Vasculitis sistemicas

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VASCULITIS SISTEMICAS

NUEVOS ENFOQUES

Luis Enrique Núñez Moscoso M.D. AACP

Medicina Interna – Hospital I Edmundo Escomel, EsSalud, RAAR.

El término vasculitis comprende un grupo de condicioneso síndromes, que se caracteriza por inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos.

La vasculitis sistémica constituyen un grupo altamente heterogéneo de enfermedades que abarcan desde procesos benignos, autolimitados, a procesos que amenazan gravemente la vida de los pacientes.

Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores, con predilección de las ramas extracraneales de la arteria carótida.Generalmente envuelve la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y generalmente asociado a Polimialgia Reumática.

                      

TEMPORAL ARTERITIS

Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes menores de 50 años.

                                                   

TAKAYASU ARTERITIS

Inflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas.

                                                 

     

                             

      

POLYARTERITIS NODOSA

                         

                         

Arteritis que envuelve arterias de gran, mediano y pequeño calibre, asociado al síndrome del nodo linfomucocutáneo. Las asterias coronarias están generalmente afectadas. La aorta y venas pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en niños.

KAWASAKI DISEASE

Inflamación granulomatosa que involucra el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, e.g. capilares, vénulas, arteriolas, y arterias. Glomerulonefritis necrotizante es común.    

                             

WEGENER´S GRANULOMATOSIS

Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que involucra el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, y asociado a asma y eosinofilia.    

                        

CHURG-STRAUSS SYNDROME

Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune que afecta pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Arteritis necrotizante que involucra pequeñas y medianas arterias puede estar presente. Glomerulonefritis necrotizante es muy común. Generalmente ocurre capilaritis pulmonar.

                        

MICROSCOPIC POLYANGIITIS

MICROSCOPIC POLYANGIITIS

NECROTIZING NECROTIZING GLOMERULAR PULMONARY

VENULITIS ARTERITIS CAPILLARITIS CAPILLARITIS

WG, MPA, y PI-NCGN comparten una lesión glomerular patológicamente idéntica (i.e., pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)

    

                

WG y MPA tiene vasculitis sistémica de vaso pequeño que se asemeja patológicamente a la lesión glomerular.

    

                

WG se distingue solo con respecto a la inflamación granulomatosa necrotizante sobreimpuesta.

    

                

Vasculitis con depósitos inmunes de IgA que afectan pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Tipicamente involucra piel, intestino & glomerulo, y está asociada con artralgias o artritis.

                                                                     

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta a pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas, y asociada con crioglobulinas en suero. La piel y el glomerulo están generalmente involucrados.

                                                                  

CRYOGLOBULINEMIC VASCULITIS

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Baseline Clinical Characteristics of the 198 Patients Evaluated for Possible Vasculitis, by Physician's Final Diagnosis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Outcomes and Diagnoses in the Study Cohort (n = 198)

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Diagnoses of Patients with Vasculitis Compared with Initial Classification by American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis at Baseline

Evaluation*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Diagnoses of 31 Patients Who Did Not Have a Diagnosis of Vasculitis Who Met American College of Rheumatology Classification Criteria for One of Four

Types of Vasculitis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Distribution of Meeting American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis among Patients with a Final Diagnosis of Wegener Granulomatosis, Polyarteritis

Nodosa, Giant-Cell Arteritis, and Hypersensitivity Vasculitis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Operating Characteristics of American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis

Disease related and all mortalities versus five-factor scores (FFS)

The 5 prognostic factors are cardiomyopathy, CNS involvement, severe GI tract symptoms, renal failure (i.e., creatinine >1.58 mg/dL), high proteinuria (>1 g/day). FFS, 0 when all 5 factors are absent; FFS, 1 when only 1 factor is present; FFS, 2 when 2 or more factors are present.*No death.