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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-12-04 Miércoles 13 de mayo de 2015

COORDINADOR: DR. VÍCTOR OLIVAR LÓPEZ DISCUSOR: DRA. EDITH A. GONZÁLEZ VÁZQUEZ, RV INFECTOLOGÍA

PATÓLOGO: DR. MARIO PÉREZPEÑA DÍAZCONTI RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL

RESUMEN: DRA. LISSETTE DEL RUBÍ GONZÁLEZ ALIYAN

NOMBRE: B. H. L. M. SEXO: MASCULINO EDAD: 7 AÑOS, 6 MESES PROCEDENCIA: LOS REYES LA PAZ, EDO. DE MÉX. F. NAC.: 20 JULIO 2004 F. INGRESO (URGENCIAS/NEUROLOGÍA): 14 ENERO 2012 F. EGRESO: 17 ENERO 2012

MOTIVO DE CONSULTA. Fiebre, rinorrea y disminución del estado de alerta.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 27 años, sana. Padre de 27 años, sano. Hijo único. Abuelo paterno con diabetes mellitus e hipertensión arterial. Niega antecedentes de epilepsia.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS. Originarios del Distrito Federal y residentes del Estado de México, habitan casa con todos los servicios. ALIMENTACIÓN. Adecuada en calidad y cantidad. DESARROLLO

PSICOMOTOR. Sostén cefálico a los 3 meses, sedestación a los 6 meses, bipedestación a los 7 meses, deambulación a los 11 meses, bisílabos 9 meses, frases estructuradas a los 14 meses. Cursaba segundo año de primaria con adecuado aprovechamiento. INMUNIZACIONES. BCG y triple viral; dos dosis de DPT y tres de Sabin y pentavalente.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, con control prenatal y aumento de peso de 11 kg. USG OBSTÉTRICOS (4): normales. Nació vía cesárea por desproporción cefalo-pélvica, pesó 3,350 g, midió 51 cm, Apgar de 8/9. Antecedentes alérgicos negados.

A los dos años de edad presentó en dos ocasiones aumento del tono muscular de dos minutos de duración, con pérdida del estado de alerta y supra versión de la mirada. Se internó 10 días en hospital privado donde se realizaron estudios paraclínicos diagnosticando encefalitis viral, se dio de alta sin tratamiento.

A los 4 años se internó 14 días en hospital privado por cuadro de vías aéreas superiores, fiebre 38.5°C, somnolencia, confusión y pobre respuesta a estímulos. Se diagnosticó neumonía y encefalitis viral, requirió intubación orotraqueal y terapia intensiva. Egresó con difenilhidantoína (DFH) que se administró cuatro meses.

MARZO 11. EDAD 6 AÑOS. Se hospitalizó en medio privado durante 10 días por infección de vías aéreas superiores y crisis convulsivas con supraversión ocular, ausencia de estímulos externos, de escasos segundos de duración, en cinco ocasiones. Se trató en terapia intensiva y egresó con diagnóstico de encefalitis viral por Virus de Epstein Barr. TAC CRÁNEO: sistema ventricular con disminución del calibre en forma generalizada y quiste en fosa posterior. Al alta no se evidenciaron secuelas ni se dió tratamiento. Sin embargo, presentó cambios en el comportamiento caracterizados por no obedecer, poca tolerancia e irritabilidad fluctuante. EEG: asimetría hemisférica a expensas de menor voltaje en hemisferio izquierdo, sin paroxismos epilépticos.

DICIEMBRE 11. Presentó sarampión sin complicaciones.

PADECIMIENTO ACTUAL. Referido de II nivel por 40 horas de evolución, con: FIEBRE. De inicio súbito, no progresiva, cuantificada en 38.1°C, atenuada con antipiréticos. RINORREA. De inicio súbito, no progresivo, hialina. ALTERACIÓN DE ESTADO DE ALERTA. Progresiva, referido por la madre como habla incoherente, desorientación, desconocimiento de su entorno, sensación de miedo, gritos y somnolencia.

Automedicado por la madre con nimesulida y dextrometorfano, sin conocer dosis.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llenado Cap. Glasgow

22 kg 124 cm 101/min 30/min 122/83 mmHg 36.8°C 2 seg. 10

Paciente masculino de edad aparente similar a la cronológica, hidratado, pálido. Normocéfalo, pupilas de 4 mm, isocóricas, hiporreactivas a estímulo luminoso, con reflejo corneal. Pabellones auriculares, conductos auditivos y membranas timpánicas normales. Narinas permeables con secreción nasal. Amígdalas

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-12-04 Miércoles 13 de mayo de 2015.

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hipertróficas grado IV con criptas. Cuello cilíndrico, pulso carotideo, tráquea central y móvil, sin adenomegalias. Tórax con disminución de movilidad de amplexión y amplexación, ruidos cardiacos rítmicos de adecuado tono e intensidad, sin soplos. Abdomen blando, depresible, sin visceromegalias, con peristalsis. Genitales masculinos Tanner I sin lesiones, testículos en bolsa escrotal. Region perianal sin lesiones. Extremidades integras, con pulsos distales, hiperreflexia osteotendinosa en extremidades derechas, aumento del tono de extremidad inferior derecha. Signo de Kernig, Babinski bilateral, sucedáneos de Babisnki bilaterales, hipotonía extremidades superiores. Glasgow 10, apertura ocular 3, respuesta verbal 3 y motora 4.

Durante la evaluación presentó supraversión de la mirada fija a la izquierda, movimientos tónico-clónicos de las cuatro extremidades de tres minutos de duración y somnolencia postictal.

MANEJO: ayuno, soluciones de base 1,500 mL/m2SC/día, glucosa 1:1 con sodio y potasio 30 mEq/m2SC/día, cefotaxima 300mgkgdia, vancomicina 60mgkgidia.

LABORATORIO:

Hb Hto Ban Seg Neu Linf Plaq TP TTP INR Fibrinógeno Gluc BUN Creat

13.2 g/dL 39.2% 13% 14,000 76% 6% 252,000

13.8” 24.2” 1.10 239 mg/dL 143 mg/dL 13 mg/dL 0.4 mg/dL

Na K Cl Ca Mg P BD BI BT FA

140 mEq/L 3.8 mEq/dL 106 mEq/L 8.9 mg/dL 2.4 mg/dL 5.2 mg/dL 0.13 mg/dL 0.13 mg/dL 0.26 mg/dL 270 U

ALT AST Alb Prot T EGO Aspecto Color DU pH Prot Leuc Bact Cél. Epiteliales

41 U 41 U 4.0 g/dL 6.8 g/dL Transparente Amarillo claro 1,020 6 25 mg/dL 3-5/c + 4-5/c

pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 Lact

7.34 138 37.7 20.4 99.4% 1.1

15 ENERO 12. 01:15 hs. Se realizó punción lumbar bajo sedación con presión de apertura de 6 mmHg con glucosa en LCR de 109 mg/dL y sérica de 132 mg/dL.

LCR Aspecto Color Coag. y Película Prot Gluc Leuc PMN Mon Gram

Trasnparente Incoloro Neg. 64 mg/dL 92 mg/dL - - - Neg.

02:00 hs. Presentó extrasístoles ventriculares y bloqueo, sin repercusión hemodinámica, con desaparición espontánea; así como, crisis convulsiva menor a dos minutos, deterioro ventilatorio con apnea, desaturación y bradicardia, por lo que se intubó bajo secuencia rápida, con administración previa de lidocaína a 2 mg/kg/dosis, midazolam 200 µg/kg/dosis, fentanyl a 2 µg/kg/dosis y vecuronio a 100 µg/kg/dosis. Se dejó ventilación mecánica en modo asisto-control con volumen corriente de 7 L/kg, PEEP 4 cmH2O, Ciclados 25/min, cabecera a 30°, midazolam y fentanyl en infusión continua, DFH a 7 mg/kg/día y ranitidina.

pH PaO2 PaCO2 SaO2 HCO3 Lact Kirby

7.39 159 39.9 99% 21.8 1.3 265

02:30 hs. TAC CRÁNEO: disminución de la interfase entre sustancias del espacio subaracnoideo, de forma generalizada y descenso de amígdalas cerebolosas al interior del agujero magno y 8 mm debajo de la línea de Chamberlain, quiste subaracnoideo en fosa posterior. Tras la administración del medio de contraste radiopaco endovenoso franca disminución del calibre de toda la circulación cerebral.

05:30 hs. NEUROLOGÍA. Masculino con semiología epiléptica, algunos parciales complejos y otros con síntomas sensitivos, sin secuelas. Probable epilepsia parcial sin poder clasificar. Indicó completar estudios, suspender sedación y analgesia para realizar electroencefalograma, continuó DFH. Se suspendió midazolam.

9:15 hs. FC 139/min. FR 25/min. TA 86/45 mmHg. TA Media 55 mmHg. Temp 37.6-35.2°C. Llenado Cap. 3 seg. GASTO URINARIO (GU): 2.27mL/kg/h. Por hipoperfusión e hipotensión se administraron tres cargas con solución fisiológica a 20 mL/kg, sin mejoría. Se inició dobutamina 5 µg/kg/min y norepinefrina 0.1 µg/kg/min. Pupilas isocóricas con midriasis bilateral de 8 mm, se ministró bolo de sodio hipertónico 3.5% a 3 mL/kg, sin mejoría. Presentó taquicardia súbita 170/min.

12:00 hs. TERAPIA INTENSIVA. Con manejo de hipertensión intracraneana, soporte vasopresor para mantener presión de perfusión cerebral >65 mmHg, indicó vigilar signos de diabetes insípida y valorar uso de soluciones hipertónicas a infusión continua.

14:00 hs. INFECTOLOGÍA. Fiebre, leucocitosis, bandemia, hipotensión y taquicardia refractaria a aminas, descartó foco a nivel de sistema nervioso central; infección adquirida en la comunidad sin foco. Se manejó con


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cefotaxima 150 mg/kg/día, dicloxacilina 100 mg/kg/día. URGENCIAS. Colocó catéter venoso central con PVC de 0 mmHg, se administraron mas soluciones cristaloides alcanzando PVC máxima de 3 mmHg.

Gluc BUN Creat Na K Cl Ca Mg P Osm

150 mg/dL 7 mg/dL 0.3 mg/dL 149 mEq/L 4.58 mg/dL 125 mEq/L 8.5 mg/dL 2.7mg/dL 2.9 mg/dL 313 mOsm

Prot C React PCT pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 Lact Kirby PvO2 SvO2

2.36 mg/dL 0.59 ng/L 7.36 157 28.9 18 99% 0.7 302 44 79%

15:00 hs. NEUROLOGÍA. Disautonomías caracterizadas por taquicardia, hipotensión e hipotermia. Se suspendió sedación durante seis horas, se encontró con pupilas de 8 mm, sin reflejo fotomotor, consensual, corneal, cilioespinal y oculocefálico. Se revaloraría al completar 24 horas sin sedación. Se observó deterioro rostrocaudal, súbito, asociado a eventos cardiacos, sugirió valorar condición estructural cardiaca por antecedente de infección por virus Epstein Barr. URGENCIAS. Poliuria hasta 20 mL/kg, DU 1,005. Se indicó desmopresina c/12 hs.

18:00 hs. CARDIOLOGÍA. EKG: ritmo sinusal, FC 93/min, bloqueo incompleto de rama izquierda. RX TÓRAX: Situs solitus, levocardia, índice cardiotorácico de 0.5, aumento de la radiopacidad en ápex de predominio izquierdo sugestivo de congestión venocapilar. ECOCARDIOGRAMA: levocardia, retorno venoso sistémico y pulmonar normales, concordancia AV y VA, fracción de eyección 22%, presión sistólica de ventrículo derecho 27 mmHg, arco aórtico sin obstrucción, aorta trivalva, dilatación de cavidades izquierdas y mala contractilidad, probable miocardiopatía viral. Se sugirió gammaglobulina 2 g/kg/dosis, continuó dobutamina, suspendió norepinefrina, restricción hídrica y se iniciaron anticongestivos.

23:30 hs. NEUROLOGÍA. Nueva TAC de cráneo con mala diferenciación de sustancias gris y blanca, sin espacio subaracnoideo, surcos, cisuras, ni cisternas de la base, desplazamiento inferior de la tienda del cerebelo hacia el agujero cervical ocasionando compresión sobre el tallo, sin perfusión al aplicar medio de contraste. Continuó manejo establecido.

16 ENERO 12. 00:30 hs. NEUROCIRUGÍA. Paciente con daño cerebral irreversible, sin requerir manejo neuroquirúrgico.

Hora pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 Lact Kirby PvO2 SvO2 DAVO2 IEO2 PVC

05:00 7.35 116 27.8 17.5 98% 0.9 331 52 83% 2.4 12.6 3 mmHg

Influenza A VIH Hepatitis A Hepatitis B Ac vs Ag superf. Resto Hepatitis C

Positivo No reactivo Negativo Reactivo No reactivo No reactivo

CMV IgG IgM EB Ag Cap Vir IgM Ag Cap Vir IgG Ag EAD EBNA

<0.20 <8.0 <10 77.4 <5.0 >600

11:00 hs. NEUROLOGÍA. Probable muerte cerebral. EEG: actividad delta de bajo voltaje, sin reactividad en regiones frontocentrales. Disfunción severa generalizada. No compatible con silencio eléctrico.

13:00 hs. TERAPIA INTENSIVA. Aún sin diagnóstico de muerte cerebral, con posibilidad de considerarlo donador de órganos. URGENCIAS. Madre solicitó no escalar tratamiento, mantener medidas de confort y soporte ventilatorio; firmó nota de no reanimación.

22:40 hs. NEUROLOGÍA. EEG: sin actividad eléctrica, compatible con muerte cerebral.

17 ENERO 12. 06:50 hs. Bradicardia grave hasta paro cardiorespiratorio y muerte.


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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-37 Miércoles 6 de mayo de 2015. SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-12-04 Miércoles 13 de mayo de 2015.

TAC CRANEO SIMPLE 15/01/2012


TAC CRANEO c/c IV 15/01/2012

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