Autoinmunidad
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AutoinmunidadAutoinmunidad
Dr. José Antonio Ortega Dr. José Antonio Ortega MartellMartell
Servicio de Alergia e Servicio de Alergia e InmunologíaInmunología
Hospital del Niño DIF de Hospital del Niño DIF de HidalgoHidalgo
AutoinmunidadAutoinmunidad
PatogénesisPatogénesis
Falla en la regulación de Linfocitos T Y BFalla en la regulación de Linfocitos T Y B
Activación de clonas de Linfocitos autorreactivosActivación de clonas de Linfocitos autorreactivos
Falla en la supresión del TimoFalla en la supresión del Timo
Activación por infecciones, radiaciones, químicosActivación por infecciones, radiaciones, químicos
Antígenos similares o propios modificadosAntígenos similares o propios modificados
TT BB
AutorreactivAutorreactivosos
TimoTimo
DAÑODAÑO
VirusVirus
RadiacioneRadiacione
ss
QuímicosQuímicos
Idiotipo / Anti idiotipoIdiotipo / Anti idiotipo
Célula Célula DendríticaDendrítica
Célula T regCélula T reg
Fenómeno vs EnfermedadFenómeno vs Enfermedad
Fenómeno Autoinmune :Fenómeno Autoinmune :
Evidencia de autoinmunidad Evidencia de autoinmunidad
Autoanticuerpos, células T y B autorreactivasAutoanticuerpos, células T y B autorreactivas
No evidencia de daño No evidencia de daño
¿Ayuda a responder contra Ag virales?¿Ayuda a responder contra Ag virales?
¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?
Respuesta hacia MicroorganismosRespuesta hacia Microorganismos
Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene
Fiebre ReumáticaFiebre Reumática
Hepatitis AHepatitis A
SarampiónSarampión ParotiditisParotiditis
Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene
Esclerosis múltipleEsclerosis múltiple
AsmaAsma
Diabetes IDiabetes I
Enf. de ChrönEnf. de Chrön
Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene
Fenómeno vs EnfermedadFenómeno vs Enfermedad
Enfermedad autoinmune :Enfermedad autoinmune :
Evidencia de autoinmunidadEvidencia de autoinmunidad
Autoanticuerpos, células Autoanticuerpos, células
autorreactivasautorreactivas
Daño a órganosDaño a órganos
Local o sistémicoLocal o sistémico
Daño en AutoinmunidadDaño en AutoinmunidadU
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LocalLocal SistémicSistémicoo
Predisposición genéticaPredisposición genética
Cromosoma 6Cromosoma 6
HLA clase IHLA clase I HLA B8, HLA B27HLA B8, HLA B27
HLA clase IIHLA clase II HLA DR4, HLA DQ5HLA DR4, HLA DQ5
Sitios P1, P4, P9Sitios P1, P4, P9
Exploración de cuelloExploración de cuello
Exploración de HombroExploración de Hombro
Exploración Exploración de codosde codos
Exploración de antebrazoExploración de antebrazo
Exploración de MuñecaExploración de Muñeca
Exploración de dedosExploración de dedos
Exploración de caderaExploración de cadera
Exploración de caderaExploración de cadera
Exploración de ColumnaExploración de Columna
Grupos de TratamientoGrupos de Tratamiento
AntiinflamatorioAntiinflamatorio
AINEsAINEs (ASA, inhib selectivos COx-2) (ASA, inhib selectivos COx-2)
EsteroidesEsteroides (PDN, Met PDN, etc…) (PDN, Met PDN, etc…)
InmunosupresorInmunosupresor
MRIMRI: Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro: Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro
CitotóxicosCitotóxicos: Ciclofosfamida, Clorambucil, : Ciclofosfamida, Clorambucil,
AzatioprinaAzatioprina
RehabilitaciónRehabilitación
Miastenia gravisMiastenia gravis
Auto AbAuto Ab IgG IgG AchR AchR
Cuadro clínicoCuadro clínico Debilidad muscular progresiva durante Debilidad muscular progresiva durante
el día (fatiga miasténica)el día (fatiga miasténica) Crisis miasténica … paro respiratorioCrisis miasténica … paro respiratorio
TratamientoTratamiento Anticolinesterásicos (piridostigmina)Anticolinesterásicos (piridostigmina) PDN + CFA (No Timectomía)PDN + CFA (No Timectomía)
Miastenia gravisMiastenia gravis
Signo de GowerSigno de Gower
Debilidad Debilidad
muscularmuscular Apoyo de Apoyo de
manos manos
TimomaTimoma
Dermatomiositis juvenilDermatomiositis juvenil
Auto AbAuto Ab IgG IgG ENA (PM-1, Jo) ENA (PM-1, Jo)
Cuadro clínicoCuadro clínico Debilidad muscular proximal progresivaDebilidad muscular proximal progresiva Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron)Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron) Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO)Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO) EMG con patrón miopáticoEMG con patrón miopático Bx muscular compatibleBx muscular compatible
Eritema en heliotropoEritema en heliotropo
HipertricosiHipertricosiss
EritemaEritema
Eritema en HeliotropoEritema en Heliotropo
Pápulas de GöttronPápulas de Göttron
Telangiectasias en lecho ungüealTelangiectasias en lecho ungüeal
Dermatomiositis juvenilDermatomiositis juvenil
TratamientoTratamiento
PDNPDN
CFA / MTXCFA / MTX
RehabilitaciónRehabilitación
Gammaglobulina IVGammaglobulina IV
EsclerodermiaEsclerodermia
Auto AbAuto Ab IgG IgG ENA (Scl-70,) ENA (Scl-70,) DNAd, DNAd, centrómero centrómero
Cuadro clínicoCuadro clínico Endurecimiento de la piel + pérdida Endurecimiento de la piel + pérdida
anexosanexos MorfeaMorfea Lineal (banda, “golpe de sable”)Lineal (banda, “golpe de sable”) CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago,
eSclerodactilia, Telangiectasias)eSclerodactilia, Telangiectasias) Esclerosis sistémica progresivaEsclerosis sistémica progresiva
Esclerodermia (Morfea)Esclerodermia (Morfea)
Esclerodermia linealEsclerodermia lineal
CalcinosisCalcinosis
RaynaudRaynaud
Necrosis distalNecrosis distal
EsclerodactiliaEsclerodactilia
TelangiectasiasTelangiectasias
Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar
EsclerodermiaEsclerodermia
TratamientoTratamiento
Colchicina, CloroquinaColchicina, Cloroquina
PDNPDN
CFACFA
Cx plásticaCx plástica
RehabilitaciónRehabilitación
Artritis reumatoide juvenilArtritis reumatoide juvenil
Auto AbAuto Ab IgG o IgM IgG o IgM IgG (Factor reumatoide) (+ -) IgG (Factor reumatoide) (+ -) ANA (riesgo de uveítis autoinmune)ANA (riesgo de uveítis autoinmune)
Cuadro clínicoCuadro clínico Flogosis: dolor, temp, volumen, Flogosis: dolor, temp, volumen,
eritemaeritema MonoarticularMonoarticular Pauciarticular Pauciarticular (< 4)(< 4) PoliarticularPoliarticular ((>> 4) 4) Febril sistémicaFebril sistémica
FlogosisFlogosis
Dolor, aumento de Dolor, aumento de volumen, temperatura, volumen, temperatura, eritema, limitación de eritema, limitación de movimientomovimiento
Vigilancia radiográficaVigilancia radiográfica
Fusión vertebralFusión vertebral
Iridociclitis (Uveítis anterior)Iridociclitis (Uveítis anterior)
ANA (+) aumenta el riesgoANA (+) aumenta el riesgo Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada añoVigilancia cada 3m, cada 6m, cada año
Artritis reumatoide juvenilArtritis reumatoide juvenil
TratamientoTratamiento
AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)
Esteroide (PDN, Deflazacort)Esteroide (PDN, Deflazacort)
Cloroquina, MTX, SulfazalacinaCloroquina, MTX, Sulfazalacina
CFA, AzatioprinaCFA, Azatioprina
RehabilitaciónRehabilitación
Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico
Criterios Criterios DiagnósticosDiagnósticos
Criterios de LESCriterios de LES
Consenso de la ARA 1982Consenso de la ARA 1982
Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et alTan EM, Cohen AS, Fries JF, et al
Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7
4 de 11 criterios:4 de 11 criterios: Sensibilidad 96%Sensibilidad 96%
Especificidad 96%Especificidad 96%
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico
Auto AbAuto Ab ANA ANA (patrón difuso, periférico, moteado, (patrón difuso, periférico, moteado,
nucleolar)nucleolar)
IgG IgG DNAn (doble cadena) DNAn (doble cadena) IgG IgG ENA (Sm) ENA (Sm) IgG IgG Fosfolípidos Fosfolípidos
VDRL Falso + VDRL Falso + cardiolipinacardiolipina GPL , MPLGPL , MPL beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)
Anticuerpos antinuclearesAnticuerpos antinucleares
PeriféricPeriféricoo
DifusoDifuso
MoteadoMoteado
NucleolaNucleolarr
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Lupus discoide (Histopatología)Lupus discoide (Histopatología)
Eritema malar en alas de mariposaEritema malar en alas de mariposa
Fotosensibilidad (afección sistémica)Fotosensibilidad (afección sistémica)
Ulceras recurrentes (orales o nasales)Ulceras recurrentes (orales o nasales)
Lupus DiscoideLupus Discoide
Eritema en alas de mariposaEritema en alas de mariposa
Eritema malar en alas de mariposaEritema malar en alas de mariposa
Rash malarRash malar
Eritema papularEritema papular InfiltrativoInfiltrativo InflamatorioInflamatorio
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Artritis no erosiva ( Artritis no erosiva ( >> 2) 2)
Alteraciones neurológicas (psicosis, Alteraciones neurológicas (psicosis,
crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)
Serositis (derrame pleural, pericárdico, Serositis (derrame pleural, pericárdico,
ascitis, peritonitis)ascitis, peritonitis)
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico
LaboratorioLaboratorio
Alteraciones hematológicas ( Alteraciones hematológicas ( >> 2 BH) 2 BH)
Anemia hemolítica (Coombs directo +)Anemia hemolítica (Coombs directo +)
Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)
Plaquetopenia (< 100,000)Plaquetopenia (< 100,000)
Alteraciones renalesAlteraciones renales
Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)
Cilindruria (granulosos) (daño tubular) Cilindruria (granulosos) (daño tubular)
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico
TratamientoTratamiento
EsteroidesEsteroides
Pulsos de Met PDN, PDN VOPulsos de Met PDN, PDN VO
InmunosupresoresInmunosupresores
Cloroquina, MTXCloroquina, MTX
CFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetilCFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetil
Gammaglobulina IV, Transplante cGammaglobulina IV, Transplante células madreélulas madre
Valoración integral (Psicología, Cardiología, Valoración integral (Psicología, Cardiología,
Oftalmo…)Oftalmo…)
ObjetivoObjetivo
Lecciones de VidaLecciones de Vida
Los 7 CaminosLos 7 Caminos
Todo es posibleTodo es posible Si deseas algo da eso mismoSi deseas algo da eso mismo Cuando eliges cambias el futuroCuando eliges cambias el futuro No te resistas, sigue el cursoNo te resistas, sigue el curso Cada vez que deseas siembras una Cada vez que deseas siembras una
semillasemilla Disfruta el camino lo más que puedasDisfruta el camino lo más que puedas Estás aquí por una razón, encuéntralaEstás aquí por una razón, encuéntrala