3.6._tumores_mas_frecuentes_en_los_ninos.docx

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Ortopedia infantil

Ciruga Ortopdica y Traumatologa en zonas de menor desarrollo

3.6.Tumores ms frecuentes en los nios

Por debajo de los 15 aos las lesiones seas que se pueden observa

frecuentemente NO son lesiones tumorales sino paratumorales y algn tumor

benigno como el osteoma osteoide y el encondroma. Pero ay dos tumores

malignos que si debemos saber identificar! el osteosarcoma y el tumor de"#ing.

Para la clasificacin general ver apartado 5.$.

Lesiones NO tumorales o paratumorales

%e clasifican segn la e&tirpe celular de que derivan.

'esiones qu(sticas seas

)uiste seo esencial o solitario

)uiste seo aneurism*tico

++. 'esiones de estirpe fibrosa

,efecto fibroso cortical


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-ibroma no osificante

'esiones de estirpe sea

,isplasia sea monosttica %(ndrome de lbrigt

+/. 0istiocitosis

2ranuloma eosinfilo 32"4 solitario o mltiple! sin afectacin e&traesquelticas

2ranuloma multifocal crnico 3"nf de 0and6%c7ller68ristian4

2" multifocal agudo diseminado 3"nf de 'ettere6%i#e4

Quiste seo esencial (QOE)

"l )O" tambin llamado simple o unicameral es una lesin osteol(tica llena de

l(quido de locali9acin metafisaria de los uesos largos! e indolora. "n un :;5 aos.

unque es una lesin benigna puede tener comportamiento agresivo

dependiendo de su locali9acin.

Ciene tratamiento quirrgico con curetado y relleno de esponjosa si no es

agresivo o reseccin en bloque si tiene agresividad.

No tiene ninguna indicacin la radioterapia ya que lo puede maligni9ar.


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Defecto fibroso cortical

%e trata de la lesin paratumoral m*s comn! locali9ada en las met*fisis de

los uesos largos y rellena de tejido fibroso. %u imagen radiogr*fica es radio

transparente! e&cntrica y lobulada en la 9ona cortical con un claro refuer9o

perifrico! orientada longitudinalmente al ueso.

"s totalmente indolora! su


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alla9go es casual o por una fractura patolgica y se cura espont*neamente

con el crecimiento ya que no se observa en la edad adulta.

No requiere tratamiento.

Fibroma no osificante

"s una forma evolucionada del defecto fibroso cortical! m*s grande y m*s

lobulada. ,esaparece con el crecimiento

Ciene mayor riesgo de fractura espont*nea. "n ese caso se recomienda el

relleno de esponjosa.

Displasia fibrosa monost tica

%e trata de una anomal(a de formacin del ueso. ,onde tendr(a que aber

ueso ay tejido fibroso. %e da con mayor frecuencia en la segunda dcada de

la vida.

fecta con mayor frecuencia a los uesos largos! fmur! tibia y costillas!

aunque el sitio abitual es el e&tremo pro&imal de fmur. 8omo el ueso tiene

menor resistencia se deforma por la carga tomando el fmur el aspecto de un

bastn.

"l tratamiento consiste en resecar la 9ona y sustituirla por injerto de ueso.


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Rodrigo Miralles (Centre de Cooperaci al Desenvolupament, URV Solidaria)

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Universitat Rovira i Virgili (Tarragona)


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Displasia fibrosa poliost tica

"s muco menos recuente que la variante monsttica y se puede asociar a

mancas cut*neas con pubertad preco9! cierre prematuro de las fisis y

estatura baja.

'as lesiones seas son de mayor tamao legan a afectar el 5;< de los uesos

y tiene mayor riesgo de maligni9acin.

Granuloma eosin filo

%e trata de una serie de lesiones con una caracter(stica comn con

proliferacin de istiocitos. "l :;< de los casos aparecen entre los1;61> aoscon mayor dominancia en varones. "s m*s frecuente el granuloma solitario.

nivel de la columna la lesin colapsa el cuerpo vertebral dando la imagen de

vrtebra plana.

'as formas diseminadas son m*s graves! acostumbrando el multifocal agudo a

tener tasa alta de mortalidad.

Tumores benignos

%erie osteognica

Osteoma osteoide


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Osteoblastoma

%erie condrognica

Osteocondroma

"ncondroma

8ondroblastoma

Osteoma osteoide

"s una lesin formadora de ueso compacto de pequeo tamao 3menor de

1!5 cm4 redondeada! de borde bien delimitado y rodeada de un alo perifrico

de ueso reactivo dando la imagen a ? de un DnidoE.


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Ciene una incidencia relativamente alta! representando el 11< de os tumores

benigno diagnosticados. %e diagnostican en la segunda dcada de la vida! e

incide m*s en varones.

'as locali9aciones m*s frecuentes son en fmur! tibia! mero y vrtebra. "n

esta ltima provoca una escoliosis dolorosa. Puede ubicarse en la cortical! en

la medular o subperistico.

Provoca un dolor de predominio nocturno que calma con salicilatos.

%u imagen radiolgica es caracter(stica y el tratamiento es la e&tirpacin en

bloque del NIDUSsin resecar la reaccin perifrica.


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"n lugares de dif(cil acceso 3cuello de fmur! ped(culo de la vrtebra4 se puede

resecar por radiofrecuencia guiada por C8.

Osteoblastoma

Ciene aspecto radiogr*fico igual que el osteoma osteoide pero es de mayor

tamao 3superior a > cm4 y se locali9a preferentemente en la columna. "st*

indicada la seccin en bloque.

Osteocondroma

8uando la fisis en ve9 de crecer longitudinal al ueso manda una e&crecencia

sea lateral se forma una e&ostosis u osteocondroma 3osteoFcondro4. %e

trata de un ueso totalmente normal cubierto por una


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capa de cart(lago que va creciendo asta que el nio deja de crecer. %e puede

considerar tambin una displasia sea.

%i crece despus del final del crecimiento es un signo de maligni9acin 31


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"l osteocondroma solitario solo se e&tirpa si molesta! se fractura su base o si

ay sospeca de maligni9acin.

'a forma mltiple 3osteocondromatosis mltiple4 es una enfermedad

ereditaria y se diagnostica antes de los 1; aos. 8omo el ueso crece en las

met*fisis a lo anco pierde potencia para crecer a lo largo. Por ello el individuo

en globalmente de talla m*s baja y con desalineacin en los segmentos de

dos

uesos! antebra9o y pierna por dismetr(a entre ellos.

'a posibilidad de maligni9acin es del 1;;


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interfieran con el crecimiento o desalineacin y ante la sospeca de

maligni9acin.

Encondroma

"s un tumor formador de cart(lago sin ningn signo de malignidad. ?epresenta

el $G< de los tumores benignos.


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"s una lesin solitaria aunque puede presentar de forma mltiple 3enfermedad

de Ollier4 especialmente en las falanges de las manos. %e locali9a en los

uesos largos.

'a imagen radiogr*fica es de pequeas 9onas de osificacin en su interior

8uando asienta en met*fisis puede desalinear el ueso al frenar

unilateralmente su crecimiento.

Se trata mediante la extirpacin y relleno de

hueso esponjoso.

Condroblastoma


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"s una lesin t(pica de las ep(fisis de los adolescentes y es bastante rara

31< de los tumores benignos4. %e locali9a en ep(fisis pro&imales de tibia!fmur y mero y en el =;< de los casos en varones en la segunda dcada

de lavida.

'a imagen radiogr*fica es de lesin osteol(tica con calcificaciones en su

interior.

"l tratamiento es el curetaje y el relleno de esponjosa.

Tumores malignos

'os tumores primitivos malignos del ueso son relativamente poco

frecuentes y en general de evolucin muy r*pida.

"l sarcoma de "#ing es t(pico de la infancia y el osteosarcoma en el

adolescente. No tiene nada que ver con un traumatismo aunque puede

diagnosticarse a consecuencia de una e&ploracin reali9ada por el

traumatismo.

"s caracter(stico que e&ista dolor en los tumores malignos! que no calma nicon reposo ni con analgsicos suaves. 8recen a gran velocidad y! en un

principio! no deterioran el estado general. 'os datos de laboratorio son

ambiguos ya que el calcio y fsforo no estn aumentados y una fosfatasa

alcalina normal no e&cluye la lesin.

'a radiolog(a cl*sica es muy til observando la forma y el contorno! as(

como la reaccin peristica. 'a gammagraf(a es til! pero el mejor

diagnstico es la biopsia! que debe ser reali9ada por quien tenga capacidad


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de reali9ar el tratamiento. 'o contrario favorece la diseminacin y

ensombrece el pronstico.

Osteosarcoma

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperaci


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"s el tumor seo primitivo maligno m*s frecuente. 8on la caracter(stica de

formacin de ueso. @etastati9a con frecuencia al pulmn. parece entre los

1; y los >; aos y se locali9a en la porcin metafisaria de los uesos largos

muy frecuente alrededor de la rodilla.

'a radiolog(a muestra una lesin osteol(tica asociada a osteoformadora que

despega el periostio de forma perpendicular al ueso con la imagen de rayos

de sol o pas de peine con invasin r*pida de los tejidos vecinos.

Ciene tratamiento con quimioterapia pre y post operatoria y e&tirpacin6

reconstruccin.


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,a met*stasis en pulmn! y la supervivencia es del G5< a los 1; aos.

Sarcoma de Ewing

"s un sarcoma de clulas redondeadas con una gran mortalidad entre los

tumores seos primitivos.

%e locali9a en las di*fisis de los uesos largos! pero tambin en columna!

costillas y pelvis.

"n la imagen radiolgica destaca la e&tensin y el despegamiento del periostio

a brotes con lo que se calcifica a intervalos con lo que la imagen es en capas

de


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cebolla.

"l diagnstico diferencial es con la osteomielitis crnica.

"s el tumor que mejor responde a la radioterapia. "n la actualidad

combinando la quimio! la radioterapia y la cirug(a ay una supervivencia

superior al H;< a los 1; aos.

CI@O?"% ," P?C"% J'N,%

Hemangioma

%on los tumores de partes blandas m*s frecuentes en la infancia y representa

un G


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Lipoma

Cumoracin benigna compuesta por tejido graso y tejido fibroso en variable

proporcin. "l paciente nota una masa blanda bien locali9ada que se despla9a

y es indolora.

lgo mas frecuente el se&o femenino. %olo se indica la reaccin si su tamao

es grande o presenta problema esttico.


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%i se locali9a sobre la regin lumbosacra puede estar en continuidad con n

meningocele 3lipomeningocele4. %e debe e&tirpar de forma completa ya que

tiene tendencia a la recidiva.

Neurofibromatosis

"n la enfermedad de ?ecKlingausen es patognomnica la aparicin de

tumoraciones blandas con gran potencial e maligni9acin.


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"l paciente presenta alteraciones en la pigmentacin de la piel! que en los de

ra9a negra se un aumento de pigmentacin locali9ada m*s o menos

locali9adas con presencia

de neurofibromas en artes blandas. %e acompaa de alteraciones seas! a

veces importantes.

'os neurofibromas se

locali9an en cualquier parte del cuerpo y puede comprimir diversas

estructuras. %e deben resecar segn las molestias que ocasionen! pero tienen

tendencia a recidivar o a maligni9ar.

Rabdomiosarcoma

%e trata de un tumor maligno originado en el msculo! y es el sarcoma de

partes blandas m*s frecuente en el nio.


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%on masas duras muy locali9adas y de crecimiento r*pido que pueden

afectar al ueso desde fuera 3no confundir con tumor primario del ueso4.

Es un tumor sensible a la

radioterapia y a la

quimioterapia. Tieneuna

supervivencia del 50% a los

cinco aos.


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A modo de resumen

"n situaciones de escasos recursos se pueden tratar bien las lesiones paratumorales y

los tumores benignos con bastante seguridad.

%e precisa un conocimiento topogr*fico de la 9ona y un m(nimo instrumental.

'o importante es el an*lisis de la cl(nica y de la radiolog(a ya que ay mucas lesiones

suficientemente t(picas.

,escartar! en algunos casos! la ostiomielitis crnica.

'a amputacin en un tumor maligno! y nada m*s! slo se puede admitir como

tratamiento compasivo y de alivio temporal antes de su fatal evolucin.

"n el tratamiento de los tumores malignos interviene! cada ve9 m*s! la quimioterapia!

la radioterapia y la reconstruccin quirrgica del segmento seo.


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'os tratamientos paliativos van a ser necesarios cuando no ay otras opciones.


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