Carcinoma ovárico hereditario de células epiteliales

Carcinoma Ovárico Hereditario de Células Epiteliales

Carcinoma Ovárico Hereditario de Células Epiteliales Aunque la mayoría de los carcinomas epiteliales aparecen

esporádicamente, un pequeño porcentaje (5 – 10%) muestra patrones familiares o hereditarios que afectan a familiares de primer o segundo grado con antecedentes de cáncer ovárico epitelial.

Tener un familiar de primer grado (madre, hermana, hija) con un

carcinoma epitelial conlleva un 5% de riesgo de sufrir cáncer de ovario a

lo largo de su vida.

Si se tienen dos familiares de primer grado el riesgo aumenta al 20 – 30%.

Estos tumores ováricos hereditarios generalmente se presentan en los pacientes a una edad más temprana que los tumores no hereditarios.

Beckmann. Obstetricia y Ginecología. Wolters Kluwer Health. 7° Edición.

Síndrome Neoplásico Familiar de mama/ovario

Las mujeres con síndrome neoplásico familiar de mama/ovario, una combinación de cáncer epitelial ovárico y de mama en familiares de primer y segundo grado, tienen el doble o el triple de riesgo de sufrir estas neoplasias que la población general.


Tienen mayor riesgo de que el cáncer de mama

sea bilateral, así como de sufrir tumores ováricos a una edad más temprana.

Se ha asociado este síndrome con

mutaciones en el gen BRCA1 y BRCA2.

Estos se heredan de forma

autosómica dominante.

La mutación de este gen se asocia con un riesgo

del 50 – 85% de padecer cáncer de mama y del 15

– 45% de cáncer de ovario.Beckmann. Obstetricia y Ginecología. Wolters Kluwer Health. 7° Edición.

El CCHNAP se observa en familias con miembros de primer

y segundo grado con combinaciones de cáncer de colon, ovario, endometrio y

mama.

Las mujeres de las familias con este síndrome pueden tener

un riesgo tres veces mayor de sufrir cáncer de ovario, con

respecto a la población general.

Estas pacientes deberán realizarse pruebas de cribado con mayor

frecuencia, y puede ser eficaz la salpingooforectomía para evitar los

riesgos.


CCHNAP: Cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis.

Tumores Endometroides

La mayoría de los tumores

endometrioides son malignos.

Contienen características histológicas similares a las

del carcinoma endometrial, y suelen observarse asociados a endometriosis o coinciden con un cáncer endometrial.


Otros carcinomas Ováricos de Células Epiteliales

En cuanto al resto de carcinomas ováricos de células epiteliales, se cree que los carcinomas de células claras se originan de elementos mesonéfricos.

Los tumores de Brenner casi nunca proceden de sus homólogos benignos.

Los tumores de Brenner pueden aparecer en el mismo ovario que contiene un cistoadenoma mucinoso, el motivo es desconocido.


Tratamiento de Cáncer de Ovario

Tratamiento de Cáncer de Ovario

El tratamiento quirúrgico primario está indicado en la mayoría de los tumores ováricos malignos, usando

el principio de “cirugía citorreductora”.

El fundamento de la cirugía citorreductora es que la

radioterapia y quimioterapia complementarias (posquirúrgicas)

son más eficaces cuando se reducen todas las masas

tumorales a un tamaño <1cm.


Dado que la diseminación peritoneal directa es el método principal de la extensión intraperitoneal, múltiples estructuras adyacentes suelen contener tumor, con lo que los procedimientos de citorreducción suelen ser amplios.


En cada procedimiento se incluye:

1

• Al entrar en el abdomen, se obtiene una citología peritoneal para evaluar la extensión microscópica del tumor.• Se aspira la ascitis macroscópica y se envía para su análisis citológico.• Si no se encuentra ascitis, se utiliza solución salina para irrigar y “lavar” la cavidad peritoneal, tratando de encontrar afección microscópica.


2 •Se realizan la inspección y palpación de toda la cavidad peritoneal para determinar la extensión de la enfermedad.•Se incluye aquí la palpación de la pelvis, los surcos pericólicos, el epiplón y la parte superior del abdomen, incluyendo el hígado, bazo y la cara inferior del diafragma.

3 •Suele realizarse una omentectomía parcial para hacer el examen histológico del epiplón, tanto si se observa afectación tumoral como si no.


4

• Se obtienen muestras de los ganglios linfáticos pélvicos y periaórticos.

• Si no existe afectación macroscópica, las muestras de biopsia se obtienen de los fondos de saco anterior y posterior, las paredes laterales derecha e izquierda de la pelvis, los surcos pericólicos derecho e izquierdo, y el diafragma.


Dado que la mayoría de los casos de cáncer de ovario se manifiestan

en un estadio avanzado, suele necesitarse el tratamiento

complementario con quimioterapia.

La quimioterapia de primera línea utiliza el paclitaxel asociado a carboplatino o cisplatino.

Aplicaciones y Efectos Secundarios de los Antineoplásicos

Fármaco Aplicación Efectos secundarios que limitan la dosis

Otros efectos secundarios

Placlitaxel (inhibidor mitótico)

Cáncer ovárico, cáncer endometrial (avanzado), tumores de células de la granulosa.

Mielosupresión (neutropenia), neuropatía periférica.

Alopecia, mialgias/artralgias, toxicidad digestiva, reacción de hipersensibilidad.

Carboplatino (fármaco parecido a los alquilantes)

Cáncer ovárico, cáncer endometrial (avanzado), tumores de células de la granulosa.

Mielosupresión (trombocitopenia).

Nefrotoxicidad, ototoxicidad, toxicidad digestiva, alopecia, reacción de hipersensibilidad.


La quimioterapia es la adyuvancia en el

cáncer de ovario, y se aplicará en los

estadios IA-IB-G3 ,IC, II, III y IV .

Grupo CTO. Manual CTO de Medicina y Cirugía. Ginecología y Obstetricia. CTO Editorial. 8° Edición.

Si la enfermedad recidiva, pueden utilizarse otros antineoplásicos, entre ellos isofosfamida, doxorubicina, topotecán, gemcitabina, etopósido, vinorelbina, docetaxel, pemetrexed, bevacizumab, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo modulado por leucovorin y tamoxifeno.

Durante el período de seguimiento se realizarán anamnesis y exploración física, diversos estudios de diagnóstico por imagen (ecografía, TC o ambas) y, en los tumores de células epiteliales, se utilizarán marcadores tumorales séricos como el CA-125.

El papel de la radioterapia en el tratamiento del cáncer de ovario es sólo limitado.


Marcadores Tumorales

Los marcadores tumorales, si bien no confirman el diagnóstico de benignidad o de malignidad de la tumoración, son de gran ayuda para la orientación terapéutica, el seguimiento posterior y la respuesta al tratamiento realizado.


CA-125

• Glicoproteína expresada fundamentalmente por los tumores epiteliales de ovario. • También se encuentra elevada en circunstancias fisiológicas, como embarazo y

menstruación; enfermedades ováricas benignas (endometriosis o enfermedad inflamatoria pélvica); enfermedades extraováricas, como miomas uterinos, insuficiencia hepática o procesos irritativos peritoneales y en procesos malignos no ováricos (cáncer de endometrio, de mama y de colon).


CEA (Antígeno carcinoembrionario)

• Proteína presente en tejidos fetales que desaparece paulatinamente tras el nacimiento. • Se asocia con cánceres de colon, mama, páncreas, vejiga, ovario y cuello de útero.• Dentro del cáncer de ovario, sobre todo, aparece ligado a la estirpe mucinosa; sin embrago no es específico porque

puede elevarse también en procesos como la enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis y grandes fumadores.

CA19.9

• Suele estar elevado en tumores de tipo mucinoso si bien puede asociarse también al cáncer de colon.


α-fetoproteína

• Se asocia a tumores del seno endodérmico y en carcinomas embrionarios de ovario, si bien podría aparecer en otros tumores de la estirpe germinal, por ello es útil en el estudio de masas anexiales en mujeres jóvenos.

Inhibina

• Secretada por las células de la granulosa, aumenta en tumores de la granulosas y en los mucinosos.


HCG

• Está elevada en el 95 – 100% de carcinomas embrionarios, que además presentan un aumento de a-fetoproteína en el 70% de los casos.

Hormonas tiroideas

• Elevadas en el estruma ovárico.


SCC (Antígeno de crecimiento de células escamosas)

• En teratomas inmaduros.

El tumor carcinoide cursa con aumento del ácido 5-hidroxiindolacético en orina.

Los marcadores tumorales nunca son diagnósticos, pueden ayudar en la sospecha y se utilizan, sobre todo, en el

seguimiento tras el tratamiento.


Bibliografía

Beckmann. Obstetricia y Ginecología. Wolters Kluwer Health. 7° Edición. Grupo CTO. Manual CTO de Medicina y Cirugía. Ginecología y

Obstetricia. CTO Editorial. 8° Edición.

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