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Radiologa.2010;52(1):71750033-8338/$ - seedoi:10.1016/j.rx.2

Autor para cor

Correo electroCOMUNICACION BREVE

Degeneracion walleriana bilateral de las fibras pontocerebelosassecundaria a ictus pontinos: presentacion de 4 casos

R. Bermejo Garces, T. Cabada Giadas, M.C. Bacaicoa Saralegui, M. Ciriza Esandi yS. Solchaga AlvarezServicio de Radiodiagnostico, Hospital de Navarra, Pamplona, Espana

Recibido el 26 de mayo de 2009; aceptado el 30 de septiembre de 2009Disponible en Internet el 25 de noviembre de 2009PALABRAS CLAVEDegeneracionwalleriana;Hacespontocerebelosos;Pedunculoscerebelosos medios;Resonancia megneticafront matter & 2009009.09.012

respondencia.

nico: rebermej@hotmResumenLa degeneracion walleriana es una desmielinizacion de los axones neuronales distales poruna dano proximal de cualquier etiologa.Se presentan los hallazgos de resonancia magnetica en 4 pacientes con ictus de tronco ysignos de degeneracion walleriana de los haces pontocerebelosos. Para ello se revisan lasresonancias magneticas de 4 pacientes con lesiones pontinas en fase subaguda o cronica, ylas alteraciones de senal en los pedunculos cerebelosos medios. Los hallazgos en lassecuencias potenciadas en T2 y en difusion se relacionan con el tiempo de evolucion y laetiologa del ictus.& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.KEYWORDSWalleriandegeneration;Pontocerebellarfibers;Cerebellar peduncles;Magnetic resonanceimagingBilateral wallerian degeneration of the pontocerebellar fibers secondary to pontinestroke: a report of 4 casesAbstractWallerian degeneration occurs after demyelination of the distal neuronal axons due toproximal damage of any type.We present the magnetic resonance findings in four patients with brainstem stroke andsigns of Wallerian degeneration in the pontocerebellar tracts.We reviewed the magnetic resonance studies in four patients with subacute or chronicstage pontine lesions and the signal alterations at the level of the medial cerebellarpeduncles. We correlated the findings in T2-weighted sequences and diffusion-weightedsequences with the time of evolution and etiology of the stroke.& 2009 SERAM. Published by Elsevier Espana, S.L. All rights reserved.SERAM. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

ail.com (R. Bermejo Garces).

dx.doi.org/10.1016/j.rx.2009.09.012mailto:rebermej@hotmail.com

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R. Bermejo Garces et al72

Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 11/01/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.Introduccion

La degeneracion walleriana (DW) es un proceso de desmie-linizacion progresiva del extremo distal del axon tras undano proximal de cualquier etiologa.

En el sistema nervioso central la DW se ha descrito, sobretodo, en la va piramidal, aunque tambien hay referenciasbibliograficas de degeneracion en la va optica, el cuerpocalloso y las fibras pontocerebelosas1.

El haz corticopontocerebeloso es la va mas importante por laque la corteza cerebral actua en la corteza cerebelosacontralateral para la preparacion, iniciacion y ejecucion delmovimiento. Para entender los hallazgos en resonancia magne-tica (RM) de la DW de los haces pontocerebelosos es necesariorealizar un recuerdo anatomico de estas fibras (fig. 1). Lostractos corticopontinos sinaptan en los nucleos del puente,localizados ventralmente en la protuberancia, y dan lugar a lasfibras pontocerebelosas, que continuan como fibras transversasdel puente y se decusan para dirigirse al cerebelo contralaterala traves de los pedunculos cerebelosos medios. Por ello, unalesion pontina unilateral puede afectar al haz pontocerebelosoipsilateral (fibras decusadas) y al contralateral. Esto explicarala presencia de una DW bilateral, manifestada comohiperintensidades simetricas en las secuencias ponderadas enT2 en ambos pedunculos cerebelosos medios.Figura 1 A y B) Esquema ilustrativo de las fibras corticopon-tinas y su sinapsis en los nucleos del puente dando origen a lasfibras pontocerebelosas que se dirigen al cerebelo contra-lateral.

Figura 2 A) Imagen sagital T1 (TR 500/TE 7.8). B) Imagen axial T2 (aparente. Hemorragia pontina subaguda hiperintensa en secuenciaspedunculos cerebelosos medios en secuencia T2 (B) y con una alterLa causa mas frecuente de la DW de las fibras pontoce-rebelosas es la enfermedad cerebrovascular (infarto yhemorragia). Sin embargo, la hiperintensidad bilateral delos pedunculos cerebelosos medios tambien se ha descritoen enfermedades neurodegenerativas (atrofia olivopontoce-rebelosa, sndrome de Shy-Drager, ataxia espinocerebelosa),metabolicas (adrenoleucodistrofia, enfermedad de Wilson,cirrosis hepatica), inflamatorias (esclerosis multiple, enfer-medad de Behc-et, encefalomielitis aguda diseminada),neoplasicas (glioma, linfoma, carcinomatosis menngea) yalgun caso aislado de abuso de tolueno24.

El objetivo de este trabajo es describir los hallazgos en RMen 4 pacientes con ictus de tronco y signos de DW de lasfibras pontocerebelosas y su relacion con los datos clnicos.Presentacion de los casos

Caso 1

Varon de 66 anos, hipertenso encontrado inconsciente en lacama. A su llegada al servicio de urgencias del hospitalpresentaba una puntuacion en la escala Glasgow de 3 puntosy pupilas puntiformes arreactivas. En la tomografa compu-tarizada (TC) urgente se identifico una hemorragia aguda enla mitad posterior del puente cerebral.

En la RM, 27 das despues, se evidencio un hematomasubagudo centrado en la protuberancia. Ademas, en ambospedunculos cerebelosos medios, se observo una hipersenalmal definida en las secuencias T2 con alteracion en elestudio de difusion. Este hallazgo se interpreto como unaDW subaguda de los tractos pontocerebelosos (fig. 2).Caso 2

Varon de 66 anos, con antecedente de un infarto pontino 2meses antes que se inicio con vomitos y, posteriormente,sensacion de inestabilidad y mareo, y un cuadro de debilidaden las extremidades izquierdas, disartria y disminucion deconciencia.TR 4000/TE 98). C) Difusion (b=1.000). D) Coeficiente de difusionT1 y T2 con halo hipointenso (A y B), con hiperintensidad de losacion en el estudio de difusion (C).

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Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 11/01/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.La exploracion fsica puso de manifiesto una disartriagrave, paresia de la abducion del ojo derecho, paresia facialcentral izquierda, hemipleja izquierda y un Babinskibilateral.

Dos das despues de su ingreso, la RM mostro un infartoagudo protuberancial paramedial derecho y otro infarto decaractersticas cronicas en la mitad izquierda. Se apreciabatambien una hiperintensidad en ambos pedunculos cere-belosos medios, sin alteraciones en la secuencia de difusion,compatible con una DW en fase cronica (fig. 3).

Caso 3

Varon de 29 anos, sin antecedente de interes que acudio alservicio de urgencias del hospital con un cuadro brusco demareos, debilidad, hemiparesia y parestesias izquierdas.Posteriormente, presento disminucion del nivel de concien-cia que motivo su ingreso en la unidad de cuidadosintensivos.

Veinte das despues, la RM mostro un infarto subagudotardo multifocal con afectacion bilateral del troncocerebral y la region occipital izquierda. El estudio deangio-RM demostro una estenosis del tronco basilar.Figura 3 A y B) Planos axiales ponderados en T2 (TR 4000/TE 98). CT2 y difusion (A y C). Infarto cronico pontino izquierdo hiperintepedunculos cerebelosos medios en T2 (B) sin alteracion en el estud

Figura 4 AC) Imagenes axiales ponderadas en T2 (TR4000/TE 9definida (C) y 2 infartos pontomesencefalicos bilaterales.En la RM de control, 5 meses mas tarde, se objetivaronlesiones bilaterales de caractersticas cronicas en la regionanterior de la protuberancia y mesencefalo y en el lobulooccipital izquierdo. Ademas, se identifico una hiperintensi-dad en la sustancia blanca de ambos pedunculos cerebelososmedios compatible con una DW en fase cronica (fig. 4).

Caso 4

Mujer de 53 anos, con factores de riesgo vascular y unantecedente de infarto pontino 6 meses antes, que acudio aurgencias por sensacion de hormigueo en las extremidadesizquierdas. En la TC de urgencias se observaron 2 imageneshipodensas en la protuberancia sugestivas de infartoslacunares cronicos.

En las imagenes de RM se observo un infarto lacunar agudoen el dorso derecho de la protuberancia. Adyacente a ella seobjetivo otra lesion de aspecto cronico, as como 2 lesionesmas en el lado izquierdo de la protuberancia de caracte-rsticas similares, todas ellas compatibles con infartoscronicos. Ademas se identifico una alteracion de senal enambos pedunculos cerebelosos medios compatible con unaDW de los tractos pontocerebelosos (fig. 5).) Secuencia de difusion (b=1.000). Infarto agudo hiperintenso ennso en T2 sin alteracion en difusion. Hiperintensidad de losio de difusion (C).

8). Hiperintensidad de los pedunculos cerebelosos medios mal

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Figura 5 A y B) Secuencia T2 axial (TR 4000/TE 98). C) Secuencia de difusion (b=1.000). D) Secuencia FLAIR T2 (TR9000/TE109/TI2500) en plano coronal. Infarto agudo hiperintenso en T2 y difusion (A y B). Infartos lacunares cronicos bilaterales (A).Hiperintensidad de los pedunculos cerebelosos medios en secuencias T2 (CD).

R. Bermejo Garces et al74

Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 11/01/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.Discusion

La DW de los tractos pontocerebelosos que forman lospedunculos cerebelosos medios se manifiesta como unahiperintensidad en las secuencias ponderadas en T2. Laslesiones que afectan a la region ventromedial del puente,uni o bilaterales, pueden tener como manifestacion secun-daria una DW bilateral de los axones distales.

La DW es un proceso estudiado clasicamente en la vapiramidal, donde se clasifica en diferentes estadios aten-diendo a los hallazgos radiologicos y su relacion anatomo-patologica5,6. Se describen 4 estadios ordenadoscronologicamente.

En una primera fase (14 semanas) se desintegran losaxones y las vainas de mielina formando elipsoides y esferas.La RM muestra una restriccion de la difusibilidad sinalteraciones en las secuencias ponderadas en T2.

En la segunda fase (414 semanas) se fragmenta la mielinaen lpidos simples y grasas neutras, disminuye la razonprotenas/lpidos y tambien la senal T2.

En un tercer estadio (meses) el edema que coexiste conuna mayor fragmentacion de lpidos y gliosis produce unahiperintensidad en las secuencias T2.

En el ultimo estadio, anos despues, los axones se atrofianexistiendo una perdida de volumen secundaria; puedepersistir una hipersenal en T2.

Estudios de imagen de tensor de difusion han demostradouna disminucion progresiva de la anisotropa fraccionada enel tracto piramidal solo unos pocos das despues del episodioisquemico, lo que refleja la desintegracion progresiva de lasfibras nerviosas en la DW7.Las series publicadas de casos con signos de DW de lospedunculos cerebelosos medios son muy pocas, y en ningunase describen las alteraciones en la secuencia de difusion enla fase subaguda.

La DW se han descrito en hemorragias8 e infartosaterotromboticos extensos1,2,9,10. Las causas en nuestroscasos fueron una hemorragia, infartos aterotromboticos einfartos lacunares. El caso del infarto lacunar indica que uninfarto pequeno estrategicamente localizado tambien puedeproducir DW.

Uchino et al10 presentaron 4 casos de DW de los hacespontocerebelosos; la RM de uno de los pacientes, 45 dasdespues del ictus, mostraba una hiperintensidad de lospedunculos cerebelosos medios. Dado el patron evolutivodescrito en la DW de la va piramidal, se planteo la posibilidadde que las alteraciones en T2 pudieran verse antes en las vaspontocerebelosas. Nuestros hallazgos en el caso 1 apoyaranesta hipotesis. En ese mismo artculo, los autores resaltaronque, a pesar de que los haces pontocerebelosos se extiendenpor todo el grosor de los pedunculos cerebelosos medios,unicamente es en la porcion central donde se detectan laslesiones en RM. Una explicacion que plantearon es que en estalocalizacion se concentran mayor numero de haces, lo quepermitira detectar la alteracion de senal.

La principal limitacion de este trabajo, ademasdel pequeno numero de pacientes, es que se trata deuna descripcion de casos diagnosticados de forma casualy en distintas fases evolutivas. Seran necesarios masestudios, especialmente prospectivos, para poder determi-nar la frecuencia de este fenomeno y su secuenciacronologica.

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Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 11/01/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.En conclusion, la DW bilateral de los haces pontocere-belosos puede producirse en lesiones que afectan a la regionventral pontina de diversas etiologas. La alteracion en lassecuencias de difusion se puede ver en las fases iniciales.

Declaracion de conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningun conflicto de intereses.

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