Afasias adquiridas

7/24/2019 Afasias adquiridas

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DISFASIAS SECUNDARIAS

REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S123-S129 S123

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epiléptica ad-quirida es la más frecuente de las afasias adquiridas del niño ydifiere del resto de éstas en su etiopatogenia y evolución. Lan-dau y Kleffner, en 1957 [1], describieron como ‘síndrome deafasia adquirida con trastornos convulsivos’ la aparición en seisniños, hasta entonces normales, en una manera aguda o progre-siva, de una pérdida de la recepción y/o expresión del lenguajecon anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (EEG) y,

en cinco de ellos, de crisis epilépticas, pero sin otras alteracio-nes neurológicas. Desde entonces, la publicación de nuevos ca-sos ha ido matizando las características clínicas, electroencefa-lográficas y evolutivas del síndrome, lo que ha permitido esta-blecer los siguientes criterios de definición [2,3]:

– Estado psiconeurológico, previo al síndrome, normal.– Comienzo habitual entre los 3 y 7 años (edades límite: 18 me-

ses-13 años).– Afasia de comprensión o mixta, de instalación brusca o pro-

gresiva.– Anomalías paroxísticas en el EEG.– Con frecuencia, crisis epilépticas.– Con frecuencia, trastornos de la conducta.– Sin correlación evolutiva epilepsia/afasia.– La afasia persiste, regresa o muestra una evolución fluctuante.

En 1981, Billard et al [4] observaron en 4 niños con SLK un‘estado de mal eléctrico’ infraclínico durante el sueño. Desdeentonces, y aunque en las clasificaciones internacionales de sín-

dromes epilépticos (SE) propuestas por la Comisión de Clasifi-cación y Terminología de la ILAE –en el grupo III de SE sindeterminación focal o generalizada en la del año 1989 [5] y enel eje III de la lista de SE en la del 2001 [6]– se identifican sepa-radamente el SLK y la epilepsia con punta onda continua duran-te el sueño lento (EPOCSL), existe cada vez mayor consensopara considerar que ambos síndromes tienen hallazgos comunesen la fisiopatología [7-9], como la dependencia de edad, la afec-tación de funciones corticales superiores y los hallazgos de EEG

en vigilia y sueño. El simposio de Venecia así lo recoge esti-mando el SLK como un subtipo de los síndromes epilépticosque cursan con POCSL [10,11]. Recientemente se ha englobadoambos síndromes bajo la rúbrica de encefalopatía epiléptica delniño mayor [12]. Por otra parte, se ha señalado que existen unaserie de rasgos comunes entre las epilepsia parcial benigna (EPB)y el SLK: comienzo entre los 3-10 años, ausencia de anteceden-tes y de signos de lesión cerebral objetivables, existencia deantecedentes epilépticos en la misma fratría, presencia de pun-tas lentas focales de topografía variable sin anomalías sensiblesde la actividad de base en el EEG y desaparición de las crisis y delas anomalías EEG antes de los 17 años [13]. Se ha observadotambién que algunos casos de EPB bajo el efecto de algunosfármacos presentan POCSL y deterioro cognitivo [14-16]. Porúltimo, se ha sugerido que los síndromes en los que se observanPOCSL se pueden considerar como estados de mal epilépticos oformas de curso especialmente grave de EPB [17]. Todo esto in-dica que existe un gradiente de síndromes relacionados entre laEPB y la EPOCSL.

En la actualidad, el fenotipo clínico-EEG del SLK está glo-balmente bien establecido, con algunos matices diferenciales en-tre casos, pero la etiopatogenia aún no se ha delimitado [18,19].

SEMIOLOGIA CLÍNICA

En la tabla I se observa la semiologia clínica de nuestra casuística.

AFASIAS ADQUIRIDAS: SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Y OTROS

Resumen. Objetivo. Presentar las características clínicas-EEG del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epilépticaadquirida, discutir sus aspectos etiopatogénicos y sus relaciones con la epilepsia rolándica y la epilepsia con punta onda con-tinua durante el sueño lento (EPOCSL), y establecer el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y trastornos delespectro autista (TEA). Desarrollo y conclusiones. El SLK es un síndrome epiléptico raro con fenotipo clínico-EEG bien esta-blecido –agnosia auditiva con crisis epilépticas, en un alto porcentaje, de buen pronóstico, otros trastornos neuropsicológi-cos, y EEG con punta onda continua en sueño lento (POCSL)– y una etiopatogenia no bien delimitada. La mayoría de loscasos son criptogénicos y en pocos casos se han encontrado agentes causales diversos, destacando entre ellos microdisgene-sias corticales. La afasia de recepción está originada por las POCSL que ocurren en periodos críticos de la maduración cere-bral, durante la sinaptogénesis cortical bitemporal, cuando se establecen los circuitos funcionales elementales lingüísticos.Es probable que haya un factor genético implicado que, activado por factores medioambientales, desencadene el síndrome. ElSLK se relaciona por la edad de comienzo, anomalías del EEG intercrítico y activación por el sueño con otros síndromes que,a veces, se solapan entre ellos, como la epilepsia rolándica y la EPOCSL, con los cuales constituyen un continuo neurobioló-gico cuya expresión clínica neuropsicológica se relaciona con el punto de partida de las descargas, y la gravedad, con la acti-vación en sueño. En el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y TEA, aparte de matices clínicos, a veces claros,los hallazgos del EEG en sueño son definitivos. El tratamiento incluye fármacos antiepilépticos y/o corticoides, apoyo psico-

pedagógico y, en ocasiones, cirugía. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S123-9] Palabras clave. Afasia adquirida. Afasia epiléptica adquirida, Epilepsia infantil. Punta onda continua en sueño lento. Síndro-me de Landau-Kleffner.

Aceptado: 13.06.05.

Neuropediatra. Presidente de la Asociación Andaluza de Neurociencias del Desarrollo. Sevilla, España.

Correspondencia: Dr. M. Nieto Barrera. Presidente de la Asociación Anda-luza de Neurociencias del Desarrollo. E-mail: [email protected]

© 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Afasias adquiridas: síndrome de Landau-Kleffner y otros

M. Nieto-Barrera



M. NIETO-BARRERA

REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S123-S129S124

La afasia se caracteriza por un marcado déficit de la com-prensión auditiva, considerándose algunos niños inicialmentecomo sordos [21]. La afasia se identifica como una agnosia ver-bal auditiva [22]. El defecto completo se realiza en semanas omeses, con menos frecuencia en días; en ocasiones sigue uncurso fluctuante. Se ha señalado que la agravación de los tras-tornos del lenguaje guarda relación con la acentuación de lasanomalías EEG preferentemente durante el sueño [13,23] o conla frecuencia y gravedad de las crisis. La agnosia verbal auditi-va conlleva pronto un deterioro progresivo de la expresión conpérdida del lenguaje hablado aunque, con frecuencia, puedenleer y escribir, si están en edad para ello, y aprender el lenguajede los signos. En algunos casos el trastorno puede extenderse allenguaje escrito que siempre estará menos afectado que el len-guaje oral. En ocasiones, el paciente utiliza un lenguaje ecoláli-co o ‘telegráfico’, empleando algunos sustantivos y verbos, convoz nasal, sin inflexiones, que recuerda al sordo, suprimiendolas consonantes finales y cambiando las sílabas en las palabras.En algunos casos se ha encontrado que el trastorno es mas acu-sado en la expresión [13,21], o que éste precede o aparece si-

multáneamente con el trastorno de la comprensión. De hechocualquier síndrome lingüístico puede observarse en cualquiermomento de la evolución. Durante ésta, no obstante las capaci-dades intelectuales y operativas permanecen indemnes [2,24].

Las crisis epilépticas están presentes en el 65-70% de loscasos. En un tercio de ellos tiene lugar una crisis única o unestado de mal único, habitualmente al principio del proceso,preferentemente cuando este se inicia antes de los 4 años. En losdos tercios restantes, las crisis recurren generalmente de formaespaciada y poco numerosa, o en otras ocasiones agrupándoseen racimos. Con frecuencia las crisis son nocturnas. En la mitadde los casos, la crisis o las crisis epilépticas preceden al trastor-no del lenguaje, en el resto van a aparecer con posterioridad a laafasia. La tipología crítica es muy variable observándose crisisgeneralizadas convulsivas o no convulsivas y crisis parcialessimples; las crisis parciales complejas son muy raras [8,25]. Enun mismo caso se pueden encontrar mas de un tipo de crisis.Obedecen bien al tratamiento en monoterapia [2,8].

Poco después de la pérdida del lenguaje, un 70% de los ni-ños con SLK, presentan trastornos de la conducta de severidad

Tabla I. Síndrome de Landau-Kleffner: casuística y semiología clínica.

Caso 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Afasia

Edad 4 a 5 m 3 a 5 m 6 a 5 m 6 a 3 m 5 a 10 m 4 a 3 m 3 a 6 m 5 a 11 m 3 a 4 a

Primeros Comprensión Comprensión Comprensión Expresión Comprensión Comprensión Expresión Comprensión Comprensión Comprensiónsignos Expresión Expresión Expresión

Instauración Progresiva Progresiva Progresiva Progresiva Brusca Brusca Progresiva Progresiva Progresiva Progresiva

Intensidad Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastorno Trastornomáxima expresión mixto mixto mixto mixto mixto mixto expresión mixto mixto

Evolución Brotes Continua Continua Continua Brotes Continua Continua Brotes Brotes Continua

Crisis epilépticas

Edad 2 a 11 m 5 a 1 m 3 a 6 m 7 a 3 m 4 a 6 m 1 a 10 m 5 a 11 m 1 a 1 m 4 a 7 m

Tipo Gen. convul. Gen. convul. CPS CPS CPS Gen. convul. CPS CPS UnilateralAusencias Ausencias Gen. convul. CPC CPC CPS gen. Gen. convul.CPC Status de secundaria

ausencia

Frecuencia Esporádicas Esporádicas Elevada Esporádicas Esporádicas Elevada Esporádicas Elevada Esporádicas

en serie en serieÚltima crisis 10 a 5 a 7 m 8 a 11 m 8 a 9 a 8 m 7 a 6 a 6 m 7 a 8 a

Tratamiento ACTH ACTH CBZ CBZ CBZ CBZ CBZ VPA VPAVPA VPA VPA ACTH VPA ACTH ACTH ACTHCLB CBZ ACTH ACTH PB CBZ

VPA

Resultados Control Control Control Control Control parcial Mal control Control Control Control

Síntomas asociados

Hipercinesia (+) (+) (+) (+) (+)

Autista (+) (+) (+) (+)

Agresividad (+)

Alt. conducta (+) (+) (+) (+) (+) (+)

a: año; m: meses; CPC: crisis parciales complejas; CPS: crisis parciales simples; Gen. convul.: generalizada convulsiva; Alt.: alteración; VPA: ácido valproico; CBZ:carbamacepina; PB: fenobarbital; CLB: clobazam.





variable. Desde gran hiperactividad, hasta síntomas claros de laserie autista; muchos niños son presa de una gran inquietud, conmarcado déficit de atención [26]; otros permanecen ajenos a lassolicitaciones del medio, con cara de ‘despiste’, muestran ciertainsensibilidad al dolor y resistencia a los cambios, aunque sedejen llevar con facilidad por los familiares. Algunos pierden el

contacto visual, huelen los alimentos antes de comerlos, pade-cen trastornos del sueño, etc.

En la mitad de los casos aproximadamente se observa difi-cultad motora, con pérdida de la destreza manual, presentandoproblemas para escribir y, a veces, torpeza al andar. No estánafectadas las funciones visuoespaciales y, con frecuencia, pre-sentan un cociente de inteligencia (CI), en tests no verbales,normal o incluso alto.

ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS (Tabla II)

En el EEG, la actividad fundamental habitualmente suele sernormal en estado de vigilia. Las anomalías paroxísticas pocoestables, variables en el tiempo y en el espacio, son del tipo depuntas lentas y complejos punta-onda de gran amplitud difusos,síncronos o asíncronos, multifocales, de localización variable,afectando preferentemente a regiones temporales sin predomi-nio hemisférico neto; cuando los paroxismos son unilateralesvarían de un hemisferio a otro a lo largo de la evolución. Losparoxismos focales son muy similares en morfología y localiza-ción, a los paroxismos observados en la EPB [13]. Las estimu-laciones habituales no modifican el registro. El sueño activa elEEG facilitando la difusión de los paroxismos en las fases desueño lento [23,27], dando lugar a punta-onda continua, muysimilar al EEG observado en la EPOCSL [4]. Es probable queen los primeros compases de la enfermedad los paroxismos sólo

se recojan en registro de sueño. En un mismo niño, el tipo dedescargas, la localización y la extensión varían a lo largo de laevolución, tanto en el EEG de vigilia como en el de sueño. En elcoloquio de Venecia se ha establecido que en los pacientes conSLK, el 60% tienen un índice entre el 50 y el 80% de POCSL, yel 40%, un índice superior al 85%, mientras que en la EPOCSL,

los índices son del 30 y 70%, respectivamente [10].

EXPLORACIÓN FÍSICA Y NEUROIMAGEN

La exploración clínica es normal en todos los casos. Los estu-dios de neuroimagen estructural –tomografía axial computari-zada (TAC) y resonancia magnética (RM)– suelen ser normales[11] o mostrar hallazgos inespecíficos, excepto en los casosasociados a patología cerebral clara [29,30]. Recientemente sehan descrito casos con paquigiria focal [11]. En uno de nues-tros casos, se encontró en la TAC craneal una leve zona dehipodensidad en el lóbulo temporal izquierdo al inicio del pro-ceso, que había desaparecido en una exploración ulterior. La to-mografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)muestra zonas de hipocaptación uni o multifocales que afectanpreferentemente los lóbulos frontales y temporales. La tomo-grafía por emisión de positrones (PET) ha mostrado un incre-mento del consumo de glucosa al inicio de los síntomas y unadisminución del consumo en uno o ambos lóbulos temporalesaños después [8].

ETIOLOGÍA

En la mayoría de los casos no hay antecedentes personales rele-vantes, aunque en algunos se recogen datos de agresión cerebralprobablemente mínimos y escasamente valorados: traumatismo

Tabla II. Síndrome de Landau-Kleffner: exploración neurológica, EEG y otras exploraciones.

Caso 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Exploración NL NL NL NL NL NL NL NL NL NLneurológica

EEG

Vigilia APB APFT OLPT izq. AP bif. APCT APC APC APC POL bif. APFT izq.

CPOL CPOL CPOL CPOL APF

Sueño – POCSL > 75% POCSL > 80% – POCSL > 80% – POCSL > 80% – – –REM 15% REM 10% REM 15% REM 12%

Normalización

Vigilia 6 a 5 a 10 m 9 a 5 m 8 a 6 a 8 m 6 a 8 a 7 m 7 a 7 a 8 a 6 m

Sueño – 16 a – – – – – – – –

Neuroimagen

TAC NL Hipod. LTI NL NL NL – Atrofia NL NL NLNL

RM – – – – – – Atrofia – – -

PE – Alt. NL – – – NL NL NL Alt.auditivos auditivos

CI 0,95 0,77 0,50 0,74 0,75 0,50 0,62 0,72 0,98 0,55

NL: normal; AP: actividad paroxistica; B: bilateral; F: frontal; C: central; P: parietal; CPOL: complejo punta-onda lento; POCS: punta-onda continua durante el sue-ño; izq.: izquierda; bif.: bifocal; PE: potenciales evocados; Alt.: alterados; Hipod.: hipodensidad; LTI: lóbulo temporal izquierdo.



M. NIETO-BARRERA


craneal [2,9], infecciones previas al comienzo [30-32], vasculi-tis [33], etc. Se ha asociado también a lesiones importantes, lo-calizadas habitualmente en el lóbulo temporal izquierdo, comoneurocisticercosis [28], encefalitis difusa diseminada [34] yastrocitoma [29]. En una serie quirúrgica de 14 pacientes conSLK, en la biopsia del lóbulo temporal de 13 se observaron ano-malías patológicas [35]. Los antecedentes familiares de epilep-sia son relativamente frecuentes; aproximadamente un 12% de

los casos que cursan con crisis y un 5% de los que no los pre-sentan [26]. Feekery et al [36] informan de seis pacientes, inclu-yendo uno de dos gemelos monocigotos no concordantes, loque sugiere como factores etiológicos mas involucrados los am-bientales y madurativos.

FISIOPATOLOGÍA

En la patogenia del SLK hay que tener en cuenta tres factores:la edad, la actividad paroxística continua durante el sueño, yfactores genéticos y ambientales. La edad en que se inicia ha-bitualmente el SLK coincide con el proceso, lento y dinámi-co, de la lateralización y desarrollo de todo el sustrato neuro-anatómico del lenguaje que se extiende durante años. El SLKse presenta en una época especialmente lábil, durante la si-naptogénesis cortical, cuando se están estableciendo los cir-cuitos funcionales elementales, entre el primer y el octavoaño. En el proceso de sinaptogénesis existen abundantes bro-tes axonales que doblan el número de procesos axonales ycontactos sinápticos. La actividad neuronal o el uso sináptico,en función de las demandas del medio, son los factores esen-ciales para determinar cuáles de estas sinapsis serán reforza-das y cuáles abolidas o ‘podadas’ [12]. Una actividad paroxís-tica de gran magnitud y su persistencia durante un largo pe-riodo puede actuar reforzando contactos sinápticos que, encondiciones normales, son abolidos para tener una conductanormal [12] o impidiendo los contactos sinápticos para pre-

servar la función. La actividad paroxística en el SLK refuerzalos contactos anormales en la corteza temporoparietal bilate-ral en desarrollo o impide el establecimiento de los circuitosnecesarios, originando una disfunción del lenguaje. La topo-grafía preferente de la actividad paroxística explica el predo-minio de un tipo u otro de disfunción lingüística y la exten-sión de las anomalías hacia las regiones anteriores y posterio-res pueden explicar una afectación del lenguaje mas completaen la evolución [13]. La disrupción funcional causada por lapropagación de la actividad paroxística abarcando grandes re-giones corticales, bilaterales, impide la transferencia funcio-nal del hemisferio mayor al menor [1], y origina otros trastor-nos neuropsicológicos.

¿Qué es lo que origina la ‘tempestad’paroxística durante elsueño? El factor lesional, cuando existe, no justifica por sí mis-mo el trastorno del lenguaje, al no seguir la afasia del SLK laevolución habitual de una afasia secundaria a lesión cerebral, enla que la recuperación es tanto mejor cuanto menor es el niño alacaecer la lesión. Es probable que exista un factor genético [17],aún no identificado, que actuando sobre una corteza estructuralo funcionalmente hiperexcitable, desencadene la ‘tempestad’paroxística en ambas zonas perisilvianas. Sólo la concurrenciade un factor genético nos explicaría la edaddependencia del sín-drome, la extrema activación de las anomalías paroxísticas du-rante el sueño, la persistencia a pesar de la medicación y la au-tolimitación (Fig. 1).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– Disfasia congénita. Se diferencian por el inicio y la adquisi-ción de patrones lingüísticos bien definidos. Sin embargo, ladistinción no siempre es fácil, sobre todo con la agnosia au-ditiva verbal. Soprano et al [37] encontraron que un elevadoporcentaje de niños con SLK tenían antecedentes de trastor-nos en el desarrollo del lenguaje previo al comienzo de su‘afasia epiléptica’. Por otra parte, niños con una disfasiacongénita y epilepsia y/o anomalías paroxísticas en el EEGse han considerado como SLK [38].

– Autismo. El lenguaje suele ser estereotipado, repetitivo conecolalia frecuente, monótono y asociado a un déficit de in-teracción social marcado y estereotipias manuales diversas.En caso de duda, como en el apartado anterior, es aconseja-ble realizar una monitorización EEG prolongada.

– Otras afasias adquiridas a malformaciones cerebrales, oclu-siones vasculares, encefalitis herpética, etc. cursan de formadiferente al SLK (Tabla III).

– Estado de mal afásico, originado por descargas prolongadassobre las áreas del lenguaje, obedece al tratamiento parente-ral antiepiléptico y los pacientes suelen recuperarse en díaso semanas.

El diagnóstico diferencial con otros síndromes epilépticos oenfermedades degenerativas que cursan con EEG muy activosdurante el sueño, no debe plantear dificultades al clínico aveza-do si tiene en cuenta el contexto clínico.

OTROS SÍNDROMES RELACIONADOSHemos visto que la EPB con paroxismos rolándicos y la EPOCSLse sitúan en los extremos de un continuo neurobiológico en elque se insertan procesos que solapan, en momentos determina-dos de su evolución, uno u otro síndrome (Fig. 2).

Epilepsia rolándica con afectación cognitiva

Se estima como criterio de definición que la epilepsia parcialbenigna con puntas rolándicas (EPBPR) cursa con integridadneuropsíquica. Sin embargo desde los primeros trabajos se ha-bían observado dificultades en los aprendizajes y problemasconductuales, que se estimaban reactivos a la repercusión psico-

Figura 1. Factores fisiopatológicos del síndrome de Landau-Kleffner.





social de la epilepsia o a los efectos adversos de la medicación[39,40]. Con posterioridad se ha observado que estos trastornosse relacionan con la epilepsia. Así, la epilepsia rolándica típicamuestra, con mayor frecuencia de la esperada, trastornos cogni-tivos y trastornos conductuales, transitorios, de curso fásico,generalmente relacionados con la frecuencia de los paroxismosintercríticos, que pueden afectar seriamente la vida académicadel niño, y en escasas ocasiones trastornos cognitivos más omenos permanentes que afectan preferentemente el lenguaje[41-46]. Ocasionalmente la afectación del lenguaje puede serun hallazgo prominente o el principal en algunos tipos de epi-lepsia rolándica, que se ubican con dificultad en las formas típi-cas y que encontrarían mejor acomodo como variantes o formasintermedias entre las epilepsias rolándicas y las EPOCSL [47].

EPOCS transitoria

Algunos pacientes afectos de EPBPR en tratamiento con carba-macepina [14-16] preferentemente, valproato [14] o fenobarbi-

tal [16], semanas o meses después de estar tomándo-lo, muestran un incremento de sus manifestacionescríticas, con aparición en algunos casos de crisismioclónicas, crisis atónicas y generalización de lascrisis parciales, con trastornos neuropsicológicos (de-terioro cognitivo y/o trastorno de conducta) trastor-nos del lenguaje y difusión de las descargas EEG,con POCSL. Algunos adquieren el fenotipo de un SLK

o de una EPB atípica [14]. La supresión de la medi-cación se acompaña de una rápida regresión de lossíntomas psíquicos y mejoría crítica, en relación in-directa con el tiempo que se ha mantenido el empeo-ramiento. En el origen de este fenotipo se puedenconsiderar los fármacos antiepilépticos como facto-res desencadenantes, que actúan sobre un terreno pre-dispuesto. El incremento de la actividad paroxística,la difusión bilateral de los paroxismos centrotempo-rales y la aparición de salvas, más o menos regulares,de POCSL originan el deterioro cognitivo.

Epilepsia con punta onda continua

durante el sueño lento (EPOCSL) [48]

El SLK y la EPOCSL son variantes de un mismo tema (49) con‘acordes’comunes (edad de comienzo, crisis epilépticas, afecta-ción neuropsicológica y anomalías paroxísticas multifocales envigilia y POCSL) y con matices diferenciales en antecedentespersonales y familiares, variedad crítica y respuesta inicial altratamiento, tipo de afectación neuropsicológica, proporción dePOCSL y área preferente de la actividad. Someramente se ex-ponen las características de uno y otro en la tabla IV.

TRATAMIENTO

El ACTH o los corticoides son el tratamiento más eficaz en elSLK, al suprimir las crisis, silenciar en su totalidad o gran par-

te la POCSL, y mejorar los trastornos neuropsicológicos, afa-sia incluida [4,23,25,50]; se aconseja como terapia de elec-ción, preferentemente al comienzo del síndrome y en pacien-tes de corta edad [7,51,52]. Desgraciadamente, en la retirada oal final de ésta hay recaídas en un porcentaje alto, con deterio-ro lingüístico y aparición de las POCSL. Han demostrado tam-bién su utilidad el valproato sódico y las benzodiacepinas (clo-bazam, clonacepam y nitracepam), que disminuyen o supri-men las crisis y producen una mejoría transitoria o parcial delas POCSL y sobre la afasia y trastornos de conducta [53]. Laasociación valproato-etosuximida ha sido eficaz en algunoscasos. Se desaconsejan los barbitúricos, la fenitoína y la car-bamacepina. En los casos graves por la persistencia de lasPOCSL y el déficit cognitivo se ha propuesto, como alternati-va quirúrgica, la transección subpial múltiple con resultadosprometedores [11].

Al tratamiento médico debe asociarse desde el principio re-habilitación logopédica, intervención psicopedagógica y entre-namiento sistemático de la discriminación auditiva.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

A largo plazo la evolución de las crisis es buena. El control conmedicación es la regla, e incluso sin medicación las recurren-cias no se prolongan durante mucho tiempo [54]. A partir de los10 años, sólo un 20% presentan crisis, que desaparecen antes de

Tabla III. Diagnostico diferencial entre síndrome de Landau-Kleffner y otrasafasias adquiridas.

Síndrome de Landau-Kleffner Otras afasias adquiridas

Comienzo Progresivo o brusco; En relación cona vecesfluctuante el tipo de lesión

Habitualmente brusco

Tipo de Recepción/expresión posterior Con frecuenciaafasia expresiva

Evolución Tórpida; mejoría progresiva, Total y rápida (meses)generalmente incompleta

Síntomas Frecuentes: trastornos A veces, déficit motoracompañantes conductuales

EEG Punta onda continua Lentificacióndurante sueño lento supralesionalVigilia: actividad paroxística Normalización rápidauni o bihemisférica

Etiología Habitualmente criptogénica Varias y conocidasAgentes implicados en pocos

Patogenia Disolución funcional Lesión en áreasbitemporal por descargas del lenguajecríticas

Figura 2. EPB/EPOCS: continuo neurobiológico.



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los 15 años. No hay correlaciónentre el tipo de crisis y la evolu-ción. Las anomalías paroxísticas,en los casos ‘resistentes’, dismi-nuyen con la edad y prácticamentehan desaparecido entre los 15 y 17años. La afasia es el síntoma queva a condicionar el futuro del ni-

ño. Aproximadamente un terciode los SLK recuperan el lenguajeen algunos meses, otro tercio me- joran pero conservan trastornosafásicos leves o moderados (arafa-sias, disintaxias, disminución dela expresión oral, dificultades decomprensión, etc.) y otro terciopermanece profundamente afásico[55]. El pronóstico para el lenguaje depende esencialmente de la edadde inicio del síndrome, la grave-dad del trastorno epileptiforme,las anomalías paroxísticas multi-focales, la gravedad de las POCSL,la localización anatómica bilateraly la duración de la fase activa [8,20,56,57]. Estos factores tambiéndeterminan la gravedad de otrassecuelas neuropsicológicas [12],como déficit de atención, hiperac-tividad, etc.

Tabla IV. Características del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) y de la epilepsia con punta onda continuadurante el sueño lento (EPOCSL).

SLK EPOCSL

Sexo Predominio varón 65-70% Predominio varón 60-65%

Antecedentes familiares SLK sin crisis: 5% 10%de epilepsia SLK con crisis: 12%

Antecedentes personales Raros: 3-5% FrecuentesEdad de comienzo Habitualmente 3-7 años Habitualmente 5-7 años

Primer síntoma Crisis epiléptica 50-60% Crisis epilépticas 80%Afasia 40-50%

Trastorno neuropsicológico Afasia comprensión 80% Retraso mental 40-50%Afasia expresión 20% Trastornos del lenguaje 10-20%

Otros trastornos TDAH, desorientación Retraso mental, trastorno del lenguaje,neuropsicológicos ‘rasgos autistas’ agresividad, TDAH, rasgos psicóticos,

trastornos de orientación espaciotemporal

Tipo de crisis CTCG, C. uni lateral, estatus C. unilateral , estatus uni lateral , ausencia,unilateral, CPS, ausencias C. atónica, CTCG, CPS

EEG

Vigilia Parox. multifocales Parox. multifocalesParox. focales: C/T/P, 60% Parox. focales: F, 60%

Sueño POCSL ≥ 80% : 40% POCSL ≥ 80% : 70%POCSL 50-80%: 60% POCSL 50-80%: 30%POCSL; predominio posterior POCSL; predominio anterior

Control crítico Fácil Mas tiempo activa

Neuroimagen Anormal: 10-15% Anormal: 75-80%

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