Amiloidosis cutánea
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AMILOIDOSIS CUTÁNEA
ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO
DEFINICION
Las amiloidosis cutáneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposición incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.
GENERALIDADESPredomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial, y también en el sur y este de Asia
Clima caliente y húmedo como el de estos países
La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.5%
Predomina en mujeres
Se han observado 10 a 72 años
Dieta hipercalórica e hiperproteinémica
ETIPATOGENIADepósitos dérmicos
muy escasos de amiloide
Forma nodular Liquen amiloide
Amiloidosis macular
Plasmocitoma extramedular
Deposito amiloide tipo L por cel. plasmáticas
Daño epidérmico focal
Degeneración de quratinocitos
Formación de cuerpos coloides
Necrosis de las cel de la dermis
Trasformación amiloide
Por macrófagos y fibroblastos
ETIPOPATOGENIA
Depósitos amiloides
Fibrillas finas
Fibrillas: Por casi todos los aminoácidos
Proteínas
Ig M, G e E
C1, C3 y C4
Fibrinógeno
Polisacárido neutro
Disacárido acido
Proteínas hísticas
AA AL APCP AsclSAA
CLASIFICACIÓN
Amiloidosis local Amiloidosis macular
Liquen amiloide
Amiloidosis bifásicao maculo-papular
Amiloidosis nodular o tumefacta
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AMILOIDOSIS MACULAREdad
Mujeres entre 30 y 60 años
Lugares
Asia, cuenca mediterránea, América del
sur y central
Tipo de lesion
Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.
Ubicación
Parte superior de la espalda y extremidades
AMILOIDOSIS LIQUENICA
Edad Es variable
UbicaciónExtremidades
inferiores, superiores y en el tronco
Tipode lesiones
Pápulas lisas o hiperqueratósicas que pueden colalescer formando placas pruríticas
Más frecuentes
del 25 a 60%
AMILOIDOSIS BIFÁSICA O MACULO-PAPULART
ipo
de le
sión
Maculas y pápulas
Loca
lizac
ión
Predomina en extremidades pero puede darse en otros sitios
Se desconoce si esta variedad es
una forma clínica
AMILOIDOSIS NODULAR
Características clínicas
Nódulos céreos anetodérmicos que
parecen bullas
Centro de las lesiones atróficas
Fragilidad capilar, hace que estas
lesiones se ulceran
Localización
Tronco, brazos, piernas , genitales y
cara
Diagnóstico
Ausencia de proliferación de
células plasmáticas clonales demostrable
en médula ósea
Seguimiento prolongado, puesto
que el 15-50% presentan A.
Sistemica
HISTOPATOLOGIA
Hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis,o atrofia
Epidermis Infiltrado inflamatorio crónico e incontinencia delpigmento
Dermis
Liquen amiloide
Amiloidosis macular
Amiloidosis nodular
• Acantosis e hiperqueratosis• Limita hasta la dermis papilar
• Limita hasta la dermis papilar
• Depósitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos
• Hay células plasmáticas.
MICROSCOPIA ELECTRÓNICA
Es Patognomónica, idéntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos ríeidos no ramificados.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Formas maculares
Eritema pigementado
fijo
Enfermedad de addison
Liquen amiloide
Dermatitis atópica
Liquen plano hipertrófico
Formas nodulares
Mixedema pretibial
Lupus eritematoso
TRATAMIENTO
Liquen amiloide y amiloidosis macular
Corticoides tópicos potentes
Soluciones de dimetil sulfóxido
PUVA
Acitretin por vía oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/día
TRATAMIENTO
Amiloidosis nodularNo hay tratamiento consistente.
La tasa de recurrencia local es alta
Lesiones de gran extension requieren extirpación quirúrgica
GRACIAS