Alteraciones Cuantitativa

8/17/2019 Alteraciones Cuantitativa

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ALTERACIONES CUANTITATIVASDE LAS PLAQUETAS


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TROMBOCITOPENIAS


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CLASIFICACIÓNPlaquetas < 50.000!!"

Aumento en la destrucción

Disminución en la producción Acumulo Esplénico

Dilución

Múltiples Causas


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AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN

Causas:

I#!u#es

N$ %#!u#es


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La supervivencia puede varias de contadosminutos a 2 o 3 días, esto depende de:

&A'( ) a't%*%+a+ +el A' Fu#'%,# +e l$s Ma'-,a/$s Caa'%+a+ +e la !e+ula Ósea


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DESTRUCCIÓN INMUNEPLAQUETARIA

Se clasiican en:

1 Pu-u-a t-$!2$'%t$e#%'a I+%$3t%'a 4PTI.

A!udaCrónica

1 T-$!2$'%t$e#%a t-asla'e#ta-%a

1 P$- Al$a#t%'ue-$sEm"ara#o

$ransusiones

1 F3-!a'$s


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PURPURA TOMBOCITOPENICAIDIOP6TICA 4PTI A/u+a7 C$#te$ PQ7 < 80.000!!"

Se presenta recuentemente en ni%os de 2 & 'a%os, no (a) predilección se*ual, A Menudo

si!ue a una inección de tipo viral en víasrespiratorias superiores o no especiicas:

+aricela

u"eola

Citome!alovirus -C$M.

/epatitis viral

0tras


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PURPURA TOMBOCITOPENICAIDIOP6TICA 4PTI A/u+a7 DIA9NOSTICO

Se eali#a por e*clusión de 0trastrom"ocitopenias

ESP7

:0; De los pacientes poseen inmuno!lo"ulinas

ad(eridas a la pared 1lauetaria

EosinoilosLinocitos


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PURPURA TOMBOCITOPENICAIDIOP6TICA 4PTI A/u+a7 TRATAMIENTO

De remisión espontanea 34 de los casos

De 2 a ' semanas5

N%#/u#a $ C$-t%'$ste-$%+es


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PURPURA TOMBOCITOPENICAIDIOP6TICA 4PTI C067CA: Se ve a Cualuier edad es mas

común en: Mu8eres de 29 ;9 a%os5

1roporción 3:<

1lauetas: 395999 a =95999>mm3 Duración: Meses o A%os

$$AM76E6$0: Esplenectomía,Corticosteroides


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR ALOANTICUERPOS $A6S?@S706: Se da por la estimulación

aloanticuerpos después de una transusiónsan!uínea o durante el Em"ara#o5

Antí!eno Especiico: 1


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR ALOANTICUERPOS EMAA0: Se presenta en los neonatos

cu)as madres carecen del Antí!eno 1


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR F6RMACOS Se conocen ; mecanismos:


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR F6RMACOS Se conocen ; mecanismos:

25 Mecanismo

+inculación del rmaco con 1 de mem"rana

7">+>7H, 77">777a5Actúan como (aptenos

El Ac, se une por la ?racción a"5


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR F6RMACOS Se conocen ; mecanismos

35 Mecanismo

El rmaco se ad(iere de manera alterna a la

plaueta ) la supericie de esta es modiicadaa una supericie Anti!énica5


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR F6RMACOS Se conocen ; mecanismos

;5 Mecanismo

La (eparina se enla#a con el Ac anti(eparina

-7!. por la racción ?a"La porción ?c se une a los receptores ?c de lasplauetas se activan, (a"iendo lue!o unaactivación ) li"eración plauetaria


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR MECANISMOS NO INMUNES

Se produce por el aumento en la destrucciónplauetaria por mecanismos distintos a los

implicados en el sistema inmune5


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DESTRUCCIÓN PLAQUETARIAPOR MECANISMOS NO INMUNES Coa!ulación intravascular Diseminada -C7D.

Síndrome /emolítico @rémico -S/@.

1urpura $rom"ocitopenica $rom"otica -$$1.


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TROMBOCITOPENIA POR CUMULOESPLENICO

Se conoce como un aumento del almacenamientoesplénico de plauetas por encima de lo normal

Se caracteri#a por la desaparición de lasplauetas en circulación produciéndose unsecuestro en el "a#o5

ecuento de plauetas en san!re periérica deapenas el 294 de lo normal5


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SI9NOS SINTOMAS Maniestaciones (emorr!icas como resultado de

la alteración de la coa!ulación producida poruna enermedad (eptica primaria

El "a#o suele ser palpa"le

(iperesplenismo

ES@L$AD0S DE LA0A$070

ecuento plauetario disminuido (asta de;95999>mm3

1acientes con enermedad (eptica !rave, elrecuento puede estar disminuido5


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TROMBOCITOPENIA PORDISMINUCION EN LA PRODUCCION

$am"ién llamada aplasia pura o (ipoplasiame!acariocitica

Se caracteri#a por la disminución de laproducción de plauetas por parte de las células(ematopo)éticas en este caso losme!acariocitos

0tras causas como la ineccion porcitome!alovirus, virus del Epstein "arr,/antavirus ) su causa principal +7/5


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=IPOPLASIA DEME9ACARIOCITO Iuimioterapia ) radioterapia para enermedades

mali!nas5

Anemias aplasicas

Síndrome de anconi

$rastornos preleucémico ) mielodisplasico5


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SI9NOS SINTOMAS San!rado en la "oca ) las encías

/ematomas

/emorra!ia nasal

Erupción cutnea -peue%as manc(as ro8as llamadas

peteuias.

ES@L$AD0S DE LA0A$070 Esta patolo!ía por lo !eneral se descu"re por

e*menes rutinarios donde (a) un recuentoplauetario "a8o5

En el aspirado ) e*tendido de medula ósea losme!acariocitos estn normales o aumentados pero laproducción de plauetas es disminuido5


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TROMBOCITOPENIAS=EREDITARIAS

Sindrome de ernard Soulier

Sindrome de Jiscott& Aldric(

Anomalia de Ma) /e!!lin5


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SINDROME DE BERNARDSOULIER $am"ién llamado distroia trom"ocítica

(emorr!ica5

Es una enermedad rara !enética de (erenciaautosómica recesiva ue aecta la correctacoa!ulación de"ido a la deiciencia de la!licoproteína 7", receptor para el actor de vonJille"rand, alterando de esta orma la(emostasia primaria5

El ori!en del síndrome es de causa !enética,e*istiendo alteración en las proteína de lamem"rana plauetaria5


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El síndrome est asociado con déicitcuantitativos ) cualitativos del comple8o

!licoprotéico 1


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DIA9NOSTICO

El dia!nóstico se "asa en la clínica ms lasprue"as de:

$iempo de San!rado -orienta el dia!nóstico.

?rotis con macroplauetas5

TRATAMIENTOLos eventos de san!rado pueden ser mu) severos,

teniendo ue controlarse con transusiones deplauetas5


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S>NDROME DE ?IS@OTT1ALDRIC= Es una enermedad ue se caracteri#a por

presentar inecciones recurrentes, ec#ema, )disminución del número de plauetas en san!re-trom"ocitopenia. ue provocan ma)or

tendencia al san!rado5 La enermedad se (ereda de orma recesiva

li!ada al se*o -li!ada al cromosoma H.5

Esta alteración consiste en una mutación en el

!en ue produce una proteína, llamada JAS15


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MANIFESTACIONES CL>NICAS 7necciones de repetición: especialmente otitis,

neumonías ) sinusitis5

/emorra!ias: se maniiestan como san!radonasal ) "ucal, san!re di!erida en lasdeposiciones, o manc(as ) puntos (emorr!icosen la piel5 @n peue%o porcenta8e puede surir(emorra!ia craneal5

Ec#emas ue suelen aparecer durante el primer

a%o de vida5 En al!unos casos enermedades autoinmunes )

tumores5


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DIA9NOSTICO Muc(os casos de esta enermedad se

dia!nostican )a en el recién nacido5

los resultados de las prue"as de la"oratorio ueevidencian alteraciones en las plauetas ) en lascélulas del sistema inmune5

TRATAMIENTO

El tratamiento curativo consiste en el trasplantede médula ósea o de células pro!enitoras decordón um"ilical5

El ec#ema se puede tratar con corticoides5


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ANOMAL>A DE MA =E99LIN

Es uno de los muc(os síndromes de"ido a lamutación del !en MK/5 -autosomicadominante.5

Caracteri#ada por:

1resencia de macroplauetas51resencia de inclusiones en los monocitos ) los

!ranulocitos -cuerpos de do(le.5

$rom"ocitopenia leve -mm3, la

tendencia (emorr!ica depende del !rado detrom"ocitopenia5


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TROMBOCITOPENIA POR TRANFUCIONMASIVA Esta trom"ocitopenia es producida por una

disminución del numero de plauetas con relaciónal volumen de san!re5

$am"ién es muc(o mas disminuido por el consumo

de plauetas ue se ori!inan en las lesionesvasculares5

S760S K S76$0MAS

ES@L$AD0 DE LA0A$070 ecuento de plauetas disminuido (asta

2B5999>uL


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FACTORESMLTIPLESCAUSANTES DE

TROMBOCITOPENIA


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TROMBOCITOPENIA 9ESTACIONAL

Al!unos cientíicos relacionan su etiolo!ía con unincremento en la activación ) consumo periéricode las plauetas, pero actualmente es masacepta"le un mecanismo de (emodilución5

se dia!nostica por los si!uientes criterios:$rom"ocitopenia leve o asintomtica

?alta de una trom"ocitopenia pasada

Aparición durante la !estación

esolución espontanea después del parto

Los recuentos oscila entre 9999 a l


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TROMBOCITOPENIA INDUCIDAPOR ALCO=OLISMO1uede cursa:

C$# '%--$s%s7 supresión en la maduración delos me!acariocitos a nivel medular, con poco

eecto en las células mas primitivas5 S%# '%--$s%s7 el eecto del etanol es so"re las

plauetas provocando una alteración ultraestructural ue disminu)e la vida media de

estas ) su uncionalidad5Esle#$!e/al%a7 secuestro esplénico5


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T-$!2$'%t$e#%a e# las e#e-!e+a+esl%#$-$l%e-at%*as7

Aparición de tumor deterioro de laproducción plauetaria5

Du-a#te la '%-u/a +e +e-%*a'%,#'a-+%$ul!$#a-7

La trom"ocitopenia se da por un eectodilucional de"ido a la donación de san!rereuerida en este tipo de operaciones5


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