Mujer de 46 años que consultó al servicio de Reumatología por cefalea y artralgias.

Examen físico: debilidad muscular a mínimos esfuerzos, artralgias sin artritis, úlceras orales indoloras, rash malar y fotosensibilidad.

Laboratorio: ANA: + 1/320, AMA: -, ANCAp: + 1/640, ENA: +, anti

Sm: +, A DNA +, GOT: 81, GPT: 92, FAL: 246, IgG: 2.9(VN: 0.5-1.2), serologías: HBV y HCV negativas, resto normal.

Negaba consumo de medicamentos y de alcohol. Se realizó diagnóstico de lupus eritematoso

sistémico. Por presentar alteración del hepatograma se realizó

interconsulta con el servicio de Hepatología, quienes diagnostican luego de realizar biopsia hepática, una hepatitis autoinmune.

El aumento de transaminasas en pacientes con LES se relaciona más frecuentemente al uso de fármacos o de alcohol, o virus hepatotropos. La asociación entre distintas enfermedades autoinmunes es muy habitual, sin embargo la coexistencia entre LES y HAI no se ha descripto frecuentemente. Ambas tienen en común: mayor frecuencia en mujeres, la

susceptibilidad genética, poliartralgias, hipergammaglobulinemia, ANA +, ASMA +, antiDNA+ y buena respuesta a corticoides.

HAI: hepatitis de interfase caracterizado por infiltrados linfoplasmocitarios en espacio porta y periporta; necrosis periportal “en sacabocado”, formación de rosetas de hepatocitos.

LES: inflamación es lobular con pocos infiltrados linfoides. La paciente cumple 6 de los criterios de LES: rash malar,

fotosensibilidad, úlceras orales, pleuritis, ANA +, Anti DNA + y Anti Sm +

Score del IAHG, resultado de 20 puntos, que arroja un diagnóstico de HAI definitiva.

En conclusión…

Categoría Factor Score Sexo Femenino +2 Relación FAL/GOT (o GPT) >3

<1,5 -2 +2

Gammaglobulina o IgG (veces sobre el límite superior normal)

>2,0 1,5-2,0 1,0-1,5 <1,0

+3 +2 +1 0

Títulos de ANA, SMA, o anti-LKM1

>1:80 1:80 1:40 <1:40

+3 +2 +1 0

AMA Positivo -4 Marcadores virales de infección activa

Positivo Negativo

-3 +3

Drogas hepatotóxicas Si No

-4 +1

Alcohol <25 g/d >60 g/d

+2 -2

Enfermedad autoinmune concurrente

Cualquier enfermedad no-hepática de origen inmune

+2

Otros autoanticuerpos Anti-SLA/LP, actina, LC1, pANCA

+2

Características histológicas Interfase de hepatitis Células plasmáticas Rosetas Ninguna de las de arriba Cambios biliares Características atípicas

+3 +1 +1 -5 -3 -3

HLA DR3 o DR4 +1 Respuesta al tratamiento Remisión completa

Remisión con recaída +2 +3

Score pretratamiento Diagnóstico definitivo Diagnóstico probable Score posttratamiento Diagnóstico definitivo Diagnóstico probable

>15

10-15

>17 12-17

1.Erupción malar2.Erupción discoide3.Fotosensibilidad4.Úlceras bucales5.Artritis6.Serositis7.Enfermedad renal8.Trastorno neurológico9.Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia o linfopenia o trombocitopenia .10.Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).11.Anticuerpo antinuclear

Cualquier combinación de 4 o más de los 11 criterios, bien documentado durante cualquier intervalo de la historia del paciente, hace el diagnósticos de LES (E:95% y S:75% )

Criterios de LES (ACR)

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