DefiniciónDefiniciónLas Lesiones Centrales a Las Lesiones Centrales a Células Gigantes (L.C.C.G.) son Células Gigantes (L.C.C.G.) son un grupo de tumores de un grupo de tumores de variada naturaleza que se variada naturaleza que se caracterizan por el reemplazo caracterizan por el reemplazo del hueso normal, por un tejido del hueso normal, por un tejido fibroso con células gigantes en fibroso con células gigantes en cantidades tales, que su cantidades tales, que su presencia es diagnósticapresencia es diagnóstica..

Listado de LesionesListado de Lesiones

L.C.C.G.L.C.C.G.

T.P.H.P.T.T.P.H.P.T.

QUERUBISMOQUERUBISMO

Q.O.A.Q.O.A.

L.C.C.G.L.C.C.G.

Etiología: controvertida Etiología: controvertida Teorías: Teorías:

Reparativo reaccional Reparativo reaccional Anomalía del desarrollo Anomalía del desarrollo (Q.O.A.)(Q.O.A.)Continuo que “termina” en Continuo que “termina” en una u otra lesiónuna u otra lesión

Comportamiento ClínicoComportamiento Clínico

Variedad convencional (no Variedad convencional (no agresiva)agresiva)

Variedad agresivaVariedad agresiva

Características ClínicasCaracterísticas Clínicas

Variedad convencionalVariedad convencional

Aumento de volumen indoloroAumento de volumen indoloro

Hace cuerpo con el huesoHace cuerpo con el hueso

Crecimiento lentoCrecimiento lento

Cubierto por mucosa normalCubierto por mucosa normal

Más frecuente en mandíbula que en Más frecuente en mandíbula que en maxilarmaxilar

Preferentemente zona ántero-inferiorPreferentemente zona ántero-inferior

Traspasa línea mediaTraspasa línea media

Características RxCaracterísticas Rx

ÁÁrea radiolrea radiolúúcida multilocularcida multilocular

Excepcionalmente unilocularExcepcionalmente unilocular

LLíímites irregularesmites irregulares

ExpansiExpansióón de corticalesn de corticales

Desplazamiento de piezas Desplazamiento de piezas dentariasdentarias

Variedad AgresivaVariedad Agresiva

Crecimiento más rápidoCrecimiento más rápido

Perfora corticalesPerfora corticales

Mucosa comprometidaMucosa comprometida

Mayor compromiso pzas. Mayor compromiso pzas. dentariasdentarias

RecidivaRecidiva

TratamientoTratamiento

QuirúrgicoQuirúrgico

Inyección intralesional de Inyección intralesional de corticoidescorticoides

CalcitoninaCalcitonina

Dx DiferencialDx Diferencial

T.O.Q.Q.T.O.Q.Q.

T.P.H. P.T.T.P.H. P.T.

Q.O.A.Q.O.A.

AMELOBLASTOMAAMELOBLASTOMA

MIXOMAMIXOMA

Marcadores InmunohistoquímicosMarcadores Inmunohistoquímicos

Estudio de Souza y col.Estudio de Souza y col.

Identificar proteínas reguladoras Identificar proteínas reguladoras del ciclo celular, para intentar del ciclo celular, para intentar predecir el comportamiento predecir el comportamiento biológico de estas lesiones.biológico de estas lesiones.

P53 regulador negativo de P53 regulador negativo de división celular, la nativa es división celular, la nativa es indetectable en células normales.indetectable en células normales.

Marcadores InmunohistoquímicosMarcadores Inmunohistoquímicos

MDM2. Proteína inducida por MDM2. Proteína inducida por P53 nativa, que puede P53 nativa, que puede inhibirinhibir la la función supresora de función supresora de crecimiento de la P53 . Se crecimiento de la P53 . Se expresa en muchos sarcomas.expresa en muchos sarcomas.

Ki67 y PCNA son marcadores de Ki67 y PCNA son marcadores de proliferación celular proliferación celular expresados en las fases activas expresados en las fases activas del ciclo celular (G-G2-S y M).del ciclo celular (G-G2-S y M).

LCCG y TCG mostraron gran LCCG y TCG mostraron gran expresión de MDM2 y tinción expresión de MDM2 y tinción negativa para P53negativa para P53TCG presentó reducido porcentaje TCG presentó reducido porcentaje de Ki67 y de PCNA, pese a recurrir de Ki67 y de PCNA, pese a recurrir y generar metástasis.y generar metástasis.

ConclusionesConclusiones La LCCG tiene una actividad La LCCG tiene una actividad proliferativa mayor que TCGproliferativa mayor que TCGLa inactivación de P53 por la La inactivación de P53 por la expresión de MDM2 parece estar expresión de MDM2 parece estar involucrada en la patogénesis de involucrada en la patogénesis de lesiones a células giganteslesiones a células gigantes

AntígenosAntígenos

O’Malle y col. evaluaron O’Malle y col. evaluaron distintos tipos de antígenos en distintos tipos de antígenos en 16 biopsias de GCCG agresivos 16 biopsias de GCCG agresivos y 12 biopsias de GCCG no y 12 biopsias de GCCG no agresivos.agresivos.

CD34, anticuerpo monoclonal CD34, anticuerpo monoclonal asociado a asociado a endotelioendotelio..

CD68, anticuerpo monoclonal CD68, anticuerpo monoclonal asociado a asociado a macrófagomacrófago..

AntígenosAntígenos

Factor XIIIa, anticuerpo policlonal Factor XIIIa, anticuerpo policlonal asociado a asociado a dendrocitosdendrocitos..

Propil4 Hidroxilasa, anticuerpo Propil4 Hidroxilasa, anticuerpo monoclonal asociado a monoclonal asociado a fibroblastosfibroblastos..

actina de músculo liso actina de músculo liso anticuerpo monoclonal asociado al anticuerpo monoclonal asociado al miofibroblastomiofibroblasto..

Sus resultados concluyen que Sus resultados concluyen que las células proliferantes las células proliferantes primarias son los primarias son los fibroblastosfibroblastos y y muchas de ellos muestran muchas de ellos muestran diferenciación a diferenciación a miofibroblastosmiofibroblastos..Secundariamente aparecen los Secundariamente aparecen los macrófagosmacrófagos los cuales por los cuales por diferenciación podrían originar diferenciación podrían originar células gigantes, no se puede células gigantes, no se puede descartar su posible origen descartar su posible origen osteoclástico.osteoclástico.

Tratamiento con Inyección Tratamiento con Inyección Intralesional de CorticoidesIntralesional de Corticoides

Habitualmente se usa Triamcinolona Habitualmente se usa Triamcinolona (10mg/ml)(10mg/ml)Los autores difieren en cantidad, Los autores difieren en cantidad, frecuencia y forma de aplicar el frecuencia y forma de aplicar el medicamentomedicamento

El mecanismo de acción:El mecanismo de acción:

Inhibición de la producción extracelular Inhibición de la producción extracelular de proteasas lisosomalesde proteasas lisosomalesAcción apoptótica de los esteroides sobre Acción apoptótica de los esteroides sobre células similares a osteoclastos células similares a osteoclastos (osteoclastoides)(osteoclastoides)

Kurtz – Mesa – Alberto: Escuela Dental Kurtz – Mesa – Alberto: Escuela Dental New Jersey, usan el siguiente New Jersey, usan el siguiente protocolo:protocolo:

6 inyecciones de Triamcinolona 6 inyecciones de Triamcinolona (10mg/ml) aplicando 2 ml por cada (10mg/ml) aplicando 2 ml por cada 2cm de lesión con una dosis total de 2cm de lesión con una dosis total de 15 ml semanalmente15 ml semanalmente

A los 6 meses obtuvo resultados A los 6 meses obtuvo resultados relativosrelativos

A los 12 meses persistía radiolucidez y A los 12 meses persistía radiolucidez y se repitió el protocolo produciéndose se repitió el protocolo produciéndose la remineralización del áreala remineralización del área

Román Carlos – Heddie SedanoRomán Carlos – Heddie Sedano Univ. Francisco Marroquín – Univ. Univ. Francisco Marroquín – Univ.

CaliforniaCaliforniaUtilizan suspensión acuosa de Utilizan suspensión acuosa de Triamcinolona 10mg/mlTriamcinolona 10mg/mlLidocaína al 2%Lidocaína al 2%Epinefrina 1:200.000Epinefrina 1:200.0006ml para adultos equivalentes a 30 ml 6ml para adultos equivalentes a 30 ml de Triamcinolona y 5 ml para de Triamcinolona y 5 ml para pacientes pediátricos equivalentes a pacientes pediátricos equivalentes a 25 ml de Triamcinolona25 ml de TriamcinolonaAplicaron cantidades variable de Aplicaron cantidades variable de inyecciones cada 15 días.inyecciones cada 15 días.

Sierra y col. Hosp. Félix Bulnes, Sierra y col. Hosp. Félix Bulnes, ChileChile

Triamcinolona al 40%Triamcinolona al 40%

Aplicación de 2,5 ml en al Aplicación de 2,5 ml en al menos 2 perforaciones en el menos 2 perforaciones en el área lesionalárea lesional

1 vez a la semana1 vez a la semana

Tratamiento con CalcitoninaTratamiento con CalcitoninaEs una hormona peptídica Es una hormona peptídica formada por 32 aminoácidos de formada por 32 aminoácidos de acción rápida y secretada por las acción rápida y secretada por las células C del tiroides, como células C del tiroides, como respuesta a la respuesta a la hipercalcemiahipercalcemiaPareciera ser que la calcitonina Pareciera ser que la calcitonina reduce el Careduce el Ca++++ plasmático plasmático mediante la mediante la inhibicióninhibición de la de la actividad actividad osteoclásticaosteoclástica y con ello y con ello la la liberaciónliberación de Ca de Ca++++ procedente procedente del huesodel huesoDosis sugerida 4-8UI/Kg c/12 hrs.Dosis sugerida 4-8UI/Kg c/12 hrs.

TUMOR PARDOTUMOR PARDO

Edad: 40 – 50 años.Edad: 40 – 50 años.

Sexo: Mujeres preferentemente.Sexo: Mujeres preferentemente.

Localización:Localización:

Mandíbula y maxila.Mandíbula y maxila.

Menos del 10%.Menos del 10%.

El resto: huesos largos, El resto: huesos largos, vértebras, pelvis, cráneo, huesos vértebras, pelvis, cráneo, huesos del carpo y tarso.del carpo y tarso.

Clínica:Clínica:

Aumento de volumen, crecimiento lento.Aumento de volumen, crecimiento lento.

Compromiso de tablas óseas.Compromiso de tablas óseas.

Mucosa indemne - rojo vinoso.Mucosa indemne - rojo vinoso.

Piezas dentarias móviles o desplazadas.Piezas dentarias móviles o desplazadas.

Indoloro. Puede haber hipoestesia labio Indoloro. Puede haber hipoestesia labio inferior.inferior.

Compromiso del estado general.Compromiso del estado general.

Clínica:Clínica:

Aumento de volumen, crecimiento lento.Aumento de volumen, crecimiento lento.

Compromiso de tablas óseas.Compromiso de tablas óseas.

Mucosa indemne - rojo vinoso.Mucosa indemne - rojo vinoso.

Piezas dentarias móviles o desplazadas.Piezas dentarias móviles o desplazadas.

Indoloro. Puede haber hipoestesia labio Indoloro. Puede haber hipoestesia labio inferior.inferior.

Compromiso del estado general.Compromiso del estado general.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOHIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Exámenes de Laboratorio:Exámenes de Laboratorio:

Hipercalcemia. (Normal 10 mg. x 100 ml.)Hipercalcemia. (Normal 10 mg. x 100 ml.)

Hipofosfatemia (Normal 2 – 4 mg. x 100 Hipofosfatemia (Normal 2 – 4 mg. x 100 ml.)ml.)

Fosfatasas alcalinas aumentadas (N: 1.3 –Fosfatasas alcalinas aumentadas (N: 1.3 –5U.5U.

Bodnsky)Bodnsky)

Hipercalciuria –Hiperfosfaturia.Hipercalciuria –Hiperfosfaturia.

Hidroxiprolinuria (Destrucción ósea)Hidroxiprolinuria (Destrucción ósea)

QUERUBISMOQUERUBISMODisplasia fibrosa familiar de los Displasia fibrosa familiar de los

maxilares.maxilares.Enfermedad genética: gen autosómico Enfermedad genética: gen autosómico dominante con expresividad variable.dominante con expresividad variable.Edad: primera década. (3 – 4 años)Edad: primera década. (3 – 4 años)Características clínicas: Progresivo Características clínicas: Progresivo aumento de volumen simétrico de los aumento de volumen simétrico de los maxilares, mandíbula y/o maxila maxilares, mandíbula y/o maxila pudiendo producir eventualmente pudiendo producir eventualmente fascies de querube. Duro, indoloro a fascies de querube. Duro, indoloro a la palpación. Linfadenopatía regional la palpación. Linfadenopatía regional reactiva.reactiva.

QUERUBISMOQUERUBISMO

Alteraciones dentarias: dentición Alteraciones dentarias: dentición temporal afectada, con extrución temporal afectada, con extrución y pérdida prematura de piezas y pérdida prematura de piezas dentarias en forma espontánea, dentarias en forma espontánea, dentición permanente dentición permanente defectuosa: Agenesia de piezas, defectuosa: Agenesia de piezas, desplazamientos, piezas desplazamientos, piezas retenidas y por consecuencia retenidas y por consecuencia gran alteración de la oclusióngran alteración de la oclusión

QUERUBISMOQUERUBISMO

Características Rx: extensas zonas Características Rx: extensas zonas radiolúcidas que comprometen radiolúcidas que comprometen habitualmente toda la mandíbula, habitualmente toda la mandíbula, multiloculares, con expansión y multiloculares, con expansión y adelgazamiento de corticales, adelgazamiento de corticales, habitualmente sin compromiso habitualmente sin compromiso condíleo.condíleo.

Pieza dentarias sin erupcionar, Pieza dentarias sin erupcionar, desplazadas, agenesia.desplazadas, agenesia.

QUERUBISMOQUERUBISMO

Histopatología: Variable cantidad de células Histopatología: Variable cantidad de células gigantes distribuídas en un tejido conjuntivo gigantes distribuídas en un tejido conjuntivo fibrilar con gran cantidad de fibroblastos y fibrilar con gran cantidad de fibroblastos y muchos pequeños vasos que pueden muchos pequeños vasos que pueden presentar un “manguito” eosinófilo presentar un “manguito” eosinófilo perivascular que da el diagnóstico de la perivascular que da el diagnóstico de la lesión.lesión.

Tratamiento: como la lesión tiende a Tratamiento: como la lesión tiende a involucionar cuando el paciente entra a la involucionar cuando el paciente entra a la pubertad, algunas maniobras quirúrgicas pubertad, algunas maniobras quirúrgicas están indicadas con sentido remodelador están indicadas con sentido remodelador estético.estético.

Dx DiferencialDx Diferencial

T.O.Q.Q.T.O.Q.Q.

T.P.H. P.T.T.P.H. P.T.

Q.O.A.Q.O.A.

AMELOBLASTOMAAMELOBLASTOMA

MIXOMAMIXOMA

LesionesLesiones EtiologíaEtiología

L.C.C.GL.C.C.G ControvertidaControvertida

T. PARDOT. PARDO Trastorno Trastorno MetabólicoMetabólico

QUERUBISMOQUERUBISMO Genética Genética

Q.O.A.Q.O.A. Pseudoquiste Pseudoquiste

LesionesLesiones Grupo EtáreoGrupo Etáreo

L.C.C.GL.C.C.G 1ª - 2ª década1ª - 2ª década

TUMOR PARDOTUMOR PARDO 44ª décadaª década

QUERUBISMOQUERUBISMO 1ª década1ª década

Q.O.A.Q.O.A. 2ª - 3ª década2ª - 3ª década

LesionesLesiones SexoSexo

L.C.C.GL.C.C.G Mujeres 2:1Mujeres 2:1

T. PARDOT. PARDO Mujeres 4:1Mujeres 4:1

QUERUBISMOQUERUBISMO Hombres 2:1Hombres 2:1

Q.O.A.Q.O.A. Mujeres 1,5:1Mujeres 1,5:1

LesionesLesiones CrecimientoCrecimiento

L.C.C.GL.C.C.G Lento Lento

T. PARDOT. PARDO Muy lento Muy lento

QUERUBISMOQUERUBISMO Lento Lento

Q.O.A.Q.O.A. Más rápido Más rápido (ritmo)(ritmo)

LesionesLesiones Compromiso Compromiso TablasTablas

L.C.C.GL.C.C.G ExpandeExpande

T. PARDOT. PARDO Expande y Expande y rara rara

vez vez perforaperfora

QUERUBISMOQUERUBISMO ExpandeExpande

Q.O.A.Q.O.A. Gran expansiónGran expansión

LesionesLesiones Comp. pzas dent.Comp. pzas dent.

L.C.C.GL.C.C.G Desplazamiento Desplazamiento

T. PARDOT. PARDO Estruc. Estruc. ParadentariasParadentarias

QUERUBISMOQUERUBISMO Desp. – agenesia – Desp. – agenesia – hipodoncia, hipodoncia,

transpos.transpos.

Q.O.A.Q.O.A. Rizálisis - movilidadRizálisis - movilidad

LesionesLesiones Aspectos RxAspectos Rx

L.C.C.GL.C.C.G Rl. multilocularRl. multilocular

T. PARDOT. PARDO Rl. unilocularRl. unilocular

QUERUBISMOQUERUBISMO Rl. multilocularRl. multilocular

Q.O.A.Q.O.A. Rl. uni o Rl. uni o multiloc.multiloc.

FRECUENCIA DE LAS LCCGFRECUENCIA DE LAS LCCGCASUÍSTICA DEL IREPO 1975-2002CASUÍSTICA DEL IREPO 1975-2002

número total de casos: 204número total de casos: 204

15; 7%

11; 5%

8; 4%

15; 7%

155; 77%

GCCGQOATPHTVCGQUERUB