Anemia Megaloblástica
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: DEF B12
Erika Ariza Lopez & Andrés Arévalo Hernández
Medicina Interna - Hematología
Contenido
1. Definición 2. Etiología 3. Fisiopatología 4. Cuadro Clínico 5. Diagnóstico 6. Tratamiento
1. DEFINICIÓN
Anemia Megaloblástica: “Aquella en la se presenta una alteración en la maduración de los precursores de la línea roja que se debe a una anomalía en la síntesis de ADN lo que origina hematíes grandes (VCM elevado)”
Cuestiones en Hematologia. Harcourt Brace 1998 Med Clin (Barc). 2006;127(5):185-8
1. DEFINICIÓN • Son desordenes caracterizados por la presencia
de distintas apariencias morfológicas de los eritrocitos que se encuentran en desarrollo en la medula ósea.
• La anemia causa una eritropoyesis inefectiva. La causa es la deficiencia de cobalamina o acido fólico. Pero también puede ser adquirida por algún problema genético o anormalidad adquirida que afecte el metabolismo de estas vitaminas.
COBALAMINA • Existen diversas formas
químicas de cobalamina pero todas poseen un átomo de cobalto en el centro del anillo de corrina.
• En l a m i tocond r i a se encuentra en forma de 2-desoxiadenosil (ado ).
• Es el principal cofactor para la enzima metilmalonil CoA mutasa.
• Met i lcobalamina en e l p l a s m a h u m a n o y e l citoplasma celular
• Es el cofactor para la sintasa de metionina
FUENTES ALIMENTICIAS Y REQUERIMIENTOS
• La cobalamina es sintetizada únicamente por los microrganismos.
• Pero los humanos la fuente es de origen animal, carnes, pescado y productos lácteos.
• Los alimentos no de origen animal carecen de cobalamina a menos que estén contaminados por bacterias
FUENTES ALIMENTICIAS Y REQUERIMIENTOS
Eliminación a través de orina y heces (1 y 3 µg) cerca de del 0.1% de reserva en el organismo. Las reservas corporales son de 1 a 3 mg, suficiente para 3 a 4 años si se interrumpe por completo el aporte.
ABSORCIÓN
PASIVO: • Musoca bucal, duodenal e íleal. (rápida
pero absorbee <1% de dosis oral)
ACTIVO • Por el íleon, es eficaz para dosis orales
pequeñas y es gobernado por el factor intrínseco.
DOS MECANISMOS:
Enzimas en el estomago, duodeno y yeyuno hace que se libere la cobalamina
Se combinan con una glicoproteína salival, que es una proteína fijadora de cobalamina (haptocorrina).
En el intestino la haptocorrinas es digerida por la tripsina pancreática y la cobalamina es transferida al facto intrínseco.
IF se produce en el fondo y cuerpo
gástrico
El complejo IF-cobalamina
Pasa al íleon De los enterocitos
Que están en las microvellocidades
Y se adhiere a receptores de
cubilina
El complejo penetra la célula ileal (se destruye
IF)
Y en 6 horas ya esta en sangre
portal
Unida a la transcobalamina
TRANSPORTE Dos proteínas principales que transportan a la cobalamina.
Esta la haptocorrina conocida como TC I. esta se
deriva de los gránulos específicos de los
neutrófilos.
TC II o transcobalamina la sintetiza el hígado y otros
tejidos como el íleon, endotelio y macrófagos.
Normalmente transporta de 20-60 ng de cobalamina por litro de plasma y la cede fácil a la medula, placenta y otros
tejidos.
1. Disminución de la ingesta 2. Disminución de la absorción 3. Aumento de los requerimientos
2. ETIOLOGÍA
AMERICAN FAMILY PHYSICIAN MARCH 1, 2003 / VOLUME 67, NUMBER 5
Disminución de la absorción:
Anemia perniciosa o de Addison – Biermer (Gastritis crónica atrófica)
Destrucción de las células parietales
2. ETIOLOGÍA
Causa más frecuente
Longo, D., Fauci, A. cols. Harrison’s Priciples of internal medicine. 18va Edicion. Editorial McGrawHill; 2011.
Metilcobalamina Metionina a partir de la homocisteína
Transformación de metiltetrahidrofolato
a tetrahidrofolato
3. FISIOPATOLOGÍA
En los casos de deficiencia de vitamina B12 se produce una disminución del tetrahidrofolato intracelular, que explica la alteración en la síntesis de
ADN.
La alteración en la transformación de homocisteína a metionina es parcialmente responsable de las complicaciones neurológicas.
La cobalamina actúa como cofactor en diferentes y complejas reacciones enzimáticas, mediante 2 formas activas:
1.
êAdenosilcobalamina é Metilmalonil coenzima A
é «ácidos grasos no fisiológicos»
Se incorporan a los lípidos neuronales y, por tanto, contribuyen igualmente a las complicaciones
neurológicas.
3. FISIOPATOLOGÍA
2.
Raquel de Paza, Miguel A. Canalesa y Fernando Hernández-Navarro. Anemia megaloblástica: Diagnóstico y tratamiento. Med Clin (Barc). 2006;127(5):185-8
4. CU
AD
RO
CLÍN
ICO
• Adinamia • Pérdida de peso • Diarrea y vómito • Fiebre • Glositis • Ictericia • Hiperpigmentación
4. CUADRO CLÍNICO
Hiperpigmentación del dorso de las manos, particularmente sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas.
Maculas hiperpigmentadas en mucosa de lengua.
5. DIAGNÓSTICO 1. Anemia severa
(VCM>110) 2. Aumento de la
bilirrubina indirecta y la LDH
3. Urobilinógeno urinario
4. Haptoglobina redudica
5. Test de Schilling
5. DIAGNÓSTICO
Macrocitosis e hipersegmentación de neutrófilos
Glóbulos rojos grandes, densos y de enorme tamaño
Médula ósea en la anemia megalobástica grave.
5. DIAGNÓSTICO
6. TRATAMIENTO
Objetivos: – Corregir la anemia y las posibles alteraciones epiteliales – Reducir los trastornos neurológicos – Normalizar los depósitos de vitamina B12
BIBLIOGRAFIA 1. Longo, D., Fauci, A. cols. Harrison’s Priciples of internal medicine. 18va
Edicion. Editorial McGrawHill; 2011.
2. AMERICAN FAMILY PHYSICIAN MARCH 1, 2003 / VOLUME 67, NUMBER 5
3. Cuestiones en Hematologia. Harcourt Brace 1998. Med Clin (Barc). 2006;127(5):185-8.
4. Ie J Parker-Williams. Investigation and management of anaemia. Medicine 37:3 137- 142.
5. Raquel de Paza, Miguel A. Canalesa y Fernando Hernández-Navarro. Anemia megaloblástica: Diagnóstico y tratamiento. Med Clin (Barc). 2006;127(5):185-8
GRACIAS