34-Patología Vulvar
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES DE LA VULVADE LA VULVA
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ENFERMEDADES DE LA ENFERMEDADES DE LA VULVAVULVA
CongénitasInflamatorias y quísticasDistrofias
Benignos Tumores
Malignos
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES CONGENITASCONGENITAS
A. Alteraciones en número
B. Alteraciones de forma y tamño
C. Malformaciones en estados de ambigüedad sexual
D. Alteraciones de posición
E. Persistencia de tejido embrionario
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A. Alteraciones en número– Ausencia de genitales externos– Duplicidad de genitales externos
B. Alteraciones de forma y tamaño– Tabicamiento de la vulva– Imperforación del himen– Hipertrofia – Hipoplasia del clítoris– Hipertrofia – Hipoplasia de labios menores– Fusión labial
C. Malformaciones en estados de ambigüedad sexual– Hermafroditismo verdadero– pseudohermafroditismo
D. Alteraciones de posición– Epispadias– Hipospadias– Ano Vulvar
E. Persistencia de tejido embrionario– Tejido mamario ectópico
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES INFLAMATORIASINFLAMATORIAS
1. Vulvitis por agentes físicos
2. Vulvitis por agentes químicos
3. Vulvitis infecciosa1. Bacterianas
2. Virales
3. Micóticas
4. Parasitarias
5. Otras
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1. Vulvitis por agentes físicos:– Calor y frío– Radiodermitis– Traumatismos
2. Vulvitis por agentes químicos:– Medicamentos irritantes o cáusticos– Álcalis de preservativos
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Bacterianas Enterococos Haemofilus vaginalis Chancro sifilítico Neisseria gonorrae E. coli
Virales Herpes Linfogranuloma venereo Verruga Condiloma Varicela – viruela
(continua...)
3. Vulvitis infecciosa
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3. Vulvitis infecciosa
Micóticas Cándida albicans
Parasitarias Oxyuriasis Sarcoptes scabiei Pediculis pubis
Otras Vestibulitis vulvar Enfermedad de Crohn
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QUISTES DE VULVAQUISTES DE VULVA
1) Por retención De la glándula de Bartholino De la glándula de Skene
2) Vestigiarios Cistoadenoma musinoso (del conducto de Muller) Quiste epidérmico Adenofibroma quístico en mama aberrante
(continua...)
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QUISTES DE VULVAQUISTES DE VULVA
3) Vascular• Linfangioma o linfangectasia quística
4) Por implantación• Endometriosis quística
5) Parasitarios • Hidatidosis
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOPLASIASLEUCOPLASIAS
Vitíligo (perdida de pigmento)Dermatosis inflamatorias (Psoriasis, Liquen plano)
Carcinoma In SituEnfermedad de PagetCarcinoma invasorDistrofia Vulvar crónica (término histológico)
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DISTROFIA VULVAR DISTROFIA VULVAR CRONICACRONICA
Liquen EsclerosoHiperplasia Escamosa
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TUMORES VULVARESTUMORES VULVARES
Tumores Benignos EpitelialesTumores Benignos MesenquimáticosTumores Malignos
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Tumores Benignos EpitelialesTumores Benignos Epiteliales
Hidradenoma papilarPapilomasQueratosis seborreica
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Tumores Benignos MesenquimáticosTumores Benignos Mesenquimáticos
Lipoma Leiomioma Hemangioma Linfangioma Condroma Osteoma Fibroma Neuroma Neurofibroma Neurilemoma Nevus melanocítico
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Tumores MalignosTumores Malignos
Carcinoma de células escamosas (90%)MelanomaEnfermedad de Paget extramamariaCa Basocelular
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Hidradenoma PapilarHidradenoma Papilar
Nódulo de menos de 1 cm bien circunscrito, recubierto por piel normal
Localizado en labios mayores y pliegues interlabiales
Edad promedio; 45 años Tiene tendencia a ulcerarse
Histologia:– Parcialmente quístico, con areas papilares y
glandulares– Similitud histológica e inmunohistoquímica con el
papiloma intraductal de la mama
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Nevus MelanocíticoNevus Melanocítico
Se ve en adultasLabio mayorCasi siempre es de tipo compuesto o
intradérmico
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Pólipo FibroepitelialPólipo Fibroepitelial
Labios mayores, superficialSobre los 50 añosTamaño variableEstroma mixoide laxo, cubierto por epitelio
escamoso normal
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Virus Papiloma Humano y Patología Virus Papiloma Humano y Patología VulvarVulvar
Relacionado con.– Condiloma aplanado– Condiloma acuminado– Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)– Carcinoma escamoso invasor– Carcinoma verrugoso
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Lesiones Escamosas Lesiones Escamosas IntraepitelialesIntraepiteliales
VIN I
VIN II
VIN III• Enfermedad de Bowen
• Papulosis Bowenoide
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Lesiones Escamosas Lesiones Escamosas IntraepitelialesIntraepiteliales
Clínica: Placas blancas o pigmentadas en labio mayor, periné
y ano Alrededor de 40 años y menores Lesión múlticentrica En el 30 a 40% se acompaña de otra lesión escamosa
de la vagina o cuello uterino Asociado a HPV 16 y 18 El riesgo de evolucionar a cáncer invasor aumenta
con la edad
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Lesiones Escamosas Lesiones Escamosas IntraepitelialesIntraepiteliales
Microscopía: Hiperqueratosis Paraqueratosis Acantosis Disqueratosis Mitosis en los diferentes niveles Atipia nuclear de las células epiteliales Ausencia de diferenciación celular
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Carcinoma de Células Carcinoma de Células EscamosasEscamosas
Clínica: Mujeres mayores de 60 años Constituye el 90% de las neoplasias malignas
vulvares Asociado a VPH A menudo asociado a VIN Áreas de engrosamiento epitelial como leucoplasia En estados avanzados tumores firmes indurados,
exofíticos o endofíticos ulcerados Produce dolor, prurito y exudación
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Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas
Microscopía:Nidos de células escamosas atípicas que se
extienden de la epidermis a la dermis
Hay variable queratinización y perlas corneas, dependiendo de la diferenciación del tumor.
(continua...)
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Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas Los rangos de anaplasia en los nidos tumorales se usan para
gradación de Broder:– Grado I : Bien diferenciado– Grado II : Moderadamente diferenciado– Grado III : Pobremente diferenciado– Grado IV : Indiferenciado
El riesgo de diseminación depende de:– Tamaño del tumor– Profundidad de la invasión– Participación de los vasos linfáticos
La diseminación Linfo-hemática afecta:– Pulmones– Hígado (continua...)
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Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas
Tratamiento:– Vulvectomia y linfadenectomia
Pronóstico:– Lesiones menores de 2 cm: 60 – 80% de
sobrevida a los 5 años– Lesiones mayores de 2 cm, más compromiso
ganglionar: menos del 10% a los 5 años
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ESTADIOS CLINICOS DE CARCINOMA ESCAMOSO DE LA VULVA (FIGO)ESTADIOS CLINICOS DE CARCINOMA ESCAMOSO DE LA VULVA (FIGO)
ESTADIO DESCRIPCION
I
-Tumor confinado a la vulva y/o periné-Hasta 2 cm de diámetro-Ganglios negativos
II
-Tumor confinado a la vulva y/o periné-Mayor de 2 cm de diámetro-Ganglios negativos
III
-Tumor de cualquier tamaño con:
1.Extensión a la uretra baja adyacente y/o
2.Metástasis ganglios regionales unilaterales
IV A
-Tumor invade cualquiera de las siguientes estructuras:•Uretra superior•Mucosa vesical•Mucosa rectal•Hueso pélvico y/o•Metástasis ganglionares bilaterales
IV B - Metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pélvicos
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MELANOMA MALIGNOMELANOMA MALIGNO
RaroRepresenta menos del 5% de todos los
cánceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer
Edad de aparición: 60 – 70 añosDiagnóstico diferencial con Nevus y VIN
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MELANOMA MALIGNOMELANOMA MALIGNO
Microscopía:Melanocitos atipicos solos o en nidos
confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno)
Melanocitos atípicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)
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Clasificación de Clark:Clasificación de Clark:
(Grupos de riesgo dado por el tamaño del tumor – método combinado de Clark y Breslow)
Bajo riesgo:Bajo riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel II o III
Moderado riesgo:Moderado riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel IV Todos los melanomas entre 0,76 – 1,5 mm o más de 1,5
mm y nivel III
Alto riesgo:Alto riesgo: Más de 1,5 mm y nivel IV y V
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ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO
Clínica:Lesión rara en vulva y a veces perinealParecido a Enfermedad de Paget mamarioLesión de aspecto geográfico bien
delimitada, roja, pruriginosa y costrosaSe ubica en labios mayores, labios menores
y a veces perineal
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ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO
Microscopía:Grandes células tumorales aisladas o en
pequeños racimos ubicadas en la epidermis o en anexos
Células con halo citoplasmático claro, finamente granuloso que contiene mucopolisacaridos que se tiñen con PAS, azul alcian o Mucicarmin
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ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO
Tratamiento: Escisión con margen de piel normal y celular que
incluye glándulas sudoríparas
Pronóstico: Bueno en los casos confinados a la epidermis Recidiva en los casos con compromiso de anexos
cutáneos, más allá de los límites de la lesión