DR. LUIS O. MORALES B. R1P

CLINICAy Las alteraciones en el metabolismo y regulacin del

agua pueden clasificarse desde el punto de vista fisiopatolgico en alteraciones en la capacidad de concentracin y dilucin de orina, manifestndose clnicamente por deshidratacin o por sobre hidratacin.

ALTERACIONES EN LA CAPACIDAD DE CONCENTRACION URINARIAy Son diversos y se acompaan de grados variables de

poliuria y Es la emisin de volmenes urinarios superiores a 2,500 ml/m2/24 hrs U 80 ml/M2/hora y Los padecimientos mas frecuentes en orden de frecuencia son: 1. Diabetes inspida neurognica primaria (48%) 2. Diabetes inspida neurognica secundaria (41) 3. Diabetes inspida nefrognica primaria (11%)

DIABETES INSIPIDA NEUROGENICAy Es una enfermedad caracterizada por la presencia de

poliuria y polidipsia, producida por la deficiencia en la produccin o secrecin de la HAD.

CAUSAS DE LA DIABETES INde las estructuras relacionadas con la produccin y secrecin de la HAD (ncleos supraptico y paraventricular del hipotlamo, fibras hipotalamohipofisiarias) ETIOLOGIA PRIMARIA o IDIOPATICA(hereditaria) a.-Herencia autosomica dominante b.-Herencia recesiva ligada al sexo Se caracteriza por una reduccin importante en el numero de clulas neurosecretorias de los ncleos supraoptico y paraventricular del hipotlamoy Puede estar relacionada por alteraciones patolgicas

CAUSAS DE LA DIABETES INS. NETIOLOGIA SECUNDARIA 1. Tumores intracraneanos: craneofaringeoma, pinealoma, adenoma cromfobo, glioma ptico, melanoma, tumores metastasicos. 2. Post-neurociruga (reseccin de tumores extensos) 3. Traumatismos CE (Fx en la base del crneo, recuperacin espontnea) 4. Infecciones; encefalitis, meningitis (H. influenza, estreptococo del grupo B y Liste. Monocitogenes RN) 5. Otras (hemorragia intraventricular, asfixia perinatal, enfermedad de Hand-Schiiller-Christian, leucemia aguda.

MANIFESTACIONES CLINICASy Poliuria y polidipsia son los sntomas predominantes y Cuando es primaria se manifiesta desde temprana edad con llanto persistente que cede con la ingestin de agua o leche, puede presentar vomito, estreimiento y retardo en el crecimiento, es frecuente la fiebre por sed, deshidratacin con hipernatremia, crisis convulsivas e incluso estado de coma, puede condicionar retardo mental. y En nios mayores es caracterstico que beben su propia orina, puede haber enuresis, hay retardo en el crecimiento y desarrollo al preferir el agua que los alimentos.

MANIFESTACIONES CLINICASy Cuando la etiologa es secundaria las manifestaciones

depender de la lesin primaria, ejemplo en dao a la hipfisis hay retraso en la velocidad de crecimiento por deficiencia de la somatotrofina.

LABORATORIOy Volumen urinario superior a 2500 ml/m2/24 hrs (poliuria) y Ejemplo nio 18 kg: (SCm2 =.73) .73 X 2500= 1828 /24= 76 ml y Sangre: Na, Cl y urea elevadas (hiperosmolaridad) y PRUEBA DE CONCENTRACION DE ORINA a) Restriccin hdrica a partir de la tarde anterior (dieta seca) b) A las 12:00 P:M hacer orinar y descartar la orina, pesar al

paciente c) Obtener dos muestras de orina a las 6:00 y 9:00 A.M y valorar volumen, densidad y osmolaridad pesar al paciente. d) Resultados normales son osmalidad por arriba de 800 mOsm, lo que corresponde a una densidad especifica de 1.020 o mayor Respuesta a la vasopresina si es favorable se confirma Dx de DI neurognica, en caso contrario DI nefrognica.

TRATAMIENTOy El primer paso en el tratamiento es identificar el factor causal y Tanato de vasopresina (Pitresin) 5u/ml, solucin oleosa, dosis

en < 2 aos .1-.2 ml, > de 2 aos de .5 a 1 ml C/24 a 72 Hrs, de acuerdo a las necesidades del paciente tratando de mantener la densidad urinaria por arriba de 1.005. La solucin acuosa debe ser mezclada energticamente previa a su aplicacin. En nios mayores y adultos de preferencia utilizar DDAVP (1-desamino-8D-arginina-vasopresina) a dosis de 2.5-15 mgs c/12 hrs va intranasal. No produce reaccin nasal. y Diureticos tiazidicos: (50-200 mgs/dia)aumentan la excrecin de Na CL y agua, mejoran la osmolaridad y la densidad urinaria. y Clorpropamida (150 mg/m2/24 hrs) potencia la accin de la vasopresina

DIABETES INSIPIDA NEFROGENICAy Es un Sx clnico caracterizado por poliuria y polidipsia,

debido a una resistencia de los tbulos renales para concentrar la orina ante el estimulo de la HAD. Se clasifica en primaria y secundaria. y DIABETES INSIPIDA NEFOGENICA PRIMARIA Se considera una enfermedad hereditaria ligada al sexo (cromosoma X) Patogenia: incapacidad de las clulas tubulares renales para generar AMP cclico

DIABETES INSIPIDA NEFRO.PRIMARManifestaciones clinicas: la polidipsia se presenta desde el nacimiento , con frecuencia pasa inadvertida. Los signos y sntomas principales se relacionan con crisis de deshidratacin, acompaadas de fiebre, constipacin, crisis convulsivas (hipernatremia), hiperosmolaridad srica. Lo anterior conlleva al nio a un retardo mental y fsico, puede presentar hidronefrosis e hipertrofia vesical por el aumento permanente del flujo urinario. Laboratorio: EGO osmolalidad de 50 a 100 mOsm/Kg, densidad de 1.001 a 1.005

DIABETES INSIPIDA NEFRO. PRI.TRATAMIENTO: No responde a la administracin de AMP c exgeno. No existe tratamiento especifico. La ingesta de agua es fundamental para evitar deshidratacin. Las tiazidas (dosis 50-200 mg/da) producen reduccin acentuada del flujo urinario y aumento de la concentracin urinaria. Dieta baja en sal

DIABETES INSIPIDA NEFRO.SECUN.1.-NEFROPATIAS TUBULO-INTERSTICIALES PRIMARIAS a.- Nefronoptisis b.- Rin poliqustico c.- Hidronefrosis d.- Acidosis tubular distal e.- Cistinosis y otras causas de Sx de Fanconi f.- Hipercalciuria idioptica g.- Amiloidosis renal

DIABETES INSIPIDA NEFRO. SECUN.NEFROPATIAS TUBULO-INTERSTICIALES SECUNDARIAS a.- Nefropata Kaliopenica b.- Hipercalcemia; hipoparatiroidismo, hipertiroidismo, intoxicacin por vitamina D. c.- Anemia de clulas falciformes d.- Agentes medicamentosos: carbonato de litio, metoxifluorano, anfotericina B, fenacetina, dimetilclortetraciclina

OTRAS CAUSAS DE POLIDIPSIAy DIURESIS OSMOTICA

Diabetes mellitus (glucosa > 240 mgs/dl)y POLIDIPSIA PRIMARIA

Psicgena, si se vuelve crnica hay riesgo de que el rin pierda la capacidad para concentrar la orina. Se a observado en estos pacientes depresin funcional de los niveles de vasopresina.

ALTERACIONES DE LA CAPACIDAD DE DILUCION URINARIAy Se caracterizan por producir grados variables de

hipontremia Sndrome de secrecin inadecuada de HAD 2. Insuficiencia Suprarrenal aguda 3. Perdida extrarrenal de agua (Deshidratacin por diarrea) 4. Ganancia extrarrenal de agua ( sobre carga de lquidos IV parenterales)1.

SINDROME DE SECRECION INADECUADA DE HAD (SSIHAD)y Es un padecimiento que se caracteriza por secrecin

continua de HAD sin relacin al estimulo de la osmoladidad plasmtica. y A consecuencia de la reabsorcin constante de agua, es comn la retencin hdrica y como consecuencia hiponatremia dilucional.

CAUSAS DE SSIHADAlteraciones del SNC 1. Meningitis purulenta y tuberculosa 2. Encefalitis viral 3. Traumatismos craneanos 4. Hemorragias del SNC 5. Asfixia neonatal 6. Tumores y abscesos cerebrales 7. Sx de Guillain-Barr 8. Crisis convulsivas

CAUSAS DE SSIHADEnfermedades pulmonares 1. Tuberculosis 2. Abscesos pulmonares 3. Aspergilosis 4. Neumotrax 5. Atelectasias 6. Neumona viral y bacteriana Se desconoce fisiopatologa: se piensa que es debido al aumento de la presin intratoraxica lo cual estimula a los barorreceptores intratoraxicos, otros sugieren que el pulmn secreta una sustancia semejante a HAD

CAUSAS DE SSIHADTumores malignos 1. Carcinoma de pulmn, duodeno y pncreas Varios 1. Agentes farmacolgicos: clorpropamida, anestsicos, vincristina, carbamazepina, ciclofosfamida. 2. Postoperatorio inmediato

MANIFESTACIONES CLINICAS DE SSIHADy Cuando la osmolalidad srica esta por arriba de 240

mOsm evolucionan asintomaticos, cuando disminuye la osmolalidad por debajo de 240, se presenta anorexia, nausea y vomito,. y Si el Na srico esta por debajo de 110 mEq/l, hiporreflexia, debilidad muscular, Babinsky +, en casos graves puede haber crisis convulsivas y muerte.

DIAGNOSTICO SSIHADy Se basa en los siguientes hechos: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Hiponatremia Hipoosmolalidad srica Excrecin renal de sodio elevada Oosmolalidad urinaria elevada Ausencia de datos clnicos de deshidratacin Funcin renal normal

TRATAMIENTO DE SSIHADy Restriccin en el aporte de lquidos, solo reponer las

perdidas insensibles y Si no responde al tx, solucin fisiolgica hipertnica (3%) y Carbonato de litio (adenilciclasa) y Tratar la enfermedad base que provoco el SSIHA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDAy Baja produccin o actividad de las hormonas

suprarrenales. y En la etapa neonatal la presentacin mas frecuente es el sndrome adrenogenital , producido por defecto en la sntesis de corticoides adrenales, desarrollan hiperplasia suprarrenal debido al constante estimulo de la hormona adrenocorticotrofica hipofisiaria. y En nios mayores la principal causa de insuficiencia suprarrenal es la suspensin brusca de tx prolongado con esteroides.

CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENALCongnita o neonatal 1. Hipoplasia o aplasia suprarrenales 2. Hemorragia suprarrenal 3. Hiperplasia suprarrenal congnita perdedora de sal Atrofia o ausencia de tejido adrenal 1. Suspensin de tx corticosteroide prolongado 2. Extirpacin un o bilateral de suprarrenales Otras 1. Septicemia (meningococo) 2. difteria

MANIFESTACIONES CLINICAS ISAy Los neonatos con ISA por hipoplasia congnita o

hemorragia secundaria presentan un cuadro clnico grave caracterizado por estado de choque, taquicardia polipnea e hipotermia semejante a una sepsis neonatal. y Los nios que cursan con hiperplasia suprarrenal presentan defecto de la enzima 21-hidroxilasa y manifiestan virilizacin, y la mitad de ellos cursa con nefropata perdedora de sal y Si es una nia la afectada va a presentar pseudohermafroditismo

LABORATORIO EN ISAHiponatremia Hipocloremia Hiperkalemia Acidosis metabolica En orina se observa aumento de la excresin de Na y cloro, disminucin de la excresin de potasio e hidrogeno y Mediciones de cortisol srico y urinario, ACTH, testosterona y 17-hidroxiprogesterona, 17 cetoesteroides, aldosterona, renina y angiotensina.y y y y y

TRATAMIENTO ISAy Correccin adecuada del desequilibrio

hidroelectrolitico con solucin fisiolgica- glucosada al 2-1. a dosis de 120ml/Kg/da en RN y LM, LM 100 ml, y escolares 80 ml. 1/3 en las primeras 8 hrs y el resto en las siguientes 16 hrs. Acetato de desoxicorticosterona (DOCA) 5 mgs como dosis inicial IM y continuando con 2.5 mgs c/12 hrs, a partir del segundo da 2 mgs c/24 hrs y Hemisuccinato de hidrocortisona a dosis de 1-2 mgs/Kg como aplicacin inicial, seguida de 25-150 mgs por da