Malformaciones congénitas renales

Dr. Guillermo Cuello.

Clasificación

Agenesia renal

Hipoplasia renal

Displasia renal

Anomalías de posición y forma

Agenesia renal

Ausencia del riñón, uni o bilateral. Más frecuente la forma unilateral,

diagnóstico casual. Riñón contralateral hipertrofiado con > incidencia de litiasis e infecciones.

Agenesia bilateral es incompatible con la vida.

Hipoplasia renal – Riñón enano

Asintomático o lumbalgia severa, ITI, litiasis, HTA.

Pielografía: riñón y pelvis renal pequeños, reducción del nº de cálices, con uréter estrechado.

Arteriografía: arterias renales con calibre reducido y uniforme.

DD: pielonefritis Riñón contralat hipertrofiado. TTO: nefrectomía

Hipoplasia renal - Oligomeganefronia

Es la hipoplasia renal bilat, disminución del nº de nefronas e hipertrofia glomerular. Relac ♂/♀: (3:1).

Poliuria, polidipsia, deshidratación, fiebre desde los 2 años. Disminución del FG, retraso del crecimiento y TA normal, evoluciona a insuficiencia renal ( 10-12 años)

DD: displasia renal y nefronoptisis. TTO: diálisis y trasplante renal.

Displasia renal 6º parte de malformaciones congénitas. Alteración en la nefrogénesis ( AP:

nefrona de apariencia primitiva rodeada de tejido mesenquimático, con cartílago y quistes).

Se asocia a obstrucciones urinarias, con riñón hipofuncionante.

Si es bilateral conduce a IRC. Tipos: riñón multiquístico, displasia

asociada a obstrucción y displasia familiar.

Riñón multiquístico AP: parénquima reemplazado por

quistes unidos por tejido fibroso. Masa no funcionante, tamaño variable,

obstrucción ureteropiélica, ausencia ureteral. Habitualmente es unilateral.

Clínica: masa abdominal. DD: tu de Wilms, hidronefrosis y

neuroblastoma. TTO: exéresis del riñón multiquístico.

Displasia asoc a obstrucción

La obstrucción congénita más común asociada a displasia en varones, es la obstrucc de la uretra posterior.

Diagnóstico en la 1º infancia. Displasia y obstrucción favorecen

la insuf renal TTO: actuar en la obstrucc y

prevención de infecciones.

Anomalías de posición y forma

Ectopia: es el desplazamiento congénito del riñón junto a las arterias renales de origen anómalo, uni o bilat, simple o cruzada.

Asoc a mielomengocele, malformac cardiocirculatorias, ano imperforado.

Clínica: dolor abdominal o en ángulo costovertebral e infecciones.

Anomalías de posición y forma

Fusión renal: unión de los 2 riñones, la forma más frec es “riñón en herradura”

Otras formas: riñón en S, riñón en torta, ectopia cruzada con fusión.

Clínica: asintomáticos, obstrucc ureteral, litiasis e infecciones.

TTO: ciertos casos se realiza pieloplastia o división del istmo.

Anomalías de posición y forma

Hidronefrosis congénita: obstrucción de la unión pieloureteral, trastorno congénito frecuente ( 1/500 nacidos vivos). Uni o bilateral.

Duplicidad piélica: riñón con 2 pelvis que forman 2 uréteres, uni o bilateral, la duplicidad ureteral completa o parcial.

Riñón supernumerario.

Tumores renales y del urotelio

Benignos o malignos, con origen en parénquima renal, vía urinaria o mtts procedente de otra neoplasia.

Tumores Benignos: * Adenoma renal

* Oncocitoma *

Angiomiolipoma * Fibromas,

leiomiomas, hemangiomas, etc.

Carcinoma de células renales

Relac ♂/♀: ( 2:1), entre los 50-70 años.

Etiología: tabaquismo, dieta hipercalórica, obesidad, HTA, cadmio, insuficiencia renal (diálisis).

Clínica: hematuria, dolor, masa palpable. Fiebre. Sínd paraneoplásicos ( hipercalcemia, policitemia, HTA).

Carcinoma de células renales

Diagnóstico: *ecografía abdominal * TAC con contraste * Laboratorio * Rx de tórax * Scan óseo

Carcinoma de células renales

TTO: nefrectomía radical, casos seleccionados se realiza exéresis tumoral preservando el parénquima sano; exéresis adrenal en Tu de polo superior o con tamaño de 7 cm o >.

En estadios IV: proponer terapia sistémica ( INF, ac monoclonales, ITK, inhib de la vía m-TOR, clinical trials).

Otros tumores

Tu de Wilms o nefroblastoma.

Sarcoma renal.

Tu uroteliales de pelvis y uréter

Muchas gracias por su atención