Universidad Técnica de ManabíUniversidad Técnica de ManabíFacultad de Ciencias de La Salud Facultad de Ciencias de La Salud

Escuela de Medicina Escuela de Medicina 6º Semestre 6º Semestre

Cátedra: HematologíaCátedra: HematologíaCatedrático: Dr. Iván Haro Catedrático: Dr. Iván Haro

Año 2005-2006Año 2005-2006

El cuadro clínico se El cuadro clínico se caracteriza por: caracteriza por:

La hemorragia, La hemorragia, cuando se exteriorizacuando se exterioriza

Manifestaciones Manifestaciones debidas a la debidas a la hipovolemia (sudor hipovolemia (sudor frío, bradicardia, frío, bradicardia, desmayo)desmayo)

Trastornos propios del Trastornos propios del órgano que pierde órgano que pierde sangre sangre

Las características clínicas son aquellas de Las características clínicas son aquellas de la anemia más las de la enfermedad base.la anemia más las de la enfermedad base.

El diagnóstico debe sospecharse en El diagnóstico debe sospecharse en aquellos pacientes con enfermedad crónica aquellos pacientes con enfermedad crónica conocida. conocida.

Moderada, más normocítica que microcítica Moderada, más normocítica que microcítica y normocroma que hipocroma. y normocroma que hipocroma.

reticulocitos normal o disminuida, aunque a reticulocitos normal o disminuida, aunque a veces puede estar algo aumentada.veces puede estar algo aumentada.

VSG aumentada VSG aumentada transferrina disminuye - sideremia baja.transferrina disminuye - sideremia baja.

Los pacientes no presentan características Los pacientes no presentan características específicas, aparte de aquellas relacionadas con específicas, aparte de aquellas relacionadas con la anemia. la anemia.

Moderada, hematócrito de de 20% a 30%. Moderada, hematócrito de de 20% a 30%.

adinamia y fatiga muscular adinamia y fatiga muscular intensaintensa

alteraciones tróficas de piel y alteraciones tróficas de piel y mucosas (glositis, rágades). mucosas (glositis, rágades).

disfagia, asociada o no a disfagia, asociada o no a membranas poscricoideas membranas poscricoideas

digestiones pesadas y molestias digestiones pesadas y molestias inespecíficas en el epigastrio. inespecíficas en el epigastrio.

fragilidad y caída excesiva del fragilidad y caída excesiva del cabello o encanecimiento cabello o encanecimiento precoz.precoz.

uñas pueden ser frágiles y uñas pueden ser frágiles y coiloniquia. coiloniquia.

S. Plummer-Vinson o Paterson-S. Plummer-Vinson o Paterson-KellyKelly

PicaPica irritabilidad, pérdida de irritabilidad, pérdida de

concentración y disminución de concentración y disminución de la memoria. la memoria.

cefaleas, parestesias, síndrome cefaleas, parestesias, síndrome de las piernas inquietas y de las piernas inquietas y acatisia,tinnitusacatisia,tinnitus

alteraciones en las funciones alteraciones en las funciones granulocitaria y linfocitariagranulocitaria y linfocitaria

Anemia muy intensa, Anemia muy intensa, disminución del hematócrito disminución del hematócrito hasta valores de 10-15%.hasta valores de 10-15%.

El estado megaloblástico El estado megaloblástico produce también cambios en produce también cambios en la mucosa y da lugar a la mucosa y da lugar a glositis, anorexia y diarrea. glositis, anorexia y diarrea.

Síndrome neural complejoSíndrome neural complejo Alteración de la función Alteración de la función

cerebral y la demencia u otros cerebral y la demencia u otros cambios neuropsiquiátricos. cambios neuropsiquiátricos.

Frecuente en mujeres, cuarta década de la vida. Frecuente en mujeres, cuarta década de la vida. inicio insidiosoinicio insidioso alteraciones digestivas: glositis (de Hunter), los alteraciones digestivas: glositis (de Hunter), los

trastornos gastrointestinales inespecíficos, diarrea trastornos gastrointestinales inespecíficos, diarrea que sólo cede con el tratamiento con cobalamina.que sólo cede con el tratamiento con cobalamina.

manifestaciónes neurológicas: parestesias de inicio manifestaciónes neurológicas: parestesias de inicio distal y posteriormente ascendentes, ataxia y distal y posteriormente ascendentes, ataxia y trastornos motores de las extremidades inferiores, trastornos motores de las extremidades inferiores, disminución de la sensibilidad vibratoria en las disminución de la sensibilidad vibratoria en las extremidades inferiores, junto con hipo o extremidades inferiores, junto con hipo o hiperreflexia. hiperreflexia.

manifestaciones psiquiátricas (locura manifestaciones psiquiátricas (locura megaloblástica).megaloblástica).

subictericia conjuntival y febrícula. subictericia conjuntival y febrícula.

Las manifestaciones Las manifestaciones de la folicopenia de la folicopenia suelen ser las de la suelen ser las de la enfermedad enfermedad subyacente. Los subyacente. Los signos relacionados signos relacionados con la anemia pueden con la anemia pueden llegar a ser similares a llegar a ser similares a los de la anemia los de la anemia perniciosa, pero sin perniciosa, pero sin las manifestaciones las manifestaciones neurológicas. neurológicas.

La intensidad de la anemia puede La intensidad de la anemia puede variar, desde un estado de variar, desde un estado de hemólisis compensada por el hemólisis compensada por el aumento de la eritropoyesis:aumento de la eritropoyesis:

EH leve. EH leve. En un 20 a 30% de los En un 20 a 30% de los casos y es prácticamente casos y es prácticamente asintomática hemólisis asintomática hemólisis compensada sin anemia o muy compensada sin anemia o muy leve y reticulocitosisleve y reticulocitosis

La La EH típica. EEH típica. Es la forma clínica s la forma clínica más frecuente de EH, se observa más frecuente de EH, se observa en un 50 a 60% de los casos, y en un 50 a 60% de los casos, y consiste en anemia moderada consiste en anemia moderada que rara vez requiere que rara vez requiere transfusiones.transfusiones.

La La EH graveEH grave es la más rara y se es la más rara y se observa en un 5 a 7% de los observa en un 5 a 7% de los casos. Esta forma se comporta casos. Esta forma se comporta clínicamente como una talasemia clínicamente como una talasemia mayor o enfermedad de Cooley.mayor o enfermedad de Cooley.

Hidrocitosis y Xerocitosis CongénitaHidrocitosis y Xerocitosis Congénita HC es rara y se puede presentar como: hemólisis HC es rara y se puede presentar como: hemólisis

compensada sin anemia o hemólisis crónica compensada sin anemia o hemólisis crónica intensa.intensa.

XC es más frecuente y cursa con hemólisis XC es más frecuente y cursa con hemólisis compensada o anemia muy ligera.compensada o anemia muy ligera.

Predomina en la raza blanca y afecta Predomina en la raza blanca y afecta por igual ambos sexos. por igual ambos sexos.

Anemia leve o moderada o síndrome Anemia leve o moderada o síndrome hemolítico crónico intenso y de inicio hemolítico crónico intenso y de inicio neonatal. neonatal.

Asintomática hasta que el paciente entra en contacto con Asintomática hasta que el paciente entra en contacto con ciertos agentes oxidantes (medicamentos-habas), ciertos agentes oxidantes (medicamentos-habas), desencadenándose una crisis hemolítica intensa. desencadenándose una crisis hemolítica intensa.

2 fases: aguda (24-48h del contacto), y la de recuperación 2 fases: aguda (24-48h del contacto), y la de recuperación (2-4dias del contacto)(2-4dias del contacto)

Favismo: anemia intensa, fiebre, escalofrío, Favismo: anemia intensa, fiebre, escalofrío, hemoglobinuria, casos graves Insuficiencia Renal Aguda. hemoglobinuria, casos graves Insuficiencia Renal Aguda.

Aumento de la viscosidad sanguíneaAumento de la viscosidad sanguínea MicroinfartosMicroinfartos El cuadro clínico varía según sea El cuadro clínico varía según sea

heterocigoto u homocigoto:heterocigoto u homocigoto:Enfermedad homocigóticaEnfermedad homocigóticaRasgo drepanocítico Rasgo drepanocítico Doble heterocigoto Hb S y CDoble heterocigoto Hb S y CHb S - betatalasemiaHb S - betatalasemia

Enfermedad Homocigótica Enfermedad Homocigótica Anemia de células FalciformeAnemia de células Falciforme

Anemia Crónica : ictericia, cálculos biliares de Anemia Crónica : ictericia, cálculos biliares de pigmento, esplenomegalia, IC, infartos hepáticos, pigmento, esplenomegalia, IC, infartos hepáticos, médula y papilas renales, úlceras crónicas.médula y papilas renales, úlceras crónicas.

Durante las crisis: dolor abdominal inespecífico, Durante las crisis: dolor abdominal inespecífico, convulsiones, fiebre escasa, escalofríos. convulsiones, fiebre escasa, escalofríos.

Rasgo drepanocíticoRasgo drepanocítico La alteración clínica más frecuente es La alteración clínica más frecuente es

hipocistenuria y hematuria.hipocistenuria y hematuria.

Doble heterocigoto, Hb S y CDoble heterocigoto, Hb S y C Anemia leve y crisis vasooclusiva escasaAnemia leve y crisis vasooclusiva escasa

Hb S betatalasemiaHb S betatalasemia Cuadro similar a la depranocitosisCuadro similar a la depranocitosis

El estado homocigoto (CC) se El estado homocigoto (CC) se caracteriza por una ligera anemia caracteriza por una ligera anemia hemolítica crónica con hemolítica crónica con esplenomegalia. esplenomegalia.

El estado heterocigoto (AC) no El estado heterocigoto (AC) no produce trastorno alguno. produce trastorno alguno.

La morfología eritrocitaria se La morfología eritrocitaria se caracteriza por la aparición de caracteriza por la aparición de dianocitos.dianocitos.

El cuadro clínico desde anemias hemolíticas neonatales El cuadro clínico desde anemias hemolíticas neonatales hasta la ausencia de manifestaciones hematológicas.hasta la ausencia de manifestaciones hematológicas.

Aumento de la síntesis de eritropoyetina y se produce Aumento de la síntesis de eritropoyetina y se produce eritrocitosis secundaria que rara vez ocasiona trastornos.eritrocitosis secundaria que rara vez ocasiona trastornos.

Cianosis en varios miembros de la familiaCianosis en varios miembros de la familia

ALFATALASEMIA SILENTEALFATALASEMIA SILENTE, 1-A-TALASEMIA:, 1-A-TALASEMIA: No se produce alteración clínica alguna. No se produce alteración clínica alguna.

EL EL RASGO TALASÉMICORASGO TALASÉMICO, O 2-A-TALASEMIA:, O 2-A-TALASEMIA: Las manifestaciones clínicas son mínimas o nulas Las manifestaciones clínicas son mínimas o nulas

3-A-TALASEMIA, O 3-A-TALASEMIA, O ENFERMEDAD POR HB H:ENFERMEDAD POR HB H: Cursan con un cuadro clínico de anemia hemolítica de Cursan con un cuadro clínico de anemia hemolítica de

intensidad moderada exacerbada por infecciones o por la ingesta intensidad moderada exacerbada por infecciones o por la ingesta de algunos medicamentos oxidantes y moderada esplenomegalia.de algunos medicamentos oxidantes y moderada esplenomegalia.

4-A-TALASEMIA, 4-A-TALASEMIA, HIDROPESÍA FETAL POR ALFATALASEMIAHIDROPESÍA FETAL POR ALFATALASEMIA : : Incompatible con la vida. Produce en el feto un grave cuadro de Incompatible con la vida. Produce en el feto un grave cuadro de

hidropesía secundaria a la intensa anemia que causa la muerte hidropesía secundaria a la intensa anemia que causa la muerte fetal al final del embarazo o pocas horas después del parto.fetal al final del embarazo o pocas horas después del parto.

BETATALASEMIA MENOR (RASGO TALASÉMICO)BETATALASEMIA MENOR (RASGO TALASÉMICO) La betatalasemia heterocigota es asintomática, aunque en la La betatalasemia heterocigota es asintomática, aunque en la

infancia, durante el embarazo o en el curso de infecciones o infancia, durante el embarazo o en el curso de infecciones o estados inflamatorios, el descenso de la Hb puede ser más estados inflamatorios, el descenso de la Hb puede ser más acusado.acusado.

BETATALASEMIA MAYOR (ANEMIA DE COOLEY)BETATALASEMIA MAYOR (ANEMIA DE COOLEY) 4-5 meses de vida. 4-5 meses de vida. facies mongoloide facies mongoloide imagen radiológica de cráneo en cepillo, imagen radiológica de cráneo en cepillo, hepatosplenomegalia hepatosplenomegalia

BETATALASEMIA INTERMEDIABETATALASEMIA INTERMEDIA Algunos autores restringen el término talasemia intermedia a los Algunos autores restringen el término talasemia intermedia a los

pacientes con anemia pero con una calidad de vida aceptable sin pacientes con anemia pero con una calidad de vida aceptable sin transfusiones.transfusiones.

•Homocigoto Características de una talasemia intermedia, Homocigoto Características de una talasemia intermedia, •Heterocigoto no produce ninguna alteración clínica.Heterocigoto no produce ninguna alteración clínica.

Cuando el bazo aumenta de tamaño atrapa y Cuando el bazo aumenta de tamaño atrapa y destruye, además, los hematíes normales. destruye, además, los hematíes normales.

Ello ocurre en diversos procesos, como las Ello ocurre en diversos procesos, como las hepatopatías crónicas, los síndromes hepatopatías crónicas, los síndromes mieloproliferativos, los linfomas y algunas mieloproliferativos, los linfomas y algunas enfermedades por almacenamiento. La hemólisis enfermedades por almacenamiento. La hemólisis

desaparece al tratar el proceso de base.desaparece al tratar el proceso de base.

Anemias Hemolíticas por Anemias Hemolíticas por aloanticuerposaloanticuerpos

Reacciones hemolíticas postransfusionales Reacciones hemolíticas postransfusionales El cuadro clínico es muy variable y depende del grado de El cuadro clínico es muy variable y depende del grado de

respuesta del receptor, la capacidad antigénica del respuesta del receptor, la capacidad antigénica del antígeno, la avidez del anticuerpo y la temperatura óptima antígeno, la avidez del anticuerpo y la temperatura óptima de acción de éste. Puede manifestarse por una simple de acción de éste. Puede manifestarse por una simple reacción de escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro reacción de escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipotensión, shock e clínico grave con dolor lumbar, hipotensión, shock e insuficiencia renal. insuficiencia renal.

Enfermedad hemolítica del recién nacido Enfermedad hemolítica del recién nacido La intensa anemia que ocurre en el feto provoca La intensa anemia que ocurre en el feto provoca

insuficiencia cardíaca con anasarca e hipoproteinemia insuficiencia cardíaca con anasarca e hipoproteinemia (hidropesía fetal)(hidropesía fetal) y, en algunos casos, muerte fetal y, en algunos casos, muerte fetal intrauterina. Si la afección no es tan grave y el feto llega a intrauterina. Si la afección no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no puede ser metabolizada por la nacer, la bilirrubina ya no puede ser metabolizada por la madre, por lo que la intensa anemia se acompaña de madre, por lo que la intensa anemia se acompaña de ictericia ictericia (eritroblastosis fetal)(eritroblastosis fetal). Cuando la bilirrubina . Cuando la bilirrubina indirecta sobrepasa ciertos valores se fija a los núcleos indirecta sobrepasa ciertos valores se fija a los núcleos cerebrales y causa un proceso neurológico grave cerebrales y causa un proceso neurológico grave denominado denominado kernicteruskernicterus. .

Anemias Hemolíticas Anemias Hemolíticas AutoinmunesAutoinmunes

A.H.A. por anticuerpos calientesA.H.A. por anticuerpos calientes Asintomático en algunas ocasiones. En otras, el comienzo Asintomático en algunas ocasiones. En otras, el comienzo

puede ser insidioso. En los casos más graves la hemólisis es puede ser insidioso. En los casos más graves la hemólisis es intensa, la anemia se instaura con rapidez y el enfermo intensa, la anemia se instaura con rapidez y el enfermo presenta palidez de piel y mucosas, disnea, ansiedad e presenta palidez de piel y mucosas, disnea, ansiedad e ictericia. ictericia.

A. H. A. por anticuerpos fríos A. H. A. por anticuerpos fríos Con frecuencia las únicas manifestaciones son las de una Con frecuencia las únicas manifestaciones son las de una

anemia crónica. Pueden presentarse signos de acrocianosis anemia crónica. Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que deben diferenciarse de las crisis de Raynaud. deben diferenciarse de las crisis de Raynaud.

Hemoglobinuria paroxística Hemoglobinuria paroxística a frigorea frigore Varones jóvenes con el antecedente de una infección vírica; Varones jóvenes con el antecedente de una infección vírica;

después de una exposición al frío, se inicia de forma brusca después de una exposición al frío, se inicia de forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre, dolor lumbar, cefalea y un cuadro de escalofríos, fiebre, dolor lumbar, cefalea y malestar general. Se acompaña de la emisión de orinas malestar general. Se acompaña de la emisión de orinas oscuras (hemoglobinuria). oscuras (hemoglobinuria).

Anemias hemolíticas inducida Anemias hemolíticas inducida por fármacospor fármacos

El cuadro clínico consiste en una El cuadro clínico consiste en una anemia hemolítica intravascular grave anemia hemolítica intravascular grave que provoca insuficiencia renal aguda. que provoca insuficiencia renal aguda.

El cuadro clínico al de las AHAI de tipo El cuadro clínico al de las AHAI de tipo caliente. Por ello, el diagnóstico se basa caliente. Por ello, el diagnóstico se basa en la anamnesis del paciente y en en la anamnesis del paciente y en observar la evolución de la anemia observar la evolución de la anemia después de suspender el medicamento. después de suspender el medicamento.

Hemoglobinuria Paroxística NocturnaHemoglobinuria Paroxística Nocturna Igual a los dos sexos y aparece a cualquier Igual a los dos sexos y aparece a cualquier

edad, si bien es algo más frecuente en edad, si bien es algo más frecuente en adultos del sexo femenino. adultos del sexo femenino.

Anemia hemolítica crónica con ocasionales Anemia hemolítica crónica con ocasionales episodios de agudización nocturna episodios de agudización nocturna

Trombosis de territorios venosos Trombosis de territorios venosos Un defecto hemopoyético Un defecto hemopoyético Una posible asociación de un defecto Una posible asociación de un defecto

inmune con inmune con infeccionesinfecciones de repetición. de repetición. Puede aparecer de forma brusca, con Puede aparecer de forma brusca, con

dolor lumbar, ictericia y hemoglobinuria. dolor lumbar, ictericia y hemoglobinuria.

Anemias hemolíticas de origen Anemias hemolíticas de origen hepático y Síndrome de Zievehepático y Síndrome de Zieve

Con estadios avanzados de lesión hepatocelular Con estadios avanzados de lesión hepatocelular de origen alcohólico se puede observar una de origen alcohólico se puede observar una hemólisis de rápida instauración, con abundantes hemólisis de rápida instauración, con abundantes acantocitos, se halla en el suero una lipoproteína acantocitos, se halla en el suero una lipoproteína de baja densidad anormal que provoca una rotura de baja densidad anormal que provoca una rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, que fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, que causa una pérdida de su capacidad de causa una pérdida de su capacidad de deformación. deformación.

El El síndrome de Zievesíndrome de Zieve, consiste en crisis , consiste en crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos tras una ingestión abundante de los triglicéridos tras una ingestión abundante de alcohol. alcohol.

Otras causas de Anemia Hemolítica Otras causas de Anemia Hemolítica AdquiridaAdquirida

ANEMIA HEMOLÍTICA DE CAUSA MECÁNICA ANEMIA HEMOLÍTICA DE CAUSA MECÁNICA Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica microangiopática Los hematíes se fragmentan cuando se ven obligados a Los hematíes se fragmentan cuando se ven obligados a

circular a través de pequeños vasos cuyo endotelio está circular a través de pequeños vasos cuyo endotelio está alterado y/o se hallan ocluidos por depósitos de fibrina. Los alterado y/o se hallan ocluidos por depósitos de fibrina. Los depósitos vasculares de fibrina pueden ser debidos a: depósitos vasculares de fibrina pueden ser debidos a:

Anomalías propias de los vasos Anomalías propias de los vasos Coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada Púrpura trombótica trombocitopénica (ptt) y síndrome Púrpura trombótica trombocitopénica (ptt) y síndrome

urémico-hemolítico (suh) urémico-hemolítico (suh) Cursan con trombocitopenia intensa y anemia hemolítica Cursan con trombocitopenia intensa y anemia hemolítica

con presencia de hematíes fragmentados. con presencia de hematíes fragmentados.

Hemólisis del ejercicioHemólisis del ejercicio Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y

hemoglobinuria después de algún ejercicio físico intenso.hemoglobinuria después de algún ejercicio físico intenso.

Hemólisis de origen cardíaco Hemólisis de origen cardíaco Los pacientes con valvulopatías, en particular aórticas, Los pacientes con valvulopatías, en particular aórticas,

pueden presentar hemólisis debida a la elevada presión y a pueden presentar hemólisis debida a la elevada presión y a las turbulencias del flujo sanguíneo. La hemólisis crónica las turbulencias del flujo sanguíneo. La hemólisis crónica

puede provocar hemosiderinuria y anemiapuede provocar hemosiderinuria y anemia ferropénica. ferropénica.

Anemia Hemolítica por tóxicos directoAnemia Hemolítica por tóxicos directo

InfeccionesInfecciones Algunos microorganismos que parasitan Algunos microorganismos que parasitan

directamente los hematíes pueden ser causa de directamente los hematíes pueden ser causa de hemólisis. El más frecuente es hemólisis. El más frecuente es PlasmodiumPlasmodium spp. spp.

Venenos de serpientes o arañas Venenos de serpientes o arañas Los venenos de serpientes y de algunas especies Los venenos de serpientes y de algunas especies

de arañas producen una toxina lipolítica muy de arañas producen una toxina lipolítica muy potente capaz de provocar hemólisis potente capaz de provocar hemólisis

intravascular.intravascular.

Agentes físicos y químicosAgentes físicos y químicos El Arsénico y el Cobre probablemente actúan fijando El Arsénico y el Cobre probablemente actúan fijando

grupos sulfhidrilos a la membrana del hematíe. grupos sulfhidrilos a la membrana del hematíe.

La intoxicación por plomo o saturnismo puede provocar una La intoxicación por plomo o saturnismo puede provocar una lesión directa sobre los hematíes. lesión directa sobre los hematíes.

El exceso de CloroEl exceso de Cloro puede producir cloraminas, que son puede producir cloraminas, que son potentes oxidantes que inducen una hemólisis secundaria potentes oxidantes que inducen una hemólisis secundaria por formación de metahemoglobina. por formación de metahemoglobina.

El mismo cuadro se observa en caso de ingestión excesiva El mismo cuadro se observa en caso de ingestión excesiva de agentes oxidantes, como las de agentes oxidantes, como las fenilhidrazinas.fenilhidrazinas.

El calor desnaturaliza las proteínas de la membrana El calor desnaturaliza las proteínas de la membrana eritrocitaria. eritrocitaria.

En los casos de quemaduras extensas se observa hemólisis En los casos de quemaduras extensas se observa hemólisis acompañada de esferocitosis intensa, hemoglobinemia y acompañada de esferocitosis intensa, hemoglobinemia y hemoglobinuria. hemoglobinuria.