XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007

Mujer de 51 años coninfiltrado pulmonar, inmunodeficiencia humoral y hepatopatía por VHC

Mª Angeles Villena Ruiz

MIR Medicina Interna

Hospital Costa del Sol

Marbella

Antecedentes personales

1994: VHC 2002: nódulo en parótida (diagnóstico

inespecífico) 2004: FR+ (51 UI/ml) sin artritis; niveles de Ig

disminuidos: IgG 642 mg/dl (700 – 1600), Ig A 43.7

mg/dl (70 – 400), Ig M 28.6 mg/dl (40 – 230). No infecciones recurrentes

2004: 2 nódulos pulmonares (broncoscopia normal); diagnóstico: nódulos pulmonares inespecíficos (posiblemente reumatoideos sin actividad actual)

Antecedentes personales

2005: CV 3365000UI/ml y elevación persistente de transaminasas, se comienza tto con IFN pegilado y ribavirina; se suspende meses después por leucopenia-trombopenia-depresión

2007: DM tipo 2

MOTIVO DE CONSULTA: Disnea a moderados esfuerzos, factor reumatoide +, astenia

ENFERMEDAD ACTUAL: semanas después de ser diagnosticada de DM, presenta disnea, astenia. No fiebre, no tos, no expectoración, no otra sintomatología acompañante

EXPLORACIÓN: AP: disminución del murmullo vesicular en campo medio posterior derecho. No ruidos sobreañadidos. Hepatoesplenomegalia. No adenopatías

Pruebas complementarias

ANALÍTICA: GOT 120 U/l, GPT 139 U/L, GGT 105 U/L, FR 359 UI/ml (0.1 – 14), Ig G 469 mg/dl (700 – 1600), Ig A 36.1 mg/dl (70 – 400), Ig M 48.2 mg/dl (40 – 230), C3 141 mg/dl (90 – 180), C4 1.46 mg/dl (10 – 40), beta-2 microglobulina 4.72 mg/L (1.1 – 3.3). Crioglobulinas, ANA, y ANCAs negativos. CV-VHC: 269000000 UI/ml. Coagulación: actividad protrombina 97%, INR 1, TPTA 39”

Pruebas complementarias RX tórax PA: Aumento hiliar

derecho

Aumento de densidad

en campo medio

pulmonar derecho

Pruebas complementarias

RX tórax L: Se aprecia la

lesión con los

bordes bien

definidos

Pruebas complementarias TC TÓRAX:

Pruebas complementarias

Broncoscopia

Biopsia transbronquial

BAS Sin alteraciones

BK, PCP y cultivo: Negativos

Selección de un eje principal

Infiltrado pulmonar Inmunodeficiencia humoral FR + Hepatitis crónica por VHC DM

Posibles asociaciones (1)

Infiltrado pulmonar

Huesped Inmunocomprometido

Inmunodeficienciahumoral

X

Posibles asociaciones (1)

Infiltrado pulmonar

Huésped Inmunocomprometido

Inmunodeficienciahumoral

X

“Neumonia / infiltrado no resuelto” en huesped inmunocomprometido

(inmunodeficiencia humoral)

Posibles asociaciones (2)

Hepatopatía VHC

Inmunodeficienciahumoral

Factor reumatoide +

X

Diagnostico diferencial de infiltrado pulmonar en inmunodeprimidos

1. Enfermedades infecciosas

2. Enfermedades inflamatorias/autoinmunes

3. Neoplasias

4. Miscelánea

1. Causas infecciosas

Bacterias (S. pneumoniae, H. influenzae, P. auruginosa, S. aureus, Legionella)

Hongos (Aspergillus, Mucormicosis, Histoplasma, Cocciodioides, etc)

Virus (CMV, VZH, HSV, RSV, Parainfluenza, Influenza)

P. jiroveci

Mycobacterias

2. Causas inflamatorias/autoinmunes

INFLAMATORIAS Hiperplasia linfoide nodular Neumonía eosinófila Bronquiolitis obliterante con neumonia organizada

AUTOINMUNES Síndrome Sjögren Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide

3. Neoplásicas Granulomatosis linfomatoide

Linfoma de células difusas

Linfoma linfoplasmocítario

Plasmocitoma

Linfoma células B de zona marginal tipo MALT Cunningham-Rundles C. Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol. 1999; 92:34-48.Strober W, Chua D. Common variable immunodeficiency. Clin Rev Allergy Immunol. 2000; 19: 157-81

4. Miscelánea

Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis-like)

Sarcoidosis

Mechanic LJ, Dikman S, Cunningham-Rundles C.Granulomatous Disease in Common Variable ImmunodeficiencyAnn Intern Med 1997: 127 (5): 613-617

Biopsia pulmonar (H&E)

Biopsia pulmonar (tinción CD20)

Biopsia pulmonar

Linfoma

MALT (BALT)

pulmonar

Agrupamiento ideal

Infiltrado pulmonar

Inmunodeficienciahumoral

X

Hepatopatía crónicaVHC

Manifestaciones extrahepáticas en VHC

S. Sjögren. (SSA/SSB negativos) Artritis reumatoide Síndrome antifosfolípido Crioglobulinemia Sarcoidosis Otras enfermedades autoinmunes Citopenias autoinmunes Enfermedades proliferativas

Linfoma NHLinfoma MALT

Ramos-Casals M, Font J. Extrahepatic manifestations in patients with chronichepatitis C virus infection. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 447-455.

Manifestaciones extrahepáticasen el VHC

VHC1994

FenómenosAutoinmunes

FR +

InmunodeficienciaNódulos pulmonares

2004

Enf. AutoinmuneDM 2007

LinfomaPulmonar

MALT2007

Additional neoplasms and HCV infection in low-grade lymphoma of MALT type

27 pacientes con Linfoma MALT VHC crónica > 50% de los casos (la mayoría

de ellos con perfil hepático normal) 2 casos se asociaban a S. Sjögren

Luppi M. et al. Br J Haematol. 1996 Aug;94(2):373-5.

Infectious agents in mucosa-associated lymphoid tissue-type lymphomas: pathogenic role and therapeutic perspectives

Helicobacter pylorii y Linfoma MALT gástrico Borrelia burgdorferi Campylobacter jejuni Chlamydia psittaci Hepatitis virus C

Guidoboni M, Ferreri AJ, Ponzoni M, Doglioni C, Dolcetti R

Clin Lymphoma Myeloma. 2006 Jan;6(4):289-300.

Disappearance of gastric mucosa-associated lymphoid tissue in hepatitis C virus-positive patients after anti-hepatitis C virus therapy

OBJETIVO: establecer la asociación VHC-MALT gástrico; evaluación del efecto de la terapia antiviral sobre el MALT gástrico

MÉTODO: 18 pacientes con VHC-MALT gátrico. Tratamiento con IFN y ribavirina 6 meses.

RESULTADOS: 11/16 curación de VHC y desaparición del MALT gástrico. En 5, persiste VHC a niveles más bajos. De éstos, en 3 persiste el MALT y en 2 desaparece

CONCLUSIÓN: existe estricta correlación entre VHC-MALT, obteniendose la desaparición del MALT al tratar VHC

Tursi A, Brandimarte G, Torello M. J Clin Gastroenterol. 2004; 38: 360-3

TC Tórax (3 meses después)

DIAGNÓSTICO FINAL

Linfoma Pulmonar MALT/BALT asociado con VHC e infiltración de médula ósea

Hepatopatía crónica con hipertensión portal (esplenomegalia)

Inmunodeficiencia humoral adquirida

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