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ADENOCARCINOMA DE COLON Y LESIONES PREMALIGNAS EN
LA EDAD PEDIATRICA
Dra: Elsa García Bacallao INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGIA
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INCIDENCIA EN MENORES DE 20 AÑOS
1-2 CASOS POR MILLON DE HABITANTES EN ESTADOS UNIDOS
REPRESENTA EL 2% DE TODAS LAS NEOPLASIAS EN EDADES ENTRE 15-20 AÑOS
MENOS DEL 1% EN MENORES DE 15 AÑOS
NO EXISTEN ESTRATEGIAS DE PESQUISAJE Y SEGUIMIENTO DE CCR EN PEDIATRIA
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CARACTERISTICAS DEL CANCER COLORECTAL EN PEDIATRIA
•MAS FRECUENTE EN COLON DERECHO.
•NO DIFERENCIACION CON RELACION AL SEXO.
•DIAGNOSTICO TARDIO.
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ADENOCARCINOMA DE COLON
EN PEDIATRIA
ANTECEDENTES DE RADIACIONES ABDOMINALES
CHILDREN'S ONCOLOGY GROUP RECOMIENDA
COLONOSCOPIA CADA 5 AÑOS EN PACIENTES PEDIATRICOS
IRRADIADOS
CANCER COLORECTAL
HEREDITARIO NO LIGADO
A POLIPOS
ENF. INFLAMATORIAS
INTESTINALES
POLIPOSIS DE COLON
CASOS
ESPORADICOS
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ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES
1925. Crohn y Rosemberg.- Describen cáncer como complicación de CUI
FACTORES DE RIESGO:
. GRADO DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
. AFECTACION PANCOLICA
. INICIO PRECOZ
. CURSO CLINICO CONTINUO
. SITIOS DE ESTENOSIS
. FISTULAS
. ANASTOMOSIS
MAYOR FRECUENCIA DE CANCER MULTICENTRICO
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POLIPOS HAMARTOMATOSOS
MUTACIONES
STK 11
SMAD 4
BMPR1
PTEN
EXISTE UN AMBIENTE EPITELIAL FAVORABLE PARA EL DESARROLLO DE CCR
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POLIPOS
EPIDEMIOLOGIA: OCURREN EN EL 1% DE LOS NIÑOS DESDE LOS 2 A LOS 14 AÑOS.
POLIPOS JUVENILES 80%
POLIPOS LINFOIDES 15%
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POLIPOS JUVENILES
• INFLAMACION CRONICA LLEVA A CAMBIOS EPITELIALES ATIPICOS.
• CAMBIOS ADENOMATOSOS
• CONCOMITANCIA DE POLIPOS ADENOMATOSOS
POSIBLE POTENCIALMALIGNO
ACTIVIDAD DE LA CICLOOXIGENASA
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Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Jan;7(1):93-7. Epub 2008 Aug 5. LinksIncreased cyclooxygenase-2 expression in juvenile polyposis
syndrome.van Hattem WA, Brosens LA, Marks SY, Milne AN, van Eeden S, Iacobuzio-Donahue CA, Ristimäki A, Giardiello FM,
Offerhaus GJ.
• autosomal-dominant condition caused by a germline defect in SMAD4 or BMPR1A in 50% to 60% of cases
• To investigate the role of COX-2 in juvenile polyps, we compared the expression of COX-2 in juvenile polyps from a well-defined group of juvenile polyposis patients and sporadic juvenile polyps COX-2 expression was assessed in 24 genetically well-defined JPS patients and 26 patients with sporadic juvenile polyps using tissue microarray analysis. Two additional markers, Hu-antigen R, a stabilizer of messenger RNA, and CCAAT/enhancer-binding protein beta, a transcription factor, both associated with increased COX-2 expression, also were investigated. RESULTS: Increased COX-2 expression in JPS patients was noted compared with patients with sporadic juvenile polyps (P < .001). Also, JPS patients with a BMPR1A germline defect had higher COX-2 expression than did JPS patients in whom no germline mutation was detected. High COX-2 levels correlated with increased cytoplasmic Hu-antigen R expression in JPS polyps (P = .022), but not in sporadic juvenile polyps. CONCLUSIONS: Juvenile polyposis and sporadic juvenile polyps show distinctive expression profiles of COX-2 that may have clinical implications.
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CLASIFICACION DE LOS POLIPOS JUVENILES
•POLIPOS AISLADOS
•POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA.
•POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA
•`POLIPOSIS JUVENIL COLONICA
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POLIPOS JUVENILES AISLADOS
NO RIESGO INCREMENTADO
PARA EL DESARROLLO DEL
CCR
•ANTECEDENTES FAMILIARES DE CCR
•POLIPOS RECURRENTES
RIESGO DE CCR INCREMENTADO
SON NECESARIOS NUEVOS ESTUDIOS.
MAS FRECUENTE ENTRE 3-5 AÑOS M:F 2: 1
50% SOLITARIOS
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POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA
POLIPOSIS LOCALIZADA EN TODO EL TRACTUS GASTROINTESTINAL EN MENORES DE 6 MESES DE EDAD
NO CARÁCTER FAMILIAR
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIARREA.
SANGRAMIENTO RECTAL.
PROLAPSO RECTAL
OBSTRUCCION INTESTINAL.
ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS
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POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA
ASOCIACION CON OTRAS ANOMALIAS
•MACROCEFALIA
•DEFORMIDADES DE DEDOS Y TOBILLOS
•HIPOTONIA.
•DIVERTICULO DE MECKEL
•MALROTACION
NUTRICION PARENTERAL TOTAL
ALTA MORTALIDAD
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POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA PRESENCIA DE POLIPOS EN COLON Y RECTO EN
PACIENTES ENTRE 6 MESES Y 5 AÑOS
50% DE RIESGO DE DESARROLLO DE CCR
ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS.
ANOMALIAS DEL PALADAR
POLIDACTILIA
ANOMALIAS CRANEALES
DISPLASIA DE ALTO GRADO
FORMACION RAPIDA DE POLIPOS
SANGRAMIENTO INCONTROLABLE
TRASTORNOS NUTRICIONALES SEVEROS
COLECTOMIA
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POLIPOSIS JUVENIL DEL COLON CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
•CINCO O MAS POLIPOS EN EL TRACTUS GASTROINTESTINAL
•UNO O MAS POLIPOS CON HISTORIA FAMILIAR DE PRIMER GRADO DE POLIPOSIS JUVENIL
RIESGO DE CCR DEL 17%
EDAD MEDIA DEL DIAGNOSTICO DE CCR 35.5 AÑOS
•IMPORTANCIA DE DETECCION PRECOZ.
•ESTABLECER PROGRAMAS DE SEGUIMIENTO
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REGISTRO DE POLIPOSIS HOSPITAL DE SAN MARCOS. LONDRES
RIESGO ACUMULATIVO DE CANCER COLORECTAL EN PACIENTES CON
SINDROMES DE POLIPOSIS JUVENIL A LA EDAD DE 60 AÑOS
68 PORCIENTO
SEGUIMIENTO DURANTE TODA LA VIDA
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SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
1921. PEUTZ. REPORTA ASOCIACION DE POLIPOS A MANCHAS MELANICAS EN LOS LABIOS, MANOS Y PIES
1944. JEGHERS. PRIMER REPORTE DE CASOS: 20 PACIENTES
OTRAS LOCALIZACIONES DE LAS MANCHAS MELANICAS: CARA, RECTO, MUCOSA NASAL, CONJUNTIVA
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SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
LOCALIZACION DE LOS POLIPOS
INTESTINO DELGADO 55%
DUODENO 30%
COLORECTAL 15%
MUTACION GERMINAL DE LOS GENES LKB1 STK11 50-70% DE LOS CASOS
APARICION MAS TEMPRANA EN LOS HOMBRES
•NEOPLASIAS ASOCIADAS: DUODENO, ESTOMAGO, PANCREAS OVARIO, ENDOMETRIO, TESTICULOS.
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SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
•PUEDEN CONCURRIR CON POLIPOS ADENOMATOSOS
•CAMBIOS ADENOMATOSOS DENTRO DE POLIPO HAMARTOMATOSO
RIESGO 13 VECES SUPERIOR DE MUERTE POR CANCER GASTROINTESTINAL.
RIESGO 9 VECES SUPERIOR DE MORIR POR CANCER EN OTRAS LOCALIZACIONES
50% DE RIESGO DE MORIR POR CANCER A 50 AÑOS
JUSTIFICA PESQUISAJE EN PACIENTES CON DOLOR ABDOMINAL Y MANCHAS MELANICAS
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POLIPOS ADENOMATOSOS
POTENCIAL MALIGNO:
- TAMAÑO DEL POLIPO
menos de 1 cm - 1.3%
mayor de 2 cm - 40%
-HISTOLOGIA
tubulares- 5%
vellosos- 40%
mixtos- en dependencia de predominio histológico.
- GRADO DE ATIPIA
leve
moderada
grave
UNA SUSCEPTIBILIDAD HEREDADA A UNA ACELERACION A LA PROGRESION MALIGNA DE LA ENFERMEDAD
100%
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HISTOLOGIA POLIPOS ADENOMATOSOS
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Fuente: Historias Clínicas n = 22
10 12
0
5
10
15
COLONOSCOPIA EN PEDIATRIA. HISTOLOGIA EN LOS PACIENTES
CON POLIPOSIS MULTIPLE. I.G.E. 1976-2006
AdenomatososJuveniles
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CANCER COLORECTAL HEREDITARIO NO POLIPOIDEO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS: (Criterios de Amsterdan)
•TRES FAMILIARES CON CÁNCER DE COLON.•DOS GENERACIONES AFECTADAS CON CÁNCER DE COLON. •UN PACIENTE DIAGNOSTICADO CON CÁNCER DE COLON CON 50 AÑOS O MENOS.
20% DE LOS CCR DESCRITOS EN PEDIATRIA ESTAN RELACIONADOS CON EL ANTECEDENTE DE CCR EN FAMILIARES DE PRIMER GRADO
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ADENOCARCINOMA OF THE COLON IN A 9-MONTH-OLD
INFANT. REPORT OF A CASE.
William H Kern . 1958. Julio-agosto. Rev. Cáncer.
Paciente de 9 meses de edad, ingresada en el Hosp. General de Denver.
Síntomas: diarreas, vómitos y anorexia
Examen Físico: palidez cutáneo mucosa
sequedad de la mucosa
Abdomen: masa grande y suave movible que se
extiende por hemiabdomen izquierdo.
Rx de Abdomen Simple: densidad homogénea en hemiabdomen izq.
Necropsia: Masa de 27 pulgadas de largo desde colon transverso hasta
colon descendente de 7 cm de diámetro.
Histología: Adenocarcinoma productor de mucina
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CARCINOMA OF THE COLON IN CHILDREN. A REPORT OF SIX NEW CASES AND A REVIEW OF THE LITERATURE. Ake Andersson. Journal of Pediatric Surgery No.6: Dic. 1976.
Total de casos: 81 pacientes menores de 15 años con adenocarcinoma de colon. 10 pacientes fueron menores de 10 años. Sexo: Masculinos: 68.4% Femeninos: 31.6%
FORMAS DE PRESENTACION:•DOLOR ABDOMINAL AGUDO.•MELENA.•ASCITIS.
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LOCALIZACION DE LOS ADENOCARCINOMAS:
•Ciego 8.6%•Colon ascendente 17.7% •Angulo hepático 5.0%•Colon transverso 17.7%•Angulo esplénico 16.5%•Colon descendente 13.9%•Rectosigmoides 22.8%
Dos casos tuvieron 2 tumores.
Ninguno tenía antecedentes de pólipos, CUI, ni antecedentes familiares de cáncer de colon
HISTOLOGIA: ADENOCARCINOMAS
PRONOSTICO: Desfavorable
2 . 5% de sobrevida a los 5 años
![Page 27: ADENOCARCINOMA DE COLON Y LESIONES PREMALIGNAS EN LA EDAD PEDIATRICA Dra: Elsa García Bacallao INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGIA.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062322/5665b4801a28abb57c920a7a/html5/thumbnails/27.jpg)
CARCINOMA OF THE COLON IN CHILDREN. CASE REPORT AND REVIEW OF THE JAPANESE LITERATURE. Kouta Yamamoto. Gastroenterology. 29: 647-652. 1994.
Total: 43 pacientes menores de 15 años.
EDAD:
6 años 1 paciente
9 años 2 pacientes
10 años 4 pacientes
11 años 7 pacientes
12 años 7 pacientes
13 años 8 pacientes
14 años 9 pacientes
15 años 5 pacientes
NINGUNO TENIA ANTECEDENTES CONOCIDOS DE ENFERMEDAD
![Page 28: ADENOCARCINOMA DE COLON Y LESIONES PREMALIGNAS EN LA EDAD PEDIATRICA Dra: Elsa García Bacallao INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGIA.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062322/5665b4801a28abb57c920a7a/html5/thumbnails/28.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
•DOLOR ABDOMINAL 76.7%
•MASA ABDOMINAL PALPABLE 39.4%
•ANEMIA 33.4%
•HECES OSCURAS 17.1%
•CAMBIOS DE HABITOS INTESTINALES 15.2%
SANGRE OCULTA POSITIVA: 73.3%
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Characteristics of patients (pts) <30 years of age with colorectal carcinoma (CRC) in published case series
Study Study years Age (y) Number M/F ratio Predisposing conditions (no. of pts)
Taguchi et al.[8] 1938–90 6–15, 41 21 : 13 FAP (2) median 13
Ferrari et al.[9]a 1985–2005 <18 7 3 : 4 HNPCC (1)Andersson and] 1958–67 13–16, 6 6 : 0 NoneBergdahl[6 median 16Goldthorn et al.[10] 1969–82 11–20, 7 1 : 6 Turcot (2), UC (1)
median 17Lamego and Torloni[11] 1976–80 6–15, 11 4 :7 NS
median 12Brown et al.[12] 1962–90 10–15, 7 4 :3 NS
median 12Shahrudin and Noori[13] 1978–92 14–30 21 8 : 13 Turcot (1; 14 y), UC (1),
Gardner (1; 29 y), RT (1; 11 y)
Karnak et al.[14] 1972–97 7–16, 20 12 : 8 Bloom syndrome (1), median 14 strong family history
(1, father, two uncles) of CRCHill et al.[5] 1964–2003 7.5–19.9, 77 46 : 31 NS
median 15.5Bhatia et al.[15] 1985–99 11–15, 7 NS FAP (1), JPS (4), UC (1),NF (1),
median 14 polyposis NOS (1), RT (2)
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Study Study years Age (y) Number M/F ratio Predisposing conditions (no. of pts)
Vastyan et al.[16] 1981–97 9–15, 7 5 : 2 NS median 12
Durno et al.[17] 1960–2003 9–24, 16 6 : 10 HNPCC (10; all >16 y), median 19 adenomatous polyps (4; ≤5 y),
CD (1)Chantada et al.[18]a 1990–2003 10–17, 14 NS First-degree relative CRC (3)
median 14 7Sessions et al.[19] 1925–60 12–20, 11 5 : 6 NS
median 17.3LaQuaglia et al.[20] 1949–88 10–21, 29 15 : 14 NS
median 19Lewis et al.[22] 1962–87 9–19, 8 7 : 1 Multiple juvenile polyps (1), three
median 15 adenomatous polyps (1)
CD = Crohn disease; FAP = familial adenomatous polyposis; HNPCC = hereditary non-polyposis colon cancer; JPS = juvenile polyposis syndrome; NF = neurofibromatosis; NOS = not otherwise specified; NS = not specified; RT = radiation therapy; UC = ulcerative colitis.16
Epidemiology and Management Options for Colorectal Cancer in ChildrenRaya Saab1 and Wayne L. Furman21 Pediatric Hematology-Oncology, American University of Beirut, Beirut, Lebanon2 Department of Oncology, St Jude Children’s Research Hospital, Memphis, Tennessee, USA
Pediatr Drugs 2008; 10 (3): 177-192 THERAPY IN PRACTICE
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MORTALIDAD POR CÁNCER DE COLON EN PACIENTES ENTRE 15 Y 19 AÑOS. CUBA
ANUARIO ESTADISTICO DEL MINSAP
Masculino Femenino
Año Número Tasa Número Tasa
1993 2 0,4 0
1994 1 0,2 2 0,5
1995 2 0,5 0
1998 1 0,3 3 0,8
1999 2 0,5 1 0,3
2001 1 0,3 1 0,3
2002 2 0,5 2 0,6
2003 2 0,5 2 0,5
2004 1 0,2 0
![Page 32: ADENOCARCINOMA DE COLON Y LESIONES PREMALIGNAS EN LA EDAD PEDIATRICA Dra: Elsa García Bacallao INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGIA.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062322/5665b4801a28abb57c920a7a/html5/thumbnails/32.jpg)