Autores: Iñigo Gorostiaga, Lidia Maestro, Laura Lorente, Álvaro Pérez, Noelia Barriobero, Palmira Malo, Virginia Moreno – Hospital Universitario Araba / Vitoria-Gasteiz

162º REUNIÓN DE PATÓLOGOS DE

LA ZONA NORTE - LEÓN

Varón de 32 años

• Fisura labio palatina bilateral

• Múltiples cirugías maxilofaciales en infancia en Bolivia y Brasil

Dermatólogo

• Cuero cabelludo → Lesión nodular rojiza con “cráter” central de 1 cm

• Sospecha clínica → Queratoacantoma?

Óvalo cutáneo de 3x1,2x0,5 cm

• Sospecha clínica diagnóstica:

Queratoacantoma

DxDf DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Primario₋ Angiosarcoma epitelioide₋ Carcinoma escamoso

“pseudoangiosarcomatoso”₋ Melanoma

Secundario metastásico₋ Tumor de células germinales

(coriocarcinoma)₋ Carcinoma metastásico

Diagnóstico

Diferencial

ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE

CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO

MELANOMA CORIOCARCINOMA

EDAD Mayores (60-80 años) Mayores Mayores 20-39 años

LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas

Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)

Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)

TestículoMtx: pulmón, hígado…

IHQ Factor VIIICD31CD34ERGFLI1

TrombomodulinaC-kit

Ck (epitelioide)

CKAE1/AE334BE12CK5/6

P63P40EMA

S100MelanAHMB45SOX10CD68CD99SMA

CKAE1/AE3B-HCG

GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)

CK7PLAP

SALL4 (69%)P16 +/- (5%)

H-E

BhCG

B-hCGCKAE1/AE3P1634Be12P63 focalEMA focal

CK5/6VimentinaERG, CD31, CD34, D2-40Factor VIIIDesmina, Actina, MiogeninaS100, SOX10, HMB45, MelanAWT1, CD30, Oct3/4

P16CKAE1/AE3 EMA

Ki67: >80%

P63 34Be12

Diagnóstico

Diferencial

ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE

CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO

MELANOMA CORIOCARCINOMA

EDAD Adultos mayores (60-80 años)

Mayores Adultos 20-39 años

LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas

Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)

Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)

TestículoMtx: pulmón, hígado…

IHQ CK (epitelioide)Factor VIII

CD31CD34

CKAE1/AE334BE12

P63P16EMA

CK5/6

S100SOX10

HMB45MelanA

B-hCGCKAE1/AE3

P63EMA +/- (46%)

H-E

Teste izquierdo aumentado de tamaño con lesión mal definida, con áreas hipoecogénicas y quísticas. Hallazgos que obligan a descartar etiología maligna (afectación difusa podría tratarse de un no seminomatoso)

TAC: Nódulos pulmonares y derrame pleural, metastásicos . Ganglio supraclavicular izquierdo de 10 x 15 mm

Orquiectomía izquierda: 6,5 x 4 cm, 120 g

AFPCK BhCG

HCGCKAE1/AE3GLYPICAN-3AFPEMA

P63 OCT3/4CD30GATA3D2-40

GLYPICAN3

Diagnóstico

Diferencial SEMINOMA CARCINOMA EMBRIONARIO

TUMOR DEL SENO ENDODERMICO

(YOLK SAC)CORIOCARCINOMA TERATOMA P.

IHQ CKAE1/AE3 +/- (20-36%)

OCT3/4D2-40 PLAP

CK7 +/-CD117SALL4

CKAE1/AE3AFP +/- (8-33%)

OCT3/4D2-40 +/- (29%)

CD30PLAPCK7

SALL4

CKAE1/AE3AFP

GLYPICAN3CD117 +/- (59%)PLAP +/- (1-85%)

SALL4

CKAE1/AE3B-Hcg

GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)

CK7PLAP

SALL4 (69%)

CKAE1/AE3AFP +/-

GLYPICAN3 +/- (17%)EMA

D2-40 +/-CK7

SALL4 +/- (52%)

H-E

Dx TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO

60% Yolk sac, 20% coriocarcinoma y 20% teratoma postpuberal sin transformación somática maligna.

-Necrosis 40%-Invasión vascular venosa por teratoma en zona central del cordón testicular.-Imágenes de invasión vasculo-linfática.-Neoplasia de células germinales in situ.-No se observa infiltración de la rete testis, epidídimo, albugínea ni del margen del cordón testicular.-Parénquima testicular no tumoral con aplasia de células germinales (Síndrome sólo Sertoli).-pT3 (estadio IB)

TAC: Neumotorax derecho, ligero. Disminución de número y tamaño de metástasis pulmonares. Disminución de tamaño de metástasis pleurales. Marcada disminución de derrame pleural izquierdo. Adenopatía mediastínica estable.

Afectación metastásica supratentorial, de nueva aparición.

TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO:

• 30 años (muy raro en prepuberales)

• >69% de los tumores no seminomatosos

• Combinación + común → Carcinoma embrionario + teratoma, seminoma o Yolk sac.

• Marcadores séricos: alfafetoproteina, HCG

• Riesgo de Mtx en estadio I:

• ↑: Carcinoma embrionario, invasión vascular o invasión de red de testis.

• ↓: Yolk sac o teratoma.

• Invasión de la red de testis y tejido blando perihiliar→ estadio II o III en la presentación.

• Estadios altos postquimioterapia con teratoma se asocia a ↑ probabilidad de teratoma en ganglios retroperitoneales.

FACTOR PRONÓSTICO IMPORTANTE

• Cuanto más componente coriocarcinomatoso → mayor estadio a la presentación y comportamiento agresivo. Importante diferenciar coriocarcinoma de seminoma con células sincitiotrofoblasticas.

- Es la forma más agresiva con estadio alto a la presentación- 21% supervivencia a los 3 años.- Extensión hematógena temprana con complicaciones hemorrágicas. - Metástasis: pulmón > hígado > tracto gastrointestinal > cerebro > bazo > glándulas

adrenales. - hCG sérico elevado predictivo de respuesta al tto quimioterapico infructuoso. - No siempre fatal:

- Qt standard para metastasis confinados al pulmón, resección completa de la masa residual, con dosis altas Qt y soporte mediante stem cell.

Eskerrik asko!!