Anemia Drepanocítica
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Anemia Drepanocítica
Karen Milla…
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Que es?Hemoglobinopatía
Africanos
Mutación
Importancia Clínica
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Hemoglobina 2
Globina
Hemo
TiposHBA
HBA2
HBF
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Como se da?
1. •Mutación del codón
2. •Sustitución de Glutamato
3. •Formación de HBS•Enfermedad
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Datos curiosos…
Rasgo de celulas
falciformesHBS Africa 30%
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Manifestaciones Patológicas
Hemólisis Crónica Oclusiones Microvasculares
Daño tisular
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Concentración de hemoglobina
HBSPolimerización
Deshidratación
Desoxigenación
Células falciformes
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pH intracelular
1. • Disminucion del pH
2. •Hb O2
3. •HBS Desoxigenada•Más celulas falciformes
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Tiempo de transitoFalciformes Transito
Lento
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Mecanismos del dañoHernia HBS Bicapa Lipídica Alteración
Entrada de CaSalida de K y H2ODeshidratación
Rigidez
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Morfología
Sangre Periferica
Medula Ósea Hiperplásica
Hiperbilirrubinemia
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Características ClínicasHt 18-30%
Hiperbilirrubinemia
Crisis de dolor
Crisis oclusiva
Hipoxia Crónica
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Bibliografía Patología estructural y funcional,
Robbins y Cotran, pg 645-648,