Abordaje de La Hepatoesplenomegalia
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HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIA
DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR MEDICO PEDIATRA. MEDICO PEDIATRA.
INSTITUTO NACIONAL DE INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIAPEDIATRIA
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO, CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO, BAZO O AMBOS Y QUE BAZO O AMBOS Y QUE FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.
ETIOPATOGENIA.ETIOPATOGENIA.
1. INFLAMACION1. INFLAMACION 2. DEPOSITO EXCESIVO2. DEPOSITO EXCESIVO 3. INFILTRACION CELULAR3. INFILTRACION CELULAR 4. CONGESTION DEL FLUJO 4. CONGESTION DEL FLUJO
SANGUINEOSANGUINEO 5. OBSTRUCCION BILIAR.5. OBSTRUCCION BILIAR.
Mecanismo Causas Enfermedades
1. Inflamación. Infecciones
Toxinas
Drogas
Hepatitis autoinmune
Colagenosis
Virus: hepatitis A, B, C. CMV, VEBBacterias: F. tifoidea, endocarditis, sepsis,brucelosisHongosparásitos: Toxoplasma, Kala-azar
Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis,
MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES
2. DEPOSITO 2. DEPOSITO EXCESIVOEXCESIVO
Glucógeno
Grasa y lípidos
Metales
Proteínasanormales
Glucogenosis, diabetes mellitus, nutrición parenteral,alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbonoObesidad, enf. de Wolman, enf. de Niemann-Pick,enf. de Gaucher, alterac. oxidación de ác. grasos,
mucopolisacaridosisEnf. de Wilson, hemocromatosis
Déficit de alfa-1-antitripsina
MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES3.INFILTRACION CELULAR
NeoplasiasTumores/MetástasisQuistesHemofagocitosisHematopoyesis extramedularHemólisis
Hepatoblastoma, hepatocarcinoma,Hemangioma, hemangioendotelioma, teratoma, hiperplasianodular focalLeucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de WilmsPoliquistosis hepática, parásitos,quistes esplénicos congénitosAnemia hemolítica
MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES4.CONGESTION DEL FLUJO SANGUINEO
Suprahepática
Intrahepática o prehepática
Insuficiencia cardíaca, pericarditis restrictiva, obstrucción devenas suprahepáticas
Enferm. venoclusiva, cirrosis hepática, hipertensión portal,trombosis portal
MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES5. OBSTRUCCION BILIAR.
Extrahepática.
intrahepática
Litiasis biliarQuiste de colédocoAtresia biliar extrahepática
Atresia biliar intrahepaticaFibrosis quística
FISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA
CONGESTION
HIPERPLASIA DE CELS DE KUPFFER
INFILTRADOS CELULARES
ALMACENAMIENTO DE SUSTANCIAS
INFLAMACION
ACUMULACION DE GRASAS
TUMORES INTRINSECOS
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
HEPATOESPLENOMEGALIA
FIEBREANEMIA
NO FIEBRE NIANEMIA
CON FIEBRE Y ANEMIA
CAUSASCAUSASINFECCIOSASINFECCIOSAS
SX DE TORCH
ABSCESO HEPATICO AMIBIANO
ENDOCARDITIS BACTERIANA
FIEBRE TIFOIDEA
PALUDISMO
ESQUISTOSOMIASIS
CAUSASCAUSASHEMATOLOGICAHEMATOLOGICA
SSOSTEOPETROSIS *
TALASEMIA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA
CAUSASCAUSASNEOPLASICASNEOPLASICAS
HEPATOMA
HISTIOCITOSIS X
LEUCEMIA
ENF DE HODGKIN
HEMANGIOMA
LINFANGIOMA
CAUSAS GENETICASCAUSAS GENETICASMETABOLICASMETABOLICAS
GALACTOSEMIA TIROSINOSIS
FQ
MUCOPOLISACARIDOSIS
ENF DE GAUCHER
ENF DE NIEMANN-PICK
GANGLIOSIDOSIS GM1
HIPERLIPOPROTEINEMIA
ENF DE WILSON
ENF DE WOLMAN
DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
OTRASOTRASCAUSASCAUSAS
DESNUTRICION
OBSTRUCCION VENOSA HEPATICA(SX DE BUDD-CHIARI)
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
PADECIMIENTOS VENOCLUSIVOS
ESTUDIO DE LABORATORIOESTUDIO DE LABORATORIO1er nivel1er nivel 2o nivel2o nivel
BH,Frotis de sangre BH,Frotis de sangre periferica, reticulocitosperiferica, reticulocitos
Bioquimica gral. Bioquimica gral. Glucosa,creatinina, Glucosa,creatinina, ureaurea
Perfil hepatico Perfil hepatico (bilirrubina total y (bilirrubina total y fraccionada) ALT, AST, fraccionada) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, GGT, FA, Proteinas, Lipidos y Coagulacion.Lipidos y Coagulacion.
Serologia.VHA, Serologia.VHA, VHB,VHC, VEB, VIH, VHB,VHC, VEB, VIH, CMG. Examen de OrinaCMG. Examen de Orina
Amonio, Lactico, Amonio, Lactico, Piruvico, Carnitina. aa Piruvico, Carnitina. aa en plasma y orina ac. en plasma y orina ac. Organicos en orina, Organicos en orina, ceruloplasmina, Cu en ceruloplasmina, Cu en orina de 24 hrs. orina de 24 hrs. Ferrocinetica, Ferritina, Ferrocinetica, Ferritina, fenotipo ANA, AML, fenotipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti TORCH, alfa 1 anti tripsina, alfa feto tripsina, alfa feto proteina, hemocultivo proteina, hemocultivo hapto globinahapto globina
IMAGEN Y PATOLOGIAIMAGEN Y PATOLOGIA
1ER NIVEL1ER NIVEL 2o NIVEL2o NIVEL
Ecografía dopler Ecografía dopler abdominal.abdominal.
Biopsia HepáticaBiopsia Hepática
TAC o RMN TAC o RMN abdominalabdominal
Gammagrafia Gammagrafia Hepatobiliar.Hepatobiliar.
Colangeografia.Colangeografia.
Ecocardiograma.Ecocardiograma.
ArteriografiaArteriografia
Biopsia de medula Biopsia de medula óseaósea
ImagenologíaImagenología
Rx abdomenRx abdomen
GammagramaGammagramahepatoesplénicohepatoesplénico
USG Hígado y USG Hígado y Bazo. TAC. Bazo. TAC.
RMNRMN
Arteriografía selectivaArteriografía selectiva
Urografía excretoraUrografía excretora
EsplenoportografíaEsplenoportografía
12
3
4
56
RadiologíaRadiología
UltrasonidoUltrasonido
Proyección transversalProyección transversal
QuisticoQuistico
HígadoHígado
VesículaVesícula
SólidoSólido
Proyección longitudinalProyección longitudinal
UteroUtero
VaginaVagina
VejigaVejiga
Urografía excretoraUrografía excretora
deformación renaldeformación renal apertura de ureterosapertura de ureteros
RiñónRiñóndeformadodeformado
VejigaVejigaVejigaVejiga
RiñónRiñónizq.izq.
TomografíaTomografía
Tamaño/VolumenTamaño/Volumen Enfermedad bilateralEnfermedad bilateral
TumorTumor
Riñón derRiñón der
TumorTumor
Riñón derRiñón derTumorTumor
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ENCAMINADO A LA CAUSA DE ENCAMINADO A LA CAUSA DE LA HEPATOESPLENOMEGALIALA HEPATOESPLENOMEGALIA