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Mª ELENA HIJÓS BITRIÁN
Médico Adjunto Servicio de Rehabilitación Hospital Santa María Lleida
Gestió de Serveis Sanitaris
Barcelona 29 de noviembre de 2011
TUMOR DESMOIDE EXTRAABDOMINAL
Fibromatosis músculo‐aponeurótica
Fibromatosis agresiva
Fibromatosis profunda
Fibrosarcoma no metastatizante
Fibrosarcoma grado I
SINÓNIMOS
Tumor benigno de extirpe fibroblástica que puede originarse a partir de cualquierestructura musculoaponeurótica
McFarlan 1832 pared abdominal
1923 Nichols tumor desmoide extraabdominal
DEFINICIÓN
Reitamo JJ,Schenin TM, Hayry P. The desmoid Syndrome. New aspects i the cause, prthogenesis and treatment of demoid tumour.Am J Surg 1986;151:230‐7
Fibroblasto.Microscopio de contraste
Hipercrecimiento tejido fibrosos, duro, bien diferenciado e infiltrativo .Localmente agresivo.Recurrencia
Proliferación de miofibroblastos diferenciados en seno matriz colágeno laxo
Permite diferenciarlos de fibromatosis benignas y sarcomas
Miofibroblastos proliferan haces musculares y aponeurosis, en el seno a una matrizcolágena abundante; así, el tumor desmoide tiene un potencial invasivo local con uncrecimiento lento y progresivo. Contrariamente a los sarcomas, es menos celular, nopresenta pseudocápsula, no tiene mitosis anormales ni reacción inflamatoria
Derivan de la proliferación de un clon único de fibroblastos diferenciados de aspectonormal. Según Enzinger no se trata pues de una proliferación reactiva, más bien de unaneoplasia maligna de bajo grado y su enfoque tiene que ser idéntico a la de losfibrosarcomas de bajo grado.
DISCUSIÓN
PRESENTACIONES
1.Tumores pared abdominal (♀ edad fértil) (2/3 vaina de los rectos)
2.Tumores pared intestinal y el mesenterio: poliposis adenomatosa familiar de colon (prevalencia 13% Poliposis adenomatosa de Gardner)
3. Tumores desmoides extraabdominales
Localización de la pared abdominal: el 49% Localización extra‐abdominal: el 43% Localización mesentérica: el 8%
10% multicéntrico
Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13
GRUPOS
1 Superficial (fascial) .Crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en la fascia o aponeurosis
2‐ Profunda (musculoaponeurótica).Crecimiento más rápido y agresivo, tamaño más grande y alta tasa de recidiva
Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13
Inmunohistoquímica: Vimentina positiva.
Infiltración entre fibras musculares estriadas
Incidencia
< 3% todos tumores tejidos blandos0.03% todas neoplasias
Frecuencia y localización
• Pubertad ‐40 años. Pico de incidencia entre 25‐35a• Variante extraabdominal frecuentes ♂• Localización:
•1º cintura escapular y pélvica•2º pared torácica, espalda, muslo, cabeza y cuello
Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Extraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13
• Defecto genético en formación tejido conectivo. Asociación genética• Traumatismo previo• Embarazo múltiples. Factores hormonales• Cicatrices previas• Factores hereditarios (Sr de Gardner):gen poliposis familiar cromosoma 5 (Caspari, 1995; Gurbuz, 1994)• Endocrina•Mujeres jóvenes durante o después de embarazo•Regresan durante la menopausia (Lotfi, 1989) y después tratamiento Tamoxifeno (Wilcken, 1991) y contraceptivos orales (Waddell, 1975)
Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13
ETIOLOGÍA:incierta
HISTORIA NATURAL
Poco conocidaRegresiones espontáneasLesiones refractarias a múltiples tratamientosNo lesiones a distancia ni nódulos linfáticosLesiones extrabadominales en cabeza y cuello más agresivasTrasformación fibrosarcoma
DIAGNÓSTICO
ClínicoBiopsiaPruebas de imagen:
• RM• RM con gadolinio• Gammagrafía con Talio‐201• Gammagrafía con Tecnecio 99
Recurrencias 0‐90% dep metodología de tto y sitio tumor
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
FibrosarcomaProliferación fibroblástica reactivaFibroma dermoplásticoMixomaFascitis nodular
TRATAMIENTO1.Quirúrgico
50% recidiva con márgenes limpiosResgo de recaída 30% a 5 años / 33% a los 10 años.En función de:
• calidad márgenes de exéresis: 27% márgenes sanos54% si están invadidos
• localización: 11% tumores tronco 25% cuello43% extremidades
• la edad: <30 años
2.Radioterapia (tto único o adyuvante)
3.AINES (respuesta 50%)• Producción prostaglandinas• Sulindac o Indometacina: obtención estabilizaciones o retrocesos con muy poca toxicidad• Inhibidores de la COX2 parece ralentizar cancerización de los pólipos de colon
INTERDISCIPLINAR
TRATAMIENTO4. Combinación: antiestrógenos, antiinflamatorios, vitamina K, Warfarina y vitamina C
• Tamoxifeno o toremifeno• Agonistas Gn Rh (gonadotropin‐releasing hormona)• Progestágenos: acetato de medroxiprogesterona
n� 66 pacientes solos o en asociación: respuesta objetiva 34 pac ( 52%)Hormonoterapia ninguna indicación demostrada tto adyuvante loco‐regional
5. Quimioterapia•Vinblastina o vinorelbina y Metotrexato• Anthracycline asociada (evolución)• Interferón gamma y colchicina • Imatinib mesylate (Glivec®) estroma gastrointestinal irresecables o metastásicos mostraron un beneficio clínico 80 % • Factor necrosis tumoral (TNF) perfusiones intra‐arteriales selectivas en asociación con el melfalán• Extra‐abdominales recurrentes (cirugía contraindicada o recidiva): doxorrubicina, dacarbazina, y carboplatino
PRONÓSTICO
No metástasisRegresión espontánea tras biopsiaMulticéntricoMortalidad rara en extraabdominalesPérdida de funciónRecidiva extraabdominales
local 19%‐79% (3 primeros años)menor edad/extrabadominal(Pie/pantorrilla)
Recidiva intraabdominales57%‐86%Mortalidad
Papagelopoulos PJ el all. Current trends in the management of extra‐abdominal desmoid tumoursWorld Journal of Surgical Oncology, 2006; 4: 21‐21
♀ 40 años
15a extirpación del paquete adductor EII
Recidiva 20a aumenta la resección del paquete adductor
CASO CLÍNICO
27/9/09 resección tumoral:fibromatosis adherida a paquete vascularcuadrantectomía subtotal de vasto interno
sartorio,recto anteriory tenotomía de adductores
CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN FÍSICA
BA cadera izquierda: flexión 78ºrodilla izquierda 10º‐110º
BM EII: glúteo medio 4‐/5psoas 3/5cuádriceps 1‐/5isquiotibilaes 3‐/5tibial anterior 3/5
Zona indurada cara interna musloHiposensibilidad cara interna con herida queloide y adheridaPortadora de férula de inmovilización con bloqueo de rodilla y 2 muletasLinfedema con una diferencia de perímetros de 7cm EEII>EID
CASO CLÍNICO
‐ Electroanalgesia y electroestimulación‐Movilizaciones activas asistidas de cadera y rodilla‐ Estiramientos de glúteos, psoas, cuádriceps, adductores, isquiotibiales ‐ Potenciación global‐ Drenaje linfático manual y vendaje. Portadora de media de presoterapia‐ Terapia neural sobre cicatriz
TRATAMIENTO REHABILITADOR
EVOLUCIÓN
Empeoramiento BM /BADolor, tumoración, rubor, gonalgiaRM: Confirma recidivaCaída fractura polo inferior rótula (4/11)
CASO CLÍNICO
RM (16/6/11): Cambios post‐quirúrgicos en muslo izquierdo. Leve pero significativoaumento de tamaño de lesión en lecho quirúrgico de localización peridiafisaria en terciomedio de muslo izquierdo compatible con recidiva local. Signos de miositiscompartimento cuadricipital /abdductor estables
EMG (28/10/11): Neuropatía nervio crural izquierdo por lesión a nivel arco crural que cursa con denervación motora completa ms cuádriceps y sensitiva. Ms íliopsoas conservado.
Conducta biológica impredeciblePrincipal método tratamiento resección quirúrgica con márgenes ampliosFunción y preservación anatomíaEquipo interdisciplinarTratamiento expectante si
• No síntomas•Primarios•Recidivas•Márgenes quirúrgicos infiltrados o confusos
CONCLUSIÓN
Fernádez Gabardar R et all.Fibromatosis extraabdominal agresiva. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Revista Española de Cirugía Osteoarticular. N.º 238 . Vol. 45 . ABRIL ‐ JUNIO 2009
BIBLIOGRAFÍA
1.González MA, Menéndez R, Ayala JM, Herrero M, Cuesta J, Domínguez A, et al. Tumor desmoide intraabdominal: caso clínico. Cir Esp 2005; 77: 362‐4.2. Janinis J, Patriki M, Aravantinos G, Whelan JS. The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol 2003; 14: 181‐90.3. Clark TW. Percutaneous chemical ablation of dermoid tumors. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 629‐34.4. Acetic Acid Drugdex® Evaluation. [Base de datos en Internet]. Micromedex ® Healthcare Series. Vol 123: [citado Enero de 2005]. Disponible en: http://mdx.sefh.gpm.es.5. Ministerio de Sanidad y Consumo, Secretaría General Técnica y Boletín Oficial del Estado. Formulario Nacional. Madrid; 2003.6. Pikaar A, Nortier JW, Griffloen G, Vasen HF. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Ned Tijdschr Geneeskd 2002; 146: 1355‐9.
“ El objetivo de un buen general no es la lucha, sino la victoria. Ha luchado lo suficiente si alcanza la victoria.” Fernando Álvarez de Toledo.