Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... ·...

Cas Clínic 28 de maig SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA

Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

Dona de 77 anys: • No al·lèrgies o hàbits tòxics • No factors de risc cardiovasculars • Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats) • Presbiacúsia • Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D

400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg setmanals

• Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma, FFSS conservades.

Motiu de consulta

Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3 dies d’evolució, amb progressiva astènia i sudoració.

A la seva arribada a urgències:

• TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87% (FiO2 24%)

• Taquipnèica, pàl·lida amb acrocianosi i diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes. Manifesta set intensa

• A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP

Proves complementàries I

• ECG: RS a 120bpm amb eix a +30

• Analítica: ▫ Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl

▫ Leucòcits 28.100 x109/L , plaquetes 226 x10 9/L, INR 1.36

▫ Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L (2.9-8.2), CK 219U/L (<140)

▫ Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5)

▫ Funció hepàtica normal

▫ Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48)

Proves complementàries II

• Eq àcid-base: pH 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L

• Bioquímica d’orina:

Na 16 mmol/L, K 31mmol/L , proteïnúria fisiològica.

• Microbiologia: ▫ Hemocultius negatius ▫ Sediment d’orina negatiu ▫ Detecció d’antígens respiratòris negatius

Proves complementàries III

Sospita de shock sèptic respiratori:

Serumteràpia i Ceftriaxona

Noradrenalina

Proves d’imatge

TC toràcic

TC abdomen

TC anodí

Oliguria (tot i NA)

Trasllat a la UCI

Evolució a la UCI

• Es col·loca catèter de Swan-Ganz:

PCP 2mmHg, GC: 3L/min

• Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a 8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA.

• Quan inicia la diüresi, va seguida d’una fase poliúrica que requereix control estret del balanç hídric.

• Augmenten edemes a EEII

Al cap de 6 dies…

• Clínicament millor: • TA conservada sense suport vasoactiu • Optimització del balanç hídric

• Analíticament millor:

Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/L, Na 138, K 4.5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L.

• Dolor a EEII:

Tumefactes i pàl·lides, doloroses, principalment a extremitat inferior dreta on associava limitació per la mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics conservats.

Altres proves complementàries:

• Proteïnograma: ▫ Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L

(34-48), alfa-1-globulina 2g/L (1.7-3.3), alfa-2-globulina 4.6g/L (5.5-10.5), beta-globulina 4.1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i component monoclonal en IgG kappa

▫ Ig A 0.39g/L (0.7-4) , IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L (0.4-2.3).

• Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals.

• Ecocardiograma: Dins de la normalitat

DISCUSIÓ DEL CAS

• Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA

SHOCK HEMOCONCENT. EDEMAS HIPOALBUMINEMIA

Shock hipovolémico + Fluidoterapia intensiva / Soporte Vasoactivo

Hb 210 g/L 28100 Leuc

Importantes (compartimental)

Albúmina 14 g/L

-Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA)

SHOCK

Se descarta

Cardiogénico

Distributivo

- Séptico

Hipovolémico?

No pérdidas objetivadas

Componente Monoclonal: IgG kappa

HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN

Componente MONOCLONAL

HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN

Componente MONOCLONAL

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO

= Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o

Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS).

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN

CAPILAR SISTÉMICA

• Hipotensión

• Hipoalbuminemia

• Hemoconcentración

• Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial

• Descrito (por Clarkson) en 1960.

• Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos.

• Infradiagnosticada

• Adultos de edad media

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO



TRANSITORIO

COMPONENTE

MONOCLONAL

RECURRENTE


ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes

Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR

DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA

ENDOTELIAL




MEDIADORES d permeabilidad

y CITOQUINAS proinflamatorias

[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,

VEGF , Ang2 ]:

SERUM


ENDOTELIAL

VEGF, ANG 2 Anti-VEGF

Anti-ANG2






[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,

VEGF , Ang2 ]:

SERUM


ENDOTELIAL

VEGF, ANG 2

¿¿¿??? INFECCIONES VIRALES

ESTRÉS PSICOLÓGICO

PREDISP. GENÉTICA

¿ Contribución de la Paraproteina ?

Paraproteínas

• 80% de los pacientes

• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ

• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson

• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *

• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

Paraproteínas

• 80% de los pacientes

• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ

• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson

• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *

• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

• Biopsia de médula ósea

• Seriada Ósea

• Proteinuria de Bence-Jones



Clínica… CKs, Lactato.

COT : Tomas de presions

compartimentales

+- FASCIOTOMÍA

Prevención ajustando Sueros

+- Tto DIURÉTICO agresivo

ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO)

VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT)

PERFUSIÓN:

CONTROL CLÍNICO +

MONITORIZANDO

CONSTANTES (CVC)

SUEROS +- VASOACTIVO

CONSERVADOR (objetivos

mínimos, déficits “tolerables” )

(evitar complicaciones post.)

UCI

Manejo COMPLICACIONES


TRATAMIENTO DIRIGIDO




DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL

CUADRO PREVIO

¿ Contribución de la Paraproteina ?

Terbutalina + Teofilina AMPc.

Problemas: Desensibilización.

Sólo un tercio. PREDECIR

Inmunomoduladores:

- Infliximab (anti-TNF)

- Bevacizumab (Anti-VEGF)

- Anakinra (anti –IL1)

Inmunomoduladores:

- CORTICOTERAPIA

- TALIDOMIDA

INMUNOGLOBULINAS EV De elección. No aprobado por la FDA.

Mecanismo complejo


PRONÓSTICO

75% Fallecimientos, durante los ataques agudos.

Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal. Diagnóstico tardío ( media 7 meses). Supervivencia a los 5 años: 73%

“PARA LLEVARSE A CASA”

• Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello…

• La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL

• GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo

• Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas

Moltes gràcies !!

Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... ·...

Documents

Transcript of Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... ·...