DEFICIENCIA DE IGA: ¿QUÉ HAY QUE SABER?

Dra. Alejandra LampugnaniHospital Rawson- San Juan

DEFICIENCIA DE IGA: ¿QUÉ HAY QUE SABER?

GeneralidadesDefinición

Causas secundariasClínica

LaboratorioManejo

Casos clínicosConclusiones

GENERALIDADES IGA Isotipo más abundante producido por el organismo (66 mg/Kg/día)

Segundo isotipo dominante en la circulación sanguínea

Dos formas

Dos subclases

Vida media 7 días

Se degrada en Sistema Retículo Endotelial

J Clin Immunol (2010) 30:10-16

MODELOS MONOMÉRICO Y DIMÉRICO DE IGA

J Clin Immunol (2010) 30:10-16

DEFENSA MEDIADA POR IGA DIMÉRICA

An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA

Es la Inmunodeficiencia más común

Definición (PAGID- ESID)

IgA < 7 mg/dlIgM e IgG normalesindividuos ≥ 4 años

Diagnóstico definitivo

An Pediatr (Barc 2015) http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2015.04.017

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA Elevada agregación familiar Fuerte asociación con MCH B8 DR3 DQ2 DR7 DR1 DQ5

Protegen DR 15 DQ6

An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA SECUNDARIA Algunos Fármacos: reversible

D- penicilamina Sulfasalazina Sales de Oro Captopril Fenitoína Ácido Valproico Tirosina

An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA SECUNDARIA

Fármacos- Infecciones: permanente

Ciclosporina Rubeola congénita Hepatitis C Virus Epstein Barr (EBV)

An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA 85-90% ASINTOMATICOS

El defecto puede asociar:

Infecciones del tracto respiratorio o gastrointestinal Autoinmunidad Alergias Tumores

An Pediatr (Barc 2015) http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2015.04.017

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA

INFECCIONES: Más frecuentes: senopulmonares

Haemophilus influenzae, Streptococo pneumoniae)

En déficit de respuesta específica para Ag PSC: Infecciones más severas y complicaciones frecuentes: BQ

En INFECCIONES más SEVERAS evaluar IDCV?( HLA A1, B8, DR3, DQ2)

J Investig Allergol Clin Immunol 2014; Vol. 24(3): 192-211

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA Desórdenes/Infecciones gastrointestinales:

Giardiasis SMA Enfermedad celíaca Colitis ulcerosa Hiperplasia nodular linfoide Tumores gastrointestinales

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA AUTOINMUNIDAD: (28%)

Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia hemolítica Artritis Reumatoidea

(HLA DR4) Tiroiditis autoinmune

(HLA A1, B8, DR3) LES (HLA DR B1) Presencia de autoAc

Mol Med 77781112) 1383-1396 December 2011

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA

ALERGIA (25-58%)

Asma Dermatitis atópica Rinitis alérgica Conjuntivitis Urticaria Alergia a drogas Alergia alimentaria

DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA

ANAFILAXIA

Riesgo de reacción alérgica frente a transfusionesy/o infusiones de hemoderivados

EVALUACIÓN DE LABORATORIO

En pacientes con infecciones gastrointestinales y respiratorias recurrentes

Anafilaxia secundaria a productos sanguíneos Enfermedad celíaca Historia familiar de déficit selectivo IgA o IDCV

Dosaje de Igs Subclases de IgG Respuesta específica frente a Ag psc y proteicos Subpoblaciones linfocitarias

MANEJO

Educación para prevención de anafilaxia

Manejo de enfermedades asociadas

Vacuna antigripal anual

En caso de deficiencia de respuesta a Ag PSC evaluar gamaglobulina EV y/o profilaxis antibiótica

PRONÓSTICO

Generalmente buenoRiesgo de progresar a IDCV

CASO CLÍNICO 1

(Valentina) 13a en seguimiento desde 2013

MC: remitida por Hematología por sospecha de déficit de IgA

APP: 8a Hipotiroidismo10a PTA11 a Sinusitis crónica con reagudizaciones por 3 durante el último año. 11a -13a Neumonía típica. Bronquitis recurrente

AHF: 3er hija de padres sanos no consanguíneos. No para IDP

CASO CLÍNICO

Analítica Dic 2013 Feb2014 Ag 2014 Feb2015 May 2015 Jun 2015

FAN Negativo

Ac antiDNA Negativo

C 3-C4 105/30

IgA No dos No dos No dos No dos No dos No dos

IgG 821 844 1114 ? 744 492 395

IgM 139 180 211 167 187 135

IgE 113 58

CASO CLÍNICO

Analítica Dic 2013

Feb 2014 Ag 2014 Feb2015 May 2015 Jun2015

Linf T CD3 71% 1619CD4 41% 935CD8 26% 593

CD3 78% 1790CD4 28% 642CD8 37% 850

Linf B CD19 16% 365 CD19 7% 160Mem C/IsotipoDisminídos4,3% (6,5-29)

TT 1,79

Rubeola 266

Hep B > 1000

Neumo 114 Postvacc 18 (4/5/15) 42 Postvacc(22/06/15)

Isohemag Anti α 1/32Anti β 1/64

CASO CLÍNICO 1: RESUMEN

Paciente con: RNSC con reagudizaciones frecuentes Neumonía recurrente. Bronquitis Disminución de 2 isotipos de Igs Disminución de respuesta a Ag PSC (funcionalidad)

CASO CLÍNICO 1: RESUMEN

Paciente con: RNSC con reagudizaciones frecuentes Neumonía recurrente. Bronquitis Disminución de 2 isotipos de Igs Disminución de respuesta a Ag PSC (funcionalidad)

SE ASUME IDCV Evolución: Inicia Gamaglobulina EV 600 mg/Kg en agosto 2015.

Pendientes mediciones de IgG residual

Buena respuesta clínica

CASO CLÍNICO 2

(Enzo) 9 años

MC: remitido por Neumonología por déficit de IgA

APP: 7a Asma tto con budesonideSinusitis maxilar bilateral (1)

AHF Madre: asma. Hermano alergia alimentaria

CASO CLÍNICO 2

Analítica Set 2014 Nov 2014 Set 2015

IgG 1306 1160 1240

IgA No dosable No dosable No dosable

IgM 141 169 156

IgE 416 635

Ac antineumo 134 (postvacc)

TT 1,7

Isohemaglutininas Anti β 1/32

CASO CLÍNICO: RESUMEN

Paciente asmático con déficit selectivo de IgA, buena funcionalidad para Ac, sin infecciones relevantes recurrentes.

Control inmunológico cada 6 meses o anual

Vacuna antigripal anual

Pautas de alarma en caso de necesidad de tranfusiones o gama

CASO CLÍNICO 3(Mayra 12 a)

MC: Remitida por Endocrinología por déficit de IgA

APP 5a Enfermedad celíaca8a diabetes tipo I Rinosinusitis no crónica Faringitis recurrentes. No otras infecciones relevantes

AHF Madre celíaca sin otra patología asociada

CASO CLÍNICO 3

Analítica Set 2013 Nov 2013 Nov 2014IgG 1180 1263 1223IgA No dosable No dosable No dosableIgM 154 146 136IgE 28,7 40Ac antineumo 132TT 2,1Isohemaglutininas Anti α 1/64

TSH 2,17 1,8

Ac Anti TPO Negativo Negativo

FAN Negativo Negativo

CASO CLÍNICO 3: RESUMEN

Paciente Celíaca conDiabetes tipo I que asocia Déficit selectivo de IgABuena funcionalidad para AcSin infecciones relevantes recurrentes.

Control inmunológico anual

vacuna antigripal anual

Pautas de alarma en caso de necesidad de tranfusiones o gama

CONCLUSIONES

Es la IDP más frecuente

Evaluación inicial puede realizarla el Inmunólogo. Seguimiento regular: Pediatra

El pediatra debe conocer: incidencia de enfermedades asociadas

El pediatra debe enfocarse en el despistaje de dichas comorbilidades para un diagnóstico precoz que minimice complicaciones