¿Cuándo sospechar patología renal?...Universidad Central de Venezuela Facultad de Medicina...
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Crecimiento y Talla baja Didáctica
Dra. Elizabeth Montoya Santiago Nefrólogo Pediatra
Hospital de Niños José Manuel de los Ríos Servicio de Nefrología Pediátrica
¿Cuándo sospechar patología renal?
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Talla baja de causa renal
• La talla baja constituye uno de los principales motivos de consulta en Nefrología Pediátrica
• Causa preocupación e inconformidad en el paciente y sus familiares
• Su identificación temprana permite el tratamiento apropiado y oportuno
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Función renal La producción de orina tiene lugar a través de un complejo sistema que incluye mecanismos de:
• Filtración • Reabsorción • Secreción
Mantiene estable la composición del medio interno: • Control de la volemia • Control del equilibrio ácido base y electrolitos • Funciones metabólicas
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Función renal
Regulación de la presión arterial: liberación de renina Función Endocrina:
• Eritropoyetina: estimula a la médula ósea para la eritropoyesis
• Calcitriol: metabolito activo de la vitamina D Interviene en el metabolismo óseo
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Causas renales de talla baja
Tubulopatías Grupo heterogéneo de entidades definidas por anomalías de la función tubular renal
Glomerulopatías Grupo diverso de enfermedades heterogéneas en sus características clínicas, causas, evolución y pronóstico, que afectan la estructura y función glomerular
Enfermedad renal crónica Pérdida irreversible de función renal produciendo disminución progresiva del filtrado glomerular
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Tubulopatías
• Pueden ser primarias, de origen genético, o secundarias a otras enfermedades o a fármacos y tóxicos
• Pueden ser simples o complejas según se afecte el transporte tubular de una o varias sustancias.
• Clasificación de acuerdo a la zona del túbulo afectada
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Tubulopatías Clasificación según el tipo de transporte alterado
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Presentación Clínica Tubulopatías
• Historia perinatal: prematuridad polihidramnios, bajo peso • Cuadro general: astenia, malestar, irritabilidad • Síndromes digestivos: vómitos, inapetencia • Deshidratación, sed, avidez por el agua y la sal, poliuria • Retraso del crecimiento • Infección urinaria • Alteraciones en el equilibrio ácido-base y electrolíticas • Tetania, raquitismo, nefrocalcinosis • Alteraciones oculares o hipoacusia
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Acidosis tubular renal
• Alteración fisiopatológica del metabolismo ácido-base • Cursa con acidosis metabólica hiperclorémica • Ocasionada por la pérdida renal de bicarbonato o por la reducción de la
excreción tubular renal de hidrogeniones
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Hipercalciuria
• Aumento mantenido en la excreción urinaria de calcio
• Puede ser primaria o secundaria
• Patogenia
• Alteraciones en el transporte tubular
• Aumento en la absorción intestinal de calcio
• Aumento en la resorción ósea
• Aumento en la producción de citoquinas
• Aumento primario en la producción de prostaglandina E
• Factores dietéticos
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Hipercalciuria
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Glomerulopatías
• Forma de presentación:
Síndrome Nefrótico
• Clasificación
• Importancia del diagnóstico etiológico
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Glomerulopatías Características clínicas de las Glomerulopatías primarias
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Síndrome Nefrótico
• El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría
• La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía)
• Los corticoides son la base del tratamiento
• Imprescindible la monitorización periódica: desarrollo y crecimiento, correcta dosificación y prevención de efectos secundarios
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Síndrome Nefrótico
• En dosis elevadas y cuando se administran en largos
períodos se hace evidente un efecto catabólico e inhibidor
del crecimiento.
• Suprimen la liberación de GH
• Disminuye la expresión de los receptores hepáticos de GH
• Inhibe la bioactividad de IGF-1
Uso de corticosteroides
Retraso de talla, Síndrome de Cushing, osteoporosis, obesidad,
hipertensión, hiperlipemia, diabetes mellitus, entre otros.
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Síndrome Nefrótico Uso de corticosteroides
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Enfermedad renal crónica
Mecanismo fisiopatológico de talla baja complejo:
• Edad, enfermedad de base, severidad o estadío, modalidad de tratamiento
• Malnutrición • Alteraciones del eje GH-IGF-1-IGFBP-3 • Grado de alteración de la función y uremia: resistencia
a la GH
El 75% de los niños con ERC antes de los 15 años presentan retraso del
crecimiento
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Enfermedad renal crónica Alteración del eje de la GH en niños con uremia
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Enfermedad renal crónica
• Manejo nutricional adecuado • Control de líquidos y electrolitos • Tratamiento de la Enfermedad Metabólica Ósea • Manejo de la anemia • El tratamiento con GH recombinante humana induce a
un aumento de los niveles de IGF-1 • Terapia sustitutiva y trasplante renal
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Orientación diagnóstica Historia clínica
Examen físico
Estudios paraclínicos
Laboratorio Evaluación de la función renal:
• Examen simple de orina
• Calculo del filtrado glomerular
• Función tubular: Excreciones fraccionadas. Proteinuria
• Pruebas de estímulo
• Pruebas de acidificación
Referencia oportuna para manejo multidisciplinario
Estudios paraclínicos • Otros estudios de acuerdo a la
enfermedad de base (PTH, calcitrol)
• Imágenes: Ecosonograma renal. Edad Ósea
• Exámen oftalmológico
• Audiometría
• Estudio genético
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Conclusiones • Dependiendo de la tubulopatía, cada entidad tiene una edad de
aparición, manifestaciones clínicas, de laboratorio, gravedad, evolución y pronóstico propios. Coincidiendo en su mayoría en la afectación del crecimiento
• Los efectos adversos de los corticosteroides relacionados con la desaceleración del crecimiento, deben ser conocidos, vigilados y sobre todo evitados con el uso de protocolos eficaces pero menos perjudiciales
• Las enfermedades renales, especialmente las que comprometen la función renal, se manifiestan como retraso del crecimiento.
• La detección temprana permite intervenciones oportunas que optimizan la posibilidad de alcanzar buena salud y talla adulta final normal
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Gracias
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Referencias • Aguirre M, et al. Tubulopatías. Asociación Española de Pediatría. Protoc diagn ter pediatr.
2014;1:135-53
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• Gonzalez D. Hipercalciuria. Pediatr Integral 2013; XVII(6): 422-432 • Ketzzy E, et al. Talla baja de causa no endocrina. Medicina & Laboratorio. 2011; 17:111-126
• López M, et al. Carga ácida potencial renal. Arch Venez Puer y Ped. 2012; Vol 75 (3): 68-74
• Mericq V, et al. Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Clin. Condes. 2013; 24(5) 847-856
• Ortiz RE. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc Diagn Ter Pediatr 2014;1:283-301
• Pombo M, et al. El niño de talla baja. Asociación Española de Pediatría. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:236-54
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