ANEMIAS HEMÓLITICAS
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ANEMIAS HEMÓLITICAS
Gueorgui López MárquezVianey Ordoñez LabastidaChristian Rodríguez Cabrera
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Destrucción de eritrocitos superior a la velocidad de regeneración medular.
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CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA
Hereditarias
Adquiridas
Intracospurcular
Exracorpuscular
Extravascular
Intravascular
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HEREDITARIASPOR DEFECTO DE LA MEMBRANAMicroesferocitosis hereditariaEliptocitosis Incremento en la fosfatidilcolina de la membranaANORMALIDADES EN LA SÍNTESIS DE HEMOGLOBINAHemoglobina SHemoglobina CHemoglobina DHemoglobina ETalasemiasHemoglobina inestableANORMALIDADES EN LAS ENZIMAS ERITROCITARIASDeficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasaDeficiencia de piruvato cinasa
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ADQUIRIDASAnticuerpos que actúan a temperatura fisiológicaLupus eritematosoAutoinmune Leucemia linfocítica crónica y linfomasHepatitis viralAnticuerpos que actúan a baja temperaturaAutoinmune Mycoplasma pneumoniaeInmunológica inducida por medicamentoPenicilina Metildopa Por isoanticuerposEnfermedad hemolítica del recién nacidoTransfusión incompatible
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ADQUIRIDASMicroangiopática CIDSíndrome urémico hemolítico Púrpura tormbocitopénica trombóticaMacroangiopática Estenosis aórtica, coartación aórtica, aneurismaValvulopatías reumáticasPor deficiencia de nutrientesAnemia megaloblásticaDeficiencia vitamina EOtras condiciones patológicasPlasmodium falciparumVeneno de víboraHipofosfatemia en cetoacidosis diabéticaQuemaduras
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CUADRO CLÍNICO
• Baja supervivencia
Hemólisis
Actividad eritropoyética
Hemoglobina
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CUADRO CLÍNICO
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• Evolución prolongada• Antecedente familiaresHereditarias
• Escalofríos, fiebre, dolos en región lumbar y hemoglobinuria
Transfusión sanguínea
• Procesos inflamatorios• Alteración de glándulas de secreción
internaAutoinmunes
Inicio de la enfermedadRelación con la condición causal
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• Fiebre Infección
• Linfoadenopatia • Hepatoesplenomegalia Neoplasia
• Litiasis vesicularHemólisis crónicas
• Hemorragias cutáneas y de mucosas
• Daño SNC, cardiovascular, renalCID
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DIAGNÓSTICO
• Aumento LDH• Aumento bilirrubina indirecta• Disminución de haptoglobina• Elevación de reticulocitos
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Macrocitosis
• Aumento en la proporción de eritrocitos recién formados• Tinción de Wright
Eritrocitos nucleados
• Enfermedad hemolítica del recién nacido• Talasemia
Eritrocitos seccionados
• Macroangiopatía • Microangiopatía
Eritrocitos fragmentados
• Deficiencia de vitamina E
Microesferocitos
• Eritrocitos de menor diámetro con aumento de densidad• Microesferocitosis hereditaria
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Drepanocitos
• Eritrocitos en forma de hoz• Hemoglobinopatía S
Ovalocitosis
• Eritrocitos en forma ovalada
Eritrocitos deformados
• Acantocitosis
Miegaloblastos
• Eritroblastos de mayor tamaño con núcleo grande• Deficiencia de ácido fólico o B12
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Vía glucolítica anaeróbica
Vía de las pentosas
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Vía de la glucolisis anaeróbica
Ciclo Ebden Meyerhooff
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Glicolisis
NADH Evita oxidación hierro
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Hb=O2
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Características de la membrana eritrocitaria
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La membrana
1% Flexibilidad Durabilidad
Fuerza tensil
Exterior resbaloso
Metabolismo
Responde a eritropoyetina Importa hierro
Homeostasis pH
Mas estudiada
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Composición
Membrana lipídica 50-60% Fosfolipidos, colesterol, glicolipidos
Fosfolípidos
Fosfatidilcolina
Fosfatidiletanolamina
Esfingomielina
Fosfatidilserina
Fosfatidilinositol
Bicapa lipídica Proteínas
Membrana de
esqueleto
2–5 %Fosforilación y desfosforilación
Regulación calcio, interacción proteínas
Flipasa y flopasa
P-gly ATPasa y MRP-1 Glucolípidos
y colesterol
A,B,H y P
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Fluidez de bicapa• 1. Temperatura
• Líquido o gel
• 2. Contenido colesterol libre• Anillo rígido de esterol disminuye fluidez
• 3. Saturación de ácidos grasos• Ácidos grasos saturados mas resistentes• Ácidos grasos insaturados movimiento sin restricción
• Bicapa asimétrica en fluidez según mitades por fosfolípidos
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Proteínas de membrana
Presentes en otras cels
Estructuralmente no
geneticamente
Muchas isoformas
Largas y multifuncionales
Integrales y perifericas
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GPC-regula estabilidad, deformabilidad y forma de la membrana, receptores para agentes patógenos. Grupos MN,
Ss, Miltenberg, Gerbich…
Intercambiador de aniones (cloro-bicarbonato). Interacción con ankirina (flexibilidad y rigidez), 4.4, 4.2, RhAG (Diego y Wright)
Proteínas integrales Band 3
Glicoforinas
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Unión entre espectrina y actina, dominio citoplasmático de band 3 y p55/GPc
Unión entre band 3, proteina 4.1 y ankirina,unión a calcio y cofactores que activan transglutaminasa
Forma celular, movilidad de proteínas integrales, soporte estructural de bicapa lipídica
Proteínas periféricas
Espectrina
Principal unión entre membrana esquelética (espectrina) y bicapa (band 3), interacción con Rh-RhAG
Ankirina
Proteína 4.2
Proteína 4.1
Aducina
Actina
p55
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Deformabilidad de la membrana
Geometría celular
•98-90-140 um•Le permite estrecharse y comprimirse•Reacomodo de espectrina y actina
Viscosidad citoplasmática•Contenido de Hb•Deshidratado, aumenta concentración y viscosidad•Bombas y canales lo regulan
Propiedad visco-elástica•Pequeño efecto •Rígidos – sobrevivencia normal
Deformabilidad: Habilidad del eritrocito para pasar por distorsiones y deformaciones y regresar a su forma normal sin fragmentación o perdida de la integridad
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Permeabilidad
Impermeable a cationes: K Na Ca
Muy permeable al agua y los aniones: osmómetro
Bomba de energía, de gradiente y canales
Desconoce mecanismo por el cual “siente” los
cambios
Glucosa transportada sin uso de energía
ATP no cruza membrana
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Bomba de sodio
•Cambia sodio por potasio•3:2
Ca ATPasa
•Bomba de calmodulina•Exterioriza Ca, para mantener concentraciones bajas
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•Rol menor ante la regulación
Na K Cl cotransporta
dor
•Principal acción en maduración eritrocitaria
Na H intercambiad
or
•Activo en reticulocitos•Acidificación, depleción de Mg, abombamiento.
K Cl cotransporta
dor
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Canal de Ca activado por K• Canal Gardos• Aumenta Ca se
pierde K
Aquaporinas• Poros selectivos
para agua• AQP1• Epitope de grupo
Colton
Na K ATPasa• Fosforilación de
proteína• 3 Na 2 k
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HEMOGLOBINA
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GENERALIDADES
Proteína globular Eritrocitos
13-18g/dL 12-16g/dL
Estructura cuaternaria
Proeritroblastos / Reticulocito
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COMPOSICIÓN
Globina (4 cadenas)
4 Protoporfirina IX
4 Fe (+2)
2,3 Difosfoglicerato (2-3-DPG)
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TIPOS2 α 2 β HbA
2 α 2 δ HbA2
2 α 2 γ HbF
2 ζ 2 ξ Gower I
2 α 2 ξ Gower II
Portland I y II
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CADENAS POLIPEPTÍDICAS
α 141 aa
Interacciones
Grupo prostético
Tetrapirrol cíclico
Fe oxidación (+2)
5 o 6 enlaces
Conjugada
Estado funcionalHistidina
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FORMACIÓN DE HEMOGLOBINA
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AFINIDAD POR HEMOGLOBINA
H+ CO2
Temperatura
Disminución pH
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MANIFESTACIONES GENERALES DE HEMÓLISIS
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FRECUENCIA. Enzimopatías glucolíticas.
Enzimas
Piruvatocinasa (PC)
Hexocinasa (HC)
Isomerasa del fosfato de glucosa (GPI)
Fosfofructocinasa (PFC)
Aldolasa (A)
Isomerasa del fosfato de triosa (TPI)
Fosfogliceratocinasa (PGC)
Eritrocitos
Leucocito
s
Plaquetas
Músculo
Neuronal
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HERENCIA
Patrón Autosómico Recesivo
PGC
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AHCNE
•Niñez•Normo normo•Reticulocitosis•Hiperbilirubinemia no conjugada
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DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Espectofotometría
*No ingesta de fármacos, no infecciones, Coombs negativa
Tx