Abordaje por imagen en malformaciones vasculares y ... · “No es necesario en hemangioma cutáneo...
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Abordaje por imagen en malformaciones vasculares y
linfáticas en pediatría
INP
Hemangioma Clásico
Malformación vascular de bajo flujo.
Malformación mixta
Antes
Después
Expediente clínico
Exploración del área afectada
Interrogatorio dirigido Estudios
?
Hemangioma clásico infantil
Malformaciones vasculares
Malformaciones linfáticas
Alto flujo
Macroquísticas Microquísticas
Linfangioma
Bajo flujo
Mülliken J, Young A. Vascular Birthmarks:Hemangiomas and vascular malformations. WB Saunders, Philadelphia, 1988
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Lesiones superficiales, prominentes, rojo brillante
La compresión directa no altera la lesión
El tumor de partes blandas más común en la infancia en 1.1-2.6% en RN
Incidencia al año de vida 10-12%en raza blanca
Ausentes al nacimiento
Localización: cabeza y cuello 60% , tronco 25%, extremidades 15%
Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003;
Hemangioma
Solo 10-20% requieren tratamiento
Nunca presentan calcificaciones ni flebolitos
Se ulceran en el 5%
Histológicamente: pequeños vasos capilares con endotelio aplanado y capacidad de proliferar
Sunil TM, Intramuscular Hemangioma Complicated by a Volkmann's like contracture of the forearm muscles. Indian Pediatrics 2004; 41: 270-273
Fases
Proliferativa
*Crecimiento rápido antes de los 12
meses.
Rápida división celular.
Estacionaria
*Aplanamiento del endotelio, dilatación de conductos, y fibrosis
estromal
*Depósito de tejido adiposo perivascular.
Disminuye tamaño y flujo vascular.
Involución
5ª: 50%
7ª: 70%
9ª: 90%
Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893
Imagen
“No es necesario en hemangioma cutáneo clásico”
Hemangiomas profundos
Evaluación de extensión y compromiso de otros órganos.
Cuando la localización implica riesgo vital y/o control terapéutico.
Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893
Fase proliferativa
Lesión de alto flujo
-Masa sólida de ecogenicidad variable (Hipoecoicas).
-Arterias y venas de pequeño calibre, dentro y fuera de la lesión.
-Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistólica.
-No se detectan fístulas AV de gran tamaño.
-Lesiones de bajo flujo.
-Aspecto heterogéneo y mal delimitadas.
-Reducción de la densidad vascular.
-Flujo sistólico alto en vasos remanentes.
Fase involutiva
Dubois J, Patriquin HB, Garel L. et al. Soft-tissue hemangiomas in infants and children: diagnosis using Doppler sonography. Am J Roentgenol AJR 1998; 171: 247-252
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Fase proliferativa Fase involutiva
Fase proliferativa
Masas homogéneas, bien delimitadas que realzan de forma intensa y persistente.
Mínimo realce, con pérdida de volumen y de sus márgenes
Fase involutiva
Fase proliferativa
Masas lobuladas, isointensas al músculo en T1 e hiperintensas en T2.
Áreas con señal de vacío.
Impregnación intensa y uniforme con gadolinio.
Se acompaña de áreas de tejido graso.
Fase involutiva
Laor T, Burrows PE, Hoffer FA. Magnetic resonance venography of congenital vascular abnormalities of the extremities. Pediatr Radiol 1996; 26: 371-380
Tiene poca utilidad diagnóstica Útil para fines terapéuticos. Masas bien delimitadas, únicas o
múltiples, contraste intenso y persistente. Vasos aferentes y eferentes adyacentes a la
lesión pueden presentar dilatación.
Burrows PE, Mulliken JB, Fellows KE, et al. Childhood hemangiomas and vascular malformations: Angiographic differentiation. Am J Roentgenol AJR 1983; 141: 483-488
Patología asociada:
Síndrome de PHACE
Malformaciones en fosa posterior
Hemangiomas
Anomalías arteriales.
Coartación de la aorta
Anomalías del ojo y hendidura esternal.
Coats DK, Paysse EA, Levy ML. PHACE:aneurocuta-neous syndrome with important ophthalmologic implications: case report and literature review Ophthalmology 1999; 106: 1.739-41.
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Anomalías del desarrollo embrionario del sistema vascular.
Compuestas por una red de vasos con endotelio maduro, con recambio celular normal
Sin capacidad de proliferación
Presentes desde el nacimiento
Crecen junto con el niño
No involucionan espontáneamente.
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4). Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Incidencia 1.5%
De todas las anomalías vasculares 7 %
Localización:
-Cabeza y cuello 40%
-Tronco 20%
-Extremidades 40%
Hombre:Mujer 1:1
Aumentan de tamaño por hemorragia, cambios hormonales, temperatura.
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A( Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Formadas por pequeñas vénulas post-capilares, rodadas de colágeno, localizadas en la dermis.
Inicialmente se manifiestan como una lesión macular rosada y se oscurece paulatinamente.
Afecta 0.4% de RN
80% en cabeza y cuello
No requiere estudios de imagen: solo engrosamiento del tejido celular subcutáneo.
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Únicas, ocasionalmente, múltiples.
2/3 de todas las malformaciones vasculares en piel con compromiso superficial y profundo.
Blandas, compresibles, no pulsátiles, expansibles con la compresión, sin incremento en la temperatura local.
En faringe, laringe y paladar pueden ocasionar apnea obstructiva del sueño.
Por ectasia vascular pueden expandirse.
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4 Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
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Pueden sangrar o trombosarse.
Puede haber hipertrofia de tejidos adyacentes
Hasta en 67% de los casos hay flebolitos
Radiografías simples:
-
Calcificaciones
-Osteopenia
-Esclerosis y reacción perióstica.
Dubois J, Sebag G, DeProstYefa et al.Soft tissue venous malformations in children : Percutaneous sclerotheraphy with Ethibloc. Radiology 1991; 180: 195-198
Ultrasonido
Lesión compuesta de canales vasculares compresibles 98%
Hipoecogénicas 82%
Isoecogénicas 8%
Hiperecogénicas 10%
Flujo lento, turbulento, monofásico 78%
Flujo lento, turbulento, bifásico 6%
Flujo lento, turbulento, ausente. 16%
Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474
Tomografía computada
Lesiones hipodensas o heterogéneas con calcificaciones aisladas.
Impregnación periférica y lenta tras el medio de contraste.
Alteraciones óseas finas más evidentes.
Resonancia Magnética
Permite diferenciarlas con las de alto flujo
Define mejor extensión y relación con estructuras adyacentes compuestas de estructuras serpentiginosas
Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 respecto a la grasa
Hiperintensa en T1 y T2 respecto al músculo
Pueden encontrarse áreas de hemorragia o trombosis
En estudios comparativos se aprecia hipotrofia de músculo adyacente a la lesión.
Ohgiya Y, Hashimoto T, Gokan T et al. Dynamic MRI for Distinguishing High-Flowfrom Low-Flow Peripheral Vascular Malformations. Am. J. Roentgenol AJR 2005; 185: 1.131-1.137
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Angiografía
No hay vasos aferentes o eferentes.
Flebografía o lesionografía
Diagnóstica y/o terapéutica.
Konez O, Burrows PE, Mulliken JB et al. Angiographic features of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH). Pediatr Radiol (2003) 33: 15-19
Comunicación arteria aferente-vena eferente anormal sin presencia de lecho capilar normal, formando nido vascular (comunicación arterio venosa).
Son más frecuentes intracraneales.
Reposo
Expansión
Destrucción
Descompensación.
Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474.
Pueden aumentar de tamaño por estímulos hormonales, traumatismos, sepsis, cirugías.
Pueden ulcerarse o sangrar
Tratamientos incompletos también pueden ocasionar aumento del tamaño.
Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474.
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Masas pulsátiles, con decoloración cutánea, aumento de calor local.
Radiografía Simple
.
Alteraciones óseas destructivas
Cambios intraóseos
Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.
ULTRASONIDO
Masa heterogénea mal delimitada.
Identificación de vasos aferentes y eferentes dilatados
Flujo AV: Flujo vascular rápido, continuo e irregular.
Flujos sistólicos máximos elevados y flujo venoso bifásico pulsátil o arteriolizado.
Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.
Tomografía computada
Importante realce con el MC
Múltiples vasos aferentes dilatados
Relaciones anatómicas de la malformación e involucro de tejidos adyacentes.
Fase venosa temprana, múltiples vasos eferentes
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva ARevista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121
Resonancia Magnética
Permite identificar el nido vascular
Difícil de apreciar la totalidad de la masa
Pequeñas áreas hiperintensas en T1 por hemorragia o trombosis
Lesión hiperintesa en GE arteria (s) y vena (S) dilatadas
Meyer JS, Hoffer FA, Barnes PD, Mulliken JB. Biological classification of soft-tissue vascular anomalies: MR correlation Am J Roentgenol AJR 1991; 157: 559-564.
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Arteriografía
Retorno venoso precoz con venas dilatadas.
Planificar y realización de terapia endovascular.
Canales tortuosos dilatados
Arterias aferentes dilatadas
Nido vascular
Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.
Diagnóstico diferencial:
Lesiones con vascularidad periférica
Crecimiento rápido
Tumores altamente vascularizados
Angiosarcoma
Rabdomiosarcoma Sarcomas de partes blandas.
Grasa intralesional, atrofia muscular, ausencia de edema periférico : MAV
Hideki Hyodoh, MD, PhD ● Masakazu Hori, MD ● Hidenari Akiba, MD, PhD ● Mitsuharu Tamakawa, MD ● Kazusa Hyodoh, MD, PhD ●
Masato Hareyama, MD, PhDPeripheral Vascular Malformations:
Imaging, Treatment Approaches, and Therapeutic Issues1
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Se forman por la falla en la conexión de sacos linfáticos embrionarios con los vasos de drenaje.
1. Macroquísticos: 2 cc
2. Macroquísticos: -2 cc
Cabeza y cuello: 90%
Se pueden diagnosticar in útero, desde el tercer trimestre.
El 90% se diagnostican antes de los 2 años de ed
Alqahtani A, Nguyen LT, Flageóle H et al. 25 years' experience with lymphangiomas in children. J Pediatr Surg 1999; 34: 1.164-1.168.
Complicaciones:
-Infección
-Hemorragia
-Comprimen estructuras adyacentes.
Superficiales
• En lactantes: masas blandas, no pulsátiles.
Profundas
• Dependen de localización y tamaño.
Yakes WF, Luethke JM, Merland JJ, et al.: Ethanol embolization of arteriovenous fistulas: A primary mode of therapy. J Vase Intervent Radiol 1990; 11: 89-96
Histología
Canales o espacios quísticos múltiples, separados por septos fibrosos sin conexión con vasos linfáticos normales
Paredes tapizadas de endotelio y puede estar rodeado de músculo liso engrosado.
Lumen: Material, proteico, linfa, eritrocitos.
Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474
Radiografía simple
-Destrucción de hueso.
-Hipertrofia ósea.
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Ultrasonido
Masas heterogéneas,
hiperecogénicas con escaso flujo
vascular.
Septos visibles, gruesos, a veces con vasos en su espesor.
Masa quística, multiloculada con grandes quistes de paredes delgadas con contenido
de ecogenicidad variable.
Complicados: Masas sólidas
Macroquísticas Microquísticas
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
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Tomografía computada
Habitualmente homogénea.
Zonas hiperdensas por hemorragia niveles líquido-líquido
Septos visibles
Impregnación de las paredes con el MC.
Masa hipodensa
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Resonancia Magnética:
Para grandes masas
Valorar compromiso profundo
Valorar lesiones mixtas
Masas septadas, baja intensidad de señal en T1 e hiperintensas en T2.
Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.
Resonancia
magnética:
DISPLASIA DE CADERA
Puede variar la imagen si hay alto contenido proteico o hemorragia.
Nivel líquido-líquido por hemorragia.
No impregnan con gadolinio.
Microquísticas: masas sólidas difusamente infiltrantes, con intensidad
intermedia en T1 y alta en T2
Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.
Masculino de 13ª
Dolor abdominal intermitente.
Distensión abdominal.
Antecedente de LAPE con dx de hemangioma abdominal.
TC FASE SIMPLE TC FASE ARTERIAL
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Arteriovenosas Venosas Combinadas
Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.
Malformación de bajo flujo
Klippel-Trenaunay
Malformaciones venosas, linfáticas, hipertrofia ósea y de tejidos blandos.
Complicaciones: trombosis.
Vénulas
• Patrón geográfico.
Venosas
• Múltiples várices.
Hipoplasia linfática:
• Linfedema
Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003; 13: 2.483-2.497.
S. Mafucci
• M. Venulares, venosas.
• Exostosis óseas
• Encondromas
S. Proteus
• Sobrecrecimiento corporal asimétrico.
• Lipomatosis en manos y pies
• Hemihipertrofia
• Macrocefalia.
S. Sturge-Weber
• M. Capilares en cara.
• M. Leptomeningeas.
Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003; 13: 2.483-2.497.
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Malformaciones de alto flujo
Síndrome de Parkes-Weber
Similar a Klippel Trenaunay
Se presenta con malformaciones venulares, venosas y arteriovenosas.
Afecta extremidades superiores 23%.
Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.
• Valoración integral del paciente no como lesiones aisladas.
• Hacer uso adecuado de cada uno de los métodos de imagen para planificar la terapéutica
• Ultrasonido y RM: para el diagnóstico.
• A partir del ultrasonido establecer la conducta a seguir.
• Tomografía, flebografías y angiografía: Para planear y realizar tratamiento.