoria, atención,caracterizado por alteraciones de la memoria, atención,

pensamiento y comprensión.

� Otras funciones mentales suelen estar afectadas: estado de

ánimo, personalidad, juicio y comportamiento social.

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Pensamiento Demencial

“Es improductivo…el déficit es adquirido y desigual….en algunos aspectos y en ciertosmomentos puede revelar elaboraciones superiores, aunque ordinariamente sin unidad ycongruencia”. “La pobreza del entendimiento es relativa a la quiebra de los resortes propiosde las actitudes y reacciones frente a los problemas de la realidad: en el deterioro pocoavanzado a menudo persisten más o menos íntegros los recursos apropiados a la acciónhabitual y hasta para el trabajo profesional, pero sobre todo los que sirven a la satisfacción

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habitual y hasta para el trabajo profesional, pero sobre todo los que sirven a la satisfacciónde las necesidades y las rutinas.”

“Se presentan disminuídas o anuladas la claridad del discernimiento, la seguridad y laamplitud de los actos conjuntivos”. “Manifiesta impotencia para adquirir conocimientos, paracomprender y explicar. Unido a la falta general de espontaneidad psíquica eficaz, se hacepatente el desmedro de la atención, la memoria y la expresión verbal, en proporción variable,según los casos, con una marcada tendencia a repetir”

Delgado H. Anormalidades del Pensamiento. En: Curso de Psiquiatría. 6º Edición. Fondo Editorial de la UPCH, 1993.


� El curso puede ser progresivo o estático, permanente oreversible.

� Siempre se asume que hay una causa subyacente, aunque, enraros casos, es imposible determinar una causa específica. Lareversibilidad potencial de determinada demencia estárelacionada con la patología subyacente y de la disponibilidad yrelacionada con la patología subyacente y de la disponibilidad yaplicación de un tratamiento eficaz.

� Cerca del 15 por ciento de personas con demencia puedenrevertir el cuadro si el tratamiento se inicia rápidamente.

� Su naturaleza adquirida la distingue del RM, así como supersistencia la diferencia del delirio o de los estadosconfusionales agudos.


� Según los criterios del DSM-IV, se requiere un deterioroadquirido de la memoria junto a un deterioro adicional en almenos una de varias áreas (p.e lenguaje, praxia, gnosia,funciones ejecutivas).

� El deterioro debe interferir con el funcionamiento laboral,social o con las relaciones interpersonales.social o con las relaciones interpersonales.

� De todos los pacientes con demencia, el 50 a 60% tienen lademencia tipo Alzheimer (EA).

� El segundo tipo más común de demencia es la demenciavascular, que esta relacionada con las enfermedadescerebrovasculares. La hipertensión predispone a una persona ala enfermedad.


� Las demencias vasculares representan del 15 al 30 por cientode todos los casos de demencia.

� La demencia vascular es más común en personas entre los 60y 70 años y es más común en hombres que en mujeres.

� Aproximadamente del 10 al 15 por ciento de pacientes tienendemencia vascular y EA.demencia vascular y EA.

� En cuanto a la clínica, puede hablarse de demencia subcorticalo cortical, según las áreas cerebrales donde se concentran loscambios patológicos y que se corresponden con los síntomas.

� Con frecuencia existe un grado de solapamiento entre ambas,tanto en la clínica como en los cambios histopatológicossubyacentes.


� La EA y la demencia frontotemporal, en sus fases iniciales ymoderadas son ejemplos de demencia cortical.

� La enfermedad de Parkinson o de Huntington serían ejemplosde demencia subcortical.

� En cambio es habitual que la demencia vascular tenga formascórtico-subcorticales.córtico-subcorticales.


Demencia subcortical

� Se caracteriza por lentitud de los procesos de pensamiento y de las

respuestas motoras, por la pérdida de espontaneidad, memoria (más

tardía que en la demencia cortical) y por alteraciones del humor

(comúnmente depresión y apatía, aunque también manía).

� Las estructuras cerebrales más afectadas son el tronco cerebral, los

ganglios basales, el tálamo y las proyecciones hacia el lóbulo frontalganglios basales, el tálamo y las proyecciones hacia el lóbulo frontal

de estas estructuras, por lo que es habitual que aparezcan

alteraciones frontales.

� No se presentan síntomas como afasia, apraxia o agnosia, como

aparecen en las demencias corticales.

� La demencia subcortical es más frecuente en la enfermedad de

Parkinson, de Huntington, de Binswanger y la parálisis supranuclear

progresiva.


Demencia cortical

� Se caracteriza por alteración de funciones que dependen del

neo-córtex.

� Son comunes síntomas como deterioro de la memoria

(aprendizaje y evocación), desorientación, alteración del

lenguaje con afasia nominal y deterioro de la comprensión

(en ausencia de disartria), apraxia y agnosia.

� Hay discalculia, afectación del pensamiento abstracto y de la

capacidad de juicio e introspección.

� No existe enlentecimiento ni afectaciones motoras

importantes hasta fases avanzadas.


� En la demencia frontotemporal están preservados en

principio la memoria, la orientación y la praxia, mientras que

son prominentes los trastornos del comportamiento

(descuido de los hábitos, desinhibición, hiperoralidad,

tendencia a la perseveración), así como el cambio de

personalidad, con apatía y falta de motivación.personalidad, con apatía y falta de motivación.

� El síndrome temporoparietal (representado por la EA) se

caracteriza por un trastorno precoz de la memoria,

desorientación y por un síndrome afaso – apraxo - agnósico.


Causas de Demencia

DegenerativasEnfermedad de AlzheimerDemencia con cuerpos de LewyEnfermedad de ParkinsonDemencia frontotemporalEnfermedad de HuntingtonParálisis supranuclear progresivaEnfermedad deWilsonDemencia asociada a enfermedad de neurona motora

InfecciosaComplejo Demencia-SIDAEnfermedad de Creutzfeldt – JakobNeurosífilis

TóxicaDemencia alcohólicaDemencia post-intoxicación con metales pesados (p.e Pb, Mg, Bi,Hg)Demencia post-intoxicación con disolventes orgánicos o agentesindustriales (p.e tolueno, percloroetileno)

Vascular Procesos expansivosVascularDemencia multiinfartoEstado lacunarEnfermedad de Binswanger

Procesos expansivosTumores (primarios o secundarios)Hematoma subdural crónico

PostencefalopatíaDemencia politraumáticaDemencia pugilísticaDemencia posthemorragia subaracnoideaDemencia postanóxica (p.e paro cardíaco, intoxicación con CO.

EndocrinometabólicasHiper/hipotiroidismoHiper/hipoparatiroidismoSindrome de CushingEnfermedad de AddisonDéficit de vitaminas (p.e B1, B6, B12)Déficit de folatos

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Carrasco M. Enfermedad de Alzheimer. En: Psiquiatría Geriátrica. Agüera L, Cervilla J, Martín M Editores. 2º Ed. Masson Elsevier 2006.


Enfermedad de Alzheimer (EA)

� Es una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y cursoprogresivo.

� Se caracteriza por la pérdida de memoria y otras funcionescognitivas, configurando un síndrome demencial, así como por unaserie de síntomas no cognitivos, entre los que destacan los detipo depresivo o psicótico, y los trastornos del comportamiento.

� El tiempo estimado desde el comienzo de la enfermedad hasta lamuerte del sujeto es de 7 – 10 años.

� Entre las características neuropsicológicas destacan: deterioroprogresivo de la memoria y del lenguaje, declive en las capacidadesvisuoespaciales y motoras, y alteraciones en las funcionesejecutivas tales como capacidad de abstracción y juicio.


� El trastorno de la memoria se caracteriza por alteración de lacapacidad de nuevo aprendizaje y de reproducción de nuevoscontenidos.

� La memoria remota está menos alterada que la reciente, perotambién se afectada conforme progresa la enfermedad.

� Relacionada con la pérdida de memoria aparece unaRelacionada con la pérdida de memoria aparece unadesorientación en principio temporal y más adelante topográfica.

� La alteración del lenguaje se caracteriza por afasia nominal,pérdida de fluidez, tendencia a la repetición y deterioroprogresivo de la comprensión verbal.

� La capacidad de repetición se conserva hasta una fase avanzada.


� La capacidad de reconocer objetos y caras (agnosia y

prosopoagnosia) está típicamente disminuida.

� La capacidad de planificación, de juicio y de pensamiento

abstracto y otras funciones mediadas por el lóbulo frontal

también se ven afectadas de forma progresiva en la enfermedad.

� Los trastornos psiquiátricos han sido considerados como

“complicaciones” de las demencias y no como parte del cuadro

clínico.

� Sin embargo, los síntomas no cognitivos son muy frecuentes en la

EA y forman parte inseparable de su clínica.


� Al comienzo de la enfermedad son típicos los cambios de

personalidad, por lo general apatía o disminución de intereses

previos, junto con una acentuación de rasgos premórbidos, que

puede aparecer en el 70% de los casos.

� Los síntomas depresivos son frecuentes, especialmente en los

estadios iniciales y medios.estadios iniciales y medios.

� Los trastornos del contenido de pensamiento alcanzan el 30%,

mientras que la presencia de alucinaciones se sitúa en el 15%.

� Hay otros trastornos, como la agresividad (20%) o la

dromomanía (70%), trastornos del sueño (20%), del apetito (30%)

y del impulso sexual (10%).


� Los síntomas neurológicos aparecen en la última fase de la

enfermedad y consisten en rigidez generalizada,

incapacidad para la marcha y la deglución, incontinencia

y aparición de reflejos primitivos.

� Las causas de muerte más frecuentes son la aspiración y la� Las causas de muerte más frecuentes son la aspiración y la

sepsis por infección respiratoria o urinaria.


Diagnóstico

� El diagnóstico definitivo exige la presencia de un cuadro clínico

similar al descrito y la confirmación anatomopatológica de la

enfermedad.

� Con el diagnóstico clínico y la exclusión de otras causas de� Con el diagnóstico clínico y la exclusión de otras causas de

demencia se consigue una fiabilidad diagnóstica confirmada por

la autopsia del 85 – 90%

� La TAC o RMN pueden ser normales o mostrar signos de

atrofia en especial del lóbulo temporal y del hipocampo.


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American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.


� Las técnicas funcionales (SPECT, RMf, PET) muestran una

disminución característica de la actividad cerebral temporoparietal,

con una afectación frecuente del lóbulo frontal, sobre todo en

estados avanzados de la enfermedad.

� Se han encontrado hasta la fecha 3 tipos de mutaciones específicas

para la EA.para la EA.

� Se trata de mutaciones en el gen que codifica la proteína precursora

de amiloide (PPA) en el cromosoma 21, o de mutaciones en los

cromosomas 1 y 14, en genes denominados presenilina 1 y 2.

� Otra forma de alteración genética que predispone a la aparición

precoz de la EA es la trisomía del cromosoma 21 (síndrome de

Down).


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Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience


21

Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67


Epidemiología� La EA comienza de manera habitual a edad avanzada, en generalluego de los 60 años (en el 90% de los casos), aunqueexcepcionalmente puede comenzar antes, incluso a los 30 años.

� La prevalencia para la población mayor de 65 años se encuentraentre el 6 y 8%, cifra que se duplica cada 5 años a partir deentre el 6 y 8%, cifra que se duplica cada 5 años a partir dedicha edad.

� Por lo tanto más del 30% de los mayores de 85 años estaríanafectados.

� Los factores de riesgo bien establecidos para la EA son: edad,genotipo Apo-E-ε4 y la presencia de historia familiar dedemencia.


Inhibidores de la colinesterasa usados comúnmente en el tratamiento de la EA

Agente Dosis inicial Dosis Final Comentario

Donepezilo 5 mg/d 10 mg/d Dosis única diaria, pocos efectosadversos.

Galantamina 4 mg b.i.d 8 – 12 mg b.i.d Dos dosis diarias. Modulaciónalostérica del receptornicotínico e inhibidor de lanicotínico e inhibidor de lacolinesterasa

Rivastigmina 1.5 mg b.i.d 3 – 6 mg b.i.d Dos dosis diarias.Inhibición de labutirilcolinesterasa. Metabolismono hepático. Monitorear pérdidade peso

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Modificado de: Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience


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Demencia vascular (DV)

� Se considera un síndrome con patogenia multifactorial y patología

vascular heterogénea.

� El nexo común sería su origen relacionado con patología de la

pared vascular o alteración del flujo cerebral por distintos

mecanismos.

� En las series anatomopatológicas de pacientes con demencia, laEn las series anatomopatológicas de pacientes con demencia, la

prevalencia puede alcanzar el 25% de los casos.

� Las formas puras son poco frecuentes, siendo habitual la

coexistencia con hallazgos patológicos de la EA.

� Los factores que han demostrado estar significativamente asociados

con DV son edad avanzada, HTA, historia previa de ictus, DM,

consumo de alcohol, hematocrito elevado, obesidad, cardiopatías y

sexo masculino.


� La DV afecta principalmente a los vasos cerebrales pequeños ymedianos, los cuales se ocluyen y producen múltiples lesiones en elparénquima.

� Las características de la DV son muy variables y puede incluirformas predominantemente corticales (afasia, amnesia, agnosia,apraxia) o formas principalmente subcorticales (lentitud, depresión,olvidos, deterioro cognitivo).olvidos, deterioro cognitivo).

� La presencia de signos y síntomas focales neurológicos, el inicioagudo, la fluctuación cognitiva, así como la heterogeneidad de lossíntomas cognitivos, son típicas de la DV secundaria a infartoscorticales aterotrombóticos y cardioembólicos de mediano ogrueso calibre.


� Es posible también que los infartos sean secundarios a hipoperfusióno hipóxicos. Las lesiones de vasos de pequeño calibre, delocalización fundamentalmente subcortical, presentan una clínica másinsidiosa, y son infrecuentes los signos focales

� Algunas características neuro-conductuales, incluyendo retrasopsicomotor, labilidad emocional y cambios de personalidad, conapatía, están presentes en la mayoría de los casos.apatía, están presentes en la mayoría de los casos.

� Apoyarían al diagnóstico de DV:

� Inicio brusco en los siguientes 3 meses tras un ictus

� Curso escalonado o fluctuante

� Historia de caídas frecuentes o trastornos de la marcha

� Signos neurológicos focales

� Cambios de humor, depresión, labilidad emocional.


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American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.


� No hay neuroimágenes patognomónicas de DV.

� Las lesiones observadas pueden ser:

� Infartos múltiples en los territorios de las arterias cerebrales anteriores yposteriores, en áreas de asociación parieto-temporal y temporo-occipital.

� En zonas fronterizas carotideas frontales superiores y parietales

� Infartos lacunares (infartos pequeños < 1.5 cm en ganglios basales osustancia blanca) o leucoaraiosis extensa (hipodensidades en la TAC osustancia blanca) o leucoaraiosis extensa (hipodensidades en la TAC olesiones hiperintensas en la RMN).

� El tratamiento de la DV se debe dirigir a resolver la patología debase y prevenir eventos isquémicos futuros.

� La disartria y afasia puede mejorar con la terapia del habla ylenguaje, mientras que el tratamiento con inhibidores de lacolinesterasa también puede ser de beneficio.


� En el examen físico se pueden encontrar soplos carotídeos,anomalías en el fondo de ojo, o aumento de las cámaras cardíacas.

Escala de Isquemia de HachinskiPuntuación

Comienzo súbitoProgresión escalonadaCurso fluctuanteConfusión nocturna

2121

31

Confusión nocturnaPersonalidad preservadaDepresiónQuejas somáticasLabilidad emocionalHTAHistoria de ictusAteroesclerosis asociadaSíntomas neurológicos focalesSignos neurológicos focales

1111112122

EA < ó = 4DV > ó = 7Casos dudosos: 5 ó 6


Demencia fronto–temporal (DFT)

� La demencia frontotemporal (DFT), como la EA, afecta

primariamente a las estructuras corticales.

� Comienza a partir de finales de la adultez o posteriormente y cursa

a través de una serie de etapas.

� La afasia no fluente progresiva, demencia semántica y desinhibición

son las tres características reconocidas de la DFT.son las tres características reconocidas de la DFT.

� Las características neuropsiquiátricas más prominentes en la DFT

son la apatía y desinhibición.

� En comparación con los pacientes con EA, las personas con DFT

tienen mayor afectación de la memoria, cálculo, deterioro visuo-

espacial y alteraciones más extravagantes de la personalidad.


� Ambas enfermedades producen afasia, pero los pacientes con DFTtienen mayor tendencia a presentar “estereotipias verbales”(perseveración), repitiendo las mismas historias o bromas una y otravez.

� Los cambios de humor, incluyendo irritabilidad, depresión y euforiainmotivada pueden estar presentes. Algunos pacientes presentan unafecto distante o incongruente con risas inmotivadas.afecto distante o incongruente con risas inmotivadas.

� La falta de empatía, falta de preocupación por los sentimientos delos demás y la emotividad restringida son comunes.

� Algunas características del síndrome de Klüver-Bucy (hipeoralidad,hipersexualidad, agnosia) pueden aparecer en las primeras etapas dela DFT, mientras que se limitan a las etapas tardías de la EA.


� El EEG y las pruebas imagenológicas son normales en las etapas inicialesde la DFT, pero conforme progresa la enfermedad puede aparecerenlentecimiento en el EEG y anormalidadades focales frontales y/otemporales en las estudios por imágenes.

� En los exámenes de AP, se encuentra en los cerebros de pacientes conDFT atrofia focal que afecta a los lóbulos frontales o temporalesanteriores.anteriores.

� Histológicamente existe gliosis y pérdida neuronal en el lóbulo frontal yen el temporal. La sutancia blanca subcortical puede estarcomprometida.

� Los cuerpos de Pick se encuentran en la enfermedad de Pick que es unsubtipo de enfermedad de DFT.

� El tratamiento de la DFT se dirige al control de la conducta y laprevención de complicaciones secundarias.


La proteína tau es uno de los principalescomponentes de los cuerpos de Pick

Los cuerpos de Pick son intensamenteargirofílicos y están formados por inclusionescitoplasmáticas de filamentos rectos.

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http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm


Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)

� Es un trastorno degenerativo cerebral caracterizado por la pérdidade neuronas y la aparición de cuerpos de Lewy en la corteza, elsistema límbico, el diencéfalo y el tronco encefálico.

� Se desarrolla un cuadro clínico progresivo que cursa con síndromedemencial, junto con otras manifestaciones psiquiátricas, yalteraciones del sistema motor extrapiramidal.

� La edad media de presentación es de 60 años, aunque puedenpresentarse casos mucho más tarde, hasta los 90 años.

� El curso es más rápido que en la enfermedad de Alzheimer, conuna supervivencia media de 8.5 años.

� Los rasgos clínicos esenciales son: presencia de un síndromedemencial con fluctuaciones, síntomas psicóticos y elparkinsonismo.


� El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o sub-agudo, ytiene rasgos corticales y subcorticales.

� Se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de tipofrontosubcortical, memoria, fluidez verbal, y praxis constructiva yvisuoespacial.

� El déficit de memoria no es tan notable como en la EA.El déficit de memoria no es tan notable como en la EA.

� Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que condicionaun rendimiento muy variable en las pruebas cognitivas.

� En algunos pacientes se han descrito variaciones superiores al 50%en la puntuación en el MMSE en el mismo día.

� Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los pacientesa lo largo del curso de la enfermedad, y con frecuencia (36%)constituyen manifestaciones precoces.


� En cuanto a los síntomas parkinsonianos, suelen aparecer una

vez que el deterioro cognitivo está establecido.

� Los síntomas extrapiramidales más comunes son rigidez y

bradicinesia, aunque también se pueden presentar hipofonía,

amimia o trastornos posturales o de la marcha.amimia o trastornos posturales o de la marcha.

� El temblor de reposo no es habitual.

� Hay otros síntomas con gran importancia clínica, pero que no

son muy específicos como la incontinencia precoz, trastornos

autonómicos (p.e hipotensión), caídas, síncopes, mioclonías y

alteraciones del sueño REM.


� Pueden aparecer alucinaciones de otros sentidos en el 19% delos pacientes (p.e auditivas, olfatorias o táctiles), así comodelusiones bien estructuradas sobre la base de las alteracionesperceptivas en el 65% de los casos.

� Los síntomas depresivos son frecuentes (33 – 50%) y tienenmayor prevalencia que en la EA.mayor prevalencia que en la EA.

� Se ha descrito una mayor prevalencia de DCL en hombres queen mujeres, con una proporción de 1.5:1 en las series deautopsias.

� Aunque el síndrome demencial es el rasgo clínico inicial en lamayoría de los casos, no es raro que se inicie con síntomasneuropsiquiátricos (en especial alucinaciones) o fluctuaciones enel nivel de conciencia.


� Actualmente los criterios de diagnóstico más empleados son:

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*McKeith IG el al, for the Consortium on Dementia with Lewy bodies: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies(DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. NEUROLOGY 1996; 47: 1113-1124.


Tratamiento� Las pautas generales para el tratamiento de la DCL son

similares a las planteadas para la EA.

� La presencia de un importante déficit colinérgico en la DCL

hizo sospechar en la efectividad de los fármacos inhibidores dehizo sospechar en la efectividad de los fármacos inhibidores de

la colinesterasa usados en la EA. Esta hipótesis comenzó a

confirmarse posteriormente.

� En cuanto al tratamiento de los síntomas psicóticos, hay que

actuar cautelosamente dada la sensibilidad especial a los

neurolépticos que presentan alrededor del 30% de los

pacientes con DCL.


� Por lo general los antipsicóticos atípicos (AA) se toleran mejor,están indicados en el tratamiento de los síntomas psicóticos dela DCL.

� El empleo de los AA no está exento de la norma general deempleo de dosis bajas diarias al inicio (p.e 0.5 mg de risperidona,2.5 mg de olanzapina, 25 mg de quetiapina) e ir subiendo de2.5 mg de olanzapina, 25 mg de quetiapina) e ir subiendo deforma muy gradual con monitorización clínica rigurosa.


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Los cuerpos de Lewy se localizan en los núcleos subcorticales y en lacorteza cerebral. Los subcorticales son del tipo clásico, con un nucleocentral y halo claro periférico.

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm


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