Pedro Alarcón. MIR 4 de M.Interna AulaMIR 2010 REPASO REUMATOLOGÍA. CASOS CLÍNICOS.
Beatriz Pombo Vide M.Interna. Hospital Lucus Augusti Lugo · Tumor MALIGNO. Ca. Pulmón Sd....
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CASO CERRADO : Mujer de 41 años con fenómenos trombóticos arteriovenosos generalizados
ModeradoraBeatriz Pombo VideM.Interna. Hospital Lucus Augusti Lugo
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Padre y Tío materno muertos prematuramente por Cardiopatía Isquémica
Hija sana de 15 años
Antecedentes Familiares
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No alergías medicamentosas conocidas
Fumadora activa (10 c/día; CT: 12p/año)
Aborto a los 26 años en 1º trimestre y un neonato fallecido por cardiopatía congénita
Colitis Ulcerosa (1998) Estable.Tratamiento hasta 2006 con Mesalazina
Sd. Depresivo
Antecedentes Personales
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Atrapamiento Bilateral del N. mediano.IQ: Liberación Mediano Izq/Dch (2004/2005)
Adenoma-fibroleiomiomas múltiples.IQ: Histerectomía (2006)
Papiloma intraductal sin evidencia de malignidad.
IQ: Resección retroareolar y conducto galactóforo (2006)
Antecedentes Personales
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v7-4-09 Acude a Urgencias por dolor y eritema en el brazo derecho de 48h de evolución.
Eco doppler: TROMBOFLEBITIS BÁSILICA DERECHA. BEMIPARINA 2500sc v18-4-09 Acude a urgencias por dolor en cara interna de brazo antebrazo derecho, caliente y enrojecida de 12h de evolución..
Eco doppler: TROMBOFLEFITIS SUPERFICIAL. ENOXAPARINA 0,6/24h.
ENFERMEDAD ACTUAL:
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28-4-09 AngioTAC : TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CENTRAL BILATERAL que afecta a arterias lobares y segmentarias en ambos hemitorax.
Eco doppler de MMII y MSD: en MSD evidencia de TROMBOSIS VENOSA SUPERFICIAL a nivel de la flexura del codo sin trombosis a otros niveles.
ENFERMEDAD ACTUAL:
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Rx de tórax.sin alters EKG :sin alters Analitica urgente con DD7617,TPI 1
´13,plaquetas 90.000 AngiotAC:TEP central bilateral
INICIA ENOXAPARINA 70MGR/12
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
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Paciente de 41 años con TVS recurrentes de MMSS y TEP.
¿ Son consecuencia del mismo proceso o son procesos diferentes de otra etiología?
ENFERMEDAD ACTUAL:
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Hereditarias:
1) Mutación del Factor V de Leiden 2) Mutación del gen de protrombina 3) Deficiencia de proteína S 4) Deficiencia de Proteína C 5) Trastornos del fibrinógeno
CAUSAS DE TROMBOSIS VENOSA
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Adquiridas:
1) Evento trombótico previo 2) Cirugía Mayor reciente 3) Catéter venoso central 4) Traumatismo 5) Inmovilización 6) Cáncer 7) Embarazo 8) Sd. Nefrótico 9) Uso de anticonceptivos orales o heparina10) Trastornos mieloproliferativos11) Sd. antifosfolípido.(SAF)
CAUSAS DE TROMBOSIS VENOSA
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Diagnóstico Diferencial
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Síndrome de Trousseau
Armand Trousseau (1801-1867)
" Toda ciencia alcanza al arte en algún punto y asu vez todo arte tiene su lado científico. Yo deseo quenunca echen al olvido que cuando ustedes conozcanlos hechos científicos cuídense bien de creerse médicos.Esos hechos no son para vuestra inteligencia másque una ocasión para elevarlos a la altura del artista.Que el médico haga un poco menos de ciencia y unpoco más de arte.“
TROUSSEAU;A.
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Describió por 1º vez en 1865 la asociación entre trombosis venosa y los tumores malignos Tromboflebitis migrans: flebitis aguda, migratoria y recurrente sin conexión entre el sector afectado y el anterior.Venas de pequeño y mediano calibre (EE.II,brazo,pecho)
Síndrome de Trousseau
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Las tromboflebitis con frecuencia precede al diagnóstico tumoral
Se asocia :ü Páncreas 24%ü Pulmón 20%ü Próstata 13%
ü Estómago 12%ü Leucemia Aguda 9%
ü Colón 5%
Síndrome de Trousseau
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Los pacientes con cáncer se encuentran en un estado de HIPERCOAGUABILIDAD
Se desconoce el mecanismo de la inducción ,se han propuesto varias hipótesis:
q Mayor expresión del factor tisularq Excreción de procoagulante tumoral
(cisteinproteasa) que activador de factor Xq Inducción de resistencia a la proteína C q Activación directa de las plaquetas por
fragmentos de la membranas tumorales q Efecto de las citocinas derivadas o inducidas
por las células tumorales sobre el factor tisular, la trombomodulina u otros factores
Hipercoaguabilidad asociada a malignidad
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Formas de presentación :
o Tromboflebitis superficial migratoria
o Trombosis venosa profunda Idiopática/TEP
o Trombosis arterial
o Endocarditis Trombótica no bacteriana (Endocarditis Marántica)
o CID
o Microangiopatía trombótica
Hipercoaguabilidad asociada a malignidad
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AngioTAC : Lesión nodular espiculada LSI + Adenopatías mediastínicas patológicas
Broncoscopia: BAAR-BK en BAS/Citología
CASO CERRADO
NEGATIVOS
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AngioTAC : Lesión nodular espiculada LSI + Adenopatías mediastínicas patológicas .
Broncoscopia: BAAR-BK en BAS/Citología
CASO CERRADO
NEGATIVOS
Posible Ca. PULMÓN
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TAC abdominal: lesiones pancreáticas sugestivas de TUMOR PAPILAR MUCINOSO INTRADUCTAL
+ Lesiones en bazo y ambos riñones compatibles con INFARTOS
RNM pacreática: angioRM abdomen: lesiones focales esplénicas sugestivas de INFARTOS
+ Pequeña lesión QUÍSTICA pancreática
CASO CERRADO
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TAC abdominal: lesiones pancreáticas sugestivas de TUMOR PAPILAR MUCINOSO INTRADUCTAL
+ Lesiones en bazo y ambos riñones compatibles con INFARTOS
RNM pacreática: angioRM abdomen: lesiones focales esplénicas sugestivas de INFARTOS
+ Pequeña lesión QUÍSTICA pancreática
CASO CERRADO
¿¿Ca. Páncreas??
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TAC Cerebral: sin alteraciones
RNM Cerebral : hiperseñal indicativo de COMPROMISO VASCULAR RECIENTE
CASO CERRADO
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1ª Ecocardiografía: sin alteraciones
Dolor Torácico/ Elevación ST
ENFERMEDAD CORONARIA de un vaso: ESTENOSIS 100% en DA MEDIAL
2ª Ecocardiografía: VI no dilatado con acinesia anteroapical no extensa y FE global conservada
CASO CERRADO
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APS o de Hughes (1983)
a) Trombosis arteriales/venosas b) Abortos de repetición/muerte fetal c) Ac. antifosfolípidos
v 80% mujeres, 20-40 añosvSe asocia enfermedades autoinmunes (LES) v Sin ninguna afección ( APS 1º)
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
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Los fenómenos trombóticos son consecuencia de la interacción de:
Anticuerpos
Fosfolípidos proteínas
Cls Endoteliales Plaquetas
APS: Patogenía
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+ frec. TVP en Extremidades ( a menudo se complican con TEP e HTP)
Trombosis arteriales cerebrales Muertes intrauterinas (frec.2º-3ºtrimestre)
Trombocitopenia,anemia hemolítica,lesiones valvulares cardíacas, toxemia gravídica y diversas alteraciones neurológicas
APS: Clínica
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Pueden desarrollan cuadros trombóticos multisistémicos (con afección renal, pulmonar,cardíaca y neurológica), de curso grave
Síndrome Antifosfolípido Catastrófico
APS: Clínica
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Determinación de Ac. Antifosfólipido:
1. P. Coagulométricas (Anticoagulante Lúpico)
2. Técnicas reaginicas (Serología luética F(+))
3. T. inmunológicas. (Ac. Anticardiolipina y anti-beta2 glucoproteína)
APS: Exploraciones complementarias
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ES FIABLE EL ACL EN ESTA SITUACIÓN - EN TTO CON HNF -PERIODO TROMBÓTICO AGUDO -SÓLO UNA DETERMINACIÓN
El problema es que no podemos esperar!!!! Además inicialmente mejora con el tto!!! Encima se asocia AAF y Cáncer.
PROBLEMAS DE INTERPRETAR:
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Criterios ClínicosI. TROMBOSIS (venosa/arterial).II. MORBILIDAD EN EL EMBARAZO:-Una o más muertes inexplicadas a
partir de la 10ªsemana de gestación, con feto normal
o-Parto prematuro en la semana 34
del embarazo o anteriores por preeclapsia o insuficiencia placentaria
o-Tres o más abortos
espontáneos,consecutivos y no justificados por otros mecanismos antes de la 10ª semana de gestación.
Criterios de LaboratorioI. Anticoagulante LÚPICO o
Anticuerpos ANTICARDIOLIPINA.
II. Anticuerpos ANTI-BETA 2 GLUCOPROTEÍNA I.
APS: Criterios Diagnósticos
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Criterios ClínicosI. TROMBOSIS (venosa/arterial).II. MORBILIDAD EN EL EMBARAZO:-Una o más muertes inexplicadas a
partir de la 10ªsemana de gestación, con feto normal
o-Parto prematuro en la semana 34
del embarazo o anteriores por preeclapsia o insuficiencia placentaria
o-Tres o más abortos
espontáneos,consecutivos y no justificados por otros mecanismos antes de la 10ª semana de gestación.
Criterios de LaboratorioI. Anticoagulante LÚPICO o
Anticuerpos ANTICARDIOLIPINA.
II. Anticuerpos ANTI-BETA 2 GLUCOPROTEÍNA I.
UN DATO CLÍNICO +UN DATO ANALÍTICO (DEBEN SER +EN 2OMÁS OCASIONES EN UN INTERVALO SUP A 12 SEMANAS)
APS: Criterios Diagnósticos
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CASO CERRADO
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Descrito por 1ª vez 1993 por Dahlback
Causa + común de trombofilia hereditaria 40/50%
La clínica principal son Trombosis Venosas Profundas (EE.II)
Prevalencia en población general 5% (20% si trombosis)
Factor V de Leiden
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Mutación (90-95%) en posición 506 de Arg/Glu confiriendo resistencia a la degradación por la APC (Proteína C activada)
Factor V de Leiden
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La expresión clínica se ve influenciada por:
1) Alelos Heterocigota RR trombosis x7 Homocigota RR trombosis x80
2) Coexistencia otras trombofilias genéticas
3) Coexistencia trombofilias adquiridas (malignidad,hiperhomocistinemia,...)
Factor V de Leiden
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CASO CERRADO
FACTOR V de LEIDEN HETEROCIGOTO
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Diagnóstico Diferencial
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Diagnóstico Diferencial
Trombocitopenia inducida por Heparina
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Poco frecuente, (3% HNF,1% HBPM)
Efecto 2º más grave después de la hemorragia.
Mediado por mecanismo Inmunológico. No inmune en los 1º 4 días
Trombocitopenias inducidas por Heparina
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Cursa con:qEntre 5 y 10 días del inicio de la adm.
heparinaqReducción 50% recuento plaquetario basalq50% asocia con trombosis arterio-venosas
q INDISPENSABLE para el diagnóstico presencia de ANTICUERPOS IgGF4 plaquetario inducidos por heparina
Trombocitopenias inducidas por Heparina
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Trombosis arterio-venosas
Plaquetopenia leve
No reducción del 50% plaquetario basal
ANTICUERPO IgG Plaquetario positivo SCORE 4T: trombosis confirmada 2 puntos,
tpo>10 días 1 punto,descenso relativo 30-50% 1 punto y no más causas de trombopenia 2 puntos:en total 6 PUNTOS ALTA PROBABILIDAD
CASO CERRADO
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ENF. TROMBOEMB A-V PARANEOPLASICA
SD TROUSSEAU: TROMBOSIS VENOSA MIGRATORIA.
RETROMBOSIS TRAS INICIO TAO.
CID SUBAGUDA / CRONICA: ↓↓ FIBR+ ↑↑ DD + ↓↓ PLAQ
ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA + EMBOLIZACIÓN SISTÉMICA.
ENF TROMBÓTICA MICROVASCULAR??
ADENOCMAS / CARCINOMAS PRODUCTORES DE MUCINA
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Estado de Hipercoaguabilidad asociado a Tumor MALIGNO.
Ca. Pulmón
Sd. Antifosfolípido CatastróficoFactor V de Leiden heterocigótico
Trombocitopenia inducida por heparina
CONCLUSIONES
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EVOLUCIÓNDía 1 Traslado CHUAC: ASINTOMÁTICA. Coagulopatía de consumo
marcada: FK 67 / DD > 40000. LEPIRUDINA + Soporte
(fibrinógeno)
Día 3 TAC: + TROMBO APICAL VI AFASIA transitoria+ PARESIA MSI
Día 4 + ANTIAGREGACIÓN. NUEVO EPISODIO:
◦ AFASIA+PARESIA MSI.◦ TAC SIN ALT.
Días 5-8 RECUP. CLÍNICA PARCIAL
Día 9 Trombopenia marcada:
30000/mc Suspensión clopidogrel. PET:
Focos hipermetabólicos en:LS pulmón izdo +Múltiples intratorácicos
compatibles con adenopatias +Foco en D6
Compatibles con INFILTRACIÓN NEOPLASICA.
Día 10 UCI: ACV masivo: infarto agudo
ACM y posterior hemisferio izdo.
Estatus epiléptico. COMA.
Día 12 EXITUS.
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PESO 580
PI
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PESO 355
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CK7
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Resumen hallazgos patológicos (1ªparte)
Síndrome antifosfolípidico (SDC).
Infarto antiguo y reciente de miocardio.
Enfermedad tromboembólica generalizada.
Infartos múltiples en pulmones.
Endocarditis.
Infartos en cerebro, bazo, riñones.
Bronconeumonía.
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Resumen de hallazgos patológicos
Adenocarcinoma pulmonar de patrón bronquiolo-alveolar, papilar, difuso, etc.
Marcada linfangitis carcinomatosa.
Metástasis en ganglio de hilio de ambos pulmones.
Metástasis mediastínicas.
Tumor neuroendocrino en páncreas de 2x2cm.
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“Ciencia es todo aquello sobre lo cual siempre cabe discusión”Ortega y Gasset