EvaluaciEvaluacióón funcional del nin funcional del niññoocon Fibrosis Qucon Fibrosis Quíística:stica:

Análisis del calibre bronquial y de la mecánica respiratoria en el niño

pequeño

Dr. Juan E. BalinottiCentro Respiratorio, Dr. A. Alvarez

Hospital de Niños R. Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina

6° Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica

?

Centro Respiratorio

Función Pulmonar en < de 3 años

Length (cm)

1009080706050

Forc

ed e

xpire

d vo

lum

e in

0.5

s (m

L)

700

600

500

400

300

200

100

0

Healthy controls

CF

Ranganathan et al. Lancet 2001

Sanos

FQ

Edad  (años)

Z score FEV0.5

AJRCCM 2008:178;1238-1244

Thorax 2012;67

FQ Sanos

Calibre de la vía aérea

Flujos espiratoriosforzados

Flujos espiratorios a volumen corriente;Mecánica respiratoria

Medición de flujos espiratorios a volumen corriente

Relación entre tPTEF: tE

Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.

Análisis de la Mecánica RespiratoriaMétodo de Oclusión Simple: Compliance y ResistenciaRe

siste

ncia

(cm

H2O

/L/s

ec)

Generaciones Bronquiales5 10 15 20

Bronquiolos terminales

Bronquios segmentarios

0.02

0

0.04

0.06

0.08

Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.

Medición de flujos espiratorios a volumen corriente y mecánica respiratoria

Ventajas:• Simple• Rápida• Sueño espontáneo, no requiere sedación

Desventajas:• ↓ sensibilidad para detectar OB. • Amplia variabilidad (fase del sueño, FR, tono muscular)• No hay diferencias entre los niños con FQ y sanos1,2

Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.

Medición de Flujos Espiratorios Forzados

1. Técnica de rápida compresión tóraco-abdominal,1 “squeeze”

A volumen corriente “parcial volumes”

A volumen elevado “raised volume”

1. Taussig L, Landau L, Godfrey S, J Appl Physiol 1982: 52

Procedimiento

1. Verificación del ayuno (4 horas)

2. Examen físico, peso, talla y saturometría de pulso

3. Sedación: Hidrato de Cloral 50-100 mg/kg vía oral

4. Determinación del calibre bronquial

5. Alta, luego de probar tolerancia oral

Centro Respiratorio

Limitaciones

• Complejas de realizar

• Costo

• Soporte técnico

• Tiempo

• Edad

• Valores de referencia locales

• Sedación (hidrato de cloral)1

Centro Respiratorio

1. L Loland, et al. Chest 2008; 133

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

140 99

Técnica de Rápida CompresiónTóraco-abdominal a volúmenes parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

Resp. CorrienteResp. Corriente

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

+ 20 cm H2O+ 20 cm H2O

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

+ 40 cm H2O+ 40 cm H2O

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

+ 60 cm H2O+ 60 cm H2O

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales

T. de Rápida Compresión tóraco-abdominala vol. parciales

FRCFRC

Volumen (ml)Volumen (ml)

ESPIRACIONESPIRACION

INSPIRACIONINSPIRACION

Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)

+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O

VmaxFRCVmaxFRC

.

.

Evaluaciones periódicas

0 ~ 6 meses 12 ~ 18 meses 24 ~ 36 meses

Centro Respiratorio

Edad (meses)

Z sc

ore

Vmax

FRC

Función Pulmonar

N= 86

Centro Respiratorio

Z sc

ore V

max FR

C

-0.86-0.58

< 6 meses > 6 meses

Función PulmonarCentro Respiratori

T. de Rápida Compresión Toracoabdominal (vol elevados / raised volumes)

ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current PracticeAmerican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol 172. pp. 1463-1471, (2005)

(30 cm H(30 cm H22O)O)

FVC

VEF0.5

VEF0.5 / FVC

FEF 50

FEF 75

FEF25-75

ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current Practice. AJRCCM Vol 172. (2005)

Vmax FRC

Valores Patológico: Z score < 2 DS

Valores de Referencia

Hoo et al. AJRCCM 2002. Jones et al. AJRCCM 2000.

VmaxFRC FEV0.5

Equipos comerciales, hoy disponibles

1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.

¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?

1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.

2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional

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1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.

2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional

3. Aportan un parámetro objetivo para:

Evaluar respuesta al tratamiento

Evaluar progresión de la enfermedad

¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?

¿¿Que estudio utilizar ?Que estudio utilizar ?

Sobrevida en FQ

Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Chernick, V et al. 7th ed, 2006.

0

10

20

30

40

1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010

Edad

χ d

e su

perv

iven

cia

(año

s)

Años

Muchas Gracias

¿¿Que Prueba utilizo?Que Prueba utilizo?

T. rápida compresión toracoabdominal a

volumenes elevados y el LCI son las

pruebas funcionales más sensibles para

detectar compromiso obstructivo.

Ambas pruebas son complementarias

Lum et al. Thorax 2007;62;341-347 Hoo et al. Thorax 2012;67

LCI o EspirometrLCI o Espirometríía del lactante?a del lactante?

Centro Respiratorio

Son complementarios

Lum et al. Thorax 2007;62;341-347

41% 15%

15% 29%

Centro Respiratorio

Flujos Forzados

Ventajas:•Método incruento•Datos objetivos•Permite evaluar la pequeña vía aérea

Desventajas:•Sedación•Alta variabilidad (CV: 11-36%)•Dependencia del volumen pulmonar•Dificultad para determinar la limitación al flujo aéreo•Transmisión de presión a la vía aérea

Ventajas T.RCTA a vol elevados

• +++ Parámetros (FVC, distintos flujos espiratorios) vs VmaxFRC

• > sensibilidad • < variación

Desventaja:Centro Respiratorio

Hidrato de Cloral: seguridad

TAC en niTAC en niñños os diagnosticados por screeningdiagnosticados por screening

Sly, P et al. AJRCCM 2009

• 3.6 meses TAC

• 81% TAC patológica

Dilataciones Bronquiales 18 %

Zonas de atrapamiento aéreo 66 %

Engrosamiento de la pared Bronquial 45 %

Centro Respiratorio

Thorax 2012;67

CF HC

Centro Respiratorio

Historia

(EEUU, Israel y Australia)Equipos Artesanales

1993, Primer “Guía de procedimientos ATS/ERS”

Las primeras técnicas comenzaron a desarrollarse a partir de la década del 70´

Equipos Comerciales

L.Landau L.Taussig

S.Godfrey

Thorax 2012;67

No hay diferencias respecto en la medición de flujos espiratorios a volumen corriente entre niños

con sanos y niños con FQ

∆ VmaxFRC basal∆ VmaxFRC basal ∆ VmaxFRC > 35%∆ VmaxFRC > 35%

Evaluación de la respuesta Broncodilatadora

• Administración de 400 mcg de Salbutamol• Respuesta Positiva: ∆ VmaxFRC > 35%

Nuestros valores

• 46 pacientes < 36 mes• 86 mediciones • < 6meses -0.6 (DE 1.4) (-2.76 – 2.46)

• >6 meses -0.7 (DE 1.7) (-4.98 – 4.3)

Agregar protocolo 6, 12 ,24

n = 654

VmaxFRC Patológico: Z score < 2 DS .

EL FEF75 es el parámetro + sensible para detectar Obs. Bronq.

Se informará como resultado la maniobra con el valor más alto del producto: FVC x FEF25-75

Valores patológicos: z score < 2 DS

Mecánica Respiratoria

Compliance: su medición refleja las propiedades elásticas del pulmón y de la caja torácica

C = ∆ V / ∆ Pr

Método de Oclusión simple

Medición de flujos espiratorios a volumen corriente

Relación entre tPTEF: tE

Dezateux, CA et al. Pediatr Pulmonol 1994;18

Patrón ObstructivoNormal

Inspiración

Espiración

T. de Rápida Compresión tóraco-abdominala vol. parciales

El VmaxFRC refleja el calibre de la vía aérea

Valores patológicos: Z score < 2 DS