Acta Reumatológica Portuguesa · Sociedade Portuguesa de Reumatologia Rua D.Estefânia 177,1º D...

Publicação Trimestral • ISS

N: 030

3-46

4X • 7,0

0 €

Acta

Reumatológica

Portuguesa

Vol 30 • Nº2Abril/Junho 2005

Acta Reumatológica

Portuguesa

C O N S E L H O E D I T O R I A L

Editor Chefe (Chief Editor)João Eurico Cabral da Fonseca

Editores Associados (Associated Editors)José António Pereira da Silva Henrique BarrosJosé Carlos Romeu Teresa CarvalhoMª José Parreira Joaquim FerreiraHelena Canhão Carlos Ramalheira

Graciela Alarcon (E.U.A.)Johannes Bijlsma (Holanda)Jaime C. Branco (Portugal)Gerd Burmester (Alemanha)Ian Chikanza (Reino Unido)Maurízio Cutolo (Itália)J. Dequeker (Bélgica)Maxime Dougados (França)JCW Edwards (Reino Unido)Marcos Bosi Ferraz (Brasil)Dafna Gladman (Canada)Juan Gomez-Reino (Espanha)Gabriel Herrero-Beaumont (Espanha)Maria Odete Hilário (Brasil)David Isenberg (Reino Unido)Joachim Kalden (Alemanha)Yrjö Konttinen (Finlândia)

Thore Kvien (Noruega)Rashid Luqmani (Reino Unido)Alfonse Masi (E.U.A.)Eliseo Pascual (Espanha)Michele Petri (E.U.A.)Mário Viana de Queiroz (Portugal)Michele Revel (França)Piet van Riel (Holanda)Francisco Airton da Rocha (Brasil)Ralph Schumacher (E.U.A.)Joseph Smolen (Áustria)Rainer H. Straub (Alemanha)Auli Toivanen (Finlândia)António Lopes Vaz (Portugal)Patricia Woo (Reino Unido)Hasan Yazici (Turquia)

Administração e EdiçãoMedfarma - Edições Médicas, LdaAlameda António Sérgio 22, 4º BEdif. Amadeo de Souza-Cardoso1495-132 Algés

RedacçãoSociedade Portuguesa de ReumatologiaRua D. Estefânia 177, 1º D1000-154 Lisboa

RegistoIsenta de inscrição no I.C.S. nos termos da alínea a) do n.o 1 do artigo 12.0 do Decreto Regulamentar n.o 8/99, de 9 de Junho.

Depósito Legal: 86.955/95

Tiragem: 7.500 exemplares

Preço: 7 €

Direcção Comercial e Serviços de PublicidadeMedfarma - Edições Médicas, LdaTel: 214 121 142 – Fax: 214 121 146

Impressão e AcabamentoEuropam - Estr. Lisboa-Sintra, km 142726-901 Mem Martins

Produção GráficaRita Correia

PeriodicidadePublicação Trimestral

Proibida a reprodução, mesmo parcial, de artigos e ilustrações, sem prévia autorização da Acta Reumatológica Portuguesa. Exceptua-se a citação ou transcrição de

pequenos excertos desde que se faça menção da fonte.

C O N S E L H O E D I T O R I A L I N T E R N A C I O N A L

Esta edição contém um SUPLEMENTO que não pode ser distribuído separadamente.

Presidente Dr. Domingos Araújo Tesoureiro Dr.a Maria José SantosVice-Presidente Dr. José Carlos Romeu Vogal Região Sul Dr. Fernando PimentelVice-Presidente Dr.a Helena Canhão Centro Dr.a Anabela BarcelosSec. Geral Dr.a Manuela Costa Norte Dr.a Iva BritoSec.Adjunto Prof. Dr. João Eurico Fonseca Ilhas Dr. Luís Maurício

D I R E C Ç Ã O

Presidente Prof. Dr. Jaime BrancoSecretário Dr. Jorge SilvaVogal Prof. Dr. Carlos Vaz

M E S A D A A S S E M B L E I A G E R A L

Presidente Dr.a Eugénia SimõesRelator Dr.a Carmo AfonsoVogal Dr.a Paula Valente

C O N S E L H O F I S C A L

Dr. Augusto Faustino

P R E S I D E N T E E L E I T O

ANATOMIA PATOLÓGICA Prof.ª Odete Almeida

BIOQUÍMICA Prof. J. Martins Silva

CARDIOLOGIA Prof. J. Martins Correia

DERMATOLOGIA Prof. Guerra Rodrigo

ENDOCRINOLOGIA Prof.A. Galvão Teles

FISIOPATOLOGIA Prof.António Bentes

GASTRENTEROLOGIA Prof. Guilherme Peixe

GINECOL/OBSTETRÍCIA Prof. Martinez Oliveira

HEMATOLOGIA Prof.António Parreira

IMUNOLOGIA Prof.António Coutinho

INFECCIOLOGIA Prof.ª Emília Valadas

MEDICINA FAMILIAR Prof. Luís Rebelo

REABILITAÇÃO Prof. J. Páscoa Pinheiro

MEDICINA INTERNA Dr. Álvaro Carvalho

MEDICINA TRABALHO Prof.António Sousa Uva

NEFROLOGIA Prof. José Barbas

NEUROCIRURGIA Prof.António Trindade

NEUROLOGIA Prof.ª Teresa Paiva

OFTALMOLOGIA Prof. Castanheira Diniz

ORTOPEDIA Prof. J. Salis Amaral

PATOLOGIA CLÍNICA Prof. J. Germano Sousa

PEDIATRIA Drª Maria José Vieira

PNEUMOLOGIA Prof. Carlos Robalo Cordeiro

PSIQUIATRIA Prof. Manuel Quartilho

RADIOLOGIA Dr.Tiago Saldanha

REUMATOLOGIA Prof. M.Viana de Queiroz

C O N S E L H O C I E N T Í F I C O

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA

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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 30 • Nº2 Abril/Junho 2005

S U M Á R I O / C O N T E N T S

E D I T O R I A L

A reumatologia pediátrica a bater à porta… 113

Paediatric Rheumatology is knocking on the door

João Eurico Fonseca, Mário Viana Queiroz, João Gomes Pedro

A R T I G O S D E R E V I S Ã O / R E V I E W S

Biópsia renal na nefrite lúpica: aproveitar a oportunidade 121

Kidney biopsy in lupus nephritis: seize the opportunity

Derek M. Fine, Michelle Petri

A combinação de biópsias mais seguras com uma maior necessidade de obter um diagnóstico correcto fez comque a relação risco/benefício da biópsia renal ficasse mais favorável na maioria dos casos de envolvimento renal noLES. O autor discute as indicações e as informações mais relevantes, passíveis de influenciar a decisão terapêutica.

Interpretação da densitometria óssea em crianças e adolescentes 129

The interpretation of bone densitometry in children and adolescents

Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri, Maria Odete Esteves Hilário

Os autores mostram as características próprias da infância em relação ao desenvolvimento da massa óssea e aspeculiaridades desta faixa etária na interpretação da densitometria óssea.

A SPR recomenda... 117

SPR recommends...

Jaime Cunha Branco, Domingos Araújo

Ecografia nas artropatias da infância 135

Ultrasound evaluation of childhood arthropaties

Margarida M. Silva, J. M. Saraiva Ribeiro, J.A. Melo Gomes

Neste artigo descreve-se a utilidade da ecografia musculoesquelética em crianças e adolescentes.

A R T I G O S O R I G I N A I S / O R I G I N A L PA P E R S

Versão portuguesa do Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) 145e do Child Health Questionnaire (CHQ)

The portuguese version of Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) and Child Health Questionnaire (CHQ)

J.A. Melo-Gomes, N. Ruperto, H. Canhão, J. E. Fonseca,A. Quintal, M. Salgado, M. J. Santos

Os autores descrevem a adaptação e validação na língua portuguesa da versão parental de dois instrumentos dequalidade de vida relacionada com a saúde. O Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) é um instru-mento de saúde específico que mede a capacidade funcional nas actividades da vida diária das crianças com Ar-trite Idiopática Juvenil (AIJ).O Child Health Questionnaire (CHQ) é um instrumento de saúde genérico desenhadopara caracterizar o bem-estar físico e psicosocial das crianças, independentemente da doença de base.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA

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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 30 • Nº2 Abril/Junho 2005

S U M Á R I O / C O N T E N T S

C A S O S C L Í N I C O S / C L I N I C A L C A S E S

Trombose da veia jugular interna como primeira manifestação 161de uma síndrome de anticorpos antifosfolípidos

Internal jugular vein thrombosis as a first manifestation of antiphospholipidantibody syndrome

Filipa Ramos, Carlos Miranda Rosa, Mário Viana de Queiroz

Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com trombose da veia jugular interna manifestada portumefacção cervical dolorosa, que conduziu ao diagnóstico da síndrome de anticorpos antifosfolípidos.

I M A G E N S E M R E U M AT O L O G I A / I M A G E S I N R H E U M AT O L O G Y

Vértebra de marfim 179

Ivory vertebra

Sara Cortes, Luís Miranda, Paulo Coelho

Osteoartrose assimétrica das mãos em doente com sequelas 169de poliomielite – caso clínico

Asymmetric hand osteoarthritis in a patient with poliomyelitis sequel – a clinical case

Sara Cortes, Paulo Clemente Coelho

Apresenta-se o caso clínico de um doente com sequelas de poliomielite no membro superior esquerdo queapresentava osteoartrose mais evidente na mão direita.

C A R TA S A O D I R E C T O R / L E T T E R S T O T H E E D I T O R 176

E M M E M Ó R I A / I N M E M O R Y 177

N O R M A S D E P U B L I C A Ç Ã O / I N S T R U C T I O N S T O A U T H O R S 183

A R T I G O S O R I G I N A I S / O R I G I N A L PA P E R S

Consensos sobre a utilização de antagonistas do TNF-� na terapêutica 155da espondilite anquilosante

Consensus on the use of TNF-� antagonists in the therapy of ankilosing spondylitis

Grupo de Consensos para as Terapêuticas Biológicas na Espondilite Anquilosante da Sociedade Portuguesa de Reumatologia

Os autores apresentam os Consensos sobre a utilização de antagonistas do TNF-� na terapêutica da espondiliteanquilosante, elaborados por um grupo de trabalho da Sociedade Portuguesa de Reumatologia (SPR). Nestasnormas nacionais são discutidos os critérios para o início e manutenção de terapêutica biológica, contra-indica-ções para a sua utilização e actuação se o doente for não respondedor.

A G E N D A 181

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA - ACTA REUM PORT. 2004;29:211

113

E D I T O R I A L

A R E U M AT O L O G I A P E D I ÁT R I C A A B AT E R À P O R T A …

João Eurico Fonseca*, Mário Viana Queiroz**, João Gomes Pedro***

Neste número da Acta Reumatológica Portuguesasão publicados 3 artigos na área da ReumatologiaPediátrica que enfatizam par ticularidades daprestação de cuidados de saúde a cr ianças compatologia reumática. É publicada a v alidação daversão portuguesa do Childhood Health Assess-ment Questionnaire (CHAQ)1, um instrumento deavaliação da capacidade funcional da criança, queconstitui um equiv alente do Health AssessmentQuestionnaire (HAQ) utilizado no adulto. Trata-sede um questionár io fundamental na metr ologiada Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), que lentamentetem vindo a ser mais utilizado, embora ainda sema projecção do HAQ. Proveniente de um grupo deexcelência na Reumatologia Pediátrica, localizadoem São P aulo, no B rasil, tivemos o pr ivilégio dereceber um artigo de revisão sobre a avaliação damassa óssea em cr ianças e adolescentes 2. Este éum problema complexo, dada a dinâmica extr e-mamente acelerada do osso na criança, caracteri-zada pelo cr escimento em compr imento e emdiâmetro dos ossos, acoplado a um r eal aumentoda massa óssea, tor nando difícil a v alorização doaumento da massa óssea em obser vações seria-das. A corr ecta avaliação de uma diminuição damassa óssea, nas crianças com patologia inflama-tória submetidas a cor ticoterapia, relativamenteao que ser ia expectável par a o desenvolvimentonormal da criança é crucial para a introdução debifosfonatos. Por fim, um artigo sobre a ecografiado aparelho locomotor na idade pediátr ica3, querealça as vantagens deste método na cr iança pornão ser cruento e exigir pouco tempo de colabora-ção do doente. No entanto, esta técnica dependemuito do tr eino do obser vador na av aliação doaparelho locomotor e a sua r entabilidade diag-

nóstica é muito super ior quando r ealizada emcentros de Reumatologia com médicos especifica-mente diferenciados neste exame imagiológico.

Estes 3 artigos constituem um excelente exem-plo de uma ár ea de diferenciação em valorizaçãoprogressiva pela especificidade clínica e científicaque tem conseguido demonstr ar na última déca-da, mas que tem tido dificuldade de afirmação de-vido à relativa raridade das patologias abordadas.

O real impacto epidemiológico em Portugal dapatologia reumática na criança é difícil de definir.A doença reumática mais frequente na criança, aAIJ, tem uma prevalência que varia entre 30 a 150por cada 100.000 cr ianças4,5, correspondendo asprevalências mais altas à E uropa e Amér ica doNorte. Não dispondo de um estudo de prevalênciaem Portugal podemos admitir, tendo como base oCensos 20016, que existirão no nosso país entr e480 a 2.400 crianças com AIJ. No entanto, as crian-ças com diagnósticos bem definidos são apenasuma parte da actividade da R eumatologia Pediá-trica. Num estudo efectuado no Canadá verificou--se que a taxa anual de r eferência a um centro deReumatologia era de 26 por 100.000 cr ianças emrisco7. Reforçando ainda mais o impacto globaldesta situação é relevante referir um estudo reali-zado recentemente em P ortugal, efectuado em767 crianças, que detectou a pr esença de dormúsculo-esquelética em 218 (pr evalência de28,4%), embora destas apenas 63 tenham tido ne-cessidade de consulta médica (8,2%) e apenas 1tenha tido tumefacção articular com necessidadede artrocentese (0,013%)8. A extr apolação para arealidade portuguesa da avaliação do número decrianças nos Estados U nidos da Amér ica (EUA)com necessidade de seguimento em consulta deReumatologia Pediátrica (cerca de 300.000) 5, denovo usando o C ensos 20016, sugere-nos um nú-mero de 10.000 (consider ando a faixa populacio-nal abaixo dos 14 anos). C ontinuando o mesmoexercício de cálculo, admitindo que o númer o de174 especialistas dedicados ex clusivamente àReumatologia Pediátrica nos EU A5 é um v aloradequado para a cober tura deste país , teríamos

*Assistente Hospitalar de Reumatologia do Hospital de SantaMaria, Professor Auxiliar de Reumatologia da Faculdade de Medicina de Lisboa;**Director do Serviço de Reumatologia do Hospital de SantaMaria, Professor Agregado de Reumatologia da Faculdade deMedicina de Lisboa;***Director do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria,Professor Catedrático de Pediatria da Faculdade de Medicina deLisboa.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA - ACTA REUM PORT. 2005;30:113-5

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necessidade em Portugal de ter entre 5 e 6 médi-cos exclusivamente dedicados à R eumatologiaPediátrica. No entanto, o númer o de médicosconsiderado mínimo par a o funcionamento deum centro de Reumatologia Pediátrica é de 5 ele-mentos9, o que aliado à necessidade de implan-tação nacional, for mação e r enovação dos qua-dros inviabilizaria a diferenciação de médicos emactividade exclusiva nesta ár ea. Apesar da com-paração com a realidade actual da ReumatologiaPediátrica nos EU A, ter múltiplas limitações ,como por exemplo as pr ofundas diferenças cul-turais, sociais e de regime de pagamento dos cui-dados de saúde, é interessante salientar que nestemomento, mesmo com 174 especialistas emactividade, 43% das cr ianças com patologia r eu-mática são obser vadas por R eumatologistas deadultos e está a ser efectuado um esforço para au-mentar o número total de especialistas em R eu-matologia Pediátrica para 40010. Também no Rei-no Unido o número de profissionais de saúde en-volvidos exclusivamente no tr atamento dasdoenças reumáticas da criança (incluindo médi-cos, enfermeiros e fisioter apeutas) tem vindo aaumentar exponencialmente, estando registados180 membros na British Society for Paediatric andAdolescent Rheumatology11. A histór ia da indivi-dualização da R eumatologia Pediátrica comoespecialidade tem 30 anos nos EU A e 10 anos noReino Unido11, o que de novo é diferente da nossarealidade. Convém lembrar que, em P ortugal, aespecialidade de Reumatologia foi individualiza-da há apenas 30 anos e que só muito recentemen-te iniciou o seu pr ocesso de expansão a nível na-cional fora dos pr incipais centros urbanos, con-tando com pouco mais de 100 especialistas . Poroutro lado, a especialidade de P ediatria, particu-larmente no Sul do país, não tem de for ma per-sistente demonstrado especial inter esse na ár eada patologia r eumática das cr ianças, provavel-mente porque tem investido prioritariamente emsub-especialidades de maior r elevância epide-miológica e porque tem contado com o apoio dosReumatologistas na abor dagem destas cr ianças.Como reflexo dessa realidade a Reumatologia Pe-diátrica em Portugal tem sido assegurada por umconjunto de Reumatologistas e de P ediatras quese reúnem num foro comum, o Gr upo de Traba-lho de R eumatologia Pediátrica da S ociedadePortuguesa de Reumatologia, constituído por umconjunto de cer ca de 10 médicos . A abor dagemdesta área médica por R eumatologistas, com ex-

periência em R eumatologia Pediátrica, e P edia-tras que trabalhem em estreita colaboração é pro-vavelmente o modelo que fará mais sentido narealidade actual da medicina em Portugal. De fac-to, desta for ma, reúne-se a exper iência do R eu-matologista numa v asta casuística de patologiainflamatória articular do adulto (e que r eforça aexperiência que tem nas doenças r eumáticas dacriança), com a exper iência do Pediatra nas ou-tras patologias da criança, que podem causar difi-culdades de diagnóstico difer encial. No entanto,é inegável que este modelo é ainda insatisfatór io.A Reumatologia Pediátrica é de facto uma ár eamuito específica, onde R eumatologistas ou P e-diatras que não tenham exper iência prévia r e-conhecem não ter capacidade de intervir. Esta ex-periência clínica constrói-se em consultas deReumatologia Pediátrica e no acompanhamentode crianças internadas com patologias inflamató-rias sistémicas graves. Tem que ser reforçada porum conhecimento sólido da R eumatologia, comexperiência prática por um período de tempo quepermita interiorizar os procedimentos semiológi-cos e ter apêuticos específicos desta ár ea. Masidealmente esta preparação deverá ser conjugadacom um conhecimento consistente na ár ea daPediatria. Saliente-se ainda que a existência deServiços de R eumatologia Pediátrica em vár iospaíses Europeus e nos EU A torna fundamental,para uma corr ecta captação da r ealidade destaárea de especialização, a frequência pelos médi-cos em formação de estágios nestas Unidades dereferência, com um nível de or ganização e umacasuística completamente difer ente da nossarealidade. Uma outra forma de estruturar melhora formação em Reumatologia Pediátrica é refor-çar o papel da formação pré e pós-graduada. Issoé uma tarefa exequível através da integração du-rante o C urso de Licenciatur a em M edicina, deaulas teóricas específicas sobre Reumatologia Pe-diátrica no conjunto de aulas de R eumatologia ede Pediatria e da frequência, nos períodos de for-mação prática, de C onsultas de R eumatologiaPediátrica. Na formação pós-graduada é essen-cial a concepção de cursos de cur ta duração, in-tensivos, com um componente prático importan-te, para estruturar os conhecimentos nesta ár eade Reumatologistas e Pediatras, particularmenteaqueles que ainda estão no seu pr ocesso inicialde diferenciação e que poderão , eventualmente,optar no futuro por esta área de actividade. Asso-ciada a este investimento na for mação em Reu-


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matologia Pediátrica, surge como uma esperançaem vias de consolidação, a integração de internosde Pediatria em Projectos de Investigação lidera-dos por séniores em Reumatologia Pediátrica, fa-vorecendo, assim, vocações e or ientações curri-culares.

A melhoria da cultur a médica nacional emReumatologia e Reumatologia Pediátrica tem queser claramente melhorada. O desconhecimentodas competências da Reumatologia Pediátrica re-flecte-se em vários pormenores na atitude médi-ca perante crianças com patologia r eumática, omais evidente dos quais é a r eferência frequentede crianças com tumefacção ar ticular não tr au-mática a consultas de Ortopedia Pediátrica, fenó-meno que não é ex clusivo de P ortugal…12 Defacto, a Reumatologia Pediátrica em Portugal temuma realidade presente modesta e mar cada pelaboa vontade e o entendimento entr e alguns Reu-matologistas e Pediatras, mas caminhará inexora-velmente, num hor izonte temporal difícil aindade definir, para uma maior diferenciação, que te-rá que pressupor uma platafor ma central de es-pecialização e uma formação básica em Pediatriae Reumatologia. Este será seguramente o futuro epodemos afirmar, sem exagero, que a Reumatolo-gia Pediátrica já está a bater à por ta...

Referências:1. Grupo de Estudo de R eumatologia Pediátrica da So-

ciedade Portuguesa de Reumatologia. Versão portu-guesa do Childhood H ealth Assessment Question-naire (CHAQ) e do Child H ealth Questionnaire(CHQ). Acta Reumatológica Portuguesa 2005; 30:145--153

2. Terreri MT, Hilário MO. Interpretação da densitome-tria óssea em cr ianças e adolescentes. Acta Reuma-tológica Portuguesa 2005; 30:129-133

3. Silva MM, Saraiva Ribeiro JM, Melo Gomes JA.Ecografia nas artropatias da infância. A cta Reuma-tológica Portuguesa 2005; 30:135-142

4. Oen K. Comparative Epidemiology of RheumaticDiseases in Children. Curr Opin Rheumatol 2000; 12:410-14.

5. Mayer MJ, Mellins E, Sandborg CI. Access to PediatricRheumatology Care in the U nited States. ArthritisRheum 2003, 49: 759-65.

6. Instituto Nacional de Estatística, C ensos 2001, Infor-mação à Comunicação Social, 2002, http://www.ine.pt/prodserv/censos/index_censos.htm#

7. Malleson PN, Fung MY, Rosenberg AM. The inci-dence of pediatr ic rheumatic diseases: results fromthe Canadian Pediatric Rheumatology AssociationDisease Registry. J Rheumatol 1996; 23: 1981-7.

8. Costa MM, Nero P, Branco E, Branco JC. Dor múscu-lo-esquelética na criança e no adolescente . ActaReumatológica Portuguesa 2002; 27:165-174.

9. Spencer CH. Challenges in P ediatric Rheumatology:goals for 2025. P ediatric Online Journal 2003; Nov--Dez: 196-203

10. Mayer MJ, Sandborg CI, Mellins E. Role of Pediatricand Internist Rheumatologists in tr eating childrenwith rheumatic diseases. Pediatrics 2004, 113: 173-81.

11. Wedderburn LR, Woo P, Hull RG. Paediatric Rheuma-tology: a bright future in UK and Europe. Rheumato-logy 2005; 44: 423-25.

12. Cuesta IA, Kerr K, Simpson P, Jarvis JN. Subspecialityreferrals for pauciarticular juvenile rheumatoidarthritis. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 122-25.

Endereço para correspondência:João Eurico da FonsecaUnidade de Artrite ReumatóideInstituto de Medicina MolecularEdifício Egas MonizFaculdade de Medicina de LisboaAv. Professor Egas Moniz1649-028 LisboaE-mail: [email protected]

Curso SPR de Ecografia do Aparelho Locomotor

Porto23-24 Setembro de 2005


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E D I T O R I A L

A S P R R E C O M E N D A . . .

Jaime C. Branco*, Domingos Araújo**

Como é sabido as doenças reumáticas (DR) são umgrupo heterogéneo de síndromes, doenças e enti-dades clínicas que, no seu conjunto, constituem apatologia humana mais comum.

Esta característica epidemiológica essencial fazcom que as DR sejam o mais fr equente motivo deconsulta de medicina familiar/clínica geral.

Os médicos de família são assim, na maioria doscasos, o primeiro contacto dos doentes reumáticoscom os cuidados de saúde.

Em Portugal esta regra é ainda mais verdadeiradado o reduzido número e anacrónica distribuiçãogeográfica dos reumatologistas.

Por vários motivos o «manejo» diagnóstico eterapêutico das diversas DR v aria largamente depaís para país e no mesmo país também pode di-vergir quer entre médicos de formações diferentes(p. ex. médicos de família/clínicos ger ais versusreumatologistas) quer entre entidades prestadorasde cuidados de saúde com diferentes índoles (p.ex.centros de saúde, hospitais, unidades privadas).

Considerando o enor me, rápido e constanteaparecimento de novas informações nos diversoscapítulos das DR, mesmo um r eumatologista quetrabalhe em gr upo não pode estar familiar izadocom todos os recentes avanços científicos.

A Sociedade Portuguesa de Reumatologia (SPR)é o organismo científico que associa os Reumatolo-gistas nacionais. Os estatutos da SPR no seu artigo5º do Capítulo I definem os objectivos da Sociedade.Várias alíneas desse artigo – «Promover a actualiza-ção de conhecimentos r eumatológicos…» (alíneab), «Ser um centro de documentação e informaçãoreumatológica» (alínea c), «Fomentar o ensino e in-vestigação em Reumatologia.» (alínea d) e «D ar asua colaboração às instituições, públicas ou pr i-vadas, interessadas…, tratamento integral, correc-to e especializado dos doentes reumáticos» (alíneag) – motivam a necessidade de chegar a acor dospráticos e de publicar recomendações sobre o diag-nóstico e a terapêutica das DR mais importantes.

A produção de consensos/recomendações é

uma preocupação da SPR desde a direcção (2000--2002), presidida pelo Dr. António Aroso Dias1, quefoi prosseguida na seguinte2 e se mantém na actualdirecção. Foi no primeiro destes executivos que selançaram as bases para a elaboração dos consen-sos nacionais para a utilização das terapêuticas bio-lógicas da ar trite reumatóide que vieram a serpublicados durante a vigência da Direcção seguinte(2002-2004) presidida pelo Prof. Jaime C. Branco3.Por sua vez, esta última direcção criou os grupos detrabalho para a redacção das Recomendações daSPR para a Osteoporose e dos C onsensos sobre autilização dos antagonistas do TNF-� na terapêu-tica da espondilite anquilosante, que são publica-dos neste número da Acta, na vigência da direcçãopresidida pelo Dr. Domingos Araújo.4

Este tipo de instrumentos facilita a uniformiza-ção do diagnóstico e terapêutica das DR entre reu-matologistas e médicos de outr as especialidades,qualquer que seja o seu local de trabalho.

De facto, este tipo de recomendações, elabora-das por um grupo de trabalho de carácter científi-co, tem grande utilidade prática par a os médicosque no dia a dia tratam doentes reumáticos.

Estes consensos/recomendações são produzi-dos tendo por base uma análise extensa da liter a-tura científica disponível, de acordo com os princí-pios da «evidence based medicine» (EBM). Contu-do, um documento redigido apenas com esta me-todologia estrita teria certamente um reduzidoimpacto devido à sua natural dificuldade de com-preensão. Assim, este pr oblema é ultrapassadocaldeando com os dados provenientes da EBM asopiniões e a for ma de proceder dos per itos quecompõem os grupos de trabalho.

Tudo isto na esper ança que esta metodolo-gia permita uma real uniformização de procedi-mentos.

O passo seguinte, e talvez, mais importante, é oda disseminação desta informação. Esse é o papelda Acta Reumatológica Portuguesa mas também ode todos os médicos, reumatologistas ou não, quese interessam pelas doenças e sobr etudo pelosdoentes reumáticos.

*Ex-presidente da Direcção da SPR**Presidente da Direcção da SPR


118

Referências: 1. Dias AA. Balanço da direcção cessante da S ociedade

Portuguesa de Reumatologia (Editorial). Acta ReumaPort 2002; 27:155-6

2. Branco JC. Qualidade e notoriedade: O caminho paracriar a atmosfera propícia (Editorial). Acta ReumaPort 2004; 29:149-150.

3. Consensus GEAR/SPR para utilização de DMARDbiológicos. Acta Reuma Port 2003; 28:187-9.

4. Consensos sobre a utilização de antagonistas doTNF-� na terapêutica da espondilite anquilosante .Acta Reuma Port 2005; 30:155-9

Endereço para correspondência:Sociedade Portuguesa de ReumatologiaRua D. Estefânia, 177 – 1ºD1000-154 LisboaE-mail: [email protected]

Reunião de Outono da SPR

Óbidos7-9 de Outubro de 2005

69th Annual Scientific Meeting of the American College of Rheumatology

EUA, San Diego13-17 de Novembro de 2005

Pre-Conference Courses:12 e 13 de Novembro de 2005

KIDNEY BIOPSY IN LUPUS NEPHRITIS:

SEIZE THE OPPORTUNITY

Derek M. Fine

Michelle Petri

Johns Hopkins University School of Medicine


122

A B S T R A C T

Lupus nephritis is common in systemic lupus erythematosus (SLE), occurring in up to 60% of affected adultsduring the course of their disease. The histopathologic manifestations of lupus nephritis are diverse anddetermine not only the diagnosis and pr ognosis, but also substantially guide management of this com-plex disease. As the armamentarium available to treat lupus nephritis expands it becomes even more im-perative that the correct diagnosis be made prior to instituting therapy. When deciding whether to pursuekidney biopsy we need to balance the risks of limited diagnostic information, which may include poten-tially preventable progression of renal disease or the avoidable use of a possibly toxic therapy, with the riskof a kidney biopsy. With the advances in imaging technology and biopsy needle mechanics kidney, biop-sies have become safer and generally well tolerated. The combination of safer biopsies with a greater needthan ever for correct diagnosis has made the risk/benefit for performing renal biopsies even more favora-ble in most cases of new kidney involvement in systemic lupus erythematosus.

Key words: Systemic Lupus Erythematosus; Kidney Biopsy; Therapy.

R E S U M O

A nefrite lúpica é comum no Lúpus Eritematoso Sistémico (LES), ocorrendo em cerca de 60% dos adultosafectados por esta doença. As manifestações histopatológicas de nefrite lúpica são diversificadas e deter-minam não só o diagnóstico e prognóstico, mas também a orientação terapêutica desta doença complexa.À medida que o arsenal terapêutico disponível para tratar a nefrite lúpica expande, torna-se cada vez maisimperativo estabelecer um diagnóstico correcto antes de instituir a ter apêutica. Quando se decide se seefectua uma biópsia renal é necessário balançar os r iscos de uma infor mação diagnóstica limitada (in-formação que potencialmente pode permitir a prevenção da doença renal ou, pelo contrário, evitar o usode terapêuticas tóxicas) com o risco de uma biópsia renal. Com os avanços na tecnologia de imagem e namecânica das agulhas de biópsia as biópsias renais tornaram-se mais seguras e melhor toleradas. A com-binação de biópsias mais seguras com uma maior necessidade de obter um diagnóstico correcto fez comque a relação risco/benefício da biópsia renal ficasse mais favorável na maioria dos casos de envolvimentorenal no LES.

Palavras-Chave: Biópsia Renal; Lúpus Eritematoso Sistémico; Terapêutica


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A R T I G O D E R E V I S Ã O

K I D N E Y B I O P S Y I N L U P U S N E P H R I T I S : S E I Z E T H E O P P O R T U N I T Y

Derek M. Fine, MD, Michelle Petri, MD, MPH

Introduction

The role of kidney biopsy in the evaluation of kid-ney disease in patients with systemic lupus erythe-matosus (SLE) has been the subject of much debateover the years. Though some early studies1 conclu-ded that biopsy added little relevant clinical infor-mation, most clinicians now accept the benefits ofperforming renal biopsies in lupus nephritis.2-4 Thetiming of such biopsies remains the source of somecontroversy. Some have recommended the use ofrenal biopsy in all patients newly diagnosed withSLE,5 while others have suggested that biopsy beperformed only selectively in those whose renal in-volvement has failed to respond to therapy.6 In thisreview I hope to show that biopsy can provide criti-cal information in the diagnosis and managementof lupus nephritis and should be considered in anySLE patient with clinical evidence of kidney in-volvement.

Kidney Involvement in SLE

The kidney is a major target organ of SLE. Up to 60%of patients with SLE will develop r enal manifesta-tions at some point in their course , with 25-50%presenting with kidney involvement early .7 Theclinical presentation of kidney involvement is high-ly variable, ranging from mild asymptomatic pro-teinuria to rapidly progressive glomerulonephritis.Features generally include varying degrees ofglomerular involvement with pr oteinuria –nephrotic in 45-65% of cases7– as well as hematuriawith red cell casts and/or acute renal failure.

Diagnostic utility and rationale of kidney biopsy in SLE

The histopathologic manifestations of lupus ne-

phritis are classified into sever al categories origi-nally designated by the World Health Organization(WHO) classification in 1982. 8 These criteria haveundergone a subsequent r evisions,9 the most re-cent of which evolved under the auspices of boththe International Society of Nephrology and the Re-nal Pathology Society.10 The general structure in-cludes 6 pr incipal pathologic patter ns (classes I--VI), shown in Table I. The system has allo wedphysicians and pathologists taking car e of thosewith lupus nephritis to reliably compare renal pa-thologic findings in a disease with complex his-topathologic manifestations.

The focal and diffuse for ms of lupus nephr itis(classes III and IV, respectively) are distinguishedfrom each other only by the percentage of glomeruliinvolved. These renal lesions generally present withnephritic urine sediments and pr ogressive renalfailure. In contrast, the membranous lesion (classV) typically presents with nephrotic-range protei-nuria. Several studies, however, have illustrated theunreliability of diagnoses rendered on the basis ofclinical features alone.11-14 The kidney biopsy there-fore becomes an essential tool in the differentiationof the histopathologic classes.

Making a diagnosis on clinical grounds is parti-cularly difficult, for example , when patients pr e-sent with low or moderate levels of pr oteinuriawithout acute renal failure. Such a presentationcould be the result of mesangial lupus, a mild mem-branous lupus or of gr eatest concern, a prolifera-tive lesion, either with mild activity or in earlystages of a mor e active lesion. Without a biopsythese cannot be distinguished. Though it can beargued that in these cases the more severe forms ofdisease will progress to a point where a biopsy willbe prompted,6 at that point ther e may already besignificant damage to the kidney if an active prolife-rative lupus nephr itis were present. With earlyintervention shown to result in better outcomes, itwould be imperative that a kidney biopsy be perfor-med so that an early diagnosis can be made .15-17

Biopsy is therefore indicated even in the presenceDepartment of Medicine,Johns Hopkins University School of Medicine


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of apparent mild clinical involvement ( Table II).Because the optimal treatment of lupus nephritisvaries with the type of glomerular disease (see be-low and Table 1), the provision of definitive diag-nosis by kidney biopsy becomes even more essen-tial.3, 4, 18

It must also be taken into account that the diffe-rential diagnosis of kidney involvement in SLE ex-tends beyond the WHO or ISN classification to in-clude renal thrombotic microangiopathy, usuallyrelated to the presence of antiphospholipid anti-bodies, which may be present in 15-90% of SLE pa-tients.19 Other non-lupus causes of kidney diseasethat may affect a person of similar age or gender(for example, IgA nephropathy, focal segmentalglomerulosclerosis or non-steroidal anti-inflam-matory drug induced acute interstitial nephr itis)must also be considered.20, 21 The differentiation ofthese disorders is once again enhanced by perfor-mance of kidney biopsy.

The need for performance of a second biopsy infollow-up and assessment of treatment efficacy re-mains controversial. Failure to respond adequate-

ly to therapy, suggested by persistent proteinuriaor worsening renal function, should prompt a re-peat biopsy. By revealing a transition from onehistopathologic class to another22 (most common-ly class IV to V while under treatment7), a changein activity or chronicity of the previous lesion23, orthe presence of non-lupus disease, repeat biopsymay result in a substantial change in treatment.

Since histopathologic patter ns in lupus fr e-quently transform spontaneously,7 even in thepresence of an established diagnosis with a mildhistopathologic lesion (class I or II) one should re-main vigilant for clinical and laboratory evidenceof change in disease activity. Such changes shouldbe assessed with a kidney biopsy.

Histopathology as a Predictor of Outcome

In addition to making a definitive diagnosis , theprediction of outcomes is significantly enhanced

KIDNEY BIOPSY IN LUPUS NEPHRITIS: SEIZE THE OPPORTUNITY

Table I. Classification and Treatment of the Different Forms of Lupus Nephritis

WHO Class* Description Immunosuppression recommendations†Class I Minimal mesangial lupus nephritis No specific therapyClass II Mesangial proliferative lupus nephritis No specific therapyClass III Focal (proliferative) lupus nephritis Mild: none or glucocorticoids

Severe: See treatment for class IV belowClass IV Diffuse (proliferative) lupus nephritis Induction (6 mo): Cyclophosphamide or MMF

Maintenance: MMF or AZAClass V Membranous lupus nephritis Glucocorticoid +/- cyclosporineClass VI Advanced sclerosing lupus nephritis No specific therapy

* Subclasses omitted (refer to Weening et al.10 for full classification)†Recommendations derived from Rose et al.53

Table II. Indications for Performance of KidneyBiopsy in Lupus Nephritis

Increasing creatinineUrine protein > 500 mg per 24 hours

ORUrine protein-to-creatinine ratio > 0.5 g protein/gcreatinineHematuria and/or Red Blood Cell CastsPresence of cellular casts

Table III. Key Points: Advantages of PerformingKidney Biopsy

Early diagnosis = Better outcomeCorrect diagnosis means appropriate therapy for

severity of diseaseInsufficient therapy results in loss of kidney functionInappropriate therapy may result in exposure to

unnecessary toxicityHistopathologic features allow prognosis determinationAllows for comparison at future time point if second

biopsy becomes necessary


125

by information obtained by renal biopsy.24, 25 Two re-cent commentaries on the role of kidney biopsy inlupus nephritis have thoroughly and effectively re-viewed the well recognized relationship betweenthe histological features on biopsy and the clinicalcourse of lupus nephr itis.4, 18 The WHO classifica-tion system is well established in predicting outco-mes,26-28 as are the NIH histologic activity andchronicity indices.23, 29-31

The availability of this information is helpful inensuring that the type , duration and intensity oftreatment match the severity of the disease.

Though clinical variables such as elev ation ofserum creatinine and nephrotic syndrome at pre-sentation, persistent elevations of blood pressure,low hematocrit, hypocomplementemia and pr e-sence of anti-DNA antibodies have prognostic va-lue,5,25,29,31-36 the histologic infor mation obtainedfrom biopsies enhances outcomes pr edictionsignificantly.24, 25, 37

Current Treatment Options in Lupus Nephritis

With a growing armamentarium of drugs availableto treat lupus nephritis, the need for biopsy pr iorto initiating therapy has become even more pres-sing. The optimal treatment regimen in lupus ne-phritis varies according to WHO class (Table I).7, 38

Patients with the mildest forms of lupus nephritis(WHO class I or II) generally do well without spe-cific intervention, such as blockade of the r enin--angiotensin system. In the absence of appropria-te immunosuppressive therapy, however, the pro-liferative forms (Class III and IV) of lupus nephri-tis typically progress to chronic renal failure.39 Thebenefits of early treatment are well documented.16

Since late and inadequate therapy allows active le-sions to evolve into chronic irreversible ones, thereis a tendency to treat all patients with proliferativelesions regardless of severity. In patients with themost aggressive forms of lupus nephritis, aggres-sive therapy is warranted.

What becomes important then is having an ac-curate diagnosis with appr opriate determinationof severity, as the blind use of these drugs may re-sult in significant toxicity to the patient who other-wise might not have been exposed to a par ticulardrug. The side effects of glucocor ticoids are wellknown and are particularly disliked by patients.The physiologic effects include acceler atedatherosclerosis, infections, osteoporosis, avascular

necrosis of bone and induction of diabetes melli-tus. Cyclophosphamide, which is usually given inmonthly boluses by the “NIH protocol”, has im-mediate toxicity including nausea, vomiting, hairloss, and fatigue. Major toxicities include cytope-nias, serious infections, hemorrhagic cystitis, ma-lignancy and, of enor mous importance to mostyoung female patients, gonadal failure.40 Seriousinfections are common in SLE and death from in-fection correlates with the recent use of glucocor-ticoids and cyclophosphamide.40, 41

The more recent use of mycophenolate mofetil(MMF) has provided a drug that has equal if notbetter efficacy compared with cyclophosphamide,with much less toxicity.42-44 In addition to risk of in-fections, particularly viral ones, the toxicities ofMMF are more limited and include predominant-ly reversible abdominal pain, diarr hea and leu-kopenia.45-48 It is this improved toxicity comparedwith most of the other agents that has r esulted inthe growing use of MMF in the treatment of lupusnephritis and further reinforces the need for accu-rate histopathologic diagnosis.

Patients may be spar ed all these to xicities ifhistopathology obtained by biopsy reveals a mildlesion (class I or II), a severely advanced chronic le-sion (class VI), or the pr esence of non-lupus le-sions.

Safety of Kidney Biopsy

Kidney biopsy is most fr equently performed bypercutaneous approach with either ultrasound orCT guidance. These techniques have been establi-shed as safe and effective in obtaining r enalparenchyma. With improved imaging and the useof semi-automated biopsy guns, complications areuncommon and those of most concern are relatedto bleeding. Major complications, those requiringneed for blood tr ansfusion or invasive interven-tion, have been reported in 049 to 6.4 %50 of biop-sies. Predictors of complications have includedhigh creatinine and low starting hematocrit.51 Pa-tients with SLE may be at r isk of bleeding due toconcurrent corticosteroid use and platelet dys-function, though this has not been studied. I nhigh-risk patients such as those with ongoing an-ticoagulation needs in the context of antiphos-pholipid antibody syndrome, or those with lo wplatelet counts, alternative biopsy methods havebeen used such as transjugular kidney biopsy and

DEREK M. FINE E COL.


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surgical laporoscopic biopsy.52

The only absolute contraindication to percuta-neous kidney biopsy is the inability of the patientto cooperate with the pr ocedure. Relative con-traindications include the presence of a bleedingdiatheses, such as those mentioned above, solitarykidney and advanced kidney disease with bilate-rally small kidneys52. In bleeding diatheses, if thebleeding risk can be minimiz ed before and for afew days after the biopsy, then a percutaneous ap-proach can be used. However, there is still an in-creased bleeding risk for at least 6 weeks after theprocedure.52

Conclusion

The goals of management of patients with lupusnephritis are early treatment of disease and pr e-vention of end-stage r enal disease. In order toachieve these objectives is becomes clear that kid-ney biopsy is essential in the establishment of ear-ly and definitive diagnosis , allowing appropriatetype, duration and intensity of treatment that willmatch the class and severity of the disease definedby both clinical and histopathologic parameters. Tobe effective, the clinician must be aware of the di-verse clinical and pathologic manifestations of lu-pus nephritis. It is especially impor tant that theclinician recognize early stages of r enal involve-ment at which point kidney biopsy should be per-formed without delay. This will allow effectivetreatment prior to the development of irreversibledamage.

References:1. Fries JF, Porta J, Liang MH. M arginal benefit of r enal

biopsy in systemic lupus er ythematosus. Arch InternMed 1978; 138: 1386-1389.

2. Gault MH, Muehrcke RC. Renal biopsy: current viewsand controversies. Nephron 1983; 34: 1-34.

3. Kashgarian M. Lupus nephritis: lessons from the pathlab. Kidney Int 1994; 45: 928-938.

4. Grande JP, Balow JE. Renal biopsy in lupus nephr itis.Lupus 1998; 7: 611-617.

5. Neumann K, Wallace DJ, Azen C, et al. L upus in the1980s: III. Influence of clinical v ariables, biopsy, andtreatment on the outcome in 150 patients with lupusnephritis seen at a single center . Semin ArthritisRheum 1995; 25: 47-55.

6. Salach RH, Cash JM. Managing lupus nephritis: algo-rithms for conservative use of renal biopsy. Cleve Clin JMed 1996; 63: 106-115.

7. Cameron JS. Lupus nephritis. J Am S oc Nephrol 1999;10: 413-424.

8. Churg J, Sobin LH. Renal disease:classification and at-las of glomerular diseases. Tokyo, New York: Igaku-Shoin; 1982.

9. Churg J, Bernstein J, Glassock RJ. Renal disease:classi-fication and atlas of glomer ular diseases (second edi-tion). Tokyo, New York: Igaku-Shoin; 1995.

10. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. The classi-fication of glomerulonephritis in systemic lupus er y-thematosus revisited. Kidney Int 2004; 65: 521-530.

11. Huong DL, Papo T, Beaufils H, et al. Renal involvementin systemic lupus er ythematosus. A study of 180 pa-tients from a single center. Medicine (Baltimore) 1999;78: 148-166.

12. Nossent JC, Henzen-Logmans SC, Vroom TM, HuysenV, Berden JH, Swaak AJ. Relation between serologicaldata at the time of biopsy and r enal histology in lupusnephritis. Rheumatol Int 1991; 11: 77-82.

13. Gladman DD, Urowitz MB, Cole E, Ritchie S, ChangCH, Churg J. Kidney biopsy in SLE. I. A clinical-mor-phologic evaluation. Q J Med 1989; 73: 1125-1133.

14. Leehey DJ, Katz AI, Azaran AH, Aronson AJ, Spargo BH.Silent diffuse lupus nephr itis: long-term follow--up. Am J Kidney Dis 1982; 2(Suppl 1): 188-196.

15. Houssiau FA. Management of lupus nephr itis: an up-date. J Am Soc Nephrol 2004; 15: 2694-2704.

16. Esdaile JM, Joseph L, MacKenzie T, Kashgarian M,Hayslett JP. The benefit of early tr eatment with im-munosuppressive agents in lupus nephritis. J Rheuma-tol 1994; 21: 2046-2051.

17. Houssiau FA, Vasconcelos C, D’Cruz D, et al. Early r es-ponse to immunosuppressive therapy predicts goodrenal outcome in lupus nephr itis: lessons from long--term followup of patients in the Euro-Lupus NephritisTrial. Arthritis Rheum Dec 2004; 50: 3934-3940.

18. Mittal B, Rennke H, Singh AK. The role of kidney biop-sy in the management of lupus nephr itis. Curr OpinNephrol Hypertens 2005; 14: 1-8.

19. Nzerue CM, Hewan-Lowe K, Pierangeli S, Harris EN.«Black swan in the kidney»: r enal involvement in theantiphospholipid antibody syndrome. Kidney Int 2002;62: 733-744.

20. Baranowska-Daca E, Choi YJ, Barrios R, Nassar G, SukiWN, Truong LD. Nonlupus nephritides in patients withsystemic lupus erythematosus: a comprehensive clini-copathologic study and r eview of the liter ature. HumPathol 2001; 32: 1125-1135.

21. Ling BN, Bourke E, Campbell WG, Jr., Delaney VB.Naproxen-induced nephropathy in systemic lupuserythematosus. Nephron 1990; 54: 249-255.

22. Esdaile JM, Joseph L, MacKenzie T, Kashgarian M,Hayslett JP. The pathogenesis and pr ognosis of lupusnephritis: information from repeat renal biopsy. SeminArthritis Rheum 1993; 23: 135-148.

23. Moroni G, Pasquali S, Quaglini S, et al. Clinical andprognostic value of serial renal biopsies in lupusnephritis. Am J Kidney Dis 1999; 34: 530-539.

24. Austin HA, 3rd, Boumpas DT, Vaughan EM, Balow JE.Predicting renal outcomes in sever e lupus nephritis:contributions of clinical and histologic data. K idneyInt 1994; 45: 544-550.

KIDNEY BIOPSY IN LUPUS NEPHRITIS: SEIZE THE OPPORTUNITY


127

25. Austin HA, 3rd, Boumpas DT, Vaughan EM, Balow JE.High-risk features of lupus nephr itis: importance ofrace and clinical and histological factors in 166 pa-tients. Nephrol Dial Transplant 1995; 10: 1620-1628.

26. Schwartz MM, Lan SP, Bonsib SM, Gephardt GN, Shar-ma HM. Clinical outcome of thr ee discrete histologicpatterns of injur y in severe lupus glomerulonephritis.Am J Kidney Dis 1989; 13: 273-283.

27. Kashgarian M. The role of the kidney biopsy in thetreatment of lupus nephr itis. Ren Fail 1996; 18: 765--773.

28. McLaughlin J, Gladman DD, Urowitz MB, BombardierC, Farewell VT, Cole E. Kidney biopsy in systemic lupuserythematosus. II. Survival analyses according to biop-sy results. Arthritis Rheum 1991; 34: 1268-1273.

29. Austin HA, 3rd, Muenz LR, Joyce KM, et al. P rognosticfactors in lupus nephr itis. Contribution of renal histo-logic data. Am J Med 1983; 75: 382-391.

30. Austin HA, 3rd, Muenz LR, Joyce KM, Antonovych TT,Balow JE. Diffuse proliferative lupus nephritis: identifi-cation of specific pathologic featur es affecting renaloutcome. Kidney Int 1984; 25: 689-695.

31. Esdaile JM, Federgreen W, Quintal H, Suissa S, HayslettJP, Kashgarian M. Predictors of one year outcome in lu-pus nephritis: the importance of renal biopsy. Q J Med.Nov 1991; 81: 907-918.

32. Arce-Salinas CA, Villa AR, Martinez-Rueda JO, et al.Factors associated with chronic renal failure in 121 pa-tients with diffuse proliferative lupus nephritis: a case-control study. Lupus 1995; 4: 197-203.

33. Donadio JV, Jr., Hart GM, Bergstralh EJ, Holley KE.Prognostic determinants in lupus nephr itis: a long-term clinicopathologic study. Lupus 1995; 4: 109-115.

34. Esdaile JM, Levinton C, F edergreen W, Hayslett JP,Kashgarian M. The clinical and renal biopsy predictorsof long-term outcome in lupus nephr itis: a study of 87patients and review of the literature. Q J Med 1989; 72:779-833.

35. Korbet SM, Lewis EJ, Schwar tz MM, Reichlin M, EvansJ, Rohde RD. Factors predictive of outcome in sever elupus nephritis. Lupus Nephritis Collaborative StudyGroup. Am J Kidney Dis 2000; 35: 904-914.

36. Mok CC, Wong RW, Lau CS. L upus nephritis in Sou-thern Chinese patients: clinicopathologic findings andlong-term outcome. Am J Kidney Dis 1999;34: 315-323.

37. Esdaile JM, Mackenzie T, Barre P, et al. C an experien-ced clinicians predict the outcome of lupus nephr itis?Lupus 1992; 1: 205-214.

38. Contreras G, Roth D, Pardo V, Striker LG, Schultz DR.Lupus nephritis: a clinical r eview for practicingnephrologists. Clin Nephrol 2002; 57: 95-107.

39. Appel GB, Cohen DJ, Pirani CL, Meltzer JI, Estes D .Long-term follow-up of patients with lupus nephr itis.A study based on the classification of the World HealthOrganization. Am J Med 1987; 83: 877-885.

40. Petri M. Cyclophosphamide: new approaches for sys-temic lupus erythematosus. Lupus 2004; 13: 366-371.

41. Hellmann DB, Petri M, Whiting-O’Keefe Q. Fatal infec-tions in systemic lupus er ythematosus: the role of op-portunistic organisms. Medicine (Baltimore) 1987; 66:

341-348.42. Contreras G, Pardo V, Leclercq B, et al. S equential the-

rapies for proliferative lupus nephritis. N Engl J M ed2004; 350: 971-980.

43. Appel GB, Ginzler EM, Radhakrishnan J, et al. M ulti-center controlled trial of mycophenolate mofetil as in-duction therapy for severe lupus nephritis [Abstract]. JAm Soc Nephrol 2003; 14: 38A.

44. Chan TM, Li FK, Tang CS, et al. Efficacy of mycopheno-late mofetil in patients with diffuse pr oliferative lupusnephritis. Hong Kong-Guangzhou Nephrology StudyGroup. N Engl J Med 2000; 343: 1156-1162.

45. Halloran P, Mathew T, Tomlanovich S, Groth C, Hooft-man L, Barker C. Mycophenolate mofetil in renal allo-graft recipients: a pooled efficacy analysis of thr ee ran-domized, double-blind, clinical studies in pr eventionof rejection. The International Mycophenolate MofetilRenal Transplant Study Groups. Transplantation 1997;63: 39-47.

46. Sollinger HW. Mycophenolate mofetil for the pr even-tion of acute rejection in primary cadaveric renal allo-graft recipients. U.S. Renal Transplant MycophenolateMofetil Study Group. Transplantation 1995; 60: 225--232.

47. Mycophenolate Mofetil (Cellcept) product informa-tion. Roche Laboratories, 1995.

48. Placebo-controlled study of my cophenolate mofetilcombined with cyclosporin and corticosteroids forprevention of acute r ejection. European Mycopheno-late Mofetil Cooperative Study Group. Lancet 1995;345: 1321-1325.

49. Hergesell O, Felten H, Andrassy K, Kuhn K, Ritz E. Safe-ty of ultrasound-guided percutaneous renal biopsy-retrospective analysis of 1090 consecutive cases .Nephrol Dial Transplant 1998; 13: 975-977.

50. Marwah DS, Korbet SM. Timing of complications inpercutaneous renal biopsy: what is the optimal per iodof observation? Am J Kidney Dis 1996; 28: 47-52.

51. Whittier WL, Korbet SM. Renal biopsy: update. CurrOpin Nephrol Hypertens 2004; 13: 661-665.

52. Stiles KP, Yuan CM, Chung EM, L yon RD, Lane JD, Ab-bott KC. Renal biopsy in high-r isk patients with medi-cal diseases of the kidney . Am J K idney Dis 2000; 36:419-433.

53. Rose BD, Schur PH, Falk RJ, Appel GB. Treatment ofLupus Nephritis. In: UpToDate, Rose, BD (Ed). Welles-ley, MA; 2004.

Corresponding Author:Derek M. Fine, MD1830 E. Monument Street, Suite 416Baltimore, MD 21205Tel: (410) 955-5268Fax: (410) 955-0485E-mail: [email protected]

The Johns Hopkins Lupus Cohort is supported by NIHAR43727 and the Johns Hopkins General Clinical ResearchCenter M-1-RR00052

DEREK M. FINE E COL.

INTERPRETAÇÃO DA DENSITOMETRIA

ÓSSEA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES

Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri

Maria Odete Esteves Hilário

Departamento de Pediatria – Universidade Federal de São Paulo – UnifespSão Paulo – Brasil


130

R E S U M O

Os autores mostram as características próprias da infância em r elação ao desenvolvimento da massaóssea e as pecularidades desta faixa etária na interpretação da densitometria óssea.

A aquisição e manutenção da massa óssea na infância é crucial para diminuir os riscos de desenvolvi-mento de osteoporose nas fases pós-menopáusica e velhice . Como a doença é silenciosa, a menos queocorram fraturas, os pacientes com fatores de risco para diminuição de massa óssea devem ser submeti-dos à densitometria óssea. Este exame constitui o padrão our o para diagnóstico de baixa massa óssea,porém algumas pecularidades na infância devem ser ressaltadas. Os programas de padronização para afaixa etária pediátrica comparam em desvios padrão a densidade miner al óssea do paciente pediátr icocom a de indivíduos da mesma idade e sex o, utilizando para isso o Z-escore e não o T-escore. Os termososteopenia e osteoporose não devem ser aplicados às cr ianças, pois as correções aplicadas ao Z-escorenão levam em conta v ariáveis próprias deste grupo, como estadio puber al, estatura, peso, tamanho doosso, idade óssea e raça. Crianças com baixa estatura devem ser seus próprios controles em exames pos-teriores. Em consenso internacional foi estabelecido que valores de Z-escore abaixo de –2,0 desvios padrãodevem ser considerados como densidade mineral óssea baixa para a idade cronológica. O local mais uti-lizado na densitometria óssea é a coluna vertebral (em especial região entre L1 e L4 na posição postero--anterior). Os valores da densidade óssea preditores de fraturas em crianças não estão bem estabelecidos.

A aquisição e a manutenção da massa óssea devem ser v alorizadas por pediatras e reumatologistas afim de prevenir seqüelas futuras na idade adulta.

Palavras-Chave: Densitometria Óssea; Massa Óssea; Osteoporose; Prevenção; Infância.

A B S T R A C T

The authors show the typical childhood characteristics of the development of bone mass and the pecu-liar aspects of the interpretation of bone densitometry in this phase of life.

The acquisition and maintenance of bone mass in the childhood is crucial in order to reduce the risksof development of osteoporosis in postmenopausal and old age. As the disease is silent, unless there arefractures, patients with risk factors for low bone mass, must be submitted to bone densitometry. This examis considered to be the gold standar d for the diagnosis of lo w bone mass; however some peculiarities ofchildhood must be emphasized. The normative database for this age compare, in standard deviations (SD),the bone mineral density of the pediatric patient to individuals with the same age and gender , using forthat the Z-score instead of T-score. The terms osteopenia and osteoporosis should not be applied for chil-dren, due to the fact that the Z-score does not take into account variables characteristic of this age, suchas pubertal stage, height, weight, bone size, skeletal maturity bone age and ethnicity. Children with shortstature must be their own controls in further exams. In an international consensus it was established thatZ-score values below –2.0 SD should be considered as low bone mineral density for chronological age. Themost utilized site in bone densitometry is the vertebral spine (specially the region between L1 and L4 inthe posterior anterior position). The values of the bone density that pr edict fractures in children are notwell established.

The acquisition and maintenance of bone mass should be evaluated by pediatricians and rheumatolo-gists in order to prevent further sequels during adult life.

Key-Words: Bone Densitometry; Bone Mass; Osteoporosis; Prevention; Childhood.


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I N T E R P R E T A Ç Ã O D A D E N S I T O M E T R I A

Ó S S E A E M C R I A N Ç A S E A D O L E S C E N T E S

Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri*

Maria Odete Esteves Hilário**

A perda da massa óssea é a desor dem metabólicaóssea mais freqüente e constitui um grande proble-ma de saúde pública. Compreende-se como osteo-penia/osteoporose a perda de densidade miner alóssea, comprometendo a integridade biomecâni-ca do esqueleto elevando o risco de fraturas.

Nos últimos anos tem havido um maior interesseno estudo da miner alização óssea na infância eadolescência, uma vez que estes períodos são degrande importância na obtenção de uma massaóssea adequada na vida adulta. Nas meninas o au-mento mais importante na massa óssea inicia-seaos 13 anos e nos meninos dois anos mais tarde. Opico de massa óssea ocorre no final da segunda dé-cada de vida e é determinado por diversos fatores,sendo o mais importante o genético. Outros fatorescomo sexo, raça, estado hor monal, ingestão ali-mentar, atividade física, fumo ou álcool são tam-bém determinantes de uma menor ou maior mas-sa óssea. Quanto maior for o pico de massa ósseaadquirido, menores serão os riscos de desenvolvi-mento de osteoporose nas fases pós-menopáusicae velhice, havendo uma relação direta entre a den-sidade mineral óssea nestas fases e o pico de mas-sa óssea adquirido até o final da segunda década devida. Os pediatras devem estar, portanto, cons-cientes de sua r esponsabilidade na aquisição emanutenção de um osso saudável na infância eadolescência.

Na infância e adolescência, a per da de massaóssea é geralmente secundária a doenças crônicas(gastrointestinais, reumáticas, endócrinas, renais,neoplásicas, etc) ou ao uso de medicamentos (prin-cipalmente corticosteróides), sendo a osteoporoseprimária (osteogênese imperfeita e osteoporose ju-

venil idiopática) uma entidade rara.A perda de massa óssea não apresenta sintomas

e as manifestações clínicas ocorr em tardiamentequando aparecem as fraturas, que são raras na in-fância.

Os exames laboratoriais são de pouca ajuda. Adosagem de cálcio e fósfor o séricos, de fosfatasealcalina, calciúria e fosfatúria de 24 horas devem serrealizadas para afastar causas endócr inas ou me-tabólicas da perda de massa óssea (hiperparatireoi-dismo ou raquitismo). Outros exames como creati-nina, transaminases e outras provas de funçãohepática e tireoidiana auxiliam no diagnósticodiferencial. Os marcadores de formação (fosfatasealcalina óssea e osteocalcina) e reabsorção (deoxi-piridinolina e telopeptídeo do colágeno tipo I)ósseas são de difícil interpretação, principalmenteem crianças e adolescentes, uma vez que refletemo crescimento e a r emodelação ósseos, intensosnessas faixas etárias e são dependentes do desen-volvimento puberal individual.

A radiografia é um exame tar dio para detecçãode baixa massa óssea porque apenas perdas maio-res de 30% podem ser detectadas por esta técnica.

O exame padrão our o é a densitometr ia ósseaque avalia quantitativamente a massa óssea emindivíduos com mais de 5 anos . A introdução datécnica da densitometria para medida da densida-de mineral óssea conduziu a um melhor entendi-mento do desenvolvimento ósseo durante a infân-cia e adolescência e a uma melhor av aliação dascondições da infância associadas ao risco aumen-tado de fraturas. Este exame não é inv asivo, é derápida execução, apresenta uma boa precisão (en-tre 1 e 2%) e é associado a dose baixa de irradiação.A mais utilizada é a absormetria de dupla emissãocom fonte de raio-X (DXA) que avalia o osso corti-cal e trabecular do corpo total, do fêmur e da colu-na vertebral (osso axial e apendicular). O exametambém avalia a massa muscular e de gordura cor-porais1.

A densitometria óssea está indicada nos casos de

*Professora assistente da Disciplina de Alergia, Imunologia clínicae Reumatologia**Professora adjunto, chefe da Disciplina de Alergia, Imunologiaclínica e Reumatologia Departamento de Pediatria – Universidade Federal de São Paulo– UnifespSão Paulo – Brasil


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pacientes de risco (com doenças crônicas ou emuso de drogas osteopenizantes), na pr esença defraturas de repetição, nas imobilizações pr olon-gadas, no aparecimento de osteopenia na r adio-grafia e nas crianças e nos adolescentes com baixaingestão de cálcio. Nestes grupos o exame deve serrealizado anualmente para o diagnóstico de perdade massa óssea ou para a monitorização de respos-ta terapêutica. Ganhos inferiores a 3% não são va-lorizados, uma vez que o erro de precisão é de 1 a2%.

Em um estudo tr ansversal realizado em nossoserviço, foram avaliadas 16 meninas com L upusEritematoso Sistêmico Juvenil, com idades entre 6e 17 anos e 32 meninas saudáveis , pareadas poridade que serviram como controles. Observamosque a densidade miner al óssea das pacientes ,embora sem diferença estatística em r elação aoscontroles, apresentou uma tendência a ser maisbaixa e uma correlação positiva entre a densidademineral óssea e o peso das pacientes foi obser va-da2. Em outro estudo transversal, avaliamos 10meninas com dermatomiosite juvenil, com idadesde 7 a 16 anos e 20 meninas contr oles pareadaspor idade. Observamos uma densidade miner alóssea significativamente mais baixa nas pacientesem relação às meninas controles3.

A medição da densidade mineral óssea pode es-tar sujeita a um grande número de interferênciasque podem, por si só, alterar o resultado. É impor-tante certificar-se se o posicionamento, a aquisiçãoe a análise foram adequados, bem como se há al-terações estruturais nos exames. Diversos fatorescomo fraturas ou cirurgias prévias no local a serexaminado, escoliose grave, presença de objetosmetálicos e pacientes com baixa estatur a podemser causas de dificuldade de interpretação de umadensitometria4. Os exames futuros do mesmo pa-ciente devem ser feitos no mesmo aparelho ou emmarcas e modelos iguais.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) definenas mulheres caucásicas pós-menopausicas comoosteopenia a densidade miner al óssea entre –1 e –2,5 desvios padrão em relação aos valores médiosobservados em indivíduos jovens saudáveis (T-es-core) e osteoporose abaixo de –2,5 desvios padrão.

Atualmente existem programas de padroniza-ção para a faixa etária pediátrica (até os 18 anos)que comparam em desvios padrão a densidademineral óssea apresentada pelo paciente pediátri-co com a de indivíduos saudáveis da mesma idadee sexo (Z-escore e não T-escore) e de preferência

da mesma população do paciente em questão5. OT-escore só deve ser aplicado em indivíduos que jáatingiram o pico de massa óssea (acima dos 20anos). É importante lembrar que a etnia apresen-ta um papel impor tante no desenvolvimento damassa óssea e os programas de padronização de-viam levar isso em conta.

Os termos osteopenia e osteoporose não devemser aplicados para crianças, pois as correções apli-cadas ao Z-escore não levam em conta diversasvariáveis, próprias destas faixas etárias, que inter-ferem na medida da densidade miner al óssea,como estadio puberal, estatura, peso, tamanho doosso, idade óssea e raça6. Sabe-se que crianças ouadolescentes com baixa estatura ou atraso pube-ral têm menor densidade mineral óssea que as demesma idade e sex o, porém sem estes fator es.Crianças com doenças r eumáticas, por exemplo,podem apresentar crescimento e puberdadeatrasados e isto tem de ser levado em conta quan-do forem comparadas com outros pacientes e con-troles. Nestes casos, como não existe uma curva depadronização segundo a estatur a ou estadio pu-beral, para estes indivíduos, não deve ser utiliza-do o Z-escore. Sugerimos que este indivíduo devaser seu próprio controle em densitometria poste-rior, a ser realizada 6 meses após a primeira, levan-do-se em conta que deve ganhar de 5 a 15% demassa óssea anualmente. Outra possibilidade élevar em conta a idade óssea e não a cr onológicapara se comparar a densidade miner al óssea dopaciente com baixa estatura com o seu controle.

É importante salientar que a não perda de mas-sa óssea em densitometria de controle não signifi-ca sucesso terapêutico, uma vez que a criança deveestar em constante incremento de massa óssea atéser atingido o seu pico . Além disso, um aumentona densidade mineral óssea pode não refletir umincremento real na mineralização e ser apenasresultado do crescimento acelerado.

Em consenso realizado em 2004 pelo Interna-tional Society of Clinical Densitometry, foi estabe-lecido que valores de Z-escore abaixo de –2,0 des-vios padrão devem ser considerados como densi-dade mineral óssea baixa para a idade cronológi-ca7. O diagnóstico de baixa massa óssea não deveser baseado apenas em v alores obtidos na densi-tometria mas também nas car acterísticas indivi-duais e clínicas dos pacientes. Com isto, evita-se ostermos osteopenia e osteoporose e os critérios daOMS não devem ser aplicados par a a faixa etár iapediátrica.

INTERPRETAÇÃO DA DENSITOMETRIA ÓSSEA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES


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O local mais utilizado para a medida de densi-dade mineral óssea é a coluna ver tebral, uma vezque o corpo total é associado a erros de medida de-vido ao tamanho da cabeça ser desproporcional aocorpo na infância e ao fêmur pr oximal não terpadronização na faixa etária até os 18 anos e ser depouca precisão. Alguns autores sugerem a exclusãoda cabeça na análise de corpo total para pacientesmenores de nove anos8. É o osso trabecular (colu-na lombar) aquele que mais rapidamente se altera(nos primeiros 6 meses de uso de medicamentososteopenizantes). Recomenda-se levar em conta aregião entre L1 e L4 na posição postero-anterior.

Os valores da densidade óssea pr editores defraturas em crianças não estão bem estabelecidos.

A densidade mineral óssea é calculada dividin-do o conteúdo mineral ósseo pela área projetadada vértebra. A menos que haja uma fratura verte-bral os adultos apresentam um tamanho de vérte-bra constante, entretanto nas cr ianças isso nãoacontece. À medida que a criança cresce, sua vér-tebra também cresce e isso leva a problemas na in-terpretação da densitometria. Sabemos que indi-víduos com tamanho de vér tebra menor têm suaDXA areal subestimada em r elação àqueles comtamanho ósseo maior. Entretanto, a única maneirade medir o volume e não a ár ea da vér tebra éatravés da tomografia quantitativa computa-dorizada9. A interpretação da densitometria combase na área das vértebras apresenta desafios im-portantes tanto na criança saudável devido a mu-danças relacionadas à idade e à puberdade quan-to nas crianças com doenças crônicas nas quais ocrescimento comprometido e a puberdade atrasa-da afetam negativamente o tamanho do osso.

Outra metodologia para medida do status ósseoé a ultrasonometria, que apresenta baixo custo, fa-cilidade de uso e transporte e ausência de irradia-ção, além de ser menos dependente de fatores an-tropométricos do paciente, porém é dependentedo examinador e não permite a avaliação da colu-na10. Este método pode dar informações da estru-tura óssea e se correlaciona com a densitometria,porém estudos na faixa etár ia pediátrica são ne-cessários.

Antes do sistema esquelético ser av aliado pormétodos radiológicos o médico deve ter em menteo desenvolvimento fisiológico do sistema esque-lético e seus mecanismos de adaptação. O achadode diminuição da densidade óssea pode ser devi-do a deficiência de miner alização (redução domineral por volume), mas também devido a den-

sidade estrutural reduzida (baixo número de tra-béculas por volume)11.

Por fim, gostaríamos de aler tar que a densito-metria óssea nas crianças e adolescentes tem ca-racterísticas particulares que a difer enciam daavaliação dos indivíduos adultos . A aquisição emanutenção da massa óssea devem ser valorizadaspor pediatras e reumatologistas a fim de prevenirseqüelas futuras na idade adulta.

Referências:1. Pietrobelli A, Peroni DG, Faith MS. Pediatric body

composition in clinical studies: which methods inwhich situations? Acta Diabetol 2003; 40:S270-S273.

2. Castro TCM, Terreri MT, Szejnfeld VL, et al. B one mi-neral density in juvenile systemic lupus er ythemato-sus. Braz J Med Res 2002; 35:1159-1163.

3. Castro TCM, Terreri MT, Szejnfeld VL, Len C, F onsecaAS, Hilário MOE. Bone mineral density of B raziliangirls with juvenile der matomyositis. Braz J Med Res2005; 38:309-313.

4. Kanis JA, Glüer C – For the committee of scientific ad-visors, International Osteoporosis Foundation. An up-date on the diagnosis and assessment of osteopor osiswith densitometry. Osteoporosis Int 2000; 202.

5. Ellis KJ, Shypailo RJ, Hardin DS, et al. Z scor e predic-tion model for assessment of bone miner al content inpediatric diseases. J Bone Miner Res 2001; 16:1658-1664.

6. Leonard MB, Propert KJ, Zemel BS, Stallings VA, Feld-man HI. Discrepancies in pediatric bone mineral den-sity reference data: potential for misdiagnosis of os-teopenia. J Pediatr 1999; 135:182-188.

7. Leib ES, Lewiecki EM, B inkley N, H amdy RC.International Society for Clinical D ensitometry. J ClinDensitom 2004; 7:1-6.

8. Taylor A, Konrad PT, Norman ME, Harcke HT. Totalbody bone mineral density in y oung children: influ-ence of head bone miner al density. J Bone Miner Res1997; 12: 652-655.

9. Van Rijn RR, Van der Sluis IM, Link TM, et al. B onedensitometry in children: a critical appraisal. Eur Radi-ol 2003; 13:700-710.

10. Hartman C, Shamir R, Eshach-Adiv O, Iosilevsky G,Brik R. Assessment of osteopor osis by quantitative ul-trasound versus dual ener gy X-ray absorptiometry inchildren with chronic rheumatic diseases. J Rheumatol2004; 31:981-985.

11. Schönau E. Problems of bone analysis in childhood.Pediatr Nephrol 1998; 12:420-429.

Endereço para correspondência:Maria Teresa Ramos Ascensão TerreriRua Loefgreen 2381 – apartamento 141CEP – 04040-004São Paulo – SP – BrasilTelefone/Fax: 055 11 5579-1590E - mail: [email protected]

MARIA TERESA RAMOS ASCENSÃO TERRERI E COL.

ECOGRAFIA NAS ARTROPATIAS

DA INFÂNCIA

Margarida M. Silva

J. M. Saraiva Ribeiro

J.A. Melo Gomes

Instituto Português de Reumatologia


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R E S U M O

A ecografia musculoesquelética tem vindo a conquistar um papel cada vez mais importante no diagnós-tico e seguimento das doenças reumáticas do adulto. Tem muitas vantagens em relação a outros examesimagiológicos, entre as quais ausência de r adiação ionizante e a comodidade da execução , do ponto devista do doente. É particularmente adequada à avaliação do sistema musculoesquelético nas idades pe-diátricas. Neste artigo descreve-se a utilidade da ecogr afia musculoesquelética em cr ianças e adoles-centes.

Palavras-Chave: Ecografia Musculoesquelética; Reumatologia Pediátrica.

A B S T R A C T

The role of musculoskeletal ultr asonography in the diagnosis and follo w-up of r heumatic diseases inadults is increasing. It has many advantages when compared with other imaging modalities, including theabsence of ionizing radiation. It is also especially suited to assess the pediatric musculoskeletal system. Inthis article the authors describe the usefulness of musculoskeletal ultrasonography in children and ado-lescents.

Key-Words: Musculoskeletal Ultrasonography; Pediatric Rheumatology.


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ECOGRAFIA NAS ARTROPATIASD A I N F Â N C I A

Margarida M. Silva*, J. M. Saraiva Ribeiro**,

J.A. Melo Gomes*

Introdução

A ecografia musculoesquelética tem vindo a con-quistar um papel cada vez mais impor tante nodiagnóstico e seguimento das doenças reumáticas.Isto deve-se em parte ao desenvolvimento tecno-lógico, com grande melhoria na qualidade do ma-terial, em particular das sondas. Actualmente é pos-sível obter imagens detalhadas anteriormente inal-cançáveis. A ecografia permite visualizar tendões,músculos, pele e tecido subcutâneo, cápsulas arti-culares e ligamentos, membranas sinoviais pato-lógicas, bolsas serosas, a superfície das corticais ós-seas, algumas cartilagens e nervos. A ecografia comrecurso ao Doppler de cor tem duas aplicações ma-jor em reumatologia: ecografia das artérias, nas vas-culites de grandes vasos, e ecografia musculoes-quelética, para colocar em evidência um aumentoda perfusão dos tecidos inflamados. Neste últimocaso usa-se o Doppler de energia («power Doppler»)que é uma nova forma de Doppler de cor com maiorsensibilidade para a visualização dos v asos pe-quenos de fluxo lento e da microcirculação do queo Doppler convencional1.

O exame ecográfico tem muitas v antagens, en-tre as quais: ausência de efeitos secundários conhe-cidos, não ser invasivo nem desconfortável, o quefaz com que possa ser r epetido; estudo em váriosplanos, exame dinâmico e em tempo real; permitefazer a comparação bilateral e testes de provocação.Além disso, o equipamento ocupa pouco espaço ,podendo ser levado à cabeceira do doente senecessário.

É também um exame pouco dispendioso, quan-do comparado com a Ressonância Magnética (RM)ou a Tomografia Axial Computorizada (TAC), o queé importante devido à necessidade de redução doscustos dos actos médicos. Existem diversas situa-

ções em que a RM está contraindicada e a ecografiadeve ser considerada: doentes com pacemaker,comimplantes cocleares, com corpos metálicos junto aestruturas como as órbitas, por exemplo. Tambémnos doentes com claustr ofobia deve encarar-se apossibilidade de uma ecogr afia antes de av ançarpara uma RM.

As principais limitações da ecografia musculoes-quelética são uma longa curva de aprendizagem eo custo de um equipamento de alta qualidade eelevada resolução.

A ecografia, como qualquer outro exame de ima-gem, não é um substituto de uma história clínica eum exame objectivo cuidadosos . No entanto,graças às suas car acterísticas particulares já foichamada «a extensão dos dedos do r eumatolo-gista»2. É cada vez mais fr equentemente realizadapelos médicos que tratam os doentes. O treino emecografia musculoesquelética é actualmente obri-gatório no ensino da especialidade de reumatolo-gia em vários países europeus3.

Ecografia nas Artropatias da Infância

Pelas características anteriormente citadas a eco-grafia é um exame em geral bem aceite nas idadespediátricas, raramente havendo necessidade desedação4. É um exame particularmente adequadoao esqueleto imaturo, no qual há um aumento daproporção cartilagem/osso5. Permite comparar asarticulações sintomáticas com as contr alaterais;permite distinguir a cartilagem dos tecidos molese do osso – os ultr assons não penetram no ossomas a superfície óssea aparece como uma linha hi-perecogénica. A ecografia permite a exploração demúltiplas áreas tumefactas e dolor osas num sótempo de exame. O Doppler de energia tem tidoaplicações em reumatologia pediátrica, como severá adiante; no entanto, o facto de prolongar a du-ração do exame e de ser uma técnica extremamentesensível ao movimento, criando artefactos, limita

*Reumatologista, Instituto Português de Reumatologia**Interno do Internato Complementar de Reumatologia, InstitutoPortuguês de Reumatologia


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o seu uso nas idades pediátricas6.Conhecimentos e exper iência em ecografia

musculoesquelética são necessár ios para evitarartefactos e «armadilhas» que conduzem a erros.Neste artigo descreve-se o uso da ecografia muscu-loesquelética em algumas artropatias da infância.

Displasia da Anca

A situação em que é mais fr equente o uso daecografia musculoesquelética nas idades pediátri-cas é a displasia da anca 4. O diagnóstico e tr ata-mento precoces são importantes para evitar situa-ções de displasia per manente. O exame clínicomesmo repetido e em mãos experientes pode nãoidentificar alguns casos de displasia da anca7. A ra-diografia à nascença não é usada como r astreiosistemático, uma vez que é uma população muitojovem e portanto muito radiossensível e porque asgónadas, mesmo quando pr otegidas, estão naregião radiografada7.

A ecografia detecta casos não diagnosticadospelo exame objectivo4. Os métodos que podem serusados saem do âmbito deste ar tigo mas é desalientar que exigem uma técnica rigorosa. Quaisas ancas a ecografar? Há autores que defendem ouso generalizado e por rotina da ecografia na ava-liação das ancas dos recém-nascidos8. Não sendoessa uma prática gener alizada, os centros queusam por rotina a ecografia na avaliação das an-cas dos recém nascidos têm incidência mais baixade apresentações tardias de displasia da anca doque aqueles em que isso não acontece9. Não temosexperiência da utilização da ecografia nesta indica-ção. Sabendo-se que a necrose avascular da cabeçafemoral pode ser uma complicação do tr atamen-to em abdução da displasia da anca, o Doppler deenergia dos vasos da cabeça femoral tem sido usa-do para avaliar a posição da anca dur ante o tra-tamento5,10, para que o flux o não seja compr o-metido.

Anca Dolorosa e/ou Claudicante

A ecografia permite avaliar a presença de derrameem diversas articulações; nas crianças é mais usa-da na articulação da anca4,11, o que, em parte, se de-ve ao facto de a anca ser uma articulação profun-da e difícil de palpar.

Usa-se uma abordagem anterior, paralela ao

maior eixo do colo do fémur . Uma sonda de 7 a10MHz é adequada à maior ia das ancas pediátri-cas4. O doente é colocado em decúbito dorsal comos membros inferiores em extensão e rotação neu-tra ou discreta rotação externa simétrica. O examebilateral comparativo é a regra (Figura 1).

Existem muitas causas de anca dolor osa e/ouclaudicante na criança como a sinovite transitóriada anca, a artrite bacteriana, a artrite da doença in-flamatória, a osteomielite, a doença de Legg Calvé--Perthes, a epifisiólise e a hemartrose.

A ecografia, muito sensível na detecção dederrame articular da anca, não é específica na de-tecção da sua causa, pelo que não é demais enfa-tizar a impor tância da histór ia clínica e exame

ECOGRAFIA NAS ARTROPATIAS DA INFÂNCIA

Figura 1. Aspecto ecográfico de uma anca normal numrapaz de 14 anos.

Figura 2. Derrame da articulação coxofemoral num rapaz de 10 anos com artrite reumatóide juvenil; notarque a cápsula articular é convexa para cima e não paralela ao colo femoral.


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objectivo completos e cuidadosos . O Doppler deenergia tem sido testado par a determinar sepoderá ser útil na difer enciação da etiologia dolíquido12. No entanto, o diagnóstico de cer teza sópode ser feito pela análise do líquido e aqui aecografia tem um papel como guia par a eventualartrocentese para colheita de líquido13,14,15.

Na sinovite transitória da anca a ecografia podemostrar um derrame intra-articular de importân-cia e ecogenicidade variável com um possível es-pessamento da sinovial16. Estudos de corr elaçãoentre a ecografia e a histologia17 mostraram que ascamadas da parede anterior da cápsula ar ticularnão estão na realidade espessadas na sinovite tran-sitória e que o aumento da distância entr e o colodo fémur e a cápsula é causado unicamente peloderrame.

A ecografia é eficaz na av aliação do envolvi-mento das ancas em doentes com Artrite Idio-pática Juvenil e facilita o diagnóstico, classificaçãoe seguimento da doença 18. Raramente, o envolvi-mento da coxofemoral pode ser a for ma de apre-sentação da Artrite Idiopática Juvenil19 (Figura 2).

A ecografia tem sido usada no diagnóstico dadoença de Legg-Calvé-Perthes. Alterações ecográ-ficas encontradas na doença de Perthes são atrofiada musculatura adjacente4, irregularidade do con-torno e achatamento da cabeça femoral4, derrameintra-articular16 (Figuras 3, 4 e 5).

A ecografia deve ser o primeiro exame a efectuarquando se suspeita de epifisiólise da anca8; um es-tudo20 mostrou que nesta situação a ecografia temuma sensibilidade de 95% enquanto que esse v a-lor nas radiografias convencionais varia entre 66 e80% (conforme são examinadas uma ou duas in-cidências, respectivamente) e em relação à RM éde 88%. Em muitos casos demonstra-se a presençade um derrame acompanhante20,21. Na maioria doscasos de epifisiólise da anca o deslizamento da epí-fise é postero-interno o que permite evidenciá-locom a mesma abordagem usada para a detecçãode derrame articular. O aspecto ecográfico dodeslizamento da epífise é o de um «degrau» entrea epífise e o contorno da metáfise. Há que fazer odiagnóstico diferencial com o «degrau» fisiológicodevido às pequenas dimensões da epífise emidades mais jovens21 e com a doença de Perthes emestado avançado cuja aparência ecográfica podesimular a epifisiólise 21, embora na doença dePerthes o aspecto irregular da epífise normalmentepermita fazer o diagnóstico corr ecto. A ecografiatem um papel no seguimento dos doentes comepifisiólise devido ao r isco acrescido de envolvi-

MARGARIDA M. SILVA E COL.

Figura 3. Radiografia da bacia de um rapaz de trêsanos com Doença de Perthes; notar as menores dimensões da epífise femoral direita.

Figura 4. Ecografia das coxofemorais da mesma criança da figura 3; notar o aspecto irregular da epífisefemoral direita e a convexidade superior da cápsulatraduzindo a existência de derrame acompanhante.

Figura 5. Aspecto da RM da mesma criança das figuras3 e 4.


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mento da anca contralateral20.No caso de suspeita de artrite bacteriana, a

ecografia pode ajudar não só a confir mar a exis-tência de derrame intra-articular, como revelar asua heterogeneidade e servir de guia à artrocentesepara exame bacteriológico do líquido sinovial. Noscasos de artrite séptica da anca a ecografia tambémtem sido usada para orientar a punção para aspi-ração e lavagem articular22.

Existem algumas limitações ao exame ecográfi-co da anca.

Uma delas é, conforme já foi referido, a falta deespecificidade do derrame articular. Outra é a obe-sidade, que pode levantar dificuldades técnicas.

Um diagnóstico que pode não ser feito é o de os-teomielite que não se acompanhe de derrame arti-cular, caso em que a ecografia poderia dar uma fal-sa tranquilidade, sendo a RM preferível nestes ca-sos23. Cabe aqui enfatizar que nenhum examesubstitui a história clínica e o exame objectivo ereferir que a radiografia pode evidenciar algumassituações menos acessíveis à ecogr afia comonecrose avascular, fractura e tumor ósseo.

Ecografia do Joelho

A ecografia do joelho nas idades pediátr icas temcomo principais aplicações: nas crianças com ar-trite diagnosticar ou confirmar derrame e sinovite;o diagnóstico de quisto de B aker; a avaliação dadoença de Osgood-Schlatter.

A técnica para pôr em evidência derr ame e si-novite articular é semelhante à usada nos adultos5

(Figura 6). Podem ser feitas avaliações semiquan-titativas e seriadas o que per mite acompanhar aevolução. Pode obter-se alguma visibilidade dacartilagem da tróclea femor al e da sua espessur acom o joelho em hiper flexão e a sonda colocadatransversalmente acima da rótula.

O diagnóstico de quisto de Baker pode ser feitoou confirmado com alguma facilidade . O quistopode encontrar-se em crianças com Artrite Idiopá-tica Juvenil, em crianças saudáveis até aos 10 anosde vida5 e após traumatismo directo da bolsa dogémeo-semimembranoso. Pode não haver derra-me intra-articular do joelho e a comunicação doquisto com a articulação habitualmente não é de-monstrada5.

A doença de Osgood-Schlatter afecta o tendãorotuliano e a sua inserção na tuber osidade tibialanterior, atingindo com mais fr equência adoles-

centes do sexo masculino que praticam desporto8.Nesta faixa etária verifica-se a gradual ossificaçãoda tuberosidade tibial anterior e a sua fusão coma tíbia proximal. O diagnóstico da doença de O s-good-Schlatter é essencialmente clínico . No en-tanto, a ecografia pode fornecer informações im-portantes acerca do grau de envolvimento dos teci-dos cartilagíneo, ósseo, tendinoso e ser oso24. Osachados ecográficos são: um aumento mais oumenos importante da cartilagem de crescimentoda apófise tibial que desloca anteriormente os teci-dos moles superficiais – este sinal é patognomó-nico e encontrado em todos os doentes 24; a frag-mentação da apófise tibial anterior, que se traduzecograficamente por uma irregularidade mais oumenos marcada do per fil ósseo correspondente;tendinite rotuliana; bursite infrapatelar .

Outras Articulações e Tendões

A ecografia pode ser usada par a diagnosticar oucomprovar a existência de derrame em outras ar-ticulações dos membros. No caso de se confirmara existência de derrame a ecografia pode servir deguia para a sua aspir ação25. Com o desenvolvi-mento das sondas de alta frequência é actualmentepossível examinar articulações pequenas e super-ficiais como as dos pés e das mãos , sendo a reso-lução da ecografia superior à da RM e da TAC, noque diz respeito às estruturas anatómicas superfi-ciais1.

À semelhança do que acontece com os adultosa ecografia pode ser usada par a avaliar lesões detendinite, tenossinovite, roturas tendinosas e bol-sas serosas na criança26. A ecografia é considerada


Figura 6. Derrame e sinovite do joelho num rapaz de14 anos com artrite idiopática juvenil.


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o melhor método existente actualmente para o es-tudo dos tendões: mostra a sua estrutura interna,ao contrário do que acontece com a RM; ofer eceainda facilmente a possibilidade de compar açãobilateral e de estudo dinâmico27.

Outras Aplicações

Outras possíveis aplicações da ecogr afia muscu-loesquelética nas idades pediátricas dependem daexperiência de cada centro e dos doentes que sãoreferenciados:• Avaliação do plexo braquial e ner vos periféri-cos5.• Caracterização de massas dos tecidos molesparaesqueléticos5,8, distinguindo lesões quísticasde lesões sólidas, avaliando a relação da massacom as estruturas adjacentes e a sua v asculariza-ção11, embora não seja possível distinguir entr emassas benignas e malignas pelas suas caracterís-ticas ecográficas.• Identificação de corpos estranhos5, por exemplonos pés.• Avaliação de torticolis na infância5 – uma mas-sa ecogénica, habitualmente fusiforme, no ester-nocleidomastoideu será a favor de fibr omatosecoli.• Caracterização de anomalias da posição, alinha-mento e inserção das epífises no contexto de alte-rações do desenvolvimento ou traumatismos – asepífises ainda não ossificadas não são vistas nas ra-diografias; a ecografia evidencia claramente a car-tilagem das epífises ou apófises não ossificadascomo um tecido hipoecóico4.

Conclusões

Como método incruento e exigindo pouco tempode colaboração do doente, a ecografia osteoarticu-lar está particularmente vocacionada para ser utili-zada na população pediátrica, por operadores comformação e experiência específica para tal.

Actualmente a ecografia é considerada comocomplemento do exame objectivo e também com-plementar em relação aos outros métodos de diag-nóstico por imagem existentes.

A evolução das características técnicas dos apa-relhos, os esforços desenvolvidos no sentido dechegar a consensos quanto ao treino e certificaçãona área da ecografia musculoesquelética e a reali-

zação de mais tr abalhos de investigação de altaqualidade que permitam validar o papel da técni-ca, definindo a sensibilidade e especificidade emcada situação da prática clínica, permitirão segu-ramente, num futuro não muito distante , que aecografia desempenhe um papel de maior r elevona avaliação de crianças com artrites, tenossino-vites, bursites e algumas outras artropatias da in-fância e adolescência.

Referências:1. Schmidt WA. Doppler sonography in rheumatology.

Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 827-8462. Manger B, Kalden JR. Joint and connective tissue ul-

trasonography – a r heumatological bedside proce-dure? A German experience. Arthritis and Rheuma-tism 1995; 38: 736-742

3. Rolland D, Bourgeois P, Diebolt V. L’imagerie etl’ostéodensitométrie en rhumatologie. In: Monod P,Bonnel M eds. Livre blanc de la r humatologiefrançaise. Paris: SEPEG International, 2003: 42-50

4. Bellah R. Ultrasound in pediatr ic musculoskeletaldisease. Techniques and applications. RadiologicClinics of North America 2001; 39: 597-618

5. Harcke HT, Grissom LE. Musculoskeletal ultrasoundin pediatrics. Seminars in musculoskeletal r adiology1998; 2: 321-329

6. Babcock DS, Patriquin H, LaFortune M, Dauzat M.Power Doppler sonography: basic principles andclinical applications in children. Pediatr Radiol 1996;26: 109-115

7. Schmit P. La hanche de l ’enfant. In: Peetrons P,Chhem RK, ed. Atlas d’echographie du systeme loco-moteur. Tome II. Montpellier: Sauramps medical,2000: 155-173

8. Tomà P, Rossi UG. Paediatric ultrasound. II Other ap-plications. Eur Radiol 2001; 11: 2369-2398

9. Maxwell SL, Ruiz AL, Lappin KJ, Cosgrove AP. Clinicalscreening for developmental dysplasia of the hip inNorthern Ireland. BMJ 2002; 321: 1031-1033

10. Bearcroft PN, Berman LH, Robinson AH, Butler GJ.Vascularity of the neonatal femor al head: in vivodemonstration with power Doppler US. R adiology1996; 200: 209-11

11. Teo HEL, Strouse PJ, Chhem RK. M usculoskeletal ul-trasonography in children. Canadian Association ofRadiologists Journal 2002; 53:14-21

12. Strouse PJ, DiPietro MA, Adler RS. Pediatric hip effu-sions: evaluation with power Doppler sonography.Radiology 1998; 206: 731-5

13. Zawin JK, Hoffer FA, Rand FF, Teele RL. Joint effusionin children with irritable hips: US diagnosis and aspi-ration. Radiology 1993; 187: 459-63

14. Fink AM, Berman L, Edwards D, Jacobson SK. The ir-ritable hip: immediate ultr asound guided aspirationand prevention of hospital admission. Arch Dis Child1995; 72: 110-3

15. Cavalier R, Herman MJ, Pizzutillo PD, Geller E. Ultra-

MARGARIDA M. SILVA E COL.


142

sound-guided aspiration of the hip in children: a newtechnique. Clin Orthop Relat Res 2003; 415: 244-7

16. Devred P, Tréguier C, Ducou-Le-Pointe. Écographiede hanche et autres techniques d’imagerie en pédia-trie. J Radiol 2001; 82: 803-16

17. Robben SG, Lequin MH, Diepstraten AF et al. Anteri-or joint capsule of the nor mal hip and in childr enwith transient synovitis: US study with anatomic andhistologic correlation. Radiology 1999; 210: 499-507

18. Friedman M, Gruber MA. Ultrasonography of the hipin the evaluation of children with seronegative juve-nile rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002; 29: 629-32

19. Miller ML. Use of imaging in the differ ential diagno-sis of rheumatic diseases in children. Rheum Dis ClinN Am 2002; 28: 483-492

20. Magnano GM, Lucigrai G, Filippi C, Castriota-Scan-derberg A, Pacciani E, Tomà P. Diagnostic imaging ofthe early slipped capital femor al epiphysis. RadiolMed 1998; 95: 16-20

21. Castriota-Scanderberg A, Orsi E. S lipped capital fe-moral epiphysis: ultrasonographic findings. SkeletalRadiol 1993; 22: 191-193

22. Givon U, Liberman B, Schindler A, B lankstein A,Ganel A. Treatment of septic ar thritis of the hip joint

by repeated ultrasound-guided aspirations. J PediatrOrthop 2004; 24: 266-70

23. White PM, Boyd J, Beattie TF, Hurst M, Hendry GM.Magnetic resonance imaging as the pr imary imagingmodality in children presenting with acute non-trau-matic hip pain. Emerg Med J 2001: 18: 25-29

24. Bergami G, Barbuti D, Pezzoli F. Aspetti ultrasono-grafici della malattia di Osgood-Schlatter. Radiol Med1994; 88: 368-372

25. Lim-Dunham JE, Ben-Ami TE, Yousefzadeh DK. Sep-tic arthritis of the elbo w in children: the role of so-nography. Pediatr Radiol 1995; 25: 556-9

26. Harcke HT, Mandell GA, Cassell ILS. Imaging Tech-niques in childhood ar thritis. Rheum Dis Clin NorthAm 1997; 23: 523-544

27. Grassi W. Musculoskeletal ultrasound. Best Pract ResClin Rheumatol 2004; 18: 827-846

Endereço para correspondência:Margarida M SilvaInstituto Português de ReumatologiaRua da Beneficência, 71050-034 LisboaE-mail: [email protected]


XIII Congresso Português de Reumatologia

Ponta Delgada27-29 de Abril de 2006

Provável limite de envio de resumos31 de Janeiro de 2006

VERSÃO PORTUGUESA DO

CHILDHOOD HEALTH ASSESSMENT

QUESTIONNAIRE (CHAQ) E DO CHILD

HEALTH QUESTIONNAIRE (CHQ)

J.A. Melo-Gomes, N. Ruperto,

H. Canhão, J. E. Fonseca,

A. Quintal, M. Salgado,

M. J. Santos

Grupo de Estudo de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Reumatologia

PRINTO – Pediatric Rheumatology International Trials Organization


146

R E S U M O

Descrevemos os resultados da adaptação e validação na língua portuguesa da versão parental de dois ins-trumentos de qualidade de vida relacionada com a saúde. O Childhood Health Assessment Questionnaire(CHAQ) é um instrumento de saúde específico que mede a capacidade funcional nas actividades da vidadiária das crianças com Artrite Idiopática Juvenil (AIJ). O Child Health Questionnaire (CHQ) é um instru-mento de saúde genérico desenhado para caracterizar o bem-estar físico e psicosocial das cr ianças, in-dependentemente da doença de base. A versão portuguesa do CHAQ e o CHQ foi validada com 3 traduçõese 3 retroversões. Foram incluídos 130 indivíduos: 69 doentes com AIJ (32% for ma sistémica, 19% formapoliarticular, 26% forma oligoarticular estendida e 23% for ma oligoarticular persistente) e 61 cr iançassaudáveis. O CHAQ discriminou clinicamente as crianças saudáveis das crianças com AIJ sistémica, po-liarticular e oligoarticular estendida, as quais apresentavam um maior grau de incapacidade e dor e ummenor bem-estar, por comparação com os contr olos saudáveis. Também o CHQ discr iminou clinica-mente as crianças saudáveis das cr ianças com AIJ sistémica, poliar ticular e oligoarticular estendida, asquais apresentavam um menor bem-estar físico e psicosocial quando compar adas com os contr olossaudáveis.

Em conclusão, a versão portuguesa do CHAQ e do CHQ é um instrumento fiável e válido para a avalia-ção funcional, física e psicosocial das crianças com AIJ.

Palavras-Chave: Portuguese Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ); Portuguese ChildHealth Questionnaire (CHQ); Artrite Idiopática Juvenil (AIJ).

A B S T R A C T

We report herein the results of the cross-cultural adaptation and validation into the Portuguese languageof two health related quality of life instruments. The Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ)is a disease specific health instrument that measures functional ability in daily living activities in childrenwith juvenile idiopathic arthritis (JIA). The Child Health Questionnaire (CHQ) is a generic health instru-ment designed to capture the physical and psy chosocial well-being of children independently from theunderlying disease. The Portuguese CHAQ – CHQ were fully validated with 3 forward and 3 backward trans-lations. A total of 130 subjects were enrolled: 69 patients with JIA (32% systemic onset, 19% polyarticularonset, 26% extended oligoarticular subtype, and 23% persistent oligoarticular subtype) and 61 healthy chil-dren. The CHAQ clinically discriminated between healthy subjects and JIA patients, with the systemic, poly-articular and extended oligoarticular subtypes having a higher degree of disability, pain, and a lower over-all well-being when compared to their healthy peers . Also the CHQ clinically discr iminated betweenhealthy subjects and JIA patients, with the systemic onset, polyarticular onset and extended oligoarticu-lar subtypes having a lower physical and psychosocial well-being when compared to their healthy peers.

In conclusion the Portuguese version of the CHAQ-CHQ is a reliable, and valid tool for the functional,physical and psychosocial assessment of children with JIA.

Key-Words: Portuguese Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ); Portuguese Child HealthQuestionnaire (CHQ); Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA).


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A R T I G O O R I G I N A L

V E R S Ã O P O R T U G U E S A D O C H I L D H O O D

H E A LT H A S S E S S M E N T Q U E S T I O N N A I R E ( C H A Q ) E D O C H I L D H E A LT H Q U E S T I O N N A I R E ( C H Q )

J.A. Melo-Gomes, N. Ruperto, H. Canhão, J. E. Fonseca,A. Quintal, M. Salgado, M. J. Santos

Introdução

O objectivo deste estudo foi o de adaptar e validara versão parental do Childhood Health AssessmentQuestionnaire (CHAQ)1 e do Child Health Ques-tionnaire (CHQ)2 num grupo de crianças saudáveise de cr ianças com Ar trite Idiopática Juvenil (AIJ)em seguimento pelos membr os portugueses doGrupo de Estudo de R eumatologia Pediátrica daSociedade Portuguesa de Reumatologia e doPaediatric Rheumatology International Trials Or-ganisation (PRINTO). Este projecto formou umaparte de um trabalho internacional mais vasto con-duzido pelo PRINTO e apoiado pela U nião Eu-ropeia (contrato BMH4 983531 CA)3-5, cujo âmbitoé avaliar a qualidade de vida r elacionada com asaúde em crianças com AIJ, em compar ação comcrianças saudáveis.

Material, métodos e resultados

A metodologia detalhada está publicada6. A versãoportuguesa completa do CHAQ, com as linhas cor-respondentes do questionár io americano-inglêsassinaladas na coluna da esquerda, é reproduzidano final deste ar tigo (Figura 1). A r eprodução doCHQ não foi autor izada por Jeanne M. Landgraf,representante do gr upo detentor dos dir eitos deautor.

Em resumo, após aprovação dos comités de éti-ca das instituições participantes e o consentimen-to de pelo menos um dos pais, as crianças foram re-crutadas para um estudo prospectivo que decorreuentre Abril de 1998 e Março de 2000, efectuado pe-los membros portugueses do PRINTO. Os doentesincluídos apresentavam AIJ dos subtipos sistémi-co, poliarticular, oligoarticular estendido e oligoar-ticular persistente (critérios de Durban)7. Os con-

trolos consistiram em cr ianças saudáveis (6 a 18anos) pertencentes a escolas locais e/ou os irmãossaudáveis das crianças com AIJ.

Características clínicas e demográficas dos indivíduos incluídos (Quadro I)Um total de 130 indivíduos foi incluído: 69 doentescom AIJ (32% for ma sistémica, 19% for ma poliar-ticular, 26% forma oligoarticular estendida e 23%forma oligoarticular persistente) e 61 crianças sau-dáveis. O CHAQ-CHQ foi completado em 84% doscasos pela mãe (idade média 39,6 ± 6,8 anos) e em16% dos casos pelo pai (idade média de 42,0 ± 9,3anos).

Validade discriminativa clínicaO Quadro II descreve os resultados (média ±desviopadrão) dos 8 domínios do CHA Q, o índice de in-capacidade (II) e 2 escalas visuais analógicas (EVA)avaliadas pelos pais para a dor e bem-estar ger al.O CHAQ discriminou clinicamente as cr iançassaudáveis das crianças com AIJ sistémica, poliar-ticular e oligoar ticular estendida, as quais apr e-sentavam um maior grau de incapacidade e dor eum menor bem-estar, em comparação com os con-trolos saudáveis.

O Quadro III descreve os resultados do CHQ(média ± desvio padrão) para os 15 conceitos desaúde e os scores físico e psicosocial. O CHQ dis-criminou clinicamente as cr ianças saudáveis dascrianças com AIJ sistémica, poliarticular e oligoar-ticular estendida, as quais apr esentavam ummenor bem-estar físico e psicosocial quando com-paradas com os controlos saudáveis.

Adaptação inter-culturalA versão portuguesa do CHAQ foi adaptada cultu-ralmente com 3 traduções e 3 retroversões; existiuuma concordância com a versão original em inglêsdos Estados Unidos da América do CHAQ em pelomenos 2 de 3 retroversões para 54/69 (79%) das li-nhas de tradução. A versão portuguesa do CHQ foi

Grupo de Estudo de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de ReumatologiaPRINTO – Pediatric Rheumatology International Trials Organization


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adaptada culturalmente com 3 traduções e 3 retro-versões; existiu uma concor dância com a versãooriginal em Inglês dos Estados Unidos da Américado CHQ em pelo menos 2 de 3 r etroversões para93/99 (94%) das linhas de tradução.

Compreensibilidade do texto Das 69 linhas tr aduzidas do CHAQ, todas foramentendidas por mais de 80% dos 20 pais testados(mediana 100%, limites 90-100%). D as 99 linhastraduzidas do CHQ, todas for am entendidas pormais de 80% dos pais (mediana 100%, limites 95--100%). Não foi necessár io alterar o texto da ver-são portuguesa do CHAQ-CHQ após esta técnica.

Aspectos psicométricosEstatística descritiva (primeira premissa de Likert)Para o CHAQ o número total de respostas em fal-ta foi de 3,9% (limites 0,4-9,2%), sendo que os do-mínios vestir e actividades for am os que tiver ammais respostas em falta; o padrão de resposta apre-sentava um desvio no sentido da normalidade dascapacidades funcionais. Todas as opções de r es-posta foram utilizadas com excepção de algumasopções nos domínios comer , higiene, agarrar eactividades. A média ±desvio padrão dos itens nãoforam equivalentes para a maioria dos domíniosdo CHAQ (com excepção do domínio andar). Para

o CHQ o número total de respostas em falta foi de2,3% (limites 0,4-4,6%); o padrão de resposta apre-sentava uma distribuição normal excepto para asvariáveis papel/limitações sociais-emocionais//comportamentais (REB), papel/limitações so-ciais- físico (RP) e actividades familiares (FA). To-das as opções de resposta foram utilizadas com ex-cepção de algumas opções nas variáveis compor-tamento (BE) e auto-estima (SE). A média ±desviopadrão dos itens foram aproximadamente equiva-lentes com excepção do GH.

Correlação itens-escala (segunda premissa de Likert)As correlações de Pearson para a relação itens-es-cala corrigidas para sobreposição não foram equi-valentes para a maioria dos domínios do CHA Q,com excepção do domínio andar, mas foram equi-valentes para a maioria dos conceitos de saúde doCHQ, com excepção das variáveis BE, saúde men-tal (MH), SE, percepção de saúde geral (GH), im-pacto parental – emocional (PE), impacto parental– tempo (PT) e FA.

Consistência interna dos itens (terceira premissa de Likert)As correlações de Pearson itens-escala foram ≥0,4para 90% dos itens do CHAQ (excepto para levan-

VERSÃO PORTUGUESA DO CHILDHOOD HEALTH ASSESSMENT QUESTIONNAIRE (CHAQ) E DO CHILD HEALTH QUESTIONNAIRE (CHQ)

Quadro I. Características demográficas e clínicas da amostra de crianças portuguesas

Início Início Oligoarticular Oligoarticular Controlos sistémico poliarticular estendida persistente saudáveis

n=22 n=13 n=18 n=16 n=61Idade da criança1 10,0±5,0 12,2±5,0 12,8±5,0 10,9±4,9 12,9±4,8Duração da doença1 6,0±4,0 5,4±4,6 6,3±3,9 5,4±3,8VS1,2 47,5±29,1 45,8±28,9 22,6±18,1 13,4±8,4EVA (0-10cm)1,2 3,4±3,2 4,0±1,9 2,1±1,3 1,3±1,9Nº articulações tumefactas1 3,9±6,7 4,7±4,7 1,9±2,0 0,9±1,1Nº articulações dolorosas1,2 5,3±9,8 16,5±14,2 3,2±3,6 1,4±1,5Nº articulações com limitação

da mobilidade1,2 7,3±8,2 14,8±13,4 3,7±3,9 1,4±1,5Nº de articulações activas1,2 4,9±8,1 11,2±10,5 2,7±2,6 1,3±1,4Feminino3 14 (64%) 10(77%) 13 (76%) 7 (44%) 30 (49%)Manifestações sistémicas

persistentes3 17 (85%) 0 0 0Anticorpos antinucleares3 1 (5%) 4 (31%) 4 (24%) 9 (56%)Factores reumatoides3 0 5 (42%) 0 0Irite crónica3 0 0 3 (17%) 4 (25%)

1 média±DP; 2 ANOVA p<0,005; 3 número e percentagem


149

tar-se e actividades) e para 73% dos itens do CHQ(excepto BE, MH e GH).

Validade discriminativa dos itensPara o CHAQ as correlações de Pearson itens-es-cala corrigidas para sobreposição foram maioresdo que pelo menos um desvio padrão (dp) da cor-relação com outras escalas para 62% dos itens (10%para 2 dp); a falência da escala ver ificou-se paravestir-se e arranjar-se, levantar-se, comer e alcan-çar, casos em que os itens estav am melhor corre-lacionados com outros domínios. Para o CHQ ascorrelações de Pearson itens-escala foram maioresdo que pelo menos um dp da corr elação com outras escalas para 92% dos itens (73% para 2 dp);a falência da escala ver ificou-se apenas para BE e GH.

Efeito de chão e de tectoO efeito de chão do CHAQ tinha uma mediana de82% (limites 64-84%), enquanto para o CHQ a me-diana era de 1% (limites 0-73%). O efeito de tectodo CHAQ tinha uma mediana de 0% (limites 0-0%),enquanto o CHQ tinha uma mediana de 26% (limi-tes 6-76%).

Consistência interna da escala alfa de CronbachO alfa de Cronbach era de ≥ 0,7 para 7/8 (88%) dosdomínios do CHAQ (global 0,96; limites 0,3-0,9)

com a excepção de levantar-se (0,31). O alfa deCronbach era de ≥ 0,7 para 9/11 (82%) dos concei-tos de saúde mensuráveis (i.e. conceitos de saúdecom mais de 1 item) do CHQ (global 0,96; limites0,3-0,9) com a excepção de BE (0,64) e GH (0,51).

Correlações inter-escalasA correlação de Pearson de cada domínio com to-dos os outros domínios do CHAQ-CHQ era inferiorao seu alfa de C ronbach apenas para caminhar,agarrar e actividades no caso do CHAQ. Para o CHQtodos os 11 conceitos de saúde mensuráveis ti-nham correlações inferiores ao seu alfa de C ron-bach com excepção de GH e PT.

Correlação teste-retesteApós uma média de 6,5 dias (limites 2-7; númer ode doentes com AIJ que repetiram o teste 10) o coe-ficiente de correlação dos 8 domínios do CHA Qdemonstrou uma razoável a boa reprodutibilidade,com uma média de 0,8 (limites 0,2-0,9), com pou-ca reprodutibilidade apenas para levantar-se (0,2).Também os 15 conceitos de saúde do CHQdemonstraram uma razoável a boa reprodutibili-dade, com uma média de 0,8 (limites 0,1-0,9), compouca reprodutibilidade apenas para PE (0,1).

Validade externaA correlação de Spearman do CHAQ com as variá-

J. A. MELO-GOMES E COL.

Quadro II. Os 8 domínios do CHAQ (variação de 0-3), índice de incapacidade (DI) (variação de 0-3) e as 2 escalas analógicas (EVA) (variação de 0-10 cm) para dor e avaliação do bem-estar geral da criança.Pontuações baixas indicam melhor capacidade funcional. Os valores são expressos em médias±DP.


n=22 n=13 n=18 n=16 n=61Vestir-se 1,7±1,2 1,9±1,3 0,8±1,0 0,5±0,8 0,3±0,6Levantar-se 1,1±1,1 1,8±1,2 0,3±0,6 0,4±0,6 0,0±0,1Comer 0,6±0,8 1,1±1,1 0,4±0,6 0,4±0,7 0,1±0,4Andar 0,7±0,9 1,5±0,8 0,4±0,7 0,4±0,7 0,0±0,3Higiene 1,2±1,0 1,6±1,3 0,3±0,8 0,4±0,6 0,0±0,1Alcançar 1,2±1,1 1,6±1,2 0,6±0,9 0,5±0,6 0,0±0,2Agarrar 0,8±1,1 1,4±1,3 0,5±0,8 0,2±0,4 0,0±0,1Actividades 1,2±1,1 1,7±1,2 0,7±0,9 0,4±0,5 0,2±0,4Índice de incapacidade 1,1±0,8 1,6±1,0 0,5±0,5 0,4±0,4 0,1±0,2Avaliação da dor pelos pais 3,6±3,0 2,9±2,6 2,7±2,6 1,8±2,8 0,1±0,5Avaliação do bem-estar geral

pelos pais 3,6±3,0 4,0±2,6 2,7±2,2 1,8±1,7 0,1±0,2

ANOVA p<0.001 para todas as variáveis


150

veis clínicas da AIJ (8) mostrou uma mediana de 0,6(limites 0,5 a 0,7), sendo o número de articulaçõescom limitação da mobilidade a v ariável com cor-relação mais for te (r=0,7). No CHQ a corr elaçãomédia foi de -0,6 (limites -0,8 a-0,5) para o score físi-co e de -0,3 (limites -0,4 a -0,2) par a o score psi-cosocial. A melhor correlação verificou-se entre aavaliação dos pais da sensação de bem-estar e am-bos os scores, respectivamente -0,4 e -0,8.

Discussão

Os resultados do presente estudo mostram que aversão portuguesa do CHAQ-CHQ tem excelentespropriedades psicométricas.

Neste estudo a versão portuguesa do CHAQ foiadaptada culturalmente a partir do original em in-glês dos Estados Unidos da América com 3 tradu-ções e 3 retroversões. Este questionário específicopara uma doença pr ovou a sua capacidade par a

discriminar clinicamente as crianças saudáveis dascrianças com AIJ sistémica, poliarticular e oligoar-ticular estendida, as quais apresentavam um maiorgrau de incapacidade e dor e um menor bem-es-tar, por comparação com os controlos saudáveis.Os domínios mais problemáticos foram o levantar--se, comer e alcançar , que mostraram diferentesmédias ± dp e problemas de consistência interna,validade discriminativa, alfa de Cronbach e fiabili-dade teste – repetição do teste.

Neste estudo a versão por tuguesa do CHQ foiadaptada culturalmente a partir do original em in-glês dos Estados Unidos da América com 3 tradu-ções e 3 retroversões. O questionário genérico CHQprovou ser menos capaz para discriminar os váriossubtipos de AIJ do que o CHAQ, sendo que as crian-ças com AIJ sistémica, poliarticular e oligoarticu-lar estendida, tinham um menor bem-estar físicoe psicosocial quando comparadas com os contro-los saudáveis. Alguns problemas estatísticos se-cundários foram encontrados na correlação es-


Quadro III. Os 15 domínios de saúde do CHQ (e as suas abreviaturas) e as 2 pontuações resumo. Pontuações mais altas indicam maior bem-estar físico ou psicosocial (variação de 0-100). Os valores são expressos em médias±DP.


n=22 n=13 n=18 n=16 n=61Saúde global (GGH) 40,0±23,3 30,0±27,4 40,0±29,3 50,6±24,0 88,5±15,9Desempenho físico (PF) 59,9±35,4 51,7±33,9 71,3±23,8 82,6±14,0 98,8±8,0Papel/limitações sociais-

-emocionais/comportamentais (REB) 64,6±38,4 66,7±26,1 74,7±29,2 90,3±15,6 98,2±6,1

Papel/limitações sociais- físico (RP) 61,1±38,8 60,6±38,2 72,2±30,8 94,8±11,7 99,7±2,1Dor corporal/desconforto (BP) 58,6±25,5 58,3±24,8 63,3±26,6 72,5±24,1 93,4±12,9Comportamento (BE) 77,8±15,9 90,0±7,5 78,8±11,9 84,7±11,7 85,2±10,9Comportamento global (GBE) 65,5±23,6 73,8±27,2 61,4±23,0 70,6±21,5 81,3±18,0Saúde mental (MH) 66,7±15,9 76,3±22,7 76,1±15,9 79,1±8,4 79,8±16,0Auto-estima (SE) 72,0±19,7 74,5±18,8 76,0±20,2 74,2±17,5 90,2±14,3Percepção de saúde geral (GH) 49,8±13,0 48,1±15,3 58,1±15,9 62,3±11,2 80,1±13,1Alteração na saúde (CH) 59,1±31,4 57,7±35,9 61,1±30,0 66,7±27,8 58,9±18,4Impacto parental – emocional (PE) 38,6±21,6 32,1±18,9 39,4±27,7 64,6±23,5 80,5±24,8Impacto parental – tempo (PT) 56,8±33,4 61,5±25,1 78,4±23,5 82,6±15,7 95,1±10,6Actividades familiares (FA) 68,5±27,2 82,3±22,2 89,5±12,9 96,4±6,4 92,6±16,6Coesão familiar (FC) 66,4±30,7 76,3±23,8 68,3±25,3 71,3±22,1 75,6±22,5Resumo da pontuação física (PhS) 38,5±13,5 37,6±12,3 43,3±10,3 50,1±4,7 55,0±2,4Resumo da pontuação

psicosocial (PsS) 46,3±6,0 50,2±7,1 48,9±7,7 50,1±5,5 54,2±6,9

ANOVA p<0,05 excepto para CH (p=0,87) e FC (p=0,55)


151

cala-item, consistência interna dos itens, validadediscriminativa e alfa de Cronbach para BE e GH.

Em conclusão, as versões portuguesas do CHAQe do CHQ são um instrumento fiável e válido paraa avaliação funcional, física e psicosocial das crian-ças com AIJ.

Referências:1. Singh G, Athreya B, Fries Jf, Goldsmith Dp: M easure-

ment Of Health Status In Children With JuvenileRheumatoid Arthriti S . Ar thritis Rheum 1994; 37:1761-9.

2. Landgraf Jm, Abetz L, Ware Je: The Chq User’s Ma-nual. 1st Ed., Boston, The Health Institute, New En-gland Medical Center, 1996.

3. Ruperto N, Martini A , F or Printo: A European Net-work For Randomised ActiveLy Controlled Clinical Trials In Paediatric Rheumatic Diseases: ParenteralMethotrexate In Medium Versus Higher Doses In Ju-venile Chronic Arthritis. "XIV Eular And VI EuropeanPaediatric Rheumatology Congress". Ann Rheum Dis1999; Conference Proceedings , Abstr. 105, Pg 25.

4. Ruperto N, Martini A, For Printo: Use of UnlabelledAnd Off Licence Drugs In Children. A European Pae-

diatric Rule Is Needed To Protect Children. Bmj 2000;320: 1210-1.

5. Brunnerhi, Gianninie H: Evidence – Based MedicineIn Pediatric Rheumatology. Clin Exp Rheumatol2000; 18: 407-14.

6. Ruperto N, Ravelli A, Pistorio A Et Al.: Cross - CulturalAdaptation And Psychometric Evaluation Of TheChildhood Health Assessment Questionnaire (Chaq)And The Child Health Questionnaire (Chq) In 32Countries. Review Of The General Methodology. ClinExp Rheumatol 2001; 19 (Suppl. 23): S1-S9.

7. Petty Re, Southwood Tr, Baum J Et Al.: Revision OfThe Proposed Classification Criteria For JuvenileIdiopathic Arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998;25: 1991-4.

8. Giannini Eh, Ruperto N, Ravelli A , Lovell D J, FelsonD T, Martini A: Preliminary Definition Of Improve-ment In Juvenile Arthritis. Arthritis Rheum 1997;40:1202-9.



1. Questionário de Avaliação de Saúde em Crianças (CHAQ)

2. Nesta secção estamos interessados em avaliar como a doença do seu filho(a) afecta as suas actividades diárias. Esteja àvontade para escrever quaisquer comentários nas costas desta página. Nas questões seguintes, por favor marque a res-posta que melhor descreve as actividades habituais do seu filho(a) (em média durante um dia inteiro) DURANTE A SEMA-NA PASSADA. ASSINALE SÓ AQUELAS DIFICULDADES OU LIMITAÇÕES QUE SÃO DEVIDAS À DOENÇA. Se a maioria dascrianças da idade do seu filho não fazem uma certa actividade, por favor marque-a como «Não Aplicável». Por exemplo,se o seu filho tem dificuldade ou é incapaz de desempenhar uma certa actividade porque é muito novo e não porqueesteja LIMITADO PELA DOENÇA, por favor marque-a como «Não Aplicável».

3. Sem Com Com NENHUMA ALGUMA MUITA INCAPAZ Não dificuldade dificuldade dificuldade de fazer aplicável

4 VESTIR-SE E ARRANJAR-SE5 O seu filho é capaz de:6 – Vestir-se, incluindo atar os atacadores

e abotoar os botões ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

7 – Lavar o cabelo ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

8 – Tirar as meias ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

9 – Cortar as unhas das mãos ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

10 LEVANTAR-SE11 O seu filho é capaz de:12 – Levantar-se duma cadeira baixa ou do chão ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

13 – Entrar e sair da cama ou levantar-se no berço? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■


152

14 ALIMENTAR-SE15 O seu filho é capaz de :16 – Cortar a carne ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

17 – Levar uma chávena ou um copo à boca? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

18 – Abrir uma caixa nova de papa ou cereais ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

19 ANDAR20 O seu filho é capaz de: 21 – Andar na rua, em terreno plano ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

22 – Subir cinco degraus ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

23 *Por favor marque qualquer APOIO ou INSTRUMENTO que o seu filho use habitualmente para alguma das actividades acima indicadas:

24 – Bengala ■■ – Instrumentos usados para se vestir (gancho de botões, puxador de fechos, calçadeira comprida, etc.) ■■

25 – Andarilho ■■ – Adaptador de lápis ou utensílios especiais ■■

26 – Muleta ■■ – Cadeira mais alta ■■

27 – Cadeira de rodas ■■ – Outros(Indique:………………………………………) ■■

28 *Por favor indique em que tipo de actividades o seu filho habitualmente necessita da ajuda de outra pessoa, DEVIDO À DOENÇA:

29 – Vestir-se e arranjar-se ■■ – Alimentar-se ■■

30 – Levantar-se ■■ – Andar ■■

31 Sem Com Com NENHUMA ALGUMA MUITA INCAPAZ Não dificuldade Dificuldade dificuldade de fazer Aplicável

32 HIGIENE33 O seu filho é capaz de:34 – Lavar e enxugar o corpo inteiro? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

35 – Tomar um banho de banheira (entrar e sair da banheira)? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

36 – Sentar-se e levantar-se na sanita ou no bacio ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

37 – Lavar os dentes com a escova ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

38 – Pentear/escovar o cabelo ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

39 ALCANÇAR40 O seu filho é capaz de:41 – Alcançar e tirar para baixo um objecto pesado,

como um jogo grande ou livro, situado em local um pouco acima da sua cabeça ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

42 – Dobrar-se para apanhar roupa ou um papel do chão? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

43 – Vestir uma camisola pela cabeça ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

44 – Virar o pescoço para olhar para trás por cima do ombro ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■



153

45 AGARRAR46 O seu filho é capaz de:47 – Escrever ou rabiscar com uma caneta ou um lápis ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

48 – Abrir portas de carros ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

49 – Abrir frascos que já tenham sido abertos antes ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

50 – Abrir e fechar torneiras ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

51 – Abrir uma porta quando tem que rodar a maçaneta? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

52 ACTIVIDADES53 O seu filho é capaz de:54 – Fazer recados e compras ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

55 – Entrar e sair de um carro, de um carro de brincar ou da carrinha da escola? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

56 – Andar de bicicleta ou triciclo ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

57 – Fazer tarefas domésticas (lavar pratos, fazer a cama, limpar o quarto, aspirar, despejar o lixo, etc) ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

58 – Correr e brincar ? ■■ ■■ ■■ ■■ ■■

59 *Por favor marque qualquer APOIO ou INSTRUMENTO que o seu filho use nas actividades acima indicadas:60 – Assento de sanita elevado ■■ – Barra de apoio na banheira ■■

61 – Assento de banheira ■■ – Utensílios de cabo longo para 62 – Dispositivo para abrir frascos (que tenham apanhar objectos ■■

sido anteriormente abertos) ■■ – Utensílios de cabo longo para usar na casa de banho ■■

63 *Por favor indique em que tipo de actividades o seu filho habitualmente necessita de ajuda de outra pessoa, DEVIDO À DOENÇA:

64 – Higiene ■■ – Agarrar e abrir coisas ■■

65 – Alcançar ■■ – Recados e pequenas tarefas ■■

66 DOR: Estamos tambem interessados em saber se o seu filho tem ou não sido afectado pela dor devida à sua doença.Que intensidade de dor pensa que o seu filho teve devido à sua doença, NA SEMANA PASSADA?Coloque uma marca na linha abaixo, para indicar a gravidade da dor

67 SEM Dor 0 100 DOR muito forte

68 AVALIAÇÃO GLOBAL: Considerando todas as formas como a artrite afecta o seu filho, indique como ele está a passar colocando uma marca na linha abaixo

69 Muito Bem 0 100 Muito MAL

Figura 1: Questionário de Avaliação de Saúde em Crianças (CHAQ) 1990 Original version Singh G et al.1998 Cross-cultural adapted version Melo-Gomes JA e al for PRINTO.


CONSENSOS SOBRE A UTILIZAÇÃO

DE ANTAGONISTAS DO TNF-�

NA TERAPÊUTICA DA

ESPONDILITE ANQUILOSANTE

Grupo de Consensos para as Terapêuticas

Biológicas na Espondilite Anquilosante da

Sociedade Portuguesa de Reumatologia


156

R E S U M O

Os autores apresentam os Consensos sobre a utilização de antagonistas do TNF-� na terapêutica daespondilite anquilosante, elaborados por um grupo de trabalho da Sociedade Portuguesa de Reumatolo-gia (SPR). Nestas normas nacionais são discutidos os cr itérios para início e manutenção de ter apêuticabiológica, contra-indicações para a sua utilização e actuação se o doente for não respondedor. Os antago-nistas do TNF-� estão indicados em doentes espondilíticos que cumpram os critérios de classificação deNova Iorque modificados mas em que é per mitido que a documentação de sacr o-ileíte seja efectuadaatravés de TAC ou RMN. Estes devem ter doença activ a definida por um BASDAI ≥ 4 e refractária à tera-pêutica convencional, definida para o envolvimento articular axial, periférico e entesopático. A monitori-zação deve ser efectuada trimestralmente sendo considerados critérios de resposta a verificação de BAS-DAI 50 ou ASAS 20. São ainda efectuadas consider ações sobre contra-indicações e actuação se não r es-pondedor. Os consensos resultaram de um trabalho conjunto de reumatologistas membros da SPR, emrepresentação de todos os centros de Reumatologia do Continente e Ilhas.

Palavras-chave: Terapêutica biológica, terapêutica anti-TNF-�, espondilite anquilosante, Portugal

A B S T R A C T

The authors present the Portuguese Society of Rheumatology (SPR) guidelines for the treatment of anky-losing spondylitis (AS) with TNF-� antagonists. In these guidelines the criteria for introduction and main-tenance of biological therapies were discussed as well as the contra-indications and procedures in case ofnon-responders. Anti-TNF-� treatment is indicated in AS patients that fulfill the N ew York modified cri-teria (sacroileitis can be documented by CT or MRI), with active disease defined by a BASDAI score ≥ 4 andrefractory to conventional ther apies (for the axial, per ipheral or enthesis involvement). The follow-upshould be performed each 3 months and the response criteria are BASDAI 50 or ASAS 20. The contra-in-dications and procedures for non-responders are discussed. The guidelines were elaborated by SPR mem-bers, representing all the Portuguese Rheumatology Units and Departments.

Key-words: Biologic therapies, anti-TNF-� treatment, ankylosing spondylitis, Portugal


157

A R T I G O O R I G I N A L

C O N S E N S O S S O B R E A U T I L I Z A Ç Ã O D E

A N T A G O N I S T A S D O T N F - � N A T E R A P Ê U T I C A

D A E S P O N D I L I T E A N Q U I L O S A N T E

Grupo de Consensos para as Terapêuticas Biológicas na Espondilite Anquilosante da Sociedade Portuguesa de Reumatologia

A utilização de no vos fármacos no tratamento daEspondilite Anquilosante (EA), como sejam os an-tagonistas do Factor de Necrose Tumoral � (TNF-�),implica uma reapreciação crítica dos parâmetr osutilizados na av aliação e monitor ização dosdoentes.

De facto estes fármacos, para além de demons-trarem eficácia nesta doença terão o potencial (ain-da não comprovado) de modificação estrutural, po-dendo assim constituir-se como verdadeiros agen-tes modificadores da doença (DMARD).

Porém, os seus custos, potenciais efeitos adver-sos, muitos deles graves e a relativa escassez de da-dos de estudos a longo pr azo exigem a criação deconsensos1,2 sobre a sua utilização.

Estes consensos propõem o estabelecimento deNormas Nacionais para a utilização de ter apêuti-cas biológicas na EA, tendo como objectivos:1º Melhorar a qualidade da prática médica nesta

área da Reumatologia; 2º Propôr uma utilização r acional dos DMARD

biológicos, evitando o seu uso fora das circuns-tâncias em que demonstr aram eficácia e boarelação custo-efectividade;

3º Seleccionar adequadamente os doentes espon-dilíticos que terão maior benefício com a ter a-pêutica biológica e promover a sua correcta uti-lização.

Os DMARD biológicos são r ecomendados paraos doentes com o diagnóstico de EA que apresen-tam doença activa e que são refractários à terapêu-tica convencional. Deve ser também considerada,a persistência da actividade da doença, o prognós-tico e ainda factores preditivos de resposta.

Estes Consensos assentam em três aspectos fun-damentais, que são os seguintes: I) Critérios para início de DMARD biológico; II) Critérios para manutenção e III) Actuação se «não respondedor».

I) Critérios para início de DMARD biológico

Foram definidos como cr itérios para início deDMARD biológico a presença simultânea de: a) diagnóstico definitivo de EA, b) doença activa, e c) refractária à terapêutica convencional insti-tuída.

a) Para o estabelecimento de diagnóstico defini-tivo de EA introduziu-se uma adaptação aos crité-rios de Nova Iorque modificados3, ou seja, admite--se o diagnóstico de EA perante a evidência de sa-croiliíte na radiologia convencional (Rx), na tomo-grafia axial computorizada (TAC) ou na ressonânciamagnética nuclear (RMN) das ar ticulações sa-croilíacas, em associação a pelo menos um doscritérios clínicos (Quadro 1).

b) Para se considerar que a doença está activa énecessário que o Bath Ankylosing Spondylitis Di-sease Activity Index4 (BASDAI) seja igual ou superiora 4 em duas ocasiões com pelo menos quatro sema-nas de intervalo, sem qualquer alter ação da tera-pêutica, associado à opinião do especialista basea-da em variáveis clínicas, laboratoriais (reagentesde fase aguda) e imagiológicas. No caso do BASDAIser inferior a 4, prevalece a opinião do especialista.

A opinião do especialista deve basear -se emvários parâmetros, nomeadamente o core set dogrupo Assessment in Ankylosing Spondylitis (ASAS)5

Quadro 1. Adaptação dos Critérios de NovaIorque Modificados3

1. Sacroiliíte radiológica (≥ II bilateral; III ou IV unilateral),TAC ou RMN e pelo menos 1 dos seguintes:

2. Dor lombar inflamatória e rigidez ≥ 3 meses de evolução

3. Limitação da mobilidade da coluna lombar nosplanos frontal e sagital

4. Expansão torácica diminuída para o sexo e idade


158

(Quadro 2) onde são avaliados vários domínios porinstrumentos validados: a Função pelo Bath Anky-losing Spondylitis Functional Index6 (BASFI), a Doratravés de uma escala visual analógica (EVA de dorou média da dor do BASDAI), a Avaliação globalda doença pelo doente também através de umaEVA e a Rigidez através da média das duas questõessobre rigidez do BASDAI (nomeadamente a 5ª e 6ªquestão).

Deve ter ainda em consideração o prognóstico,as proteínas de fase aguda (velocidade de sedimen-tação e proteína C reactiva) e as alterações imagio-lógicas (documentadas por Rx, TAC ou RMN).

Para permitir o seu controlo evolutivo, todas es-tas variáveis deverão ficar registadas.

c) A definição de refractariedade à terapêuticaconvencional instituída para os doentes incluídosnestes consensos foi dividida de acordo com o tipode envolvimento: – axial – periférico ou – entesopático.

Para os doentes com envolvimento axial, consi-derou-se que são refractários à terapêutica quan-do ocorrer ausência de resposta a pelo menos doisanti-inflamatórios não esteróides (AINE) nasseguintes condições:

1) Tratamento durante um período igual ou su-perior a quatro semanas nas doses máximas reco-mendadas e toleradas (caso não se verifique qual-quer contra-indicação), ou

2) Tratamento inferior a quatro semanas, se sus-penso apenas por intolerância, toxicidade ou con-tra-indicações.

Para documentar a refractariedade à terapêuti-ca no envolvimento periférico, é necessár io aausência de resposta a pelo menos dois AINE nascondições descritas anteriormente e, no caso doenvolvimento ser oligoarticular, deve proceder-seà sinoviortese química.

Quer no envolvimento poliar ticular, quer nooligoarticular refractário à sinoviortese, os doentesdevem ser medicados com sulfassalazina (SLZ) em

dose não infer ior a 2g/dia, dur ante um períodoigual ou superior a quatro meses. Podem ser con-siderados candidatos a DMARD biológico osdoentes que fizeram terapêutica com duração in-ferior a quatro meses caso tivesse ocorrido intole-rância, toxicidade ou contra-indicações.

Embora sem evidência baseada em r esultadosde ensaios clínicos aleator izados e controlados,fica ao critério do médico assistente a eventual uti-lização do metotrexato (MTX), isoladamente ouem combinação com a SLZ, nos casos em que nãose verificar resposta a esta última.

No envolvimento entesopático, considera-se re-fractariedade, a ausência de resposta a pelo menosdois AINE nas condições descritas anteriormente,em associação à ausência de resposta a duas infil-trações locais com corticosteróides, a menos quecontra-indicado.

Sempre que se pondere uma terapêutica bioló-gica têm que ser escrupulosamente avaliadas e de-vidamente ponderadas as eventuais existências decontra-indicações (Quadro 3). Em confor midadecom dados da liter atura e a r ealidade epidemio-lógica portuguesa, é fundamental proceder-se aorastreio de infecção por Mycobacterium tubercu-losis, antes do início da terapêutica e proceder deacordo com as or ientações propostas pela So-ciedade Portuguesa de Reumatologia (SPR)7.

II) Critérios para Manutenção em DMARD BiológicoOs doentes devem ser av aliados trimestralmente(12/12 semanas) segundo protocolo de monitori-zação, que deve incluir, nomeadamente, o BASDAIe os parâmetros de avaliação incluídos nos crité-rios de resposta do ASAS.

A primeira decisão sobre a manutenção dodoente em DMARD biológico deve ocorrer às dozesemanas. O doente mantém a ter apêutica se for

CONSENSOS SOBRE A UTILIZAÇÃO DE ANTAGONISTAS DO TNF-� NA TERAPÊUTICA DA ESPONDILITE ANQUILOSANTE

Quadro 2. Critérios de Resposta do ASAS5

• Função (BASFI)• Dor (EVA de dor ou média da dor do BASDAI)• Avaliação global da doença pelo doente (EVA)• Rigidez (média da rigidez do BASDAI)

Quadro 3. Contra-Indicações à Utilização deDMARD Biológico7

• Infecção activa, incluindo VHB+,VHC+ e HIV+• História recente (inferior a 5 anos) de neoplasia,

com excepção de basalioma• Gravidez conhecida ou previsível• Insuficiência cardíaca congestiva (grau III-IV NYHA)• História de doença desmielinizante• Infecções de repetição em qualquer localização


159

respondedor, ou seja, se apresentar uma reduçãono BASDAI superior ou igual a 50% relativamenteao valor inicial ou melhoria igual ou superior a 20%do inicial no score dos critérios de resposta do ASAS(Quadro 4).

Posteriormente, serão reavaliados trimestral-mente mantendo o DMARD biológico se continua-rem a ser respondedores.

III) Actuação se «Não Respondedor» a um DMARDBiológicoNo caso de o doente ser «não respondedor», ou se-ja, não ter atingido os cr itérios de resposta ante-riormente descritos, deve suspender o DMARDbiológico ou eventualmente proceder-se à mudan-ça para outro DMARD biológico («switch») de acor-do com a opinião do médico , embora sem qual-quer evidência de eficácia desta estr atégia tera-pêutica publicada até à presente data.

Sendo de esperar novos avanços nestas ma-térias, a curto ou médio prazo, os autores e os subs-critores destes consensos, assinalam a necessidadede revisão e eventual adaptação dos mesmos , deforma periódica.

Referências 1. Braun J, Pham T, Sieper J et al. I nternational ASAS

consensus statement for the use of anti-tumournecrosis factor agents in patients with ankylosingspondylitis. Ann Rheum Dis 2003; 62: 817-24

2. van der Heijde D, Dougados M, D avis J, WeismanMH, Maksymowych W, Braun J, Hallegua DS, BruckelJ, ASsessment in Ankylosing S pondylitis Internatio-nal Working Group. ASsessment in Ankylosing S pon-dylitis International Working Group/Spondylitis Association of America recommendations for con-ducting clinical tr ials in ankylosing spondylitis .Arthritis Rheum 2005; 52(2): 386-94

3. Van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluationof diagnostic cr iteria for ankylosing spondylitis . Aproposal for modification of the N ew York criteria.Arthritis Rheum 1984; 27: 361-8.

4. Garrett S, Jenkinson T, Kennedy LG, Whitelock H, etal. A new appr oach to defining disease status inankylosing spondylitis: The Bath Ankylosing Spon-dylitis Disease Activity Index. J Rheumatol 1994; 21:2286-91.

5. Anderson JJ, Baron G, van der Heijde D, Felson DT,Dougados M. Ankylosing spondylitis assessmentgroup preliminary definition of shor t-term improve-ment in ankylosing spondylitis . Arthritis Rheum2001; 44(8): 1876-86.

6. Calin A, Garrett S, Whitelock H, Kennedy LG, et al. Anew approach to defining functional ability in anky-losing spondylitis: the development of the B athAnkylosing Spondylitis Functional Index. J Rheuma-tol 1994; 21: 2281-5.

7. Consensus GEAR/SPR para utilização de DMARDbiológicos. Acta Reum Port 2003; 28: 187-9.


GRUPO DE CONSENSOS PARA AS TERAPÊUTICAS BIOLÓGICAS NA ESPONDILITE ANQUILOSANTE DA SPR

Quadro 4. Critérios de Resposta do ASAS5

Melhoria de 20% em três parâmetros, sem agravamento superior a 20% no quarto:• Função (BASFI)• Dor (EVA de dor ou média da dor do BASDAI)• Avaliação global da doença pelo doente (EVA)• Rigidez (média da rigidez do BASDAI)

2006 EULAR Congress

Holanda, Amesterdão21-24 de Junho de 2006

Provável limite de envio de resumos:31 de Janeiro de 2006

TROMBOSE DA VEIA JUGULAR

INTERNA COMO PRIMEIRA

MANIFESTAÇÃO DE UMA SÍNDROME

DE ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

Filipa Ramos

Carlos Miranda Rosa

Mário Viana de Queiroz

Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas Hospital Santa Maria, Lisboa


162

R E S U M O

As manifestações clássicas da síndrome de anticorpos antifosfolípidos incluem fenómenos trombóticosarteriais ou venosos, abortos espontâneos e trombocitopenia, associados à presença de anticorpos antifos-folípidos. O envolvimento trombótico de um ou vários territórios vasculares pode dar origem a uma grandediversidade de manifestações clínicas. A veia jugular é um local raro de fenómenos trombóticos, não es-tando estimada a sua prevalência e encontrando-se apenas documentada por relatos esporádicos, algunsrelacionados com a síndrome de anticorpos antifosfolípidos. Assim, a ocorrência de trombose nesta, ounoutra localização rara, deve alertar para a presença de um estado de hipercoagulabilidade, nomeadamen-te a síndrome de anticorpos antifosfolípidos.

Apresentamos o caso clínico de uma doente de 25 anos de idade com tr ombose da veia jugular inter-na manifestada por tumefacção cervical dolorosa, que conduziu ao diagnóstico da síndrome de anticor-pos antifosfolípidos.

Palavras-Chave: Síndrome Anticorpos Antifosfolípidos; Trombose; Veia Jugular.

A B S T R A C T

The classical presentation of the antiphospholipid syndr ome is characterized by venous and ar terialthrombosis, fetal losses and thrombocytopenia, in the presence of antiphospholipid antibodies. Single ves-sel involvement or multiple vascular occlusions may give rise to a wide variety of presentations. The jugu-lar vein thrombosis is a rare event and its prevalence is not yet determined, being documented only in ca-se reports, some of them related with antiphospholipid syndrome. Therefore antiphospholipid syndromeshould be suspected in patients with thromboses in unusual sites of an otherwise unexplained cause.

We report the case of a 25-year old woman with jugular vein thrombosis, presented as a painful cervi-cal swelling, which led to the diagnosis of an antiphospholipid syndrome.

Key-Words: Antiphospholipid Syndrome; Thrombosis; Jugular Vein.


163

C A S O C L Í N I C O

T R O M B O S E D A V E I A J U G U L A R I N T E R N A

C O M O P R I M E I R A M A N I F E S T A Ç Ã O D E U M A

S Í N D R O M E D E A N T I C O R P O S A N T I F O S F O L Í P I D O S

Filipa Ramos*, Carlos Miranda Rosa**, Mário Viana de Queiroz***

A Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos (SAAF)é caracterizada por tromboses venosas ou arteriaisrecorrentes e complicações da gravidez, associadasa níveis persistentemente elev ados de anticorposantifosfolípidos.

Os doentes com SAAF apresentam três grandesgrupos de manifestações clínicas: v aso-oclusivas,hemocitopénicas e complicações da gr avidez. Asmanifestações vaso-oclusivas ocorrem tanto emterritório arterial como venoso afectando vasos depequeno, médio e grande calibre. Na circulação ve-nosa as veias superficiais e profundas dos membrosinferiores são as mais fr equentemente afectadaspor fenómenos trombóticos. Existem no entantocasos raros de trombose venosa noutras localiza-ções como nas veias pélvicas, renais, mesentéricas,porta, axilares, veia cava inferior e jugulares.

Apresentamos o caso clínico de uma jovem comtrombose da jugular interna manifestada por tume-facção cervical dolorosa, o que conduziu ao diag-nóstico de SAAF.

Caso Clínico

Mulher de 25 anos de idade, raça branca, aparente-mente saudável até aos 21 anos de idade, altura emque inicia queixas de artralgias de ritmo inflamató-rio e carácter migratório, dos cotovelos, punhos, in-terfalângicas distais (IFD) e joelhos . Estas queixasocorriam com a frequência de mais ou menos umavez por mês, duravam cerca de uma semana e nun-ca atingiam mais de uma ar ticulação simultanea-

mente, nem a mesma articulação duas vezes conse-cutivas. Por vezes as artralgias acompanhavam-sede tumefacção articular mas nunca se associar ama outros sinais inflamatórios locais, nem a febre, ou-tros sintomas constitucionais, rigidez matinal, al-terações cutâneas, queixas urinárias ou intestinais.

Cerca de um ano depois do início das queixas ar-ticulares refere o aparecimento de um rash malarque agrava com a exposição solar e úlceras orais fre-quentes, embora nunca mais do que uma em si-multâneo. Refere também desde essa altura alopé-cia moderada.

Mantendo o quadro clínico já descr ito inicia 4dias antes do inter namento queixas de astenia eadinamia associadas ao apar ecimento de umatumefacção dolorosa na face antero-lateral direitada região cervical. Esta tumefacção foi aumentan-do progressivamente associando-se ao apar eci-mento de edema da hemiface direita e do membrosupeior do mesmo lado, motivo pelo qual recorreao nosso hospital.

Como antecedentes relevantes salienta-se o fac-to de ser fumadora, de utilizar contraceptivos oraisdesde há 7 anos e de existir história de tromboem-bolismo pulmonar no pai e de acidente v ascularcerebral no avô paterno da doente.

Ao exame objectivo destacava-se a existência deum rash malar moderado, sem outras lesões cutâ-neas, pequenas áreas de alopécia e uma tumefac-ção dolorosa na metade inferior da face antero-la-teral direita da região cervical, sem outros sinaisinflamatórios. A doente estava apirética, apresenta-va um bom estado geral, a auscultação cardiopul-monar era normal e não tinha alterações ao exameosteo-articular.

Analiticamente verificaram-se as seguintes alte-rações: vs 77 mm 1º hora, PCR 4.7 gr/dl, aPTT pro-longado em 5s, anticoagulante lúpico positivo, an-ticardiolipina positivo (IgG 27 U/ml, IgM 22 U/ml).Os restantes parâmetros encontravam-se todosdentro da normalidade, incluindo os doseamentos

*Interna do Internato Complementar de Reumatologia,Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas,Hospital Santa Maria, Lisboa**Assistente Graduado de Reumatologia, Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital Santa Maria, Lisboa***Chefe de Serviço de Reumatologia, Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital Santa Maria, Lisboa.Professor de Reumatologia da Faculdade de Medicina de Lisboa.


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da proteína C e S, da antitrombina III, do factor Vde Leiden, da homocisteína e das vár ias fracçõesdo complemento. Todo o restante estudo autoi-mune foi negativo, incluindo ANA, anticorpos anti--DNAds, anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB e anticorposanti-RNP.

Foi realizado uma ecografia e um ecodopplervenoso cervical (Fig.1 e 2) que evidenciou trombo-se da veia jugular interna direita e da veia subcláviadireita. A TAC toraco-abdominal (Fig.3) confirmouo diagnóstico feito por doppler, acrescentando aevidência da progressão do trombo para veia cavasuperior, sem no entanto atingir a aurícula direita.O exame radiológico osteo-articular não mostroualterações significativas. Os outros exames com-plementares realizados (radiografia de tórax, ECG,ecocardiograma e ecodoppler dos membros infe-riores), bem como a observação oftalmológica nãorevelaram qualquer alteração com significado pa-tológico.

Perante o quadro clínico descrito, e excluindo--se outras causas de hipercoagulabilidade, é feitoo diagnóstico de SAAF.

É iniciada anticoagulação com heparina endo-venosa seguida de passagem para a anticoagulaçãooral com varfarina de modo a manter os valores deINR entre 2,5 e 3,0. A doente foi também aconse-lhada a parar os anticonceptivos orais e a deixar defumar.

Após a instituição da terapêutica verificou-se, deuma forma progressiva, uma melhoria clínica sig-nificativa com diminuição do edema e da tumefac-ção cervical associado à regressão do trombo da ju-gular direita e da subclávia como demonstraram osecodopplers posteriores. Teve alta medicada comvarfarina, referenciada à consulta de R eumatolo-gia na qual passou a ser seguida.

Actualmente, 7 meses após o internamento, ain-da mantém o rash malar e artralgias recorrentesembora de forma esporádica e não associadas a si-nais inflamatórios. Tem conseguido manter o INRentre 2,5 e 3,0, não havendo evidência de no vascomplicações trombóticas. A repetição do estudoanalítico confirmou os resultados iniciais (anticoa-gulante lúpico e anticardiolipina positivos) embo-ra agora com PCR negativa e vs dentro dos parâ-metros normais.

Discussão

No caso clínico descrito existem alguns cr itérios

que permitem o diagnóstico de Lúpus EritematosoSistémico (LES), nomeadamente artrite, rash ma-lar, fotossensibilidade, aftose oral e a presença deanticorpos anticoagulante lúpico e anticardiolipi-na. A ausência de outras alterações imunológicascomo a presença de ANA ou de anticorpos anti--DNA, embora frequentes em doentes com LES,não invalidam o diagnóstico, pois existe uma pe-

TROMBOSE DA VEIA JUGULAR INTERNA COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE UMA SÍNDROME DE ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

Figura 1. Imagem de ecografia cervical com visualizaçãoda veia jugular interna direita que se apresenta ectasiada epreenchida por um trombo.

Figura 2. Imagem obtida por ecodoppler da veia jugular in-terna direita com trombo aderente.

Figura 3. Imagem obtida por TAC torácica helicoidal apósinjecção de contraste endovenoso em que se evidenciatrombose da veia jugular interna e subclávia direita.


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quena percentagem de casos que cursam semestes autoanticorpos. No entanto, algumas dasmanifestações clínicas apresentadas por estadoente também podem ocorrer na SAAF primáriapelo que, embora a hipótese de LES deva ser con-siderada, só a evolução clínica poderá permitir umdiagnóstico definitivo.

Neste caso as manifestação clínicas mais gravesforam os fenómenos trombóticos da veia jugular esubclávia que associados à pr esença de anticor-pos antifosfolípidos, confirmados em determina-ções posteriores, possibilitaram o diagnóstico deSAAF.

As manifestações clássicas da SAAF incluem fe-nómenos trombóticos arteriais ou venosos e com-plicações da gravidez associados à presença de an-ticorpos antifosfolípidos, nomeadamente anticoa-gulante lúpico e/ou anti-cardiolipina IgG ou IgMpresentes em títulos moderados ou elevados em 2ou mais determinações separadas por um perío-do mínimo de 6 semanas1. O envolvimento trom-bótico de um ou vários territórios vasculares podedar origem a uma grande diversidade de manifes-tações clínicas.

Os fenómenos de trombose arterial são menoscomuns que a trombose venosa, sendo nos mem-bros inferiores que esta ocorr e com maior fr e-quência. Nalgumas séries de doentes com SAAFestimaram-se incidências de 29-55% de trombosevenosa dos membros inferiores, complicadas emcerca de metade dos casos de tr omboembolismopulmonar2, 3, 4. No entanto, embora não tão comuns,os fenómenos de trombose venosa estão descritosnoutros territórios como em veias torácicas (veiacava superior, veia subclávia e veia jugular), descri-tos em cerca de 11% dos casos e veias abdominaisou pélvicas em cerca de 12% dos doentes4,5.

A veia jugular é um local r aro de fenómenostrombóticos, não estando estimada a sua pr eva-lência e encontrando-se apenas documentada porrelatos esporádicos nalguns casos r elacionadoscom SAAF. Num estudo retrospectivo, multicêntri-co, envolvendo 1.000 doentes com SAAF, verificou--se uma maior frequência de trombose da jugularnos casos de início da doença antes dos 15 anos deidade6. A ocorrência de trombose nesta ou noutralocalização rara deve aler tar para a presença deum estado de hiper coagulabilidade, nomeada-mente a SAAF, embora outras situações que fa-voreçam fenómenos trombóticos tenham que serinvestigadas, como é o caso de neoplasias , vas-culite, policitemia, trombocitose, deficiência da

proteína C, S e antitr ombina III, disfibr inogené-mia, síndrome nefrótico, hemoglobinúria paroxís-tica nocturna, entre outras. Confirmado o diagnós-tico de SAAF deve ser rapidamente iniciada a tera-pêutica que deverá incidir no tr atamento dofenómeno trombótico e na pr ofilaxia de futuroseventos7,8.

O papel benéfico da anticoagulação na dimi-nuição da recorrência de fenómenos de trombosetem sido bem documentada em vár ios estudos.Em 2 destes estudos, ambos retroespectivos, comséries numerosas, o nível de pr otecção contratrombose arterial ou venosa relacionou-se direc-tamente com o nível de anticoagulação antigida.A descontinuação da ter apêutica com varfarinaparece estar associada a um risco elevado de trom-bose e mesmo morte, especialmente nos primeiros6 meses após suspensão da anticoagulação. Comoa probabilidade de recorrência de trombose emdoentes que não estão convenientemente anticoa-gulados pode atingir os 70%, a anticoagulação deveser efectuada a longo ter mo, se não par a toda avida. Esta questão da dur ação da anticoagulaçãocontinua, no entanto, por esclarecer 9, 10.

Relativamente à intensidade da anticoagulação,vários autores recomendam um INR entre 3,0 e 4,0.Embora estudos recentes apoiem esta sugestão ,outras análises com um INR mais baix o tambémparecem ser eficazes. Desta forma, alguns autoresrecomendam um INR alvo entre 2,0 e 3,0. No en-tanto são necessár ios estudos prospectivos demaiores dimensões para esclarecer esta questão.Até essa informação estar disponível, recomenda--se um tratamento individualizado de acordo comos factores de risco dos doentes para complicaçõeshemorrágicas e trombose11,12, 13.

Referências:

1. Wendell A Wilson. International consensus state-ment on preliminary classification criteria for defini-tive antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum.1999;42:1309-1311.

2. Asherson RA, Khamashta MA, Or di-Ros J, et al. Theprimary antiphospholipid syndrome: major clinicaland serologic features. Medicine 1989; 68:366-74.

3. Vianna JL, Khamastra MA, Ordi-Ros J, et al. Compari-son of the pr imary and secondar y antiphospholipidsyndrome: a European multicenter study of 114 pa-tients. Am J Med 1994; 96: 3-9.

4. Alarcón RA, Pérez-Vázquez ME, Villa AR, et al. P reli-minary classification for the antiphospholipid syn-drome within systemic lupus er ythematosus. SeminArthritis Rheum 1992; 21:275-86.

5. Provenzale JM, Ortel TL, Allen NB, et al. S ystemic

FILIPA RAMOS E COL.


166

thrombosis in patients with antiphospholipid anti-bodies: lesion distribution and imaging findings. AmJ Roentgenol 1998; 170:285-90.

6. Cervera R, Piette JC, Khamashta MA, et al. Antiphos-pholipid syndrome: clinical and immunologic mani-festations and patterns of disease expression in a co-hort of 1,000 patients . Arthritis Rheum 2002;46:1019-27.

7. Levine JS, Branch W, Rauch J, et al. The antiphospho-lipid syndrome. N Engl Med 2002;346:752-62.

8. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. I nternationalconsensus statement on pr eliminary classificationcriteria for definite antiphospholipid syndr ome: re-port of an inter national workshop. Arthritis Rheum1999: 42:1309-11.

9. Derksen RH, Groot PG, Kater L, et al. P atients withantiphospholipid antibodies and venous thr ombosisshould receive long term anticoagulation treatment.Ann Rheum Dis 1993; 52:689-92.

10. Kahamasstha MA, Musk F, et al. The management ofthrombosis in the antiphospholipid syndrome. N En-

TROMBOSE DA VEIA JUGULAR INTERNA COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE UMA SÍNDROME DE ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

gL J Med 1995, 332:993-7. 11. Meroni PL, Moia M, Dercksen RH, et al. Venous

thromboembolism in the antiphospholipid syn-drome: management guidelines for secondar y pro-phylaxis. Lupus 2003; 12(7):504-7.

12. Khamashta MA, Shoenfeld Y. Antiphospholipid syn-drome: a consensus for tr eatment? Lupus 2003;12(7):495.

13. Soltesz P, Veres K, Lakos G, et al. E valuation of clinicaland laboratory features of antiphospholipid syndr o-me: a retrospective study of 637 patients. Lupus 2003;12(4):302-7.

Endereço para correspondência:Filipa RamosServiço de ReumatologiaHospital de Santa MariaAv. Prof. Egas Moniz1600 LisboaE-mail: [email protected]

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OSTEOARTROSE ASSIMÉTRICA

DAS MÃOS EM DOENTE COM SEQUELAS

DE POLIOMIELITE – CASO CLÍNICO

Sara Cortes

Paulo Clemente Coelho



170

R E S U M O

A osteoartrose primária é a doença articular mais prevalente. As mãos são frequentemente atingidas deforma simétrica, nomeadamente as articulações carpometacárpica do 1º dedo e as interfalângicas proxi-mais e distais. Descreve-se um caso clínico de um doente com sequelas de poliomielite no membro supe-rior esquerdo que apresentava uma clara assimetria da doença degenerativa nas mãos, sendo a osteoartrosemuito mais evidente na mão direita.

Palavras-Chave: Osteoartrose, Poliomielite.

A B S T R A C T

Primary Osteoarthritis is the most prevalent articular disease. The hands are frequently affected in a sym-metric way, with the first carpo-metacarpal, pr oximal and distal interphalangical joints being the mostaffected ones. The authors describe a clinical case of asymmetrical hand osteoarthritis displaying evidentdegenerative disease of the right hand in a male patient with poliomyelitis sequel (flaccid hemiparesis andmuscular atrophy of the left superior limb).

Key-Words: Osteoarthritis, Poliomyelitis.


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C A S O C L Í N I C O

O S T E O A R T R O S E A S S I M É T R I C A

D A S M Ã O S E M D O E N T E C O M S E Q U E L A S

D E P O L I O M I E L I T E – C A S O C L Í N I C O

Sara Cortes*, Paulo Clemente Coelho**

Introdução

A osteoartrose (OA) primária afecta muito frequen-temente as articulações das mãos, com maior in-cidência nas articulações carpometacárpica (CMC)do 1º dedo e inter falângicas distais (IFD) e pr oxi-mais (IFP)1. Esta doença afecta mais as mulheres ea sua prevalência aumenta com a idade. Estão en-volvidos diversos factores na sua patogénese(genéticos, mecânicos, metabólicos) que se presu-me actuarem de forma multifactorial, por mecanis-mos ainda não totalmente esclarecidos1,2. A doençaapresenta-se normalmente de forma simétrica, noentanto, a assimetr ia é por vez es observada1,2. Aexistência de défices neurológicos unilaterais asso-ciados com a assimetria da OA das mãos tem sidoreferida em manuais e publicações de reumatolo-gia2.. O caso apresentado ilustra uma situação clíni-ca semelhante.

Caso Clínico

FRC, sexo masculino, 75 anos, comerciante refor-mado, casado, natural de Torrão do Alentejo, resi-dente em Lisboa.Doença Actual: História de poliomielite aos 9 me-ses de idade, com sequelas (hemiparésia flácida domembro superior esquerdo, com atrofia musculardo mesmo). Há 15 anos, com 60 anos de idade, ini-cia um quadro de artralgias de ritmo mecânico das1ª CMC, IFP e IFD da mão dir eita, com episódiosesporádicos de dor nocturna e com rigidez matinalde 5 minutos. Refere aumento gradual do volume(tumefacção de consistência óssea) das IFP e IFDda mesma mão, sem alterações da temperatura. Namão esquerda apresenta sintomas semelhantes en-volvendo apenas a interfalângica distal do 5º dedo.O quadro álgico tem evoluído por crises de agudiza-

ção, com persistência das dores de carácter mecâ-nico no período intercrítico. Concomitantementeapresenta gonalgias e raquialgias de ritmo mecâni-co, com rigidez matinal de poucos minutos.Antecedentes pessoais: neoplasia do recto diag-nosticada em 1994, tendo sido submetido a hemi-colectomia esquerda com colostomia na mesmadata. Hábitos: tabágicos: ex-fumador (20 cig/dia dos 19aos 59 anos); etílicos: 30g álcool/dia; lacticínios:aproximadamente 400 ml/leite/dia.Antecedentes Familiares: Mãe e e ir mã com os-teoartrose das mãos.Observação: Mão direita: Nódulos de Heberden eBouchard, sendo os pr imeiros muito mais evi-dentes, e aspecto de «mão quadrada» (tumefacçãode consistência óssea da 1ª CMC) (Quadro I); semevidência de sinovite (Figuras 1 e 2).

Mão esquerda: Encurtamento do 1º metacárpi-co; tumefacção de consistência óssea da 5ª IFD (nó-dulo de Heberden); atrofia muscular evidente detodo o membro superior esquerdo, com diminui-ção da força muscular mais acentuada a nível da

*Interna de Reumatologia do Instituto Português de Reumatologia**Reumatologista do Instituto Português de Reumatologia

Quadro 1. Observação das Mãos: Diferençasentre a Mão Direita e a Mão Esquerda.

Mão Direita Mão EsquerdaCMC do 1º dedo T 3 T 0IF do 1º dedo T 3 T 0IFP do 2º dedo T 2 T 0IFP do 3º dedo T 0-1 T 0IFP do 4º dedo T 0-1 T 0IFP do 5º dedo T 0-1 T 0IFD do 2º dedo T 3 T 1IFD do 3º dedo T 3 T 0IFD do 4º dedo T 3 com T 0

desvio radialIFD do 5º dedo T 2 T 2

Tumefacção (T) graduada de 0 a 3


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cintura escapular (grau IV) (Figura 3). No restante exame clínico salienta-se tume-

facção dos dois joelhos de consistência dura, crepi-tações à flexão dos mesmos, sem limitação articu-lar. Sem evidência de choque da rótula.

Exames Complementares de Diagnóstico

Análises: Hemograma: Hemoglobina: 15,6 g/dl,

VGM: 84 µL, leucócitos 7200/mm3, sem alteraçõesna fórmula; VS: 7 mm/1ªhora ; PCR 0,5 mg/dl; fun-ção hepática: ALT: 49 UI/l, AST: 29 UI/l , GGT: 35UI/L, Fosfatase Alcalina: 156 UI/l; C reatinina 1.1mg/dl, Ureia 37 mg/dl; RA teste, Waaler Rose e An-ticorpos anti-nucleares negativos. Exames radiológicos: Mão direita – diminuição daentrelinha articular da 1ª ar ticulação carpometa-cárpica, com esclerose subcondral; diminuição da

entrelinha articulardas metacarpofalângi-cas com esclerose sub-condral mais acen-tuada no 2º, 3º e 4º de-dos; diminuição daentrelinha articular aonível das articulaçõesIFP e IFD, muito maisacentuada ao nível dasIFD, com escler osesubcondral; osteofi-tose da IF do 1º dedo eda IFD dos r estantes,mais acentuada no 2ºe 4º dedos; desvio r a-dial da falange distaldo 4º dedo; sem er o-sões (Figura 4).

Mão esquerda –osteopenia radiológi-ca difusa acentuada;

OSTEARTROSE ASSIMÉTRICA DAS MÃOS

Figura 2. Aspecto de «mão quadrada» (direita) por OAda 1ª CMC.

Figura 1. Aspecto das mãos evidenciando os nódulosde Heberden e Bouchard mais evidentes na mão direita(maior diferença nos nódulos de Heberden)

Figura 3. A) Membro superior direito não atrofiado. B) Membro superior esquerdo: no-tar atrofia muscular.


173

encurtamento do 1º metacárpico; diminuição daentrelinha articular da IFP no 3º e 4º dedos e dasIFD do 2º ao 5º dedo (menos evidente que na mãodireita) com esclerose subcondral; sem erosões(Figura 4).

Joelhos – diminuição da entrelinha articular nos2 compartimentos fémoro-tibiais, aguçamento dasespinhas tibiais (imagem não mostrada).

O doente inicia terapêutica com sulfato de glu-cosamina, AINE tópico, paracetamol e medicinafísica e reabilitação, com melhoria sintomática.

Discussão

Desde 1935 que estão descritos casos esporádicosde OA assimétrica das mãos associados a parésiaunilateral, seja por lesão dos nervos periféricos oupor sequelas de lesão central por acidente vascu-lar cerebral (AVC)2. Verifica-se uma diferença sig-nificativa em ter mos clínicos e r adiológicos daapresentação da doença osteoar ticular, sendomuito mais evidente no lado não parético2,3.

Os factores biomecânicos são reconhecidos co-mo tendo um papel na patogénese da O A dasmãos, podendo estar envolvidos na génese da assi-metria verificada nos défices neur ológicos1,2. Ahiperutilização compensadora das ar ticulaçõesnão envolvidas (lado não parético) em contr astecom a fraca ou nula utilização do lado contra-late-ral parece ter um papel importante2,4. Alguns traba-

lhos referem que na população em geral (sem dé-fices neurológicos), a OA das mãos é mais evidentena mão dominante2,5, principalmente nos indiví-duos com trabalhos repetitivos/estereotipados6,que envolvam a utilização preferencial de uma dasmãos. No entanto, outros estudos não apoiam estateoria7. De qualquer forma a assimetria nos indi-víduos «saudáveis» não tem uma expressão tão evi-dente, como nos indivíduos hemiparéticos2.

Segundo um estudo controlado2, que envolveu75 doentes com sequelas neur ológicas de AVC, aassimetria da OA das mãos foi menos evidente nosindivíduos com parésia espástica e mais acentua-da naqueles com parésia flácida, cujo tónus mus-cular também estava comprometido. A assimetriatambém se correlacionou positivamente com aidade dos doentes, sendo mais evidente nos indiví-duos idosos.

No caso apresentado, o doente tem uma longahistória de parésia do MS esquer do (poliomieliteaos 9 meses), o que condicionou uma utilizaçãopreferencial da mão direita em detrimento da es-querda. Deste modo, e tendo em conta a idade dodoente (75 anos), admite-se uma for te influênciados factores biomecânicos na assimetria apresen-tada - trata-se de um indivíduo idoso (que por sisó é factor de risco para OA), que passou toda a suavida sem utilizar a mão esquerda. Houve um «con-sumo» exagerado das articulações da mão funcio-nante, com a consequente estimulação da «casca-ta» degenerativa articular homolateral.

SARA CORTES E COL.

Figura 4. A) Radiografia das mãos em incidência dorso-palmar mostrando as diferenças entre a mãodireita e esquerda: alterações degenerativas evidentes (1ª CMC, IFP e distais com diminuição da entrelinha articular e esclerose subcondral) na mão direita e com maior expressão nas IFD. Na mão esquerda notar osteopenia marcada (provável desuso) e menor evidência nas alterações degenerativas.B) Pormenor da mão direita: notar a exuberância das alterações degenerativas a nível das IFP e IFD


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A distribuição preferencial da doença em deter-minadas articulações das mãos também se poderelacionar com a biomecânica. Um estudo epide-miológico que integrou uma amostra da popula-ção idosa de Pequim (China) concluiu que a utili-zação de pauzinhos chineses na alimentação estáassociada a um aumento de prevalência da OA nainterfalângica do primeiro dedo, metacarpofalân-gicas e IFP do 2º e 3º dedos, sendo estas mais uti-lizadas no manuseamento destes instrumentos4.

O papel do tónus e força muscular está bem es-tabelecido na OA dos joelhos: é sabido que há umadistribuição das cargas entre os músculos e a ar-ticulação, o que permite que o quadricípede, quan-do devidamente tonificado , funcione como«amortecedor», diminuindo a carga articular8,9. Nasmãos os músculos não actuam desta for ma, nãodiminuem o impacto articular. Num estudo longi-tudinal9 realizado com os doentes do FraminghamOA Study, avaliou-se a associação entre a incidên-cia da OA em diferentes articulações e a força depreensão (grip strength), concluindo-se que os ho-mens com maior força de pr eensão tinham umrisco aumentado de OA das IFP, metacarpofalân-gicas e base do primeiro dedo. No caso das mulhe-res verificou-se um aumento de r isco de desen-volvimento de OA nas metacarpofalângicas e umaumento modesto do risco de OA na base do pole-gar. Não se encontrou associação entre a força depreensão máxima e a O A das IFD, o que não sur-preende, pois o movimento da garra sobrecarregamuito mais as articulações proximais, ao contráriodos movimentos mais finos como os de «pinça».

A par dos factor es biomecânicos, pode existirum papel fisiopatológico de factor es neuro-lógicos2,3. A sinovial normal é ricamente inervadacom nervos sensitivos e do sistema ner voso sim-pático. Em modelos experimentais demonstrou-seque a artrite induzida no rato é menos acentuadanos membros previamente desenervados3. Ésabido existirem alterações estruturais e funcionaisna inervação articular no processo inflamatórioarticular3,10. Os neuropéptidos, como a substânciaP, estão directamente envolvidos na cascata dainflamação, demonstrando a impor tância da in-tegridade do sistema ner voso periférico na pa-togénese da ar trite3. Em modelos exper imen-tais demonstrou-se que a indução de inflamaçãounilateral conduz a uma degener ação distal bi-lateral da car tilagem articular, por mecanismosneurogénicos em que estão envolvidos os neu-ropéptidos11.

Constatou-se que na artrite induzida existe umpapel pró-inflamatório de neuropéptidos liberta-dos pelos nervos sensitivos, como é o caso da subs-tância P, descoberta em 1930, cujo papel está bemestabelecido – estudos exper imentais revelaramum agravamento da artrite induzida (aumento doedema e degradação articular), com a infusão in-tra-articular lenta deste neuropéptido3. A substân-cia P é libertada pelas terminações dos nervos sen-sitivos não mielinizados do grupo IV/C3 e exerce di-versas acções pró-inflamatórias como a induçãoda secreção da prostaglandina E2 e colagenase, es-timulação da proliferação de sinoviócitos, estimu-lação dos neutrófilos, linfócitos, mastócitos, mo-nócitos/macrófagos com produção de variadas ci-tocinas como a interleucina (IL) 1, F actor de Ne-crose tumoral alfa ( TNFα) e IL-6 11. Os níveis desubtância P no líquido sinovial excedem os níveisplasmáticos na maioria das artrites3,11 e estão ele-vados na Artrite Reumatóide, OA, Artrite Reactivae na Ar trite Pós-Traumática12. Ainda na ar trite,demonstrou-se que existe um ciclo de destruiçãoe regeneração do sistema ner voso periférico dostecidos periarticulares do rato, na fase inflamatóriae pós-inflamatória10. Sabe-se que os doentes hemi-paréticos que posteriormente desenvolvem artrite,têm uma expressão muito menor da doença nolado parético (menos inflamação e menoserosões)3,11. Apesar do caso apr esentado focar apatologia degenerativa da mão, sabe-se que a in-flamação está também na origem da doença, ain-da que de uma for ma menos expressiva que nasartropatias inflamatórias8. É frequente existir refe-rência a períodos dolorosos nocturnos das articu-lações envolvidas e mesmo a sinais inflamatór ioslocais. Na OA erosiva estas manifestações aindasão mais evidentes, comportando-se de forma in-termédia entre uma artrite destrutiva e OA, o quetorna por vezes difícil o diagnóstico difer encial.Deste modo, admitindo uma componente infla-matória na OA da mão, também há lugar par a aparticipação do sistema nervoso na patogénese dadoença, já demonstrada na artrite do rato3,10.

Este caso ilustra uma situação clínica pouco fre-quente, mas diversas vezes descrita, e que mostrauma apresentação atípica da O A das mãos (assi-métrica). Diversas causas têm sido implicadas nasua explicação, parecendo que os factores biome-cânicos ocupam um lugar de destaque. Contudo,o peso de cada um dos factor es envolvidos aindanão está totalmente esclarecido, o que deve moti-var investigações posteriores.

OSTEARTROSE ASSIMÉTRICA DAS MÃOS


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Referências:1. Cooper C. Osteoarthritis and related disorders – epi-

demiology. In: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology.London: Mosby, 1998: 8 2.1-8 2.8

2. Segal R, Avrahami E, Lebdinski E, et al. The impact ofhemiparalysis on the expr ession of osteoarthritis.Arthritis Rheum 1998; 12: 2249-2256

3. Lotz M. Neuropeptides, free radicals and nitric oxid.In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt M,Weisman MH. Rheumatology, Toronto: Mosby 2003:135-140

4. Hunter DJ, Zhang Y, Nevitt MC, et al. Chopstickarthropathy: the Beijing Osteoarthritis Study. Arthri-tis Rheum 2004; 50: 1495-1500.

5. Caspi D, Flusser G, Farber I, et al. Clinical, r adiologic,demographic, and occupational aspects of hand os-teoarthritis in the elderly. Semin Arthritis Rheum2001; 30: 321-331

6. Hadler NM, Gillings DB, Imbus HR, et al. Hand struc-ture and function in an industr ial setting: influenceof three patterns of stereotyped, repetitive usage.Arthritis Rheum 1978; 21: 210-20.

7. Lane NE, Bloch DA, Jones HH, Simpson U, Fries JF.Osteoarthritis in the hand: a compar ison of handed-ness and hand use. J Rheumatol 1989; 16: 637-642.

8. Dieppe P, Lim K. Osteoarthritis and related disorders-

Clinical features and diagnostic problems. In: KlippelJH, Dieppe PA. Rheumatology. London: Mosby, 1998:8 3.1-8 3.16

9. Chaisson CE, Zhang Y, Sharma L, Kannel W, Felson D.Grip strength and the risk of developing radiographichand osteoarthritis- results from the FraminghamStudy. Arthritis Rheum 1999; 42: 33-38

10. JA Pereira da Silva, JE Fonseca, L Moita, et al. R ein-nervation of post-arthritic joints in the r at. Clin ExpRheum 1996; 14: 43-51

11. Decaris E, Guingamp C, Chat M, et al. E vidence forneurogenic transmission inducing degenerative car-tilage damage distant fr om local inflamation. Ar thri-tis Rheum 1999; 42: 1951-1960

12. Westermark T, Rantapaa-Dahlqvist S, Wallberg-Jons-son S, et al. I ncreased content of bombesin/GRP inhuman sinovial fluid in early ar thritis: different pat-tern compared to substance P. Clin Exp Rheumatol2001; 19: 715-720

Endereço para correspondência: Sara CortesRua da Beneficiência, 7, Apartado 130511050-034 Lisboa- PortugalE-mail: [email protected];[email protected]

SARA CORTES E COL.

11th EULAR Course on Systemic Lupus Erythematosus

Itália, Pisa4 a 9 de Setembro de 2005

VÉRTEBRA DE MARFIM

Sara Cortes

Luís Miranda

Paulo Coelho



180

I M A G E N S E M R E U M AT O L O G I A

V É R T E B R A D E M A R F I M

Sara Cortes*, Luís Miranda**, Paulo Coelho**

Mulher de 59 anos , caucasiana, com histór ia delombalgias de ritmo predominante mecânico, comepisódios esporádicos de dor noctur na, desde há20 anos. Nega queixas significativas em outras arti-culações. Realizou diversos estudos analíticos e ra-diológicos para esclarecimento da situação. A ra-diografia da coluna lombar evidenciou um au-mento relativo de L3 e uma maior densidade ho-mogénea desta vértebra, conferindo-lhe o aspectode vértebra «de marfim» (Figura 1 e 2). Analitica-mente sem alterações a salientar, nomeadamentea nível dos marcadores de formação e reabsorçãoóssea. A cintigrafia óssea revelou aumento da fixa-ção do radiofármaco em L3. Em avaliação anteriorà consulta de reumatologia, efectuou-se a investi-gação de eventual neoplasia oculta (r esultadonegativo) e procedeu-se à realização de biópsiaóssea que estabeleceu o diagnóstico de DoençaÓssea da Paget.

As imagens mostram uma característica im-portante que ajuda no diagnóstico difer encial: oaumento do tamanho davértebra atingida. Este as-pecto é bastante característi-co de etiologia pagética, oque permite distinguir a vér-tebra «de marfim» de outrasetiologias possíveis comometástases ou linfoma. As-sim, a realização de biópsiaóssea poderia eventual-mente ter sido evitada. N oentanto, dado o caráctermonostótico, em localizaçãopouco habitual, este casoclínico colocava algumas di-ficuldades de interpr eta-ção1-3. Contribuiu para essadificuldade diagnóstica ainexistência de elevação da

*Interna de Reumatologia do Instituto Português de Reumatologia**Reumatologista do Instituto Português de Reumatologia

Figura 1 e 2. Radiologia da coluna lombar nas incidências antero-posterior e perfil:notar o aumento relativo e maior densidade de L3

fosfatase alcalina e dos marcadores de reabsorçãoóssea.

Referências:1. Klippel JH, Dieppe, PA, Rheumatology, 2 edition,

Mosby, 1998, volume 4, section 8- 45-3 2. Mediavilla MJ, Figueirinhas J, Vaz Patto J, Localiza-

ções raras da Doença Óssea de Paget, Jornal do IPR,Vol 1 (2), Jan-Mar 2001, 52-57

3. Reis P, Coelho P, Leandro M, Romeu J, Queiroz M,Imagiologia na Doença Óssea de Paget: o que é raroe algumas complicações. Acta Reum. Portuguesa;1995; 73: 110

Endereço para correspondência:Sara CortesInstituto Português de ReumatologiaRua de D. Estefânia, 187-189Apartado 130511000-154 LisboaTelef: 213 552 570Fax: 213 552 578E-mail: [email protected]

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA - ACTA REUM PORT. 2005;30:176

176

C A R TA A O E D I T O R

Exmo. Sr. Editor da Acta Reumatológica Portuguesa

Li com muito interesse o último número da nossa revista e rejubilei com o projecto de indexação da Acta,tarefa nada fácil (as Sociedades de Reumatologia de Espanha e do Brasil ainda não o conseguiram), diz--me a minha longa experiência, mas não impossível. De resto, a estratégia de obter esse reconhecimen-to por etapas sucessivas, afigura-se-me muito sensata.

Com ou sem indexação, a escolha de um conjunto de editores associados com mérito científico reco-nhecido, em áreas tão importantes como Epidemiologia, Estatística, Biologia Molecular e Ensaios Clíni-cos; a criação do Conselho Editorial Internacional e a reunião e avaliação dos trabalhos submetidos paraeventual publicação por árbitros, são desde já garante da melhoria de qualidade que se espera.

Mais um ou outro comentário ao último número.A análise dos 376 doentes com ar trite reumatóide submetidos a terapêuticas biológicas, é de grande

importância para todos os centros que criteriosamente seleccionam estes doentes, já porque estas tera-pêuticas exigem custos elev ados a uma S istema Nacional de S aúde exaurido de dinheir o, que é o detodos nós, já por que estas ter apêuticas devem ser usadas , apenas, à luz dos cr itérios actuais, pelosdoentes que delas verdadeiramente necessitam.

A leitura do referido trabalho permite suspeitar quantas centenas de hor as foram necessárias para oefectuar.

Não está, todavia, e como é natural, completo.Falta avaliar os efeitos adversos da ter apêutica, bem assim como cr iar um conjunto de cr itérios a

serem aplicados aos doentes quando a terapêutica fracassa, e que não são tão poucos assim.Sendo certo que cada caso é um caso e que em M edicina, os protocolos são sempre demasiado rígi-

dos para o meu gosto e me lembr am sempre as normas de execução per manente da tropa (as famosasNEPS, onde se ensinav am coisas tão diversas como montar uma mina ou tr atar um paludismo), ser ia,igualmente, de interesse, hierarquizar os fármacos de acordo com os doentes e as doenças para que estãoindicados.

Não obstante a maior ia dos diagnósticos de lúpus er itematoso sistémico terem sido efectuados porreumatologistas e dermatologistas e, portanto, garantirem à partida rigor, no Estudo Epidemiológico so-bre o Lúpus Er itematoso Sistémico em Portugal, é preciso não esquecer que não há no tr abalho, de-finição de critérios de diagnóstico e de inclusão o que dá, desde logo, lugar a inevitáveis enviesamentos.

Estou à vontade para o dizer, visto muitos desses doentes frequentarem a minha Consulta de Reuma-tologia e terem diagnósticos de outras conectivites, estando inscritos, por vontade própria, que eu natu-ralmente não contrario, na Associação de Doentes com Lúpus.

E por hoje é tudo.Criar e desenvolver simultaneamente é difícil, senão impossível. U ma nova era se abre à Reumatolo-

gia Portuguesa, a do desenvolvimento. Oxalá o consigamos, acabando com o facto de a Reumatologia, aexemplo do que se passa noutros países, ser a eterna gata borralheira da Medicina Interna.

Mário Viana Queiroz*

*Director do Serviço de Reumatologia do Hospital de Santa MariaProfessor de Reumatologia da Faculdade de Medicina de Lisboa


177

E M M E M Ó R I A

O Dr. Álvaro Ramiro da Cruz Barros Rosa nasceu em15 de Dezembro de 1958, em Lisboa onde veio afalecer a 6 de M arço de 2005. Tinha 46 anos e er amédico reumatologista.

O Dr. Álvaro Rosa era filho do Dr. Álvaro ErnestoBarros Rosa, médico pneumotisiologista e escritor,também já falecido e da S r.a D. Maria Helena daCruz Barros Rosa. Em 1969 concluiu, na escola «AVoz do Operário», a instrução primária e em 1976concluiu o curso complementar dos liceus no LiceuNacional Luís de Camões com a classificação finalde 17 valores.

No ano lectivo 1976/77 pr estou serviço volun-tário no Hospital D. Estefânia e foi admitido na Fa-culdade de Medicina de Lisboa, em 1977, com amédia de 17 v alores, onde vir ia a ter minar a sualicenciatura em 1983 com a classificação final de15,4 valores.

Em 1984 e 1985 cumpr iu o seu Internato Geralnos Hospitais Civis de Lisboa e tr abalhou no Ser-viço de Medicina Interna do Hospital Santa Martaaté à realização do exame de ingresso no internatode especialidade (Outubro/86). Escolheu Ortope-dia e iniciou o seu internato no respectivo serviçodo Hospital Distrital de Torres Novas, onde realizou1 ano de internato de Ortopedia (1987) e outro deCirurgia Geral (1988).

Continuou o seu internato complementar de Or-topedia no Hospital Ortopédico de Sant’Ana, ondeingressou por transferência em 1/4/89. Aí mantevea sua formação até 28/2/92. Em 1/3/92 iniciou o in-ternato complementar de R eumatologia naUnidade de Reumatologia do Hospital de SantaMaria.

Esta mudança de especialidade deveu-se à evo-lução da doença crónica de que vir ia a falecer 13anos depois.

Em Junho de 1997 obteve o seu título de espe-cialista em Reumatologia com a classificação finalde 18,1 valores. Desde essa data exerceu funções deAssistente Eventual de Reumatologia na mesmaunidade de saúde até tomar posse como AssistenteHospitalar de Reumatologia no Hospital de EgasMoniz (HEM) em 1/11/2000.

Exerceu funções docentes pré e pós-graduadasna Faculdade de Medicina de Lisboa e no Institutode Higiene e Medicina Tropical. Foi autor ou co-au-tor de cerca de meia centena de publicações e ou-

tras tantas comuni-cações científicas.

O Dr. Álvaro Rosahavia realizado con-curso público internogeral de âmbito insti-tucional (2a fase doDecreto-Lei no 36/99,de 5 de Fevereiro), em11/7/2000, que o ha-bilitou para ocuparum lugar do quadr omédico do HEM, queagora se extinguiu com a sua morte.

Durante estes mais de 4 anos de trabalho em co-mum pude observar-lhe várias características quequero descrever.

Sob o ponto de vista pr ofissional o Dr. ÁlvaroRosa desempenhou tarefas em várias áreas – con-sulta externa, internamento, técnicas de diagnós-tico e tratamento – e foi durante todo o tempo queesteve connosco o responsável pela observação dosdoentes internados em outros Serviços e pelasecografias do sistema músculo-esquelético r eali-zadas na nossa Unidade. Foi também responsávelpelo estágio de vár ios internos de Clínica Ge-ral/Medicina Familiar.

A sua actividade foi sempre executada com pon-tualidade, eficiência e educação. Mesmo quando jáestava muito mais doente do que os doentes queassistia.

De facto trabalhou até à vésper a do seu der-radeiro internamento em Fevereiro. E não se penseque lhe foi fácil. Para quem conhece a rampa de en-trada do Instituto de Higiene e Medicina Tropical,que ele preferia por ser um pouco menos íngremedo que a do HEM, basta diz er que parava 2 ou 3vezes para a subir. Conseguimos um lugar reserva-do para que pudesse estacionar o carro dentro dohospital.

Mesmo no fim, ainda teve de suportar 4 semanasde doloroso e martirizante internamento. Sabia oque lhe ia em breve acontecer. Viveu-o com digni-dade. Visitei-o três vezes. Nunca me recebeu deita-do. A morte poupou-lhe o pesadelo da amputação(era só mais uma, mas agora seria visível).

Sua mãe assegura que «...foi-se abaix o quandosoube que não podia ser transplantado. Foram 14,5


178

EM MEMÓRIA

anos de diálise...». Mas não era fácil abatê-lo. Nun-ca deixou de vir trabalhar. E infelizmente não lheescassearam os «motivos» porque, no último ano,as inúmeras e difíceis complicações que lhe so-brevieram tornaram a sua vida visivelmente muitopenosa.

Não era casado e não tinha filhos. Vivia com suamãe que apesar de ser a sua pr incipal (?) confi-dente o descreve «...mesmo comigo, era muito ca-lado. Tinha vergonha e tristeza por estar doente».Orgulhoso e independente confir mava em «es-crito» de adolescente «...sempre gostei de ser me-lhor que os outros». Mas só para gozo próprio dadoque recusou receber, por duas vez es, relevantesprémios escolares.

O seu humor fino e atitude r eservada camu-flavam o homem tímido e muito sensível. Esta sen-sibilidade transparecia nas suas múltiplas acçõescaritativas e de benemerência e no amor aos ani-mais, sobretudo aos gatos que eram uma das suas«paixões».

Espírito curioso e inquieto, tudo lhe interessa-va. A sua atenção médica não se quedav a no sis-tema músculo-esquelético e por isso foi somandocursos em outras áreas – Saúde Pública e Medici-na Tropical (1984), Medicina Desportiva (1992) eHidrologia Médica (1996). A tecnologia fascinava--o justificando a sua ex celente relação com a in-formática, a ecografia, as ondas de choque , etc.Entendia e falava várias línguas além da sua, comoespanhol, italiano, francês, alemão, inglês e até umpouco de russo e árabe.

«Adorava dançar» e fez incursões sér ias no«rock» e no «disco» tendo inclusive, levado por mãofeminina, passado pelos Alunos de Apolo.

O desporto foi também uma actividade impor-tante na sua vida. D esde o culturismo, que prati-cou de forma séria antes de adoecer, até ao xadrezde que era Mestre Internacional. Neste contextoera um assíduo e entusiasta participante nos JogosMédicos de Tróia onde ultimamente, por motivosde saúde, já só ia para arrecadar mais uma taça nacompetição de Xadrez. Era um adepto atento e in-teressado do Futebol em geral e do Benfica em par-ticular que não chegou, como desejava, a ver esteano Campeão.

Os automóveis eram outra das suas «paixões»acerca dos quais tinha um conhecimento quaseenciclopédico. O descapotável que conduzia er auma das suas imagens de marca. «É verde-garrafae fui eu que escolhi a cor» r evela sua mãe. Nãochegou a ter o topo de gama que tanto apreciava,como não teve tempo par a fazer tantas outrascoisas.

O Dr. Álvaro Rosa deixou precocemente os seusfamiliares, amigos, colegas e doentes . A sua per-sonalidade rica e multifacetada será cer tamentelembrada por todos nós com consideração, estimae saudade.

Jaime C. Branco*

*ReumatologistaDirector da Unidade de Reumatologia do Hospital Egas Moniz


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A G E N D A

■ 11th EULAR Course on Systemic Lupus Erythematosus

Local e Data: Itália, Pisa. 4 a 9 de Setembro de 2005.

■ 10th Jubille EULAR.An Introductory Course on Musculoskeletal Ultrasound in Rheumatology

Local e Data: Hungria, Budapeste. 9 a 11 de Setembro de 2005.

■ Third International Conference on Neuroendocrine Immune Basis of the Rheumatic Diseases

Local e Data: Itália, Genova. 10 a 12 de Setembro de 2005.

■ 12th European Pediatric Rheumatology Congress

Local e Data: França, Paris. 15 a 18 de Setembro de 2005.

■ XI Mediterranean Congress of Rheumatology

Local e Data: Grécia, Creta, Heraklion. 22 a 24 de Setembro de 2005.

Limite de Envio de Resumos: 5 de Julho de 2005.

■ Curso SPR de Ecografia do Aparelho Locomotor

Local e Data: Porto. 23 e 24 de Setembro de 2005.

■ 27th Annual Meeting of the American Society for Bone and Mineral Research

Local e Data: EUA, Nashville. 23 a 27 Setembro de 2005.

■ Reunião de Outono da SPR

Local e Data: Óbidos. 7 a 9 de Outubro de 2005.

■ 69th Annual Scientific Meeting of the American College of Rheumatology

Local e Data: EUA, San Diego. 13 a 17 de Novembro de 2005.

Pre-Conference Courses: 12 e 13 de Novembro de 2005.

■ 18o Congrés Français de Rhumatologie.

Local e Data: França, Paris. 5 a 7 de Dezembro de 2005.

■ OARSI 10th World Congress on Osteoarthritis

Local e Data: EUA, Boston. 8 a 11 de Dezembro de 2005.

Limite de Envio de Resumos: 29 de Julho de 2005.


182

A G E N D A

■ Sixth European Congress on Clinical and Economic Aspects of Osteoporosis and Osteoarthritis

Local e Data: Viena, Austria. 15 a 18 de Março de 2006.

Limite de Envio de Resumos: 1 de Dezembro de 2005.

■ XIII Congresso Português de Reumatologia

Local e Data: Ponta Delgada. 27 a 29 de Abril de 2006.

Provável Limite de Envio de Resumos: 31 de Janeiro de 2006.

■ 33rd European Symposium on Calcified Tissues

Local e Data: República Checa, Praga. 10 a 14 de Maio de 2006.


■ IOF World Congress of Osteoporosis

Local e Data: Canadá, Toronto. 2 a 6 de Junho de 2006.


■ 11th EULAR Sonography Course

Local e Data: Holanda, Oranjewoud. 19 a 21 de Junho de 2006.


■ 2006 EULAR Congress

Local e Data: Holanda, Amesterdão. 21 a 24 de Junho de 2006.

Provável Limite de Envio de Resumos: 31 de Janeiro de 2006.

■ 12th APLAR Congress 2006

Local e Data: Malásia, Kuala Lumpur. 1 a 5 de Agosto de 2006.

Limite de Envio de Resumos: 15 de Fevereiro de 2006.

■ ACR American College of Rheumatology 70th Annual Scientific Meeting

Local e Data: EUA, Washington, D.C. 10 a 15 de Novembro de 2006.

Provável Limite de Envio de Resumos: 5 de Maio de 2006.

A Acta Reumatológica Portuguesa publica artigos originaissobre todos os temas da Reumatologia ou com ela relacio-nados. São também publicados artigos de revisão, casosclínicos, cartas ao editor e outr os que se incluam na es-trutura editorial da revista (notícias de r euniões de so-ciedades científicas, por ex.).

A Acta Reumatológica Portuguesa subscreve os requi-sitos para apresentação de artigos a revistas biomédicaselaboradas pela Comissão Internacional de Editores deRevistas Médicas ( Internacional Commitee of MedicalJournal Editors), publicada na íntegra inicialmente em NEngl J Med 1991; 324: 424-28 e actualizada em Outubro de2004 e disponível em www.ICMJE.org. A potítica editorialda Acta Reumatológica Portuguesa segue as Recomenda-ções de Política Editorial (Editorial Policy Statements) emi-tidos pelo Conselho de Editores Científicos ( Council ofScience Editors), disponíveis em www.councilscienceedi-tors.org/ services/draft_approved.cfm.

Os artigos podem ser redigidos em português ou inglês.As opiniões expressas são da ex clusiva responsabili-

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teresse financeiro. Os artigos publicados ficarão propriedade da revista,

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A aceitação dos or iginais enviados para publicação ésempre condicionada a avaliação pelos consultores edi-toriais. Nesta avaliação os artigos poderão ser:

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sultores;c) recusados.

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Quando são propostas alterações, o autor deverá en-dereçar uma carta ao editor e a cada um dos revisores res-pondendo a todos as questões colocadas. Deverá aindaenviar uma versão revista do artigo com as alteraçõesinseridas destacadas com cor diferente.

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N O R M A S D E P U B L I C A Ç Ã O

ou para:

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O texto deve ser enviado em formato digital (e-mail ouCD), a dois espaços, com tipo 12 e com margens não in-feriores a 2,5 cm, em Word for Windows. Todas as páginasdevem ser numeradas.

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Página 1Título; nome dos autor es; categoria profissional;

serviços ou organismos onde os autores exerçam a sua acti-vidade e onde o trabalho foi executado; subsídios ou bol-sas que contribuíram para a realização do trabalho; mora-da e contactos do autor responsável pela correspondênciae contactos com os editores; título breve para rodapé.

Página 2a) Título (sem autores)b) ResumoResumo em por tuguês e inglês , que par a os ar tigos

originais deve ser estruturado da seguinte forma: Objec-tivos, Material e Métodos, Resultados, Conclusões. O re-sumo dos artigos originais não deve exceder as 250 pala-vras e o dos casos clínicos as 150 palavr as.

c) Palavras-chaveUm máximo de 5 palavras-chave que devem ser apre-

sentadas imediatamente a seguir ao resumo.

Página 3 e seguintesO texto dos artigos originais deve ser apresentado com

os seguintes subtítulos: Introdução, Objectivos, Materiale Métodos, Resultados, Discussão, Conclusões, Agradeci-mentos, Bibliografia.

Em se tratando de casos clínicos, os subtítulos serão:Introdução, Caso clínico, Discussão, Bibliografia.

A partir da segunda página, inclusive, todas as páginasdevem ter em rodapé o título breve indicado na página tí-tulo.

O manuscrito não deve ultrapassar as 20 páginas paraos artigos originais e revisões e as 6 páginas para os casosclínicos.


184

Referências: As referências devem ser classificadas enumeradas por ordem de entrada no texto. As abrevia-turas usadas na nomeação das revistas devem ser as uti-lizadas pelo Index Medicus.

Nas referências com 6 ou menos autores todos devemser nomeados. Nas referências com 7 ou mais autores de-vem ser nomeados os 3 primeiros seguidos de et al.

Seguem-se alguns exemplos de como devem constaros vários tipos de referências:

– RevistaNome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do ar tigo.

Nome da revista Ano; Volume: Páginas.Ex.: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V. Sur-

vey of satisfaction with car e in a r heumatology outpa-tient clinic. Ann Rheum Dis 1992; 51:195-197.– Capítulo de livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo . Títulodo capítulo. In: Nome(s) e iniciais do(s) editor(es) médi-co(s). Título do livro. Cidade: Nome da casa editora, anode publicação: primeira a última página do capítulo.

Ex.: Stewart AF. Hypercalcemia resulting from medi-cations. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic BoneDiseases and Disorder of Mineral Metabolism. New York:Raven Press, 1993: 177-178.– Livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro.Cidade: Nome da casa editora, ano de publicação: pági-na(s).

Ex.: Lorig K. Patient Education. A practical approach.St. Louis: Mosby-Year Book;1992: 51.

As referências a trabalhos ainda não publicados, co-municações em reuniões, não publicadas em livr os deresumos, ou comunicações pessoais devem ser citadas notexto e não como referências formais.

A exactidão e o rigor das referências são da responsa-bilidade do autor.

Quadros: Os quadros a inserir devem ser assinaladosno texto em numeração romana. Cada quadro deveráser apresentado em folha separada, dactilografado a 2espaços. Na parte superior devem apresentar um títulosucinto mas infor mativo, de modo a poder ser com-preendido sem recurso ao texto. Na parte inferior doquadro deve constar a explicação das abreviaturas uti-lizadas. Nos quadros devem ser evitados os traços verti-cais e os traços horizontais devem servir apenas comoseparadores de títulos e subtítulos.

Figuras: As figuras a inserir devem ser assinaladas notexto em numer ação árabe. As legendas das figur asdevem ser dactilografadas a dois espaços numa folhaseparada, depois da bibliografia. As figuras devem serenviadas em suporte informático com ficheiros separa-dos para cada figur a, em for mato JPEG ou TIFF; emalternativa, devem ser enviados três originais das figu-ras, que deverão apresentar uma boa qualidade de dese-nho ou serem feitas em impressora de alta resolução. Asfotografias devem ser em papel brilhante, bem contras-tado, com as dimensões 10×15 cm. Todas as figuras de-vem apresentar no verso uma etiqueta autocolante como número da figura, o nome do 1º autor, o título breve

do artigo e a indicação da parte superior da figura.Modificações e revisões: No caso da aceitação do

artigo ser condicionada a modificações, estas deverãoser feitas pelos autores no prazo de quinze dias.

As provas tipográficas serão, sempre que possível, en-viadas aos autores contendo a indicação do pr azo pararevisão consoante as necessidades editoriais da revista.

Editoriais: A maioria dos editoriais será solicitadapelo Editor. Os editoriais serão comentários sobre tópi-cos actuais ou sobr e artigos publicados na r evista. Otexto dos editoriais não deve exceder as 1200 palavras,um máximo de 15 referências e não deve conter quadrosou figuras.

Artigos de revisão: Estes artigos serão habitualmenteencomendados pelo E ditor. No entanto, os autor esinteressados em apresentar um artigo de revisão podemcontactar com o E ditor para discussão dos tópicos aapresentar.

Cartas ao Editor: As cartas ao editor devem consti-tuir um comentár io crítico a um ar tigo da revista ouuma pequena nota sobre um tema ou caso clínico. Nãodevem exceder as 600 palavras, uma figura ou quadro, eum máximo de 10 referências bibliográficas.

Separatas: Caso desejem separatas (até ao nº de 10) o1º autor pode solicitá-las. Um maior número ficará a ex-pensas do autor, aquando da revisão tipográfica.

Minuta da carta a enviar ao EditorEnviar este documento com o manuscrito para:EditorActa Reumatológica Portuguesa

O(s) autor(es) cer tifica(m) que o manuscr ito inti-tulado: ____________________________________ é original, que todas as afir mações apresentadascomo factos são baseados na investigação do(s)autor(es), que o manuscrito, quer em parte quer notodo, não infringe nenhum copyright e não viola ne-nhum direito da privacidade, que não foi publicadoem parte ou no todo e que não foi submetido par apublicação, no todo ou em par te, noutra revista, eque os autores têm o direito ao copyright.Todos os autores declaram ainda que participaram notrabalho, se responsabilizam por ele e que não existe,da parte de qualquer dos autores conflito de interes-ses nas afirmações proferidas no trabalho.Os autores, ao submeterem o trabalho para pu-blicação, transferem para a Acta Reumatológica Por-tuguesa todos os direitos a interesses do copyright doartigo.

Todos os autores devem assinarData: __________________________________________Nome (maiúsculas): ____________________________Assinatura: ____________________________________


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may be sent for modification before review by the edito-rial board.

All manuscripts must be sent by e-mail to [email protected]. In addition they can also be sent to:

Editor Acta Reumatológica Portuguesa

(for 2005-2006):

to the permanent address:R. D. Estefânia, 177 -1° D – 1000-154 Lisboa - Portugal

or to:

Unidade de Artrite Reumatóide, Instituto de Medicina MolecularEdifício Egas Moniz, Faculdade de Medicina de LisboaAv. Professor Egas Moniz1649-028 LisboaE-mail: [email protected]

Manuscripts must be accompanied by a submittal let-ter, signed by all authors, stating the name of the ar ticle,that it is an original work, that the authors held the copy-right of the manuscr ipt, that it does not r epresent anyconflict of interest, and that they transfer the copyright tothe journal (se form below).

Text should be sent in digital suppor t (e-mail or CD),typed double-spaced, type 12, with 1-inch margins, in Wordfor Windows. All pages must be sequentially numbered.

Images should be sent independently from the text inJPEG or TIFF file. Alternatively, they can be sent as pr in-ted proof or slide.

Manuscripts should be organized as explained below:

Page 1Title; authors’s names and degrees; institutions repre-

sented; source of grants support; address and telephonenumber of the author r esponsible for communicationswith the editor and reprints; sort title for footnote.

Page 2a) Title (without authors)b) Abstract

Abstract in portuguese and in english structured as followsfor the original articles: Objectives; Patients and Methods;Results; Conclusions. The abstract should not exceed 250words for original articles and 150 words for case reports.

c) KeywordsA maximum of 5 keywords should be presented after theabstract.

Page 3 and following pagesThe text of original papers should be presented with the

following subtitles: Introduction, Objectives, Patients andMethods, Results, Conclusions, Acknowledgements, Refe-rences. Subtitles for case reports should be: Introduction,Case report, Discussion, References.

From the second page on, all pages should have a shorttitle on footnote.

Manuscripts should not exceed 20 pages for original ar-ticles and reviews and 6 pages for case reports.

References: References should be cited b y the nu-merical system and listed, in the or der cited in the text.Journal titles ar e abbreviated in accor dance with thestyle of Index Medicus.

List all authors when 6 or less; when 7 or more list onlyfirst 3 and add “et al”.

References of unpublished work, presentations or per-sonal observations should be inser ted in the text (inparenthesis).

Authors are responsible for the accuracy of the references.

Examples:

– Journal articleName(s) and initials of author(s). Article title. Journal


186

name Year; Volume or number: Page(s).Ex: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V. Sur-

vey of satisfaction with car e in a r heumatology outpa-tient clinic: Ann Rheum Dis 1992; 51: 195-197.

– Chapter in BookName(s) and initials of author(s) of chapter . Chapter

title. In: Name(s) and initials of editor(s). Book title. City:Name of publisher, year of publication: pages.

Ex: Stewart AF. Hypercalcemia resulting from medica-tions. In: Favus MD, ed Primer on the M etabolic BoneDiseases and Disorders of Mineral Metabolism. New York:Raven Press, 1991: 177-178.

– BookName(s) and initials of author(s). B ook title. City:

Name of publisher, year of publication: page(s).Ex: Lorig K. Patient Education. A practical approach.

St Louis: Mosby-Year Book, 1992: 51.

Tables: Tables should be cited in the text with Romannumerals. Each table should be double typed on a sepa-rate sheet, have a title and contain no ver tical rulers.Horizontal lines should be used only as separ atorsbetween titles and subtitles. Explain all abbreviations atthe bottom.

Figures: Cite each figur e in the text in consecutiveorder using Arabic numerals. Legends should be listedon a separ ate sheet, double typed. S end the figur es inseparate files to each figur e in the for mat JPEG or TIFF,in alternative three copies of each figure should be send.Figures should be pr ofessional drawn and photo-graphed. Photographs should be 10x15 cm and on theback should be labelled with the number , article title,first author name, and have top indicated.

Modifications and proofreading: Articles acceptedsubject to modifications, will be sent to authors that willhave 15 days to modify them accor ding to suggestions.Contributors will receive page pr oofs and are asked toproofread them for printers’ errors.

Editorials: Editorials: Editorials will be r equested bythe editor and will be comments on important issues oron articles published in the jour nal. Editorials shouldnot exceed 1200 wor ds, with a maximum of 15 r efe-rences and no tables or figures.

Review articles: Review articles will be commissionedby the editor. However, authors interested in presentinga review article are welcomed to contact the editor.

Letters: Letters to the editor must be a comment ona journal article or a shor t clinical study or case r eport.It cannot exceed 600 words, a maximum of 10 referencesand a table or figure.

Offprints: Authors will be sent, b y their request, 10copies of the Journal issue. Offprints may be charged tothe authors upon request during the proofreading.

Letter draft:Send with manuscript to The Editor:

The authors cer tify that the manuscr ipt entitled_________________________________________ is orig-inal, all data are based on their own research and thatthe manuscript does not violate copyright or privacyregulations. They further state that the manuscripthasn’t been partly or totally published or submittedto publication elsewhere.The authors declare that they hold total copyright forthis paper and that they assume collective r esponsi-bility for it’s contents and also that any conflict of in-terest is acknowledged.And submitting this paper, the authors transfer copy-rights interests to Acta Reumatológica Portuguesa.

All authors must sign.Name (capitals): ________________________________Date: __________________________________________Signature: ______________________________________

Acta Reumatológica Portuguesa · Sociedade Portuguesa de Reumatologia Rua D.Estefânia 177,1º D...

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