12. PATOLOGÍA DE LOS GRANDES...

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12.

PATOLOGÍA DE LOS GRANDES VASOS

Dra. Mar Bennasar

Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON Hospital Clínic


SÍ diagnóstico prenatal

30%: CIV

30%: ½ canal AV – ½ sdVIH

25%: conotruncales: ½ Fallot , ½ TGA

15%: las otras

5%: coartación aorta (principal falsos -)

NO diagnóstico prenatal

15%: CIA-OS

persistencia ductus arterioso


ABDOMINAL

5 CÁMARAS

3 VASOS

ABDOMINAL

3 VASOS

ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL

3 VASOS

ABDOMINAL

3 VASOS

ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL

3 VASOS

ABDOMINAL

3 VASOS-TRÁQUEA

3 VASOS

ABDOMINAL

4 CÁMARAS


CIV

+

Ao cabalgada

+

Patología pulmonar

Complejo Fallot : Definición


CUATRO CÁMARAS

Concordancia aurículo ventricular Septum primum

Simetría cavidades Retorno venoso correcto

Levocardia:

eje cardíaco > 65º

Complejo Fallot : Diagnóstico


CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA

CIV + Aorta Cabalgada


Normal



Normal





Signo de la “Y”

Normal

CINCO CÁMARAS: Doppler color



Normal





Corte de 3VT: Tipo de Fallot

Estenosis pulmonar 60%

Atresia pulmonar 35%

Ausencia válvula pulmonar 5%


¿Cabalga la aorta? NO

SI

¿Pulmonar?

Estenosis/ Atresia/Ausencia

???

Fallot Truncus

Normal

CIV malalineada

¿>/< 50%?

VDDS

CIV AISLADA

CIV perimembranosa Complejo Fallot : Diagnóstico diferencial


Complejo Fallot : Anomalías asociadas

• Anomalía cromosómica 30 - 40%

T21, T18, T13, 45X0

10 - 15% microdeleción 22q11

• Anomalías extracardíacas 20 - 40% (SNC)

• Anomalías cardíacas:

• Arco aórtico derecho (30%)

• Canal AV

Importancia del diagnóstico prenatal


Complejo Fallot : tipos

Estenosis pulmonar

5% CATCH 22

Supervivencia > 90%

Atresia pulmonar

15-20% CATCH 22

Supervivencia 70%

Ausencia valv pulmonar

>50% CATCH 22

Supervivencia <50%

Pulmonar: Valor pronóstico


CC COMPLEJA

Alta asociación a otras anomalías

Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia

PARTO HOSPITAL NIVEL III

Fallot Clásico (supervivencia neonatal > 90%)

Ecocardiografía + estudio anatómico detallado + cariotipo (CATCH22)

Complejo Fallot : Resumen


Transposición de grandes arterias: Definición

Concordancia aurículo-ventricular +

Discordancia ventrículo-arterial

VD VI

P Ao


CUATRO CÁMARAS NORMAL

Concordancia aurículo ventricular Septum primum

Simetría cavidades Retorno venoso correcto

30% CIV

Transposición de grandes arterias: Diagnóstico


CINCO CÁMARAS

Normal

TGA

El VI da la pulmonar, que se ramifica cerca de la semilunar

Transposición de grandes arterias: Diagnóstico


Normal TGA

Transposición de grandes arterias: Diagnóstico No cruce grandes vasos


Normal TGA

Transposición de grandes arterias: Diagnóstico 3 vasos tráquea


¿Acabalga la pulmonar?

NO

TGA + CIV

SI

VDDS

Tractos salida paralelo

Transposición de grandes arterias: Diagnóstico diferencial


• Raro anomalías cromosómicas y extracardíacas

• 50% aislada:

• 30% CIV

• 15% estenosis pulmonar

• 5% Coartación aorta

• DUCTUS DEPENDIENTE: Parto centro nivel III

Importancia del diagnóstico prenatal

Transposición de grandes arterias: anomalías asociadas


CC COMPLEJA

Baja asociación a otras anomalías

Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia

PARTO HOSPITAL NIVEL III

TGA simple: > 95% supervivencia

Ecocardiografía + estudio anatómico detallado +/- cariotipo y CATCH 22

Transposición de grandes arterias: resumen


• Estrechamiento del arco aórtico distal

Preductal: neonatal

hipoplasia arco

Postductal: adulto

Coartición de Aorta: Definición


Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas

Cuatro Cámaras

Coartición de Aorta: Diagnóstico


Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas Tractos de salida



Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas

3 Vasos Tráquea

normal Coartación aorta



4 cámaras:

VD>VI transvalvular

AD>AI

Flujos AV asimétricos

Corte transverso:

Pulmonar > Aorta

Istmo aórtico estrecho (corte V)

Flujo revertido istmo (casos severos)

Fosa oval con shunt izda-dcha

Dominancia derecha: Ratio derecho/izquierdo >1.4



• Anomalías cromosómicas hasta 30%: Turner, CATCH 22

• Anomalías extracardíacas

• Otras CC: frecuente

• CIV izquierda-derecha!!!!!!!!!!

• Patología mitral

• Estenosis aórtica

• CC complejas

7% diagnóstico postnatal 3% diagnóstico prenatal

Coartición de Aorta: anomalías asociadas


< 24 semanas

Anomalías cromosómicas

Riesgo evolución corazón izdo

hipoplásico

> 24 semanas

Anomalías cromosómicas

Riesgo evolución corazón izdo

hipoplásico

Diagnóstico de sospecha:

Patología con más falsos positivos y negativos

VPP 80% VPP 30%

Coartición de Aorta: Diagnóstico de sospecha


Ecografía anatómica detallada

Ecocardiografía

Cariotipo + CATCH 22

Pronóstico según función VI

Control periódico

No indicación cesárea electiva

Parto centro 3r nivel

Coartición de Aorta: Manejo perinatal

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