FACTORES DECOAGULACINENFERMEDADES ASOCIADAS Y SUTRATAMIENTOSalvador Ruiz FuentesFACTORES DE COAGULACINSon todas aquellas PROTENAS originales de la sangre que participan yforman parte del cogulo sanguneo. Son trece los factores de coagulacin, ,todos ellos necesitan de cofactoresdeactivacin como el calcio, fosfolpidos.II:XI: Factor antihemoflico CXII: Factor HagemanXIII: Factor estabilizante fibrinaFitzgerald Fletcher Plaquetas SomocurcioIII:IV:Factor tisularCalcio(Tromboplastina)V:VII: Proconvertina(factor estable)VIII: Factor antihemoflico AIX: Factor antihemoflico B, Factor de ChristmasX : Factor de Stuart-ProwerI: FibringenoProtrombinaProacelerina (factor labil)CASCADA DE COAGULACINENFERMEDADES ASOCIADAS A FACTORESCOAGULACINDE Deficiencia Deficiencia Deficiencia Deficiencia Deficienciadeldel del deldelfactorfactor factor factorfactorIIV VII XXII Hemofilia A Hemofilia BDEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA) Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulacin deficiente de lasangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitrselo a sus hijos. El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrgico es un factor de riesgo potencial. Causada por:* Deficiencia de vitamina K por el uso prolongado de antibiticos,obstruccin de las vas biliares y absorcin inadecuada de los nutrientesparte del tracto intestinal ( malabsorcin intestinal)* Enfermedad heptica grave* Uso de anticoagulantes Algunos bebs nacen con deficiencia de vitamina K.porDEFICIENCIA DEFACTOR II (PROTROMBINA) SNTOMASPRUEBAS* Anlisis del factor II* Tiempo parcial de tromboplastina* Tiempo de protrombina (TP)TRATAMIENTOInfusiones de plasma o concentrados factores de coagulacinVitamina kControl enfermedad heptica* Sangradodel parto* Sangrado* Sangradoanormaldespusmenstrual anormaldespus de una ciruga****Sangrado despus de un traumatismoHematomasSangrado nasal (epistaxis)Sangrado del cordn umbilical al nacerdeDEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)DEFICIENCIA DEL FACTOR V-Trastorno hereditario o adquirido.Hereditario: Causado al heredar un gen defectuoso del factor VAdquirido: Al desarrollar un anticuerpo que interfiera con la funcin normal de este factor. Esto puede ocurrir despus de dar a luz, de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina, de una ciruga, con ciertos tipos de cncer, en enfermedades autoimunes.Similar a la hemofilia, aunque que el sangrado intrarticular es menos comn. Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual.Alrededor de una persona de cada milln padece el trastorno.---DEFICIENCIA DEL FACTOR VPRUEBASAnlisis del factor V que muestra disminucinde la actividadSNTOMASSangrado dentro de la pielSangrado de las encas Hematomas excesivos Sangrado menstrual excesivo Hemorragia nasalPrdida de sangre excesiva o prolongada con una ciruga o traumatismoSangrado del mun umbilicalTiempoTiempoTiempoTiempo algunasde trombina normalparcial de tromboplastina prolongado de protrombina prolongadode sangra ligeramente prolongadopersonas)(enTRATAMIENTOInfusiones de plasma durante un episodio de sangrado o tras una ciruga. Estos tratamientos corregirn ladeficiencia temporalmente.DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/FACTOR ESTABLE)Trastorno hereditario de una de las proteinas de mayor relevancia en lacoagulacin.Causas mas frecuentes: Enfermedad heptica severa, uso de anticoagulantes(warfarina, acenocumarol), falta de vitamina k debido al uso prolongado de antibiticos, obstruccin de las vas biliares o absorcin intestinal deficiente.DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/FACTOR ESTABLE)SNTOMAS* Sangrado de las membranasPRUEBASmucos*asTiempo parcial de tromboplastina ( TPT)* Actividad del factor VII en el plasma* Tiempo de protrombina ( TP)TRATAMIENTO*****Sangrado intrarticularSangrado intramuscularHematomas excesivosSangradoSangradomenstrual excesivoLospacientes pueden controlar los episodiossangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VIIdenasal(epistaxis)producido genticamente (recombinante)por va intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentrodel cuerpo.EPTACOG ALFA (ACTIVADO)Es casi idntico a la protena humana factor VII.Acta igual, activando al factor X e iniciando de este modo el proceso decoagulacin y permitiendo un control temporal de la hemorragia. Se produce por tecnologa del ADN recombinante.Debido a que el factor VII acta directamente sobre el factor X, independientemente de los factores VIII y IX, puede administrarse apacientes hemoflicos que han desarrollado inhibidores del factor VIII o IX.EPTACOG ALFA (ACTIVADO). INDICACIONESTratamiento y la prevencin de hemorragias tras una intervencin quirrgicaen los siguientes grupos de pacientes:Pacientes con hemofilia congnitaPacientes con hemofilia adquirida (enfermedad causada por el desarrollo espontneo de inhibidores del factor VIII)Pacientes con deficiencia congnita del factor VIIPacientes con trombastenia de Glanzmann (una enfermedad rara de la sangre) que no pueden ser tratados con transfusin de plaquetas.EPTACOG ALFA (ACTIVADO). ADMINISTRACINNOVOSEVEN. Formado por polvo y disolvente que se mezclan para obteneruna solucin a administrar por inyeccin intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial1,2 mg (60 KUI), vial 2,4 mg (120 KUI) y vial 4,8 mg (240 KUI)Pacientes hemoflicos la dosis que debe administrarse es de 90microgramos/kg, y se repetir cada dos a tres horas hasta que se controle lahemorragia. En nios puede ser necesario aumentar la dosis. Se podr suministrar una dosis nica de 270 microgramos/kg de peso en adultos que presenten un episodio hemorrgico leve o moderado.Deficiencia del factor VII la dosis es de 15 a 30 microgramos/kg cada cuatroa seis horas hasta que se controle la hemorragia.Trombastenia de Glanzmann, la dosis es de 90 microgramos/kg de peso cadados horas, para un mnimo de tres dosis.EPTACOG ALFA (ACTIVADO). PRECAUCIONESContiene pequeas cantidades (trazas) de IgG de ratn , IgG de bovino y otrasprotenas residuales de suero de hmster y bovino por lo que existe la remota posibilidad de que pacientes tratados con este producto puedan desarrollar hipersensibilidad a estas protenas.Condiciones patolgicas como aterosclerosis avanzada, politraumatismos y septicemia, en las que el factor tisular pudiera estar expresado msextensamente, existe el riesgo potencial de desarrollar eventos trombticosoinducir una coagulacin intravascular diseminada (CID), por lo que estospacientes deben ser vigilados estrechamente.Efectos adversos reportados ms frecuentemente fueron: dolor, fiebre, cefalea, nuseas y vmitos, cambios en la presin arterial y rashcutneofactorDEFICIENCIA DE FACTOR XCausada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres ahijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado vara deleve a severo.Tambin se puede desarrollar debido a otra afeccin o uso de medicamentos, denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es comn. Puede ser causada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad heptica severa y uso de anticoagulantes orales.Algunos bebs nacen con deficiencia de vitamina KAfecta a 1 de cada 500,000 personasTratamiento: infusiones de plasma fresco congelado o concentrado deX en la sangre durante los episodios agudos o antes de una ciruga.DEFICIENCIA DE FACTOR XII (FACTOR DE HAGEMAN)Trastorno hereditario muy poco comn.La persona afectada no sangra de manera anormal, pero la sangre tardams tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo. Generalmente no hay sntomas.Se detecta cuando se hacen exmenes de coagulacin para pruebas de deteccin rutinarias. Se confirma mediante el Anlisis del factor XII y el Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)No requiere tratamiento.HEMOFILIA ADeficiencia del factor VIII de la coagulacin.Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma XSNTOMAS: Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema, sangre en la orina o en las heces, hematomas, hemorragias de vas urinarias y digestivas, sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y ciruga, sangrado espontneo.En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrgico similar a la hemofilia A. Puede pasar despus del parto, en ciertas enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea, en personas con ciertos tipos de cncer (con mayor frecuencia linfomas y leucemias).TRATAMIENTO: factor VIII, desmopresina (hemofilia leve), transfusiones,vacuna hepatitis B, otros factores como el VII.OCTOCOG ALFAExisten diferentes preparados: Monoclonal (Hemofil),recombinante(Kogenate, Helixate, Advate), Ultrapurificado (Beriate-P), liposomal. Tratamiento y prevencin de hemorragias en pacientes con hemofilia A Acta igual que la protena natural participando en la activacin del factor X Administracin intravenosa por inyeccin o perfusinLa dosificacin vara en funcin de la presentacin y de la gravedad del enfermo, de maneral general se establece: 20-40 UI /kg de peso a intervalos de 2-3 dias en la profilaxis de hemorragias.En el tratamiento de hemorragias e intervenciones quirurgicas:Unidades Requeridas (UI)= peso corporal (kg) x aumento de factor VIIIdeseado (% normal) x 0,5OCTOCOG ALFALos pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores)del factor VIII. Si el paciente desarrolla anticuerpos, octocog alfa nofuncionar eficazmente.En los ensayos clnicos con Kogenate Bayer, esto sucedi en el 14% de los pacientes no tratados previamente y en el 17% de los nios tratados anteriormente durante menos de cinco das.Los efectos adversos ms frecuentes (observados enentre 1 y 10 pacientes de cada 100) son reacciones en el punto de infusin e hipersensibilidad en la piel(picor, urticaria y erupcin cutnea).HEMOFILIA BDeficiencia del factor IX de la coagulacin.Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado alSintomatologa similar a la Hemofilia A.cromosoma XTratamiento: Similar a Hemofilia A, slo que infundiendo factor IX.NONACOG ALFATratamiento y prevencin de hemorragias en pacientes con hemofilia BObtenido por tecnologa recombinante de ADN.Acta igual que la protena natural participando en la activacin del factor X Se administra en perfusin lenta (por goteo en vena). Generalmente seadministra una vez al da. La dosis se ajusta dependiendo de si se utiliza enhemorragias o para su prevencio, asi como de la gravedad de la hemorragiao del tipo de intervencin.COMPLEJO PROTROMBINICO(PROTHROMPLEX)Compuesto por los factores II, VII, IX y X, proteina C, antritrombina III yheparinaINDICACIONESProfilaxis y tratamiento de las hemorragias:Pacientes con dficit congnito simple o multiple de factores IX, II, VII y/oPacientes con dficit adquirido de dichos factoresXCONTRAINDICACIONESAlergias conocidas a los componentes del productoRiesgo alto de tromboembolismo o coagulacin intravascular diseminadaAntecedentes de trombocitopenia tipo II por heparinaCOMPLEJO PROTROMBINICO(PROTHROMPLEX)PROTOCOLOPaciente con anticoagulacin oral que ingresa para intervencin de urgencia:Al ingreso, pedir junto con la analtica de rutina INR (cirujano de referencia).Administrar 10 mg IV de Vitamina K (Konakion) en 30 min.Si INR > 1,5 administrar Prothromplex 30 UI/Kg a una velocidad mxima de 5ml/minCuando INR < 1,5 intervencin terapeutica de urgencia. Si INR norevierte a la normalidad con una dosis, dar otra dosis de Prothromplexa 30 UI / Kg