Acortamiento de extremidades toracicas expo
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ACORTAMIENTO DE EXTREMIDADES TORACICAS.
ERNESTO LOPEZ SANCHEZ
SINOSTOSIS
Unión entre huesos adyacentes o partes de un solo hueso formadas por material óseo, como el
cartílago osificado de conexión o el tejido fibroso.
CONGENITO
Es aquello que se manifiesta desde el nacimiento.
Es producida por un trastorno durante el
desarrollo embrionario, durante el parto, o como
consecuencia de un defecto hereditario.
ANQUILOSIS
• Disminución o imposibilidad absoluta de los movimientos de una
articulación naturalmente móvil.
• Causadas por una defectuosa estructura ósea.
LUXACION
• Desplazamiento de los
segmentos óseos de una
articulación y pérdida de
contacto entre ellos.
• Diferenciar entre una luxacion
traumatica y una congenita.
Sinostosis congenitadel codo
Sinostosis radiocubital
Luxacion congenita de la cabeza radial
Deficienciaslongitudinales
congenitas del radio
Deficiencia longitudinal congenitadel cubito
Dimilia cubital
Deformidad de madelung
SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
• Esta anomalía rarísima
puede surgir:
• En forma aislada
• En combinación con otras.
Como ausencia de cubito o
fusión.
Ausencia de los huesos del
carpo, metacarpianas o
falanges.
SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
• En su forma pura la afección
puede ser bilateral.
• En la forma combinada puede
ser unilateral o bilateral.
• No ay predilección por algún
sexo.
SINOSTOSIS CONGENITA DEL
CODO
• La anquilosis puede surgir en las articulaciones:
• Humerorradial
• Humerorradiocubital
• Humerocubital
SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
• En el caso de la sinostosis
humerorradiocubital o
humerocubital.
• Falta el radio o el cubito.
• En la lactancia o niñez temprana, la sinostosis puede ser cartilaginosa.
• no identificable en las radiografías.
• Con el crecimiento y la osificación se detectan las sinostosis de las 3 articulaciones.
• La incapacidad funcional depende de la posición en que quedo fijo el codo.
• Es notable la anquilosis ósea de la articulación humerroradial y la ausencia de cubito.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Se debe a un fallo en el
proceso de la diferenciación
ósea del antebrazo en la 5ª
semana.
• debido que ocurre en un
periodo en el que el brazo
esta en pronación fijándose
en esta posición la sinostosis.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Es poco comun hay fusion congenita
• De los extremos proximales del radio y el cubito
• y el antebrazo queda fijo en diversos grados de pronacion.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• La afeccion puede ser de un lado o de ambos.
• El 60% de los casos suele ser bilateral.
• La afeccion por sexos es practicamente igual.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Se observan tres tipos de sinostosis radiocubital.
• En la forma congénita verdadera el cubito y el extremo superior del radio estan fusionados intimamente sin hueso cortical.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• La cabeza del radio puede estar fusionada con el cubito o faltar totalmente (llamado tipo sin cabeza)
• La diafisis radial esta incurvada en mayor grado de lo normal.
• Y es mas grande y gruesa que la del cubito.
• En la forma sin cabeza, la afección suele ser bilateral.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• El segundo tipo:
• Incluye malformacion y luxacion.
• Posterior de la cabeza radial.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• En el tercer tipo:• Es el mas raro
• Pueden estar unidos el cubito y el radio en un en un punto distal a sus extremos superiores
• Por un ligamento interoseocorto o grueso
• Que impide la pronacion o supinacion.
• Falta de rotacion del antebrazo.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Causas:
• La sinostosis radiocubital congenita es hereditaria.
• Es causada por la detencion del desarrollo se la segmentacion longitudinal.
• Ambos huesos nacen el la forma de «cilindro»
• De cartilago derivado del mismo tejido mesodermico.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Aproximadamente en la quinta semana de vida fetal la porcion inferior del miembro escapular esta muy cerca del tronco
• Y los «cilindros» que mas tarde se transforman en radio y cubito
• Estan en una posicion intermedia entre la supinacion y pronacion
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• Aparece la sinostosis cuando los «cilindros» no se separan
• O cuando se osifica el espacio de los extremos superiores llenos de tejido mesodermico.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• El segundo tipo de sinostosis que aparece que aparece junto con la luxacion de la cabeza radial
• Se piensa que surge en etapa ulterior del la vida fetal.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• CUADRO CLINICO:
• El cubito y el radio no tienen movimiento.
• El antebrazo esta fijo en una posicion de hiperpronacion
• La falta de supinacion del antebrazo es compesada por la rotacion a nivel de la articulacion glenohumeral
• Es imposible la supinacion completa de la palma.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• La articulacion del codo y la muñeca pueden moverse libremente.
• Aunque la extension del codo puede mostrar limitacion moderada.
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
El grado de incapacidad funcional varia con la posicion en que esta fijo el antebrazo.
• Puede ser :
• Minimo si el trastorno es unilateral
• El niño puede tener dificultad para llevar acabo algunas dificultades como:
• Abotonarse la camisa
• Girar la perilla de una puerta
• Manejar utensilios de cocina
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
• El antebrazo afectado es mas delgado de lo normal y su aspecto es «torcido»
• Puede aparecer una depresion en el sitio normal de la cabeza radial
• Causada por el desplazamiento anterior o posterior o por desarrollo imperfecto.
LUXACION CONGENITA
DE LA CABEZA RADIAL
MUY RARA CUANDO NO ESTA ACOMPANIADA
DE OTRAS ANOMALIAS CONGENITAS COMO:
CODO Y ANTEBRAZO
Hay tres tipos de luxacion congenita
radial.
Anterior( haciadelante)
Posterior(hacia atras) Posterolateral
Unilaterales
Luxacion congenita de la
cabeza radial tipo anterior
Luxacion congenita de la
cabeza radial tipo posterior.
Luxacion congenita de la
cabeza radial tipo posterior.
Diagnostico
No se detecta en el neonato si no hasta la niñes.
Sintoma inicial: rigidez del codo.
Anterior: la convexidad sera
hacia delante
Posterior: haciaatras
posterolateral: sera hacia un lado
Cubito muestra encorvamiento y la direccion de la convexidad
depende del tipo de luxacion.
• Es importante diferenciar una luxacion traumatica de una congenita.
• Ejemplos de tipo traumatica:
Fractura luxacion de monteggia
Fractura de la cabeza radial
Traccion del codo
Luxacion de cabeza radial
Tratamiento
QuirúrgicoReducción
cerradaReducción
abierta.
DEFICIENCIAS LONGITUDINALES
CONGENITAS DEL RADIO
MANO ZAMBA RADIAL
HIPOPLASIA DEL
HUESO -AUSENCIA
VARIAS ANOMALIAS
Bilateral en la mitad de
lassituaciones
Unilateral + del ladoderecho
que la del izquierdo
Varones + pedispuest
os quemujeres.
1.5 a 1
Incidencia:
1 de cada
100000
RNV
CAUSAS
• Se desconoce la causa exacta.
• Se ha propuesto que se debe a la supresion del desarrollo de:
• Rayo del primer accesorio radio, huesos del carpo
• Primer metacarpiano
• 2 falanges del pulgar.
• El ectodermo apical sano debe de estar presente para ladiferenciación de los tejidos mesenquimatosos.
• Saunders eliminó éste, al desarrollo embrionario del pollo y produjoanomalias similares a la mano zamba radial.
• Es la causa más probable
FACTORES AMBIENTALES
Quimicas
Como la talidomina
radiaciones
Radiaciones
Infecciones virales
Antes de la sexta semana el miembro superior
este formado
Anomalias concominantes• Las deficiencias longitudinales congenitas del radio son
acompañadas de otras malformaciones. Las mas importantes son:
• Discracias sanguineas
• Trombocitopenia de falconi( ausencia de radio)
• Anomalias cardiacas: sindrome de holt ram o defecto del tabique
interauricular
Anatomio patologica
Se subdividen
en tres tipos:
Tipo A: hipoplasia
del radio, la que menor
defectoposee.
Tipo B: hay aunsenciaparcial del
radio, distal y media.
Tipo C: ausencia
completa del radio. Y esta
es la masfrecuente. 50
por ciento.
Ause
ncia
parc
ialdel ra
dio
TIPO B
Ause
ncia
congenit
adel ra
dio
TIPO C
MUSCULOS
Los musculosque se originan e
insertan no estan presentes.
Pronadorcuadrado, primer y segudo radial,
supinador largo y corto.
Los musculosflexores del carpo
y los dedos son normales pero
aveces se fusionan.
La insercion del biceps se inserta
en la capsulaarticular
NERVIOS
• CIRCUNFLEJO Y CUBITAL ESTAN PRESENTES.
• AUSENCIA DEL MUSCULOCUATANEO
• MEDIANO Y CUBITAL SENSITIVOS
CUADRO CLINICO
El antebrazo escorto y encorvadoen sentido radial.
No hay apofisisestiloides radial.
El infante con deficiencia
unilateral, usa el miembro normal como dominante
y el afectadocomo auxiliar.
Bilateral no se puede vestir, alimentar ni
lavarse.
En caso de no haber pulgar, el
indice se desvia en sentido cubital.
Arco de abducciony aduccion mayor de lo normal entre
indice y dedomedio.
Indice amplia sucapacidad para
sustituir al pulgar.
Deficiencias longitudinales
congénitas del cubito
• 2° lugar después de la agenesia del húmero.
• 1 de 100 000 neonatos vivos.
• Mano zamba cubital
• Dismelia cubital
• Hemimelia cubital paraaxil
• Deficiencia longitudinal congénita del cubito
Clasificación:
• Ogden • 3 patrones primarios
• Signos radiográficos• Tipo I (hipoplasia del cubito)• Tipo II
Falta la porción distal del cubito que incluye su epifisis.
Tipo III (ausencia total del cubito)
Clasificación:
• Swanson
• Grado de deficiencia anatómica y funcional
• Leve
Acortamiento mínimo del cubito
• Moderada
Falta una parte del cubito
Radio arqueado
Cabeza radial (luxada)
Faltar los dedos cubitales
Clasificación:
• Grave
Falta total cubito--dedos
Radio normal
Clasificación:
• Kummel
• Morfología del cubito
• Tipo A
Articulación radiohumeral normal o casi
• Tipo B
La articulación radiohumeral se fusiona.
• Tipo C
Cabeza radial está luxada
• Presentes múltiples defectos
• Todo M.S
• Abarcar musculo esquelético
• Hipoplasia ipsolateral de escápula
• Humero corto
• Espina bífida
• Deficiencia focal proximal del fémur
• Luxación congénita de cadera
• Ausencia de rotula
• Forma parte de Sx como Cornelia de Lange.
Dimelia cubital
• Ausencia
Radio
Escafoides
Trapecio
1er metacarpiano
Falanges del pulgar
• Duplicación del cubito
• 7 – 8 dedos
• Nivel de codo
Las cavidades sigmoideas de los cubitos están a frente
• 60 casos
• No es hereditaria
Cuadro clínico:
• Afección unilateral
• Flexión palmar a nivel de muñeca
• Carpo y codo—anchos
• Restricción
Rotación del antebrazo
Movimiento del codo.
• Dedos flexionados x ausencia extensor largo de los dedos
• Músculos intrínsecos son débiles
DEFORMIDAD DE MADELUNG
• Anomalía del desarrollo del radio distal y del carpo, originalmente
descrita por Madelung en 1879.
• Pacientes adolescentes, con dolor en la muñeca, sin historia de
traumatismo o infección previa.
• Describir alteraciones de la muñeca caracterizadas por una
prematura fusión de la fisis distal del radio, con deformidad
consecuente del cúbito distal y muñeca.
• Estas anomalías pueden ser divididas en deformidades
postraumáticas, displásicas (ej., exostosis cartilaginosa múltiple) e
idiopáticas.
1. CAMBIOS EN EL RADIO
• Disminución de la longitud
• Doble curvatura (medial y dorsal)
• Epífisis distal de forma triangular
• Fusión prematura de la fisis distal en la parte medial, asociada a
angulación medial y volar de la superficie articular
• Areas focales radiolúcidas a lo largo del borde medial del hueso
2. CAMBIOS EN EL CÚBITO
• Subluxación dorsal
• Aumento de la densidad de la cabeza cubital
3. CAMBIOS EN EL CARPO
• Configuración triangular con el semilunar en el ápex
• Aumento de la distancia entre el radio distal y cúbito
• Disminución del ángulo del carpo.
DEFORMIDAD DE MADELUNG
Anormalidad congénita del carpo
Perturbaciones del crecimiento y retardo del
desarrollo
Porción cubital y palmar de las sifis radial distal
CARACTERÍSTICAS
• Encorvamiento del extremo distal del radio.
• Dirección palmar
• Crecimiento cubital en línea recta
• Radio y cúbito-diferencias de niveles
• Plano lateral
• Cubito-posición original-creci + long.
• Radio ( nivel palmar-acortamiento
CAUSAS
• Desconocidas
• P.c sifis distal del radio
• Trastorno hereditario
• Rasgo dominante autosómico
• Penetrancia incompleta.
• + común en mujeres
• Afectación a menudo bilateral
Discondroplasia Osteocondrodistrofia Hemiatrofia
ANATOMÍA PATOLÓGICA
NORMALDEFORMIDA
D DE MADELUNG
ANATOMÍA PATOLÓGICA
SITUACIÓN NORMAL TÍPICA O REGULAR ATÍPICA O
INVERSA
C.A.D. del radio gira
5° hacia su cara
palmar
Incluso 80°
Sentido cubital 90°
Radio y cúbito
separados
Choque de los huesos
carpianos
E.D del Radio
Sentido dorsal
Desplaz. del carpo –
lado dorsal
Desplaz. Palmar
NO Dorsal
25°-cúbito
Sup. Dorsal
Borde radial convexo
Sup. Palmar
Borde cubital cóncavo
CUADRO CLÍNICO
• Deformidad de la muñeca 8-12 años
• Radio acortado a nivel de la muñeca
• Apófisis estiloides radial en = línea horizontal D. T DE
MADELUNG
• Limitación de mov. en muñeca
• Extensión dorsal y desviación cubital
• Limitación
Pronación – dismi. Moderada
Supinación - incremento
DEFORMIDAD INVERSA DE MADELUNG
• Flexión palmar de la muñeca
• La dorsiflexión
• Arco en pronación – antebrazo
• Dolor a nivel de muñeca
DIAGNOSTICO
• SIGNOS RADIOLÓGICOS:
• Curvatura dorsal y radial – P. D. R
• Inten. del giro palmar y cubital – S. A. D. R
• Aspecto piramidal – huesos del carpo
• + long. Cúbito - radio
• Espacio interóseo
• Cabeza cubital – posición dorsal y agrandada
RADIOGRAFIA
ANTEROPOSTERIOR
El arco normal de los huesos
proximales del carpo han
asumido la forma en “V”.
Piramidal invertida
VISTA LATERL
La prominencia dorsal del
extremo distal del cúbito.
CONSIDERAR
• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRAUMATISMO (LUXACIÓN RADIOCUBITAL DORSAL)
RAQUITISMO, TRASTORNOS INFLAMATORIOS DE LA
MUÑECA
ARTRITIS REUMATOIDE, INFECCIÓN DE LA MITAD
CUBITAL DE LA SIFIS RADIAL DISTAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Síndrome de Léri-weill – discondroosteosis
Deformidad de la muñeca – semejante –Madelung
Trastorno autosómico dominante
Afectación mayor en mujeres
Talla menor a 1.5 m
• La fusión temprana de la mitad cubital de la sífis radial distal
• Problema adquirido
• Causado – traumatismo o infección
LA DISCONDROOSTEOSIS O SÍNDROME DE
LERI - WEILL
Enanismo medio (por debajo del percentil 25)
Acortamiento simétrico de los antebrazos en relaciona los brazos
Mesomielia/ reducción de la longitud del radio y el húmero
Luxación posterior del cúbito distal
Limitación dolorosa de la motilidad del codo y muñecas
Manos como sables, gruesos pulgares, genu recurvatum
Nódulos en la piel, ojos almendrados tipo mongoloide y anomalías vertebrales