Alvaro Navarro Mingorance. UCIP HUVA. Definición Primer episodio desmielinizante polifocal del SNC...
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Alvaro Navarro Mingorance. UCIP HUVA
Definición
Primer episodio desmielinizante polifocal del SNC de causa presumiblemente inflamatoria
Encefalopatía no explicada por fiebre
Sin nuevas lesiones en RM ni signos clínicos que aparezcan en los 3 meses después del inicio
Con RM anormal durante la fase agudaKrupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric
Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Edad: Más frecuente en niños (5-8 años) Discreto predominio en varones (F:M 0,6-
0.8) Incidencia: 0.4/100000/año Estacionalidad: Más frecuente en
invierno y primavera Antecedentes
5% vacunación (rabia, sarampión) 93% infecciones 2% otros
Ratio M:H= 1,7
N=8N=8
Etiología
Modelos etiopatogénicos: Mimetismo molecular (experimental
autoinmune encephalomyelitis) Infección directa del SNC (productos de
degradación)
Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.
Monofásica generalmente. 70-93% Antecedentes infeccioso Encefalopatía con síntomas
neurológicos multifocales. Pródromos (cefalea, nauseas, vómitos,
fiebre) Rápidamente Progresivo Entre 2 días y 4 semanas
postexposición.Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.
Signos piramidales: 60-95%
Hemiplejia 76% Ataxia 18-75% Parálisis de pares
22-45% Neuritis óptica 7-
35% Medular 24%
Alteraciones del discurso 5-21%
Glasgow y coma variables.
Convulsiones 13-35%: Fallo respiratorio 11-
16% Parestesias 2-3%
(adultos) Afección del SNP
(adultos)Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.
N=8N=8
En T2 y FLAIR Características de las lesiones:
Grandes Múltiples Asimétricas Realce con gadolinio 14-30%
Localización: Sustancia blanca subcortical Zona yuxtacortical de ambos hemisferios, cerebelo,
tallo Médula Tálamo y ganglios basales
Las lesiones se suelen resolver tras la mejoría clínica
• Resonancia magnética• Anatomía patológica• LCR• Anticuerpos
Patrones RM
1 : Pequeñas lesiones 2: Lesiones grandes,
confluentes, “tumor-like” con edema perilesional y efecto masa
3:Con afección talámica simétrica bilateral
4: Encefalomielitis aguda hemorrágica
Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 2002 Oct 21;59(8):1224–31.
Se realizó RMN en las primeras 48 horas en 6 de los 8 pacientes, en 1 de ellos fue normal la primera RMN
N=8N=8
AP en ADEM: desmielinización dispersa y restringida a la vaina perivenosa
El criterio de anatomía patológica para distinguir entre EM y ADEM es la presencia o no de desmielinización confluente versus perivenosa (perivenosa en ADEM)
Wegner C. Pathological differences in acute inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Int MS J 2005; 12: 13–9.
• Resonancia magnética• Anatomía patológica• LCR• Anticuerpos
LCR
LCR Discreto aumento de células Predominio linfocítico Proteínas elevadas (variable) Glucosa normal
Bandas oligoclonales generalmente ausentes
Anticuerpos anti MOG general presentes (suero)
Anticuerpos anti-proteína básica de mielina
LCR normal noDescarta ADEMLCR normal noDescarta ADEM
• Resonancia magnética• Anatomía patológica• LCR• Anticuerpos
B Banwell, J Gärtner, T Derfuss, A Villalobos, T Olsson, D Jenne, et al. Antibodies to MOG are transient in childhood acute disseminated encephalomyelitis [Internet]. 2011. p. 580–8.
• Resonancia magnética• Anatomía patológica• LCR• Anticuerpos
LCR patológico en todos los pacientes
LCR patológico en todos los pacientes
Ningún paciente presentó elevación de reactantesde fase aguda
Ningún paciente presentó elevación de reactantesde fase aguda
Infecciones del SNC: Tto empírico Víricas Bacterianas Parásitos
Tumores Vasculitis Enfermedades reumatoides Enfermedades mitocondriales Síndromes desmielinizantes adquiridos:
Síndrome clínico aislado Neuromielitis óptica: anti-aquaporina-4 Esclerosis múltiple
Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Nuevo episodio desmielinizante que cumple criterios de ADEM y que ocurre al menos 3 meses después del primer episodio y al menos 4 semanas después de completar el tratamiento con corticoides. (Tenembaum 2007)
Nuevo episodio desmielinizante que cumple criterios de ADEM y que ocurre al menos 3 meses después del primer episodio y al menos 4 semanas después de completar el tratamiento con corticoides. (Tenembaum 2007)
Frecuencia: 1,7-3,8%No aplicable en la actualidadADEM multifásico:
2 episodios separados al menos 3 meses Las mismas lesiones o nuevas lesiones Los mismos o nuevos síntomas Si aparecen más de 2 episodios: pensar
en EM o NMO
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
ADEM multifásico
Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Síndrome clínico aislado (CIS) Evento desmieilinizante monofocal o
polifocal de causa presumiblemente inflamatoria
Sin historia previa de enfermedad desmielinizante
Sin encefalopatía No cumple criterios radiográficos de EM Dura al menos 24 h
Adultos con CIS y RM normal: 21% EM
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM Síndrome clínico Aislado
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Neuromielitis óptica pediátrica
Neuritis óptica Mielitis aguda Al menos 2 de los siguientes:
Lesiones en médula espinal contiguas que se extiendan más de 3 segmentos vertebrales (RMN)
RM cerebral que no cumpla criterios de EM Anticuerpos anti-aquaporina 4 IgG posititivos.
ADEM puede presentarse como primer episodio de NMO
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Esclerosis múltiple pediátrica
Cualquiera de los siguientes: 2 o más eventos desmielinizantes SIN
ENCEFALOPATIA separados más de 30 días y afectando a más de un área del SNC
1 evento desmielinizante típico de EM asociado a hallazgos en RMN que cumplan criterios de McDonald para DIS y al menos una lesión que cumpla los criterios de DIT para EM
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
1 evento de ADEM seguido de un evento no encefalopático 3 o más meses después con nuevas lesiones en RMN que cumplan los criterios de Mc Donald 2010 (DIS)
1 primer episodio aislado que no cumple criterios de ADEM y en cuya RMN se encuentran lesiones que cumplen los criterios de McDonald para DIS y DIT (solo aplicable a mayores de 12 años)
Esclerosis múltiple pediátrica
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial
• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
ADEM como primer episodio de EM
Si el primer episodio de ADEM se sigue de otros episodios que sugieren diagnóstico de EM.
Frecuencia 2-10% (con criterios de 2007) Más frecuente en < 12 años Criterios propuestos para 2º evento(2013):
No encefalopático 3 meses o más depués del primer episodio Nuevas lesiones en RM que cumplen criterios
radiológicos de diseminación en el espacioKrupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
ADEM como primer episodio de EM
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.
Reafirman ADEM vs EM Ausencia de Lesiones hipointensas en T2 Ausencia Lesiones hipointensas
persistentes en sustancia blanca Ausencia de 2 o más lesiones
periventriculares Afección de ganglios basales Lesiones extensas en médula espinal
Diagnóstico diferencial en RM
Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, et al. Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology. 2009;72: 968-973
Diagnóstico diferencial• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Diagnóstico diferencial en RM
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis [Internet]. 2013 Apr 9
Diagnóstico diferencial• General• ADEM multifásico• CIS• NMO• EM
Tratamiento inicialCorticoides InmunoglobulinasPlasmaféresisOtros
Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75
Tratamiento de soporteAntibióticoAntivirales
Tratamiento considerado como de primera línea
No hay ensayos clínicos (Evidencia IV) Metilprednisolona 20-30 mg/kg/dia (max 1
g) 3-5 dias Disminución progresiva oral (4-6 semanas):
Prednisolona 1-2 mg/kg/dia 2 semanas
Bajada progresiva 2-6 semanasPohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75
• Corticoides• Inmunoglobulinas• Plasmaféresis• Otros
Inmunoglobulinas
Evidencia escasa (IV) 2ª línea si
contraindicación a corticoides
2g/kg IV (dosis total) en 2-5 días
Casos Graves combinada
Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75
• Corticoides• Inmunoglobulinas• Plasmaféresis• Otros
• Ausencia de Estudios randomizados (II)
• Mejoría en 40% -100% de pacientes
• Se aconseja 3-6 sesiones ( 1-1,5 del plasma)
• Si no mejora con 2 sesiones abandonar
• Pocas complicaciones • Indicado en caso gravesPohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr
Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75
• Corticoides• Inmunoglobulinas• Plasmaféresis• Otros
Plasmaféresis
Predictores de buena respuesta: Sexo masculino ROT preservados Inicio precoz
Predictores Radiológicos: Lesiones con realce con gadolinio (OR 4) Efecto masa (OR 3)
• Corticoides• Inmunoglobulinas• Plasmaféresis• Otros
Otros tratamientos
Craniectomia si HICCiclofosfamidaCiclosporina
Fisioterapia
Seguimiento: 2 RM después de la primera normal durante un periodo de 5 años: 55-75% recuperación completa
Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75
• Corticoides• Inmunoglobulinas• Plasmaféresis• Otros
Intubación 50% (4 pacientes) Duración media 17 días (14-22)
Estancia Media: 13 días (4-26)
El único paciente que presentó una recaída falleció
N=8N=8
Pronóstico favorable Mortalidad escasa Recuperación completa 57-89% Recuperación parcial:
Déficit motor: 17% Déficit sensitivo: 6% Déficit visual: 11% Déficit cognitivo: 11% Epilepsia: 9%
No relacionado con las lesiones en RM
• Déficits sutiles• Más graves en EM• Déficits de atención• Déficits en control de
impulsos• Bajo rendimiento
escolar
Dale RC, de Sousa C, Chong WK, et al. Acute disseminated ence- phalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407-2422.
Pronóstico formas recurrentes
33 pacientes, Seguimiento 9 años9 recaidas (27%)
3 recurrentes 2 mulfifásicas 2 EM (riesgo 9%)
Sin diferencias en el pronósticoPeor pronóstico si Glasgow inicial <8
Gracias….