Cancer en menores de 18 años curso enarm cmn siglo xxi

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Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años

Dire

cción de P

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iento

del C

áncer en la Infancia

y la A

dolescencia

“Porque el cáncer es curable,

detectémoslo a tiempo”


EL CÁNCER INFANTIL

EN MÉXICO


¿Qué es el cáncer?

Es un término genérico para un

grupo de más de 100 enfermedades

que pueden afectar a cualquier

parte del organismo. Otros

términos utilizados son

neoplasias y tumores malignos.

Una de las características que

define el cáncer es la generación

rápida de células anormales que

crecen más allá de sus límites

normales y pueden invadir zonas

adyacentes del organismo o

diseminarse a otros órganos en un

proceso que da lugar a la formación

de las llamadas metástasis.

OMS. 2005


● 160,000 nuevos casos al año de niños con cáncer.

● 90,000 morirán por cáncer

● 80 % de los niños que padecen cáncer no tienen acceso a un

tratamiento eficaz

● 1 de cada dos niños morirá por falta de acceso a un tratamiento

eficaz

Epidemiología mundial del cáncer en

la infancia y la adolescencia


Epidemiología del cáncer en la

infancia y la adolescencia.

La edad de mayor incidencia de

cáncer se encuentra entre los

cuatro y nueve años de edad.

En general se presenta una mayor

incidencia en el sexo masculino.

Segunda causa de mortalidad en

los países industrializados.

5% de todos los padecimientos

malignos en la población general

RevMedIMSS 2005;43(1):25-37


Epidemiología del cáncer en la infancia

y la adolescencia en México

103 millones de habitantes (INEGI 2005)

47% tienen menos de 18 años de edad

Incidencia de 120 casos nuevos / millón / año

en población de 0 a 18 años

Segunda causa de mortalidad en México:

- 1977 4° lugar (5-14)

- 2001 2° lugar (5-14)


Neoplasias más frecuentes en México,

en menores de 18 años

Diagnóstico Porcentaje

Leucemias 34.4

Linfomas 19.5

Tumores SNC 10

Retinoblastoma 8.5

Tumores óseos 6.5

Tumores renales 5.6

Tumores germinales 5.1

Sarcomas de partes blandas 4.8

Neuroblastoma 2.7

Histiocitosis 1.5

otros 1.4

Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA


Factores predisponentes para cáncer

en menores de 18 años

• Factor causal multifactorial

• Factores genéticos

• Factores ambientales

• Factores socio-económicos

La etiología en la mayoría de las neoplasias

pediátricas es desconocida; sin embargo hay

factores predisponentes que incrementan el

riesgo de cáncer.


Genética del cáncer

● Cáncer es el resultado de

mutaciones múltiples en

el ADN de las células

tumorales

● Las mutaciones que contribuyen

al desarrollo del cáncer afectan

a tres clases de genes:

Oncogenes, genes supresores

de tumor y genes de reparación

del ADN.


ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS

PARA CÁNCER INFANTIL

Tipo de cáncer Factor de riesgo

Leucemia aguda

linfoblástica

Radiación ionizante, raza, factores

genéticos

Leucemia aguda

mieloblástica

Factores genéticos, agentes

quimioterapéuticos

Tumores cerebralesRadiación ionizante sobre el

cráneo, factores genéticos

Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones

Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones

OsteosarcomaRadiación ionizante, factores

genéticas

Retinoblastoma Herencia

Tumor de WilmsAnomalías congénitas, factores

genéticos

Tumor germinal –niño- Criptorquidia


¿ Qué está haciendo México en materia

de cáncer en menores de 18 años?

El 5 de Enero 2005 por

decreto Presidencial se crea

el Consejo Nacional para la

Prevención y Tratamiento del

Cáncer en la Infancia y la

Adolescencia


Prevención

Estrategias

Educación continua a personal Médico y

Paramédico de 1er. Nivel de atención para la

detección oportuna y el tratamiento oportuno

Educación a la población en general para

modificación de los hábitos cancerígenos y

de identificación de factores de riesgo.

Inmunización contra el virus de la hepatitis B

Inmunización contra el virus del papiloma

humano

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE

ALARMA EN CÁNCER


Diagnóstico temprano del

cáncer infantil

Objetivos:

Tratamiento oportuno

Mejor pronóstico y supervivencia

Disminución secuelas orgánicas y

psicológicas

Menor costo

Mejora en la calidad de vida


Supervivencia


Estrategias para diagnóstico

Oportuno en cáncer infantil

Educación a la comunidad: padres, cuidadores yprofesores.

Capacitación continua dirigida al equipo de saluda nivel atención primaria.

Actualización permanente al pediatra y médicogeneral, al nivel de atención secundaria y serviciode urgencia

Capacitación continua al personal paramédico desalud.


El pediatra llega a diagnosticar entre uno y cuatro nuevos casos de cáncer por año.

¿Cuantos casos de cáncer diagnosticará el medico

de primer nivel?


Factores que afectan el

diagnóstico temprano

Biología del tumor

Tardanza de los padres en consultar por falta de

educación en la población en general respecto de

estos padecimientos

Ignorancia para sospechar el diagnóstico por

parte del médico de primer contacto

Conocimiento y actitud del pediatra


Consideraciones sobre

cáncer en el niño

Son tumores de crecimiento rápido.

Diversidad de sintomatología en las diferentes neoplasias.

Síntomas y signos habitualmente inespecíficos.


¿Cuándo sospechar Cáncer

en el niño?


Síntomas que pueden asociarse

a cáncer infantil

Fiebre

Palidez y/o hemorragia

Cefalea y signos neurológicos

Dolor óseo

Adenopatías

Masas y/o tumores

Alteraciones oculares

Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)


Fiebre

Intermitente

Persistente

Acompañada de síntomas sistémicos Sudoración, palidez, pérdida de peso,

astenia y adinamia

Se presenta como fiebre de origen

desconocido en un 10% de los casos

No mejora con tratamiento antibiótico

Deben descartarse enfermedades

infecciosas e inmunológicas.


Palidez y/o hemorragia

Palidez:

Progresiva

No mejora con hierro ni folatos

Su puede acompañar de hepato-esplenomegalia

Hemorragia (Sangrado anormal)

Hematomas y equimosis sin causa aparente

Aparición de petequias

Gingivorragia, epistaxis

Se asocia menos con tumores sólidos


Cefalea

Matinal, recurrente, progresiva

Asociada a vómitos persistentes

Interrumpe el sueño

Asociada con alteraciones neurológicas

Cambios de carácter

Presencia de alteraciones visuales o

edema de papila

Asociada a exploración neurológica

alterada


Cefalea

Causas Malignas Causas Benignas

Cualquier tumor cerebral Cualquier estado

infeccioso

Metástasis tumorales Sinusitis, otitis, foco

dentario

Leucemia meníngea Meningoencefalitis

Invasión cerebral de algún

tumor (sarcoma de partes

blandas paranasal

orbitario, retinoblastoma)

Crisis de migraña

Hipertensión arterial

Eventos vasculares-

cerebrales


Dolor Óseo

Persistente e intensidad creciente

Limitación funcional

Aumento de volumen o asimetría delsegmento afectado

No cede con analgésicos habituales


Causas Malignas Causas Benignas

Leucemias Traumatismos, contusiones

Artritis post infecciosa

Osteosarcoma

Histiocitosis células de Langerhans Artritis reumatoide

Sarcoma de Ewing

Metástasis en huesos

Otras patologías reumatológicas

Síndrome de fibromialgia

Necrosis ósea aséptica

Osteomielitis

Dolor Óseo


Adenomegalias

Síntoma que se convierte en una causa

frecuente de consulta para Médicos de 1º y

2do. Nivel de atención, que puede ser

originado por una simple infección o una

neoplasia.

Cortesía Dr. Esteban López Gaitán

Hospital Infantil de Morelia


1. Infecciosas

2. Inmunitarias o del tejido conectivo

3. Otras autoinmunitarías

4. Neoplasias

5. Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias

6. Enfermedades por atesoramiento

7. Trastornos hematopoyéticos

8. Relacionada con vacunas

9. Síndromes reactivos

10. Fármacos o tóxicos

11. Varías

Causas de linfadenopatía


Cortesía Dr. Juán Carlos Ling. Oncólogo pediatra


Evaluación inicial:

1. Localización:

Evaluar que regiones ganglionares

afecta:

• Cervicales

• Axilares

• Inguinales, etc.



2. Tamaño: No existe un tamaño a partir del

cuál se valore que una adenopatía es

patológica, y depende de la región afectada,

considerándose patológicos:

• Cervicales y axilares > 1cm

• Inguinales > 1.5cm

• Epitrocleares > 0.5cm

• Supraclaviculares TODOS.

• En las adenopatías que superan los

2 cm, el estudio debe ser minucioso.



3. Características físicas del ganglio:

Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de

coloración, fluctuación, aumento en la

temperatura, consistencia renitente.

No inflamatorias: Indoloro, consistencia

dura, fijo a planos profundos, sin

cambios de color ni temperatura.



4. Edad del paciente: En niños son habituales las

adenomegalias debido a la mayor reactividad

inmune y la mayoría son de origen benigno.

5. Contexto clínico en el que se encuentra la

adenomegalia:

• Fiebre sin proceso infeccioso evidente.

• Pérdida de peso

• Sudoración nocturna

• Mal estado general

• Hepato o esplenomegalia

• Palidez


Tratamiento:

Dirigido a la causa de las adenomegalias:

• Si se documenta un proceso infeccioso

con adenomegalias localizadas y con

datos inflamatorios iniciar tratamiento

antimicrobiano y anti-inflamatorio.

• Si las adenomegalias son generalizadas

y se acompañan de síntomas sistémicos

se debe referir al siguiente nivel de

atención.


¿Cuándo debo solicitar valoración urgente por un oncólogo o hematólogo pediatra?

1. Cuando las adenomegalias incrementen ennúmero o tamaño durante el tratamiento

2. Adenomegalias crónicas, persistentes, sinetiología infecciosa que persistan por más de6 semanas.

3. Ganglios de más de 2cm de diámetro conausencia de signos infecciosos.

4. Adenomegalia supraclavicular.

5. Presencia de síntomas sistémicos.


MASAS ABDOMINALES

Un 20% de los tumores sólidos se

ubican en abdomen.

Se presentan como masa palpable

muchas veces de crecimiento

rápido, asociado a veces a dolor

abdominal, hematuria,

hipertensión, ictericia, sangrado

transvaginal.

Importante considerar: edad,

localización, consistencia,

movilidad.


Neuroblastoma

Hepatoblas-

toma

Germinales

< 1 año 1 – 5 años 5 – 10 años > 10 años

Wilms

Neuroblastoma

Linf. Burkitt

Linfoma Burkitt

Germinales

Sarcomas

Germinales

Linf. Burkitt

Sarcomas

Masas abdominales mas frecuentes por edad


Síntomas Patologías

• Diarrea crónica Neuroblastoma

• Nódulos Subcutáneo Neuroblastoma

• Equimosis periorbitaria Neuroblastoma

• Cefalea y vómitos Tumor SNC

• Fiebre + citopenias Leucemia, Linfomas

• Anemia+púrpura+fiebre Leucemias

Ejemplos de síntomas y patologías asociadas



• Dolores osteoarticulares Leucemias, Tumor

óseo, Neuroblastoma

• Claudicación dolorosa Tumor óseo

• Derrame pleural Linfoma,

hemorrágico Leucemia

• Otorrea persistente Rabdomiosarcoma,

o hemorrágica Histiocitosis

• Hematuria Tumor de Wilms




• Leucocoria y/o Retinoblastoma

Estrabismo

• Claudicación dolorosa Sarcomas,

Histiocitosis,

Neuroblastoma



CONDUCTA FRENTE A LA SOSPECHA

DE CÁNCER EN UN NIÑO

Realizar anamnesis y examen físico completo,consignando hechos destacados. Derivar alsiguiente nivel

Pediatra de nivel secundario descatará o bienfundamentará la sospecha. El enviará a tercernivel, de acuerdo a la red establecida, para que allíse confirme o descarte el diagnóstico.

No demore la derivación realizando exámenessofisticados o específicos, en general, según elcaso, es suficiente hemograma , radiografía y aveces ecografía


“Porque el cáncer es curable,

detectémoslo a tiempo”

VALORACIÓN DE LA

BIOMETRÍA HEMÁTICA


¿QUÉ VALORAMOS EN LA BIOMETRÍA

HEMÁTICA COMPLETA?

Serie roja: Hb, hematocrito, volúmenes eritrocitarios, ancho de

distribución eritrocitaria y reticulocitos

Serie blanca: Conteo de leucocitos y diferencial, presencia de formas

atípicas o jóvenes

Plaquetas: Conteo del número de plaquetas, tamaño de éstas y

ancho de distribución


UTILIDAD DE LA REVISIÓN DEL FROTIS

Valoramos la forma, el tamaño y características de las células sanguíneas

Valoramos el número de plaquetas (apreciación)

Buscamos intencionadamente formas celulares anormales

Descartamos parásitos intracelulares


SERIE ROJA

Hemoglobina.- Parámetro utilizado para medición de anemia (funcional)

Unidad de medición: g/dL

Varía de acuerdo a la edad, sexo, actividad física, alimentación y altura sobre el nivel del mar

Hematocrito.- Parámetro utilizado para medición de policitemia (funcional)

Unidad de medición: Porcentaje

Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la del plasma


PARÁMETROS DE WINTROBE*

MCV (volumen corpuscular medio): Valora indirectamente el tamaño del eritrocito (normal:

76-100fL)

MCH (concentración media de Hb): Valora indirectamente la coloración del eritrocito

(normal: 27-32)

MCHC (concentración media de Hb corpuscular) Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito

de forma indirecta (normal: 28-32g/%)

* Varían con la edad


Ancho de distribución eritrocitaria: Valoramos la anisocitosis que existe entre las

células rojas Anisocitosis = Diferencia de tamaño Abreviaturas: ADE, RDW

Reticulocitos: Formas jóvenes de eritrocitos Aumentados en las anemias hemolíticas Disminuidos en: Leucemias Síndromes de falla medular


DIFERENCIAS ENTRE LAS PATOLOGÍAS CON

ANEMIA

INDICE

ERITROCITARIO

DEFICIENCIA DE

HIERRO

A. MEGALO-

BLÁSTICA

TALASEMIA

(A. HEMOLÍTICA) LEUCEMIA

MCH BAJO NORMAL BAJO NORMAL

MCV BAJOMUY

ELEVADOBAJO NORMAL

RDW ELEVADO NORMAL NORMAL NORMAL

RETICULOCITOS NORMAL O

BAJO

NORMAL O

BAJOELEVADOS

NORMAL O

BAJO

CARACTERÍSTICA

ESPECIAL

TROMBOCITOSI

S OCASIONAL

POLISEGME

NTADOS

BASOFILIA

DIFUSABLASTOS


EDAD

VALOR

NORMAL DE

LEUCOCITOS

PORCENTAJE

DE NEUTRÓFILOS

PORCENTAJE DE

LINFOCITOS

Neonatos 4000-19500/mlNacimiento: 60%

Primer mes: 40%

Nacimiento: 30%

Primer mes: 50%

Lactantes 6000-17500/ml 30% 60 – 70%

Pre-

escolares5000-15500/ml 40% 55%

Escolares 4500-13500/ml 50% 40%

Adolescent

es4500-13500/ml 60% 35%

Serie blanca


PLAQUETAS

Valores normales:

Mínimo 150000/ml

Máximo 450000/ml

Si las plaquetas son mayores a 450000/ml por lo general en un niño es debido a infección, proceso autoinmune o deficiencia de hierro pero MUY RARA vez es indicativo de NEOPLASIA (adultos)


¿CUÁNDO SOSPECHAR CÁNCER?

Presencia de pancitopenia (disminución en hemoglobina, plaquetas y neutrófilos)

Presencia de bicitopenia (disminución en 2 de 3 de los siguientes): hemoglobina, plaquetas o neutrófilos


¿CUÁNDO SOSPECHAR CÁNCER?

Citopenia (Disminución de alguna de las 3

series de la BH)

+

Visceromegalias o tumor


¿CUÁNDO SOSPECHAR

CÁNCER?

Si presenta alguna de las alteraciones

mencionadas hasta este momento, entonces

solicitar valoración por hematólogo u oncólogo

pediatra


¿CUÁNDO SOSPECHAR

ESPECÍFICAMENTE LEUCEMIA?

Alguna alteración anteriormente mencionada

Presencia de blastos, “linfocitos atípicos” o formas inmaduras de la serie mieloide en sangre periférica

Predominio de “linfocitos” en la biometría hemática (más del 80%)

Leucocitosis sin proceso infeccioso activo


TIPS IMPORTANTES

La biometría hemática en una leucemia o en

algún cáncer sólido que infiltra médula ósea

SIEMPRE empeora

La biometría hemática DEBE ser solicitada de

forma completa


SIEMPRE EN UNA BIOMETRÍA

HEMÁTICA DEBE SER REVISADO EL

FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA AL

MICROSCOPIO


SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS VALORES NORMALES DE CUALQUIER

EXAMEN DE LABORATORIO DE LOS NIÑOS EN LAS TABLAS PEDIÁTRICAS ACEPTADAS

Anexo 1

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA


DEFINICIÓN

Enfermedad sistémica caracterizada por la

proliferación no controlada de células precursoras

linfoides, comúnmente llamadas “blastos”,

originada en la médula ósea y que infiltra diversos

órganos, dando como resultado disminución en

una o varias líneas celulares hematológicas


DEFINICIÓN

Blastos.- Células inmaduras

caracterizadas por ser de

mayor tamaño su forma

madura, cromatina laxa y

presencia de nucléolos en el

núcleo


Frotis de sangre periférica con bastos linfoides L2


EPIDEMIOLOGÍA

Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)*

Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total)

Edad más frecuente: 2 a 5 años

En México se presenta con mas frecuencia en el DF, Nuevo León, Jalisco y Puebla**

*Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA

** Rivera-Luna, R., “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág 27.


34%

19%

16%

9%

7%

5%

10%

Leucemias

Linfomas

SNC

Retinoblastoma

Osteosarcoma

T. Wilms

Otros

Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10


FACTORES PREDISPONENTES

Tabaquismo materno y paterno

Exposición a radiaciones*

Medicamentos

Predisposición genética

Enfermedades virales

Inmunodeficiencias

Fumigantes caseros**

Derivados del benceno**

Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934

**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235


CUADRO CLÍNICO

Hepato-esplenomegalia (68%)

Palidez

Fiebre (61%)

Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)

Sangrado (petequias/equimosis) (48%)

Dolor óseo (23%)

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 559


Cortesía Dr. Juan Carlos Ling

Oncólogo Pediatra


CUADRO CLÍNICO

Sin embargo la leucemia se puede presentar

además con:

Datos de alteración neurológica cuando

infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no

doloroso cuando infiltra a este órgano


Cortesía Dr. Juán Carlos Ling

Oncólogo Pediatra


Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling

Oncología pediátrica


¿CÓMO LUCE EL PACIENTE?

Decaído

No juega

Disminuye su ingesta de alimentos o no

come

Se cansa fácilmente


Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo

Hospital Oncológico del Estado de Sonora


DIAGNÓSTICO

Interrogatorio con exploración física completa Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis,

adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia

Biometría hemática completa

Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)


DIAGNÓSTICO

Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos

Anemia

Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml)

Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre periférica

En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente


TIPS PARA EL DIAGNÓSTICO

En caso de no contar con laboratorio, la

presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos

obliga a sospechar leucemia

Síndrome infiltrativo = Hepato y/o

esplenomegalia, adenomegalias



Cualquier dato de sospecha de leucemia es

indicativo de referencia al siguiente nivel de

atención lo antes posible


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Infecciones Virales (Mononucleosis infecciosa)

Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)

Púrpura trombocitopénica idiopática

Deficiencia de hierro

Enfermedades autoinmunes


TRATAMIENTO

Envío inmediato a unidad de referencia con BH o

sólo con la sospecha diagnóstica


¿POR QUÉ DEBO REFERIR INMEDIATAMENTE

A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE

LEUCEMIA?

Para mejorar su pronóstico

Para evitar complicaciones graves secundarias a

una urgencia oncológica

Urgencia oncológica = Condiciones secundarias

al proceso neoplásico que ponen en peligro la

vida del niño


URGENCIAS ONCOLÓGICAS EN

LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS

Hemorragia intracraneana

Síndrome de lisis tumoral

Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia

Debido a la destrucción masiva de los blastos linfoides el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal

Edema

Hipertensión

Disminución en el gasto urinario

Son mas frecuentes en:

>100000 leucocitos/ml

Visceromegalias masivas

Leucemia con masa mediastinal


¿Qué debo hacer

ante la sospecha de

un caso de leucemia

linfoblástica aguda?


Palidez/anemia

Fiebre

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Dolor óseo

Adenomegalias

BH y

Rx tórax

Alteración de la BH

o blastos en sangre

periférica

Solicitar valoración

por Hematólogo u

Oncólogo pediatra

Anemia

Sangrado abundante

Anuria

Edema

Traslado urgente

a siguiente nivel

de atención

Valoración por

UTIP

Manejo de alteración

metabólica

Soporte

hematológico

¿Estable?

Sí

No

Deterioro

neurológico


¿QUÉ NO DEBO HACER?

Iniciar tratamiento empírico o con cualquier tipo de esteroide

Retrasar la valoración por el especialista

Dar como diagnóstico definitivo LEUCEMIA al paciente o familiar

LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA


DEFINICIÓN

Grupo heterogéneo de malignidades

hematológicas derivadas de las células

precursoras de las diversas líneas

celulares de la médula ósea (mieloide,

monocitoide, eritroide y megacariocítica)


Diferentes tipos de leucemias

mieloides


EPIDEMIOLOGÍA

Representa del 20 al 25% del total de

leucemias

Sobrevida baja (40 al 60%)

Picos de edad: Neonatal y adolescencia

Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág. 12



Ambientales

Radiación ionizante

Exposición a químicos

Pesticidas

Derivados del petróleo

Derivados del benceno

Agentes quimioterapéuticos citotóxicos

Exposición prenatal al alcohol

Exposición prenatal a tabaco y/o

marihuana


CONDICIONES PREDISPONENTES

Hereditarias/Congénitas

Gemelo con LMA

Síndrome de Down

Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad

cromosómica)

Síndrome de Noonan

Neurofibromatosis tipo I

Otros


CUADRO CLÍNICO

Espectro muy amplio, desde

escasas manifestaciones

clínicas o paciente

asintomático, hasta CID al

momento del diagnóstico


CUADRO CLÍNICO

Visceromegalias 50%

Fiebre 30%

Palidez

Dolor óseo 20%

Linfadenopatías 10 a 20%

Infiltración a tejidos blandos

Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides)

Rivera-Luna, R. “Hemato-oncología pediátrica, principios generales”, Editores de Textos Mexicanos, 1ª edición, 2006, pág.: 238


DIAGNÓSTICO

Interrogatorio con exploración física

dirigida

Biometría hemática completa

Presencia de blastos mieloides en

sangre periférica

Alteración en 1 o las 3 series de la BH


Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2


Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular


DIAGNÓSTICO

En caso de no contar con laboratorio, la

presencia de SÍNDROME

INFILTRATIVO, presencia de

CLOROMAS o sospecha de

coagulación intravascular diseminada

nos obliga a enviarlo a hospital de

referencia



Infecciones, ejemplos:

Mononucleosis infecciosa

Shigelosis, salmonelosis

Reaciones leucemoides (Síndrome coqueluchoide)

Púrpura trombocitopénica idiopática

Deficiencia de hierro

Otras neoplasias


¿POR QUÉ DEBO REFERIR INMEDIATAMENTE

A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA?

Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica



LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Son mas frecuentes con >200000 leucocitos/ml

Leucostasis.- Acumulación de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o hemorragia

Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneano

Sangrado en mucosas

Taquipnea, dificultad respiratoria

Visión borrosa

Insuficiencia cardiaca congestivaPizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606



LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Alteraciones hemorrágicas Coagulación intravascular diseminada: Sangrado por

sitios de punción o sangrado abundante

Sangrado en el Sistema Nervioso Central


¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN

CASO DE LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA?

Ante la sospecha clínica o de laboratorio de leucemia mieloide aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atención

En caso de presentar sangrado importante o paciente inestable, enviar a unidad de referencia inmediatamente



Se deberá sospechar leucemia en todo paciente

con palidez, petequias, equimosis, ataque al

estado general, pérdida de peso y con alteración

de una o más líneas celulares en la biometría

hemática.


Leucemia mieloblástica aguda (M2)



En caso de sospecha de CID y para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso central:

Reposo absoluto

Evitar el llanto

No realizar esfuerzos

No realizar procedimientos invasivos

Envío urgente a unidad de referencia

TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Definición

Son un conjunto de neoplasias quederivan de diversas estructuras delencéfalo, bulbo raquídeo y médulaespinal, cuya sintomatología está dadapor infiltración o efecto de masa,dependiendo de la región afectada


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Epidemiología:

Segunda causa de cáncer enniños

Incidencia 1er pico 1ª década

2do pico 7ª-8ª década

Hombres 2:1 Mujeres

En México se presenta en lasgrandes ciudades, probablementerelacionado con las UnidadesMédicas de concentración.

Ries, LA, “SEER cancaer estadistics review”, 1973-1994, NIH PubNo. 97.2789. SEER program, 1997

Tumores gliales Astrocitomas

Ependimomas

Tumores de

plexos coroides

Gliomas mixtos

Tumores

neuronales

mixtos

Gangliocitoma

Neurocitoma

Tumores

embrionarios

Tumores

neuroectodérmic

os primitivos

Méduloblastoma

Tumores pineales Pineocitoma

Tumores

neurogliales

mixtos

Ganglioglioma

Clasificación


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL:

Factores predisponentesFactores

InductoresTumor

En la etapa

prenatal

• Tabaquismo*

• Exposición a

insecticidas**

• Consumo de

alimentos

liberadores de

nitrosaminas

(carnes precocidas,

embutidos)

Tumores inespecíficos

Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas

Infecciones viralesPolioma virus y virus

simiano 40***Tumores inespecíficos

Inmunodeficiencia

congénita o

adquirida

• VIH

• Sx de Wiskott-AldrichLinfomas

* Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: 127-133

** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: 1214-1220

***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.: 4356-4365


Cuadro Clínico:

Los signos y síntomas de los tumores de SNC

son variados y dependen de:

EDAD

DESARROLLO NEUROLOGICO

SITIO DE LOCALIZACION


CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL

PACIENTE:

LACTANTE

MENOR:

Irritabilidad

Aumento del perímetro cefálico

Detención del desarrollo psicomotor

Pérdida de habilidades adquiridas

LACTANTE MAYOR

Y PRE-ESCOLAR

Vómito

Alteraciones en la marcha

Paresias

Irritabilidad

ESCOLAR Y

ADOLESCENTE

Cambios de conducta, bajo

rendimiento escolar

Cefalea

Vómito

Ataxia

Pubertad precoz

Crisis convulsivas

Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: 115-20


¿CUANDO DEBO SOSPECHAR UN

TUMOR DEL SNC?

Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor

Alteraciones en la marcha

Cefalea recurrente matutina: Que mejora con el vómito y durante el día

Con exploración neurológica alterada

Despierta al niño en la noche

Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc.)


Resonancia magnética Tumor cerebral

Cortesía Dra. Aurora Medina Sansón

Hospital Infantil de México Federico Gómez


TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL:

Diagnóstico:

Lo primordial en el primer nivel de atención es tener lasospecha diagnóstica en base a la historia clínicacompleta y exploración neurológica

ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS Tomografía de cráneo

Resonancia magnética


RMN de cráneo con

Ependimoma


TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL:

Diagnóstico

Diferencial:

Diagnóstico diferencial

Hidrocefalia (lactante)

Hematoma subdural

Cefalea tensional

Síndrome de pseudo tumor

a) Vitamina “A”

b) Esteroides

Encefalitis viral

Meningitis

Tuberculoma

Traumatismo craneoencefálico

Cisticercosis cerebral


TRATAMIENTO:

Envío urgente a siguiente nivel

de atención para: Tratamiento en unidad especializada

Descartar urgencia neurológica

Hipertensión intracraneana

Síndrome de compresión medular


¿Que debo hacer ante la sospecha de un

caso de Tumor del Sistema Nervioso

Central?:

La semiología e identificación

de los síntomas permitirá tener

la sospecha diagnóstica

Envío al siguiente nivel de atención

(hospital de pediatría)


Sospecha de

tumor intracraneano

Aumento de la presión

Intracraneana:Cefalea intensa

Vómito, convulsiones,

Deterioro del estado neurológico

progresivo

Signos y síntomas localizados:Paresias, hemiparesia

Hiperrreflexia

Crisis convulsivas

Alteraciones visuales

Alteraciones vestibulocerebelosas

Alteraciones endócrinas

Signos y síntomas no localizados:Cambio en el afecto

Cambio en el comportamiento

Pérdida o aumento de peso

Alteraciones en el crecimiento

Somnolencia

Cefalea matutina que disminuye

en el transcurso del día

Traslado urgente

A Hospital de 3er

nivel

Valoración por

neurólogo pediatra

en siguiente nivel de

Atención.

LINFOMA DE HODGKIN


DEFINICIÓN

Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos

y bazo) caracterizada por la proliferación de

linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y

presencia de células características de origen

monoclonal (Células de Reed-Sternberg).


Célula Reed-Sternberg

Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica



EPIDEMIOLOGÍA

En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes

Raro en menores de 5 años

En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos

En pediatría predomina en el sexo masculino



Predisposición genética

Inmunosupresión

Adquirida

Congénita

Asociada a infecciones virales

Epstein Barr virus

Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243


VARIEDADES DEL

LINFOMA DE HODGKIN

Existen dos tipos principales de LH

Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio

linfocítico

Linfoma de Hodgkin Clásico


LINFOMA DE HODGKIN NODULAR

DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO

Afecta del 10 al 15% de los pacientes

Mas común en pacientes jóvenes

Hombres

Enfermedad localizada


Adenomegalia

Linfoma de Hodgkin




LINFOMA DE HODGKIN

CLÁSICO

Esclerosis nodular:Subtipo mas común

70% en los adolescentes

30% en los niños mas jóvenes

Ganglios afectados:

Parte inferior del cuello

Supraclaviculares

Mediastinales


Linfoma de Hodgkin




CUADRO CLÍNICO

Linfadenopatías Supraclaviculares o cervicales

No dolorosas

PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación

Consistencia ahulada

2/3 partes Afectación a mediastino

Tos seca

Disfagia

Dificultad respiratoria

Ronquera


CUADRO CLÍNICO

Síntomas sistémicos:

Pérdida de peso sin causa aparente

(aprox. 10% del peso en 6 meses

antes del diagnóstico)

Fatiga

Anorexia

Fiebre (>38ºC) sin causa aparente

Sudoración nocturna

Prurito (raro)


DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y

región supraclavicular

Tórax Masa mediastinal

AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia

tímica

Valoración de vía aérea


Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin

St. Jude Children´s Hospital



Proceso infeccioso que curse con adenomegalias

(mononucleosis infecciosa)

Hiperplasia tímica Común en niños pequeños

En la radiografía corresponde a una región radiopaca en

la región tímica, algunas veces de forma triangular y no

hay afectación ganglionar

Tuberculosis Positividad para PPD en 48 horas


Hiperplasia tímica en recién nacido (normal)

e-medicine


¿CUÁNDO SOSPECHAR DE UN

LINFOMA DE HODGKIN?

Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias

Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio

Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO


¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA

DE UN LINFOMA DE HODGKIN?

Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano

Descartar Tuberculosis

Descartar HIV*

Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología

*En caso de contar con el recurso



No retener al paciente por mas de 2

semanas SIN mejoría

Los síntomas de pérdida de peso, fiebre,

ataque al estado general y diaforesis nos

hablan de proceso NEOPLÁSICO o

INFECCIOSO CRÓNICO

LINFOMA NO HODGKIN


DEFINICIÓN

Los Linfomas No Hodgkin son una serie de

enfermedades neoplásicas derivadas del tejido

linfoide que se originan en los órganos del

sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de

Peyer)


EPIDEMIOLOGÍA

Edad de presentación 5 a 20 años

Predominio en hombres 3:1 mujeres

Su incidencia en niños varía en el mundo: Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer

México 2ª causa de cáncer

EUA 3ª causa de cáncer

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724



No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:

Exposición a fumigantes*

Estados de inmunosupresión CongénitosWiscott-Aldrich, agammaglobulinemia

Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores

Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1

En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer

* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646


CUADRO CLÍNICO

Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica


CLASIFICACIÓN

Existen 3 subtipos histológicos principales en

pediatría

Linfoma de Burkitt

Linfoma linfoblástico

Linfoma anaplásico de células grandes


LINFOMA DE BURKITT

Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría =

gran masa tumoral al diagnóstico

Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin

Frecuentemente se detecta como MASA

ABDOMINAL


LINFOMA DE BURKITT

Segundo lugar de presentación: anillo de

Waldeyer (amígdalas)

Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal

Puede infiltrar médula ósea y al Sistema

Nervioso Central


LINFOMA LINFOBLÁSTICO

Predominio en adolescentes masculinos

Masa mediastinal y adenomegalias de

rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los

casos

Tos, dificultad para respirar, ortopnea

progresivos

Muy invasivo, se asocia a Síndrome de

vena cava superior y mediastino superior

Fiebre y pérdida de peso


Masa mediastinal




LINFOMA ANAPLÁSICO DE

CÉLULAS GRANDES

Raro en niños, abarca del 8 al 10% de

los LNH en niños

Habitualmente afecta mediastino, piel

y/o hueso

En piel: lesión papular a

necrótica, crónica, recidivante, con

lesión residual hipocrómica y atrófica


Burkitt Linfoblástico Células grandes

St. Jude Children`s Hospital


DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias

Tórax Masa mediastinal

Abdomen Masa abdominal

Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal

Valoración de vía aérea

Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal

Descartar oclusión intestinal

Biometría hemática



Mononucleosis infecciosa

Abscesos de cuello

Parotiditis

Adenopatías por infección

de vías aéreas superiores

Enfermedad de Hodgkin

Leucemia linfoblástica

Linfoma no Hodgkin


¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE SE TRATA

DE UN LINFOMA NO HODGKIN?

Presencia de masa mediastinal o

abdominal de crecimiento rápido

Adenomegalias indoloras de crecimiento

rápido que no disminuyen después de un

tratamiento de 2 semanas con antibiótico y

anti-inflamatorio

Alteraciones nodulares, papulares y/o

necróticas en piel recidivantes



Adenomegalias + tos constante, dificultad para

respirar o dificultad para la deglución

progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin

Tumor que duplica su tamaño en 48 horas =

Pb. Linfoma no Hodgkin


¿QUÉ HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA

DE LINFOMA NO HODGKIN?

Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía

dificultad respiratoria y/o para la deglución

progresivas

Masa Abdominal

Evaluar ABC

¿Compromiso

Ventilatorio?

BH, ES

RX TÓRAX/ABDOMEN

¿Compromiso

Cardíaco?

-Ayuno

-Administrar O2

-Posición de

semisentado

-No intubar

-Transado

urgente

a UTIP o

unidad 3er

nivel

¿Anuria o

edema?

Transado a unidad

con hematólogo u

oncólogo pediatra

Sospecha de Linfoma

no Hodgkin / Masa

mediastinal/abdominal


SÍNDROME DE VENA CAVA

SUPERIOR

Compromiso de las estructuras del

cuello por invasión tumoral Ingurgitación yugular

Dificultad respiratoria

Dificultad para la deglución

Tos

Ronquera

ESTO ES UNA URGENCIA

ONCOLÓGICA


Síndrome de lisis tumoral

Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e

hiperuricemia

Debido a la destrucción masiva de las células tumores el

riñón no depura los metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal

Edema

Hipertensión

Disminución en el gasto urinario

ESTO ES UNA URGENCIA

ONCOLÓGICA


¿QUÉ NO DEBO HACER CON UN PACIENTE

CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?

Tomar biopsia

Retrasar la valoración por el especialista

Sedar al paciente Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos

para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia

La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada

RETINOBLASTOMA


DEFINICIÓN

En México el tumor sólido más frecuente

después de las neoplasias del sistema

nervioso central, nace de la retina y se

deriva del tejido neuroectodérmico


EPIDEMIOLOGÍA:

Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 enniños menores de 5 años.

Su edad de presentación es en < 4 años(inclusive desde el nacimiento)

No hay predominio de genero.

Puede ser de presentación unilateral o bilateral

Rivera-Luna, R. “Hemaato-oncología pediátrica”, 1ª edición 2006, pp.: 367-368


EPIDEMIOLOGÍA EN

MÉXICO:

En que lugares es más frecuente su

presentación en la República Mexicana:

Estado de México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca,

Chiapas, Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San

Luis Potosí

Rivera-Luna, R. “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág.: 6


ETIOLOGÍA:

Se produce a causa de una mutación de un gen supresor detumores denominado RB1.

¿Qué es el gen supresor RB1?

Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferacióncelular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en elcromosoma 13

Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp


CUADRO CLÍNICO:

Leucocoria (reflejo de ojo de gato)

Estrabismo

Datos inflamatorios Ojo rojo

Edema palpebral

Eritema palpebral

Hifema (colección de sangre en la cámaraanterior) no secundario a traumatismo

Glaucoma

SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE

RETINOBLASTOMACortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México

Federico Gómez

PUPILA BLANCA

DESVIACIÓN DEL OJO

INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS

OJO MÁS GRANDE


CUADRO CLÍNICO:

Proptosis

Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio

avanzado)

Escasa visión o cambios en la visión del niño


Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma

Cortesía Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense


DIAGNÓSTICO:

Historia clínica completa y exploración físicaque incluya examen ocular.

Búsqueda intencionada de reflejo rojo Con el consultorio oscuro

Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetromas grande

Ante la sospecha de retinoblastoma, referirinmediatamente al siguiente nivel deatención


Reflejo rojo con dilatación pupilar (normal)

Cortesía Dr Marco Ramírez y Dra. Aurora Medina,



¿EN QUE PACIENTES DEBO

SOSPECHAR RETINOBLASTOMA?

Paciente < 4 años que acude al consultorio con:

Leucocoria

Estrabismo que persiste después de los 6 meses

de edad

Inflamación de párpados persistente

Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos

ojos

Que la madre refiera que observa una mancha

blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras

PROBABLE RETINOBLASTOMA


Leucocoria

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra


Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara

fotográfica

Cortesía del Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA

MÉDICOS DE PRIMER CONTACTO:

Celulitis orbitaria

Cataratas

Estrabismo

Glaucoma


¿Por qué debo referir a un paciente al

oftalmólogo con sospecha de retinoblastoma?

Enfermedad de Coats Hiperplasia primaria del vítreo

Toxocariasis en retina Retinoblastoma

Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología Hospital Infanitl de México Federico Gómez


TRATAMIENTO:

La sospecha diagnóstica y la referencia oportuna enel primer nivel de atención son la base para eltratamiento exitoso de estos pacientes

Actualmente la supervivencia de los pacientes conretinoblastoma es: Los pacientes con estadios localizados tienen más

posibilidades de preservar tanto el globo ocular comola visión con supervivencia de 93%

Los pacientes con estadios avanzados requierenenucleación de uno o ambos ojos

TU PUEDES MARCAR LA DIFERENCIA!


¿QUE DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN

CASO DE RETINOBLASTOMA?:

Paciente con:

Leucocoria

Estrabismo

Ojo rojo

Búsqueda del

reflejo rojo y/o

valoración del fondo

de ojo

Pérdida del

reflejo rojo

o alteración

retiniana

Sospecha de

Retinoblastoma

Sí

No Envío a Oftalmólogo

Pediatra para

exploración del fondo

de ojo URGENTE

Envío a oftalmología

para valoración

TUMORES HEPÁTICOS


DEFINICIÓN:

Tumores embrionarios epiteliales que

derivan de células precursoras de los

hepatocitos maduros.


EPIDEMIOLOGÍA:

Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de lostumores malignos en la infancia

En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños*

Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastomay el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente enlactantes y la segunda en escolares y adolescentes

*Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición 2007, pág.: 211


0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

(Gráfica del Libro Hemato-oncología Pediátrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de

Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Capítulo 29 “Tumores hepáticos”)

Gráfica de comportamiento de los Tumores Hepáticos en los

últimos años


Factores predisponentes

Hepatoblastoma Hepatocarcinoma

Prematurez Infección por Hepatitis B

Bajo peso al nacer Enfermedades por

atesoramiento:

Tirosinemia, glucogenosis

Algunos síndromes

genéticos: ej: Beckwith-

Wiedemann

Metabolopatías:

Deficiencia de alfa 1

antitripsina

Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos:

Neurofibromatosis

Ataxia-telangiectasia

Consumo de

acetaminofén prenatal +

derivados del petróleo

Exposición a aflatoxinas


CUADRO CLÍNICO:

HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA

EDAD DE

PRESENTACIÓN

1 año 6 meses 10 años

PRESENTACIÓN

CLÍNICA

Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre,

dolor abdominal

LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte

superior del lóbulo derecho

del hígado

Abarca varios lóbulos

hepáticos

ICTERICIA Ausente Presente

PESO Normal Caquexia

ALTERACIONES

HORMONALES

Virilización, pubertad

precoz

Ninguna

SÍNTOMAS

ASOCIADOS

Anorexia, náusea, vómito e

irritabilidad en estadíos

avanzados

Ataque al estado general,

ascitis,

ASOCIACIÓN A

CIROSIS HEPÁTICA

No Sí


Hepatoblastoma




DIAGNÓSTICO:

PRIMER NIVEL


Pruebas de funcionamiento hepático

Rx simple de abdomen

USG abdominal*

*Si se cuenta con el recurso


ALTERACIONES DE LABORATORIO

HEPATOBLASTOMA

Anemia y trombocitosis

Pruebas de

funcionamiento hepático

normales

HEPATOCARCINOMA

Anemia, leucocitosis y

trombocitosis

Transaminasemia,

hiperbilirrubinemia

AgSHB positivo


Radiografía simple de abdomen

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra


Tomografía computada de

abdomen con hepatoblastoma


DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL:


Tumores benignos

Hemangiomas

Hemangioendoteliomas

Hamartomas

Adenomas

Tumores malignos

Rabdomiosarcoma

Linfoma


¿QUE DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA

DE UN CASO DE TUMOR HEPÁTICO?

Sospecha de tumor

Hepático

Masa abdominal indolora en hipocondrio derecho

Hepatomegalia y/o esplenomegalia

Dolor abdominal

Pérdida de peso/caquexia

Fiebre

Ictericia (ocasional)

BH con anemia y trombocitosis

Radiografía de abdomen con masa abdominal en

cuadrante superior derecho

USG con tumor dependiente de hígado

BH con anemia, leucocitosis y trombocitosis

Radiografía de abdomen con masa abdominal.

USG con tumor que involucra varios

lóbulos hepáticos

Enviar a unidad de referencia

Probable

Hepatocarcinoma

Probable

Hepatoblastoma


PREVENCIÓN:

Es de suma importancia promover el uso de la

vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de

disminuir la incidencia de esta infección, y

secundariamente la aparición de

hepatocarcinoma


TUMORES HEPÁTICOS:

Recuerda como Médico de primer nivel la

referencia oportuna de cada uno de los

pequeños con cáncer, será un logro tuyo

OSTEOSARCOMA


Definición:

Es una neoplasia maligna primaria

de hueso, que deriva del

mesénquima primitivo y que

produce de forma característica

tejido osteoide o hueso inmaduro


EPIDEMIOLOGÍA:

Tumor maligno del hueso más frecuente

Su pico de incidencia se ubica en el segundo

decenio de la vida, durante el crecimiento del

adolescente

Quinto tumor maligno en la infancia



Etiología desconocida

Se ha asociado con antecedentes de:

Radioterapia

Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej osteomielitis crónica, encondromatosis)

Virus (Coxsackie y adenovirus)

Algunos síndromes genéticos:

Retinoblastoma bilateral

Li-Fraumeni

Enfermedad de Paget


CUADRO CLÍNICO

Tumor localizado principalmente en

las metáfisis de los huesos

largos:

Fémur distal

Tibia proximal

Húmero proximal


CUADRO CLÍNICO

Dolor crónico (Síntoma principal)

Progresivo

No cede con analgésicos habituales

Aumento de volumen

Claudicación, limitación de la función

Fractura patológica

Raros los datos de afección sistémica

Astenia

Fiebre

Disnea


Osteosarcoma tercio proximal de húmero



Cuadro clínico


Historia Clínica completa Haciendo énfasis en tiempo de evolución

Características de dolor

Examen Físico detallado Aumento de volumen en el área afectada

Detectar limitación de la función, fracturas patológicas, etc.

Radiografías simples AP y lateral de la extremidad afectada

Comparativas

Diagnóstico:


Medwave. Año 3, No. 7, Edición

Agosto 2003. Derechos

Reservados.

Imagen radio opaca que

corresponde a intensa formación

de hueso

Destrucción del periostio e

intensa reacción perióstica

Con imagen de esclerosis 45%

de los casos

Osteolítica 30%

Mixta 25%

Calcificación en tejidos blandos

Características

radiográficas:


DIAGNÓSTICO:

IMÁGENES RADIOLOGICAS :

TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo

IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.


CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS

Imágenes osteolíticas y formación de hueso

inmaduro con infiltración a tejidos blandos en

pacientes con osteosarcoma.

Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling

Fractura patológica.

Cortesía Dr. Benjamín Arroyo


Osteosarcoma de tercio distal de fémur izquierdo

Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling



SOSPECHAR OSTEOSARCOMA?

Adolescente con dolor crónico en una

extremidad:

Progresivo

Que no cede con analgésicos habituales

Se acompaña de limitación de la función

Aumento de volumen en el sitio afectado


DIAGNÓSTICO:

En primer nivel de atención la sospecha clínica

con o sin evidencia radiológica de lesión ósea

obliga a la referencia oportuna al siguiente nivel

de atención


DIAGNÓSTICO EN TERCER NIVEL DE ATENCIÓN

Biopsia Ósea

Es el procedimiento fundamental para realizar el

diagnóstico definitivo.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:


Osteomielitis Puede tener reacción

perióstica pero nunca hay formación de

hueso

Otros tumores:

-Sarcoma de Ewing Localización

diafisiaria

Lesiones benignas

(quiste óseo)


TRATAMIENTO:

En estadios localizados se puede lograrla preservación de la extremidadafectada, con porcentajes de curacióndel 60 al 70%

En estadios avanzados no se lograpreservar la extremidad con porcentajesde curación menores al 40%

TU REFERENCIA OPORTUNA PUEDE MARCAR LA DIFERENCIA!


Sospecha de osteosarcoma:

-Dolor óseo progresivo

- Aumento de volumen

Radiografía AP y lateral

Comparativa

Lesión esclerótica u osteolítica con intensa reacción perióstica

Levantamiento de la cortical

Formación de hueso e involucro de tejidos blandos

Imágenes osteolíticas

NoSí

PB. OSTEOSARCOMA

Envío a unidad de

referencia

para:

-Toma de biopsia

- Estadificación

Valoración por

ortopedia

Vigilancia

Tratamiento

¿Qué debo hacer ante la sospecha de un

paciente con osteosarcoma?

RABDOMIOSARCOMA


DEFINICIÓN

Tumor maligno que deriva de células

mesenquimatosas que darán origen a músculo

esquelético.


EPIDEMIOLOGÍA

Mas frecuente en menores de 6 años

Existe un segundo pico en la adolescencia

Ligeramente mas común en hombres que en

mujeres

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972


Depende del lugar de

aparición

Por lo general son masas

palpables, a veces indoloras

Cuadro clínico


EdadSitio afectado más

frecuentemente

Porcentaje de

presentación

<4 años Genitourinarios 25%

<8 años Cabeza y cuello 40%

Adolescentes Extremidades 20%

A cualquier

edadOtros 15%

Localización


CUADRO CLÍNICO

CABEZA Y CUELLO

Órbita Proptosis, aumento de volumen

Senos paranasales Sinusitis crónica

Oído medio Otitis crónica

Cara Aumento de volumen indoloro, con cambios de

coloración


Rabdomiosarcoma en párpado




Proptosis izquierda por un tumor retro orbitario que corresponde a un rabdomiosarcoma

Cortesía del dr. Juan Carlos Ling


CUADRO CLÍNICO

TRACTO GENITOURINARIO

Tracto genital femeninoFlujo mucoso-sanguinolento en niñas muy

jóvenes

Similar a cuerpo extraño en vagina

Afectación a cérvix y útero en niñas mas

grandes con o sin flujo

Masa pélvica o vaginal


Rabdomiosarcoma pélvico afectando vejiga y vagina



Radiografía simple de abdomen en la que se observa desplazamiento de asas secundario a un

Tumor retroperitoneal que corresponde a un rabdomiosarcoma.

Cortesía del dr. Juan Carlos Ling


Tracto genital masculino

Aparición en región para testicular

Aumento del tamaño del escroto

unilateral

Indoloro

Diseminación a cadenas linfáticas

cercanas mas frecuente en niños > 10

años

Tracto genitourinario


Rabdomiosarcoma paratesticular



USG testicular, rabdomiosarcoma paratesticular



Resección quirúrgica, rabdomiosarcoma paratesticular



EXTREMIDADES

Aumento de volumen de la extremidad afectada

Puede existir dolor y enrojecimiento

Puede confundirse con traumatismos o lesiones

propias de la edad escolar que retrasa el

diagnóstico


Rabdomiosarcoma

Femenino de 17 años con nódulos mamarios y tumor en el pie

(rabdomiosarcoma alveolar)



DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración física:

Descartar dolores de crecimiento

Interrogar tiempo de evolución

Exploración física detallada de la región afectada

Aumento de volumen

Cambios de coloración

Síntomas acompañantes

Si se encuentra clínicamente alguna masa en cara o cuello que cause obstrucción y secreción sanguinolenta Enviar a hospital de referencia

Tiempo máximo de espera para valorar el crecimiento de este tumor: 1 semana


DIAGNÓSTICO


Útil para descartar osteomielitis o procesos infecciosos

Si no hay invasión del tumor a la médula ósea, NO habrá afectación en la BH

Radiografía de lugares afectados

Se observa aumento de volumen en tejidos blandos

Útil para descartar alteraciones en la cortical del hueso, ej.: Osteosarcoma

LA SOSPECHA CLÍNICA ES LO MAS IMPORTANTE EN LA CONSULTA DE PRIMER CONTACTO



Cabeza y cuello Traumatismos, hematoma

Tumores de la misma localización

Retinoblastoma

Tórax Tumores de la misma localización

Linfoma

Tumores germinales

Neuroblastoma

Sarcoma de Ewing



Abdomen:

Estreñimiento crónico

Otros tumores Linfomas

Neuroblastoma

Tumor de Wilms

Hepatobalstoma

Genitourinario: Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis)

Lesiones del cérvix

Cuerpo extraño


Extremidades: Traumatismos

Neurofibromas

Lipomas

Osteosarcoma


IMPORTANTE

El pronóstico depende del lugaren donde se encuentra el tumory su histología, no obstante, loque mas influye es qué tantemprano se hace eldiagnóstico


TU DIAGNÓSTICO OPORTUNO

HACE LA DIFERENCIA

La supervivencia en estadioslocalizados alcanza el 75%, pero enestadios avanzados es menor al 30%

TUMOR DE WILMS


DEFINICIÓN

Tumor maligno primario de riñón derivadode células embrionarias renales.


EPIDEMIOLOGÍA

Es el tumor maligno de riñón mas frecuente en edad pediátrica

Incidencia anual: 7.6 casos por millón

Representa el 6% de todos los cánceres de la infancia

Edad media al diagnóstico: 3 años aproximadamente

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906


FACTORES

PREDISPONENTES

No se han encontrado factores

predisponentes determinantes pero se

ha relacionado con:

Síndromes genéticos asociados: Sx de Beckwith-

Wiedeman, WAGR, Dennis Drash

Tabaquismo, hipertensión en el embarazo

Ocupación de los padres: Contacto con

hidrocarburos y plomo.


CUADRO CLÍNICO

Masa abdominal (usualmente descubierta por el familiar)

Unilateral o bilateral

Aumento del perímetro abdominal

Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior

No se mueve con la respiración

Hipertensión 25% de los casos

Hematuria

Dolor abdominal

No se acompaña de síntomas sistémicos


Paciente con tumor de Wilms


Historia clínica y exploración física:

Detallar tiempo de evolución y definir sitio de localización de la masa abdominal.

Radiografía de abdomen

AP, lateral y oblicua:

Desplazamiento de asas intestinales

Localización de la masa abdominal

Descartar obstrucción intestinal

Descartar impactación fecal

Detección de calcificaciones (se observan en neuroblastoma)

Exámenes de laboratorio

Biometría hemática, examen general de orina

Diagnóstico:


TAC de abdomen con tumor de Wilms de riñón izquierdo

Riñón normal


TAC abdomen

reconstrucción:

T. Wilms con

metástasis a

hígado



Condiciones benignas Hidronefrosis

Impactación fecal

Obstrucción intestinal.

Otras masas abdominales Neuroblastoma

Hepatoblastoma


TRATAMIENTO

En primer nivel de atención la sospecha diagnóstica permite la referencia oportuna de los pacientes


¿POR QUÉ DEBO REFERIR A UN

PACIENTE CON SOSPECHA DE

TUMOR DE WILMS?

Con tratamiento adecuado el 80 a 90% de los

pacientes pueden ser curados



SOSPECHAR UN TUMOR DE WILMS?

Paciente de 2 a 4 años de edad que acude a consulta:

La madre refiere que le palpa una masa abdominal

Puede tener hipertensión arterial

Hematuria microscópica

La sospecha diagnóstica de una masa abdominal aunque no se documenten otros signos y síntomas obliga a la referencia inmediata


¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE

UN CASO DE TUMOR DE WILMS?

Definir el sitio de origen del tumor

Exploración física detallada

Estudios de imagen accesibles

No retrasar la valoración por el especialista

Enviar al siguiente nivel de atención


¿QUÉ NO DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE

UN CASO DE TUMOR DE WILMS?

OPERARLO, BIOPSIARLO, RESECARLO

El abordaje quirúrgico deberá ser realizado por un cirujano oncólogo pediatra ya que el pronóstico depende en gran parte del abordaje del cirujano

TUMORES DE CÉLULAS

GERMINALES


DEFINICIÓN

Son tumores que se desarrollan de células

germinales primordiales que durante la

embriogénesis darán lugar a las gónadas

sexuales.


EPIDEMIOLOGÍA

Representan el 3% de todos los tumores malignos en niños menores de 15 años.

Tiene dos picos de incidencia máxima en la infancia:

En los primeros 2 años de la vida

En la adolescencia

Son más frecuentes en niñas que en niños con una incidencia de 4:1 hasta los 14 años de edad

En la adolescencia es más frecuente en niños con una relación de 2:1



Como en la mayoría de los tumores son de

etiología desconocida.

Factores que incrementan el riesgo:

Criptorquidia (aumenta 10 a 40 veces el riesgo de

tener cáncer de testículo).

Síndromes genéticos: Sx. de Turner, Sx. de

Klinefelter y pacientes con disgenesia gonadal.


CLASIFICACIÓN

Por su localización:

Gonadales Testículo T. de senos endodérmicos

Teratomas

Seminonas

Otros

Ovario Disgerminoma

Teratomas

Otros

Extragonadales Sacrococcigeos

Mediastinales

Cerebrales


CUADRO CLÍNICO

TUMORES DE OVARIO:

El síntoma más frecuente es dolor abdominal

Son tumores de gran tamaño

Benignos en su mayoría

Estreñimiento, síntomas urinarios

Pueden debutar con cuadro de abdomen agudo

Pubertad precoz

Más frecuentes en la pubertad y adolescencia


CUADRO CLÍNICO

TUMORES TESTICULARES: En más del 50% de los casos son malignos

Aumento indoloro y progresivo de un testículo

Consistencia pétrea

Generalmente no se acompaña de síntomas sistémicos

Tiene 2 picos de incidencia en la lactancia y en la adolescencia


ABORDAJE DIAGNÓSTICO

En primer nivel: La sola sospecha de una

masa testicular, vaginal o abdominal obliga a

la referencia inmediata

GABINETE:

Radiografías de abdomen en 3 planos en caso de tumor

abdominal.

Ultrasonido abdominal o testicular según sea el caso


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

T. DE OVARIO T. DE TESTICULO

Diverticulitis Epididimitis

Apendicitis Hernia inguinal

Quistes de Ovario Hidrocele

Torsión ovárica Orquitis

Embarazo ectópico Torsión testicular

Leucemia, linfoma,

rabdomiosarcoma


TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Es de suma importancia la sospecha

diagnóstica y referencia oportuna

En la actualidad el 90% de los pacientes con

tumores de células germinales pueden ser

curados.

NEUROBLASTOMA


DEFINICIÓN

Tumor que deriva de células primordiales de la

cresta neural.

Estas células normalmente dan origen a las

glándulas suprarrenales y a las cadenas

ganglionares simpáticas.


EPIDEMIOLOGÍA

En nuestro país ocupa el 6º al 7º lugar en

frecuencia*

Predomina en el sexo masculino

Edad de presentación < 3 años Edad promedio: 19 meses

* Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA



Etiología desconocida

Factores predisponentes: Consumo de marihuana o cocaína por parte de la madre

Fármacos anticonvulsivos (DFH), fenobarbital, diuréticos,

medicamentos para la fertilidad

Exposición paterna a campos electromagnéticos


CUADRO CLÍNICO

Varía de acuerdo a la localización del tumor: Masa abdominal indolora (65%)

Anorexia

Náusea, vómito

Patrón ventilatorio restrictivo cuando hay infiltración extensa

Masa mediastinal (20%) Dificultad respiratoria

Tos

Disfagia

Disfonía


Neuroblastoma abdominal




CUADRO CLÍNICO

Masa para-espinal:

Hemiplejia

Paraplejia

Incontinencia urinaria y fecal

Estreñimiento

Retención urinaria

Síndrome de compresión medular

Hipertensión arterial


CUADRO CLÍNICO

La sintomatología también va a depender del sitio que tengan las metástasis del tumor en caso de tenerlas.

Ojo Ojos de mapache con hemorragia en párpados inferiores

Médula ósea Anemia, neutropenia, trombocitopenia o todas

Hueso Dolor óseo

Piel Nódulos subcutáneos palpables


CUADRO CLÍNICO

Cómo parte del cuadro clínico el

neuroblastoma es de los tumores en

pediatría que más síndromes

paraneoplásicos presenta. El término de síndrome paraneoplásico se refiere a las

manifestaciones del cáncer en sitios que no están

directamente afectados por la enfermedad maligna


Síndrome paraneoplásico Características clínicas

Síndrome de HornerPtosis, miosis, anhidrosis y

enoftalmos unilateral (compresión

del ganglio estrellado)

Síndrome de PepperLactante con dificultad respiratoria

(infiltración extensa del hígado)

Síndrome de Kerner-

Morrison

Diarrea osmótica con hipokaliemia

(secreción de Péptido intestinal vaso

activo)

Opsoclonos-miclonosMovimientos mioclónicos y oculares

erráticos

Cuadro clínico


DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración física

dirigida a detectar masa abdominal,

mediastinal o en cualquier sitio que haya

ganglios simpáticos

Signos vitales Descartar hipertensión arterial

Radiografía de tórax y abdomen Revisar mediastino posterior

Puede existir tumor con calcificaciones

Biometría hemática*


Neuroblastoma abdominal (localización suprarrenal)



Condiciones benignas: Diarrea crónica

Hidronefrosis

Osteomielitis en casos de infiltración ósea

Otras neoplasias Tumor de Wilms

Hepatoblastoma

Leucemia linfoblástica aguda


TRATAMIENTO

En el primer nivel de atención :

Sospecha diagnóstica

Referencia oportuna


¿EN QUÉ PACIENTES DEBO

SOSPECHAR NEUROBLASTOMA?

Lactante

+

Masa abdominal/mediastinal

+

Nódulos subcutáneos


¿QUÉ DEBO HACER CUANDO SOSPECHO

DE UN NEUROBLASTOMA?

Enviar a hospital de referencia con: Diagnóstico de sospecha

Signos vitales tomados


¿QUÉ NO DEBO HACER CUANDO

SOSPECHO DE UN NEUROBLASTOMA?

Intentar la resección del tumor

Corregir la hipertensión arterial en

lactantes

Retrasar la valoración por oncólogo

pediatra

EVALUACIÓN


CASO 4

Masculino de 13 años de edad con fiebreintermitente de 2 semanas de evolución,palidez y equimosis generalizadas de 1semana de evolución. Posterior a revisiónusted encuentra palidez, hepatomegalia,esplenomegalia, adenopatías axilares einguinales. Signos vitales normales. Susiguiente acción es:

a) Tomar exudado faríngeo urgente

b) Doy tratamiento sintomático

c) Solicitar serología para Epstein Barr virus

d) Solicitar biometría hemática urgente

e) Inicio tratamiento antibiótico


CASO 4

Se reporta por el laboratorio Hb5g/dl, leucocitos 150000/ml,probables blastos en 90%,plaquetas 30000/ml. Su siguienteacción es:

a) Esperar valoración por hematólogo uoncólogo pediatra

b) Solicitar serología para Epstein Barr virus

c) Iniciar prednisona a 2mgkgdía

d) Referir a unidad de 2do o 3er nivelurgente

e) Corroborar biometría hemática


CASO 4

Usted tomó la decisión anterior

debido a:a) El paciente tiene alto riesgo de presentar

síndrome de lisis tumoral

b) El paciente seguramente tiene una leucemia

c) Por frecuencia debo descartar primero una

infección por Epstein Barr

d) Con el inicio del esteroide disminuyo la

cuenta de los blastos

e) No es creíble la cifra de leucocitos


CASO 4

Con los datos recolectados hasta el

momento, usted puede afirmar a el

familiar el diagnóstico de leucemia.

a) Verdadero

b) Falso


CASO 4

Las siguientes son aseveraciones correctas en cuanto a Leucemia linfoblástica aguda en pediatría, excepto:

a) Es el cáncer mas frecuente en edad pediátrica

b) El pico mas alto de incidencia se observa entre los 2 y 5 años de edad

c) Es factor de riesgo el tabaquismo durante el embarazo

d) Siempre cursa con leucocitosis.

e) Se puede curar hasta en un 75% de los casos si se trata en forma adecuada


CASO 8

Lactante de 8 meses de edad conestrabismo persistente, niega fiebre. Ala exploración física se corroboraestrabismo convergente de ojoderecho. Por lo anterior usted:

a) Solicita tomografía de cráneo

b) Solicita biometría hemática

c) Realiza búsqueda intencionada del reflejo rojobilateral

d) Deja a evolución hasta los 2 años de edad

e) Inicia tratamiento tópico


CASO 8

Posterior a la exploraciónoftalmológica usted encuentrareflejo rojo normal en ojo izquierdo,en el derecho ausencia de estereflejo. Por lo anterior usted:

a) Refiere a neurólogo pediatra

b) Refiere al siguiente nivel de atención conoftalmólogo pediatra

c) Indica lentes correctivos

d) Indica a la madre que es normal

e) Indica cloranfenicol oftálmico


CASO 8

Para agilizar la atención oportuna

del paciente usted resalta en la

hoja de referencia su sospecha

diagnóstica:

a) Estrabismo convergente

b) Catarata congénita

c) Conjuntivitis

d) Retinoblastoma

e) Rabdomiosarcoma


CASO 8

En que momento y en quesituaciones está indicada laexploración del reflejo rojo enpediatría

a) Desde el nacimiento y con cadaconsulta de niño sano

b) Sólo en caso de sospecha deretinoblastoma

c) A partir de los 2 años

d) No está indicado

e) Una vez al año


CASO 8

¿En qué situaciones se sospecha

de retinoblastoma?

a) Leucocoria

b) Estrabismo en > 6 meses de

edad

c) Proptosis

d) Celulitis orbitaria persistente

que no cede a tratamiento

habitual

e) Todas las anteriores


1. Cáncer mas frecuente en México

en edad pediátrica

a) Tumores SNC

b) Leucemias

c) Linfomas

d) Tumores germinales

e) Retinoblastoma


2. Cuáles de las neoplasias en edad pediátrica se acompaña de fiebre

a) Rabdomiosarcoma, tumor de wilms y osteosarcoma

b) Tumor de Wilms, neuroblastoma, Rabdomiosarcoma

c) Leucemia, Linfoma

d) Hepatoblastoma, Tumores germinales y SNC

e) Ninguna de las anteriores


3. En leucemias encontramos

frecuentemente:

a) Tumor óseo con metástasis a

pulmón

b) Aumento de volumen del alguna

extremidad

c) Diplopia, proptosis, estrabismo

d) Fiebre, palidez, visceromegalias

e) Crisis convulsivas, marcha atáxica


4. A partir de qué edad el estrabismo ya

no es “normal”

a) 2 años

b) 6 meses

c) 12 meses

d) 6 años

e) 2 meses


5. Es una urgencia hemato-oncológica

a) Coagulación intravascular

diseminada

b) Leucostasis

c) Síndrome de lisis tumoral

d) Síndrome de vena cava superior

e) Todas las anteriores


6. Son aseveraciones correctas para el

tumor de Wilms, excepto:a) Se asocia con síndromes genéticos como

hemi-hipertrofia

b) Es el tumor de riñón mas frecuente en

pediatría

c) Uno de los diagnósticos diferenciales es

hidronefrosis

d) La edad de presentación usualmente es en

menores de 5 años

e) Una característica patognomónica es la

presencia de hipertensión arterial


7. Cáncer pediátrico más asociado a

síndromes paraneoplásicos:

a) Leucemia mieloide aguda

b) Linfoma no Hodgkin

c) Hepatoblastoma

d) Neuroblastoma

e) Linfoma de Hodgkin


8. La cefalea matutina que disminuye durante el día, cambios en la personalidad, alteraciones visuales y alteraciones endócrinas son algunas de las características clínicas asociadas a el siguiente tumor:

a) Neuroblastoma

b) Tumor del SNC

c) Rabdomiosarcoma

d) Tumor germinal de ovario

e) Osteosarcoma


9. Tumor de hígado más

frecuente en menores de 2

años de edad:

a) Tumor de células

germinales

b) Hepatocarcinoma

c) Hepatoblastoma

d) Tumor de Wilms

e) Neuroblastoma


10. Son los dos sitios de

presentación más frecuentes

del osteosarcoma:

a) Tercio distal del fémur y

tercio proximal de la tibia

b) Parrilla costal y esqueleto

axial

c) Tercio distal del húmero y

tercio distal de la tibia

d) Cráneo

e) Ninguna de las anteriores

Cancer en menores de 18 años curso enarm cmn siglo xxi

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