TRASTORNOS PREMALIGNOS Y

MALIGNOS DE VULVA Y VAGINA

DR. DANILO SALAZAR M

Universidad Internacional del Ecuador

ENFERMEDAD PREINVASIVA DE LA VULVA

ANATOMIA

RELACION CON ETS

HPV (16)

NIV (VIN)

NIV I – II – III (ISSVD)

NIV III – CA 3-7%

CLASIFICACION ISSVD

Razones para cambio de estadiaje?

Viviana Parra, CARCINOMA ESCAMOSO VULVAR, Revista médica universitaria vol 4

No4 2008

VIN

sintomas

prurito

ardor

dispareunia

dolor

ASINTOMATICO 20%VULVOSCOPÍA

NORMA DE ORO

ENFERMEDAD PREINVASIVA DE LA VULVA

TRATAMIENTO: VULVECTOMIA FOCAL

VULVECTOMIA SUPERFICIAL

5-FLUOROUACILO

IMIQUIMOD

Injertos cutáneos

SEGUIMIENTO: C/3 a 4 meses luego cada 6 meses

CANCER DE VULVA

Es la cuarto cancer ginecologico más frecuente

Representa el 5%

Anualmente hay un estimado de 3.490 nuevos casos

Aunque el rango de Carcinoma vulvar invasivo ha sido estable la incidencia de NIV ha sido el doble

EPIDEMIOLOGIA

 Más frecuente en mujeres postmenopausica

La edad promedio al diagnóstico es de 65 años aunque actualmente hasta los 55

90% son escamosos

El diagnostico precoz es dificil

FACTORES DE RIESGO

Tabaquismo

Distrofia vulvar( liquen escleroso)

Neoplasia intraepitelial cervical o vulvar

Papilomavirus(HPV)

Sindromes de inmunodeficiencia

Historia previa de Ca cervical

MANIFESTACIONES CLINICAS 

Los signos y sintomas de todos los tipos histologicos son similaresPlaca vulvar unifocalUlcera o masa (fleshy, nodular, o humeda) en el labio mayor, menor, perineo, clitoris En el 10% de casos la lesion es extensa.En el 5% de casos son multifocales asi: vulvar, perineal, cervix, vaginaEn el 22% de casos se encuentra neoplasia cervical concomitante.Prurito es una queja comun.Sangrado vulvar o secresion Disuria o nodulo linfoideo (sugestivo de enfermedad avanzada)Muchos pacientes son asintomaticos

DIAGNOSTICO

Evaluación histológica de la lesión Determinar la profundidad, la naturaleza y la invasion estromalBiposia debe ser tomada del centro de la lesión e incluir la piel circunadanteSi existen muchas areas deben ser tomadas de todasSe debe realizar un examen colposcopico con Ac, acetico si hay sospechaTodas las lesiones acetoblancas deben ser evaluadas

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Quistes de inclusión epidermicaLentigosDesordenes de la glandula de BartolinoAcrocordonsKeratosis seborreicaHidradenomasLiquen esclerosoCondiloma acuminado

ACROCORDONSACROCORDONS

LENTIGO

MELANOMA

BARTOLINO

CONDILOMA ACUMINADO

LIQUEN PLANO

TIPOS HISTOLOGICOS

Representa el 90%Hay dos subtipos Usualmente en labios y vestíbulo1. El tipo simple, keratinizado y diferenciado: Es el mas comun Ocurre en mujeres de mas edad Esta asociado con distrofia vulvar (Liquen escleroso) ciudades

desarolladas y enfermedades granulomatosa crónica2. El clasico , humedo o Bowenoide: Asociado a HPV 16, 18, y 33. Encontrado en mujeres más jovenes Con multiples parejas sexuales , HIV y tabaquismo

CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSASCARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS

CARCINOMA VERRUCOSO

Es una variante del carcinoma escamoso

Apariencia a coliflor

Papilas frondosas como de condiloma

Las lesiones crecen lentamente y raramente metastizan a nódulos linfoides

MELANOMA

Histologicamente es el segundo mas comunRepresenta el 5% de neoplasia vulvar primaria y del 3 al 7% de todos los melanomasPredominantemente en mujeres postmenopausicas (68años), blancas e hispanas. Es una lesion pigmentada aunque pueden ser amelanoicaAparecen en clitoris o labio menorPuede desrrollarse de un Nevo preexistente.

CARCINOMA DE CÉLULAS BASALES

Representa el 2% Afecta a mujeres caucásicos postmenopausicasPuede ser localmente invasivan aunque no metastizaTipicamente tiene la aparienciade de un rodete con una ulcera centralPuede ser pigmentadaA menudo es asintomatica aunque puede haber prurito y sangrado.Esta asociado con cáncer en otras partes del cuerpo.

SARCOMA

Incluye: leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas, liposarcomas, angiosarcomas, neurofibrosarcomas, histiocitomas

Constituye el 1 al 2 % de lesiones vulvares

Tiene un pobre pronostico

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO

Es un adenocarcinoma intraeipitelialRepresenta menos del 1%Están entre los 60s y 70s y son CaucásicasEl síntoma mas común es el prurito 70%Tiene igual apariencia que en el senoTiene apariencia eczematoidea, bien demarcadaEl diagnostico es histopatológicoLas pacientes deben ser evaluadas para neoplasma concomitante (20-30%)

ADENOCARCINOMA DE LA GLANDULA DE BARTOLINO

Es raraSon a menudo adenocarcinomas, Ca de celulas escamosas, ca de celulas transicionalesLa edad media es 57añosSon solidos e infiltrantes Agrandamiento de Bartolino en postmenopausicas es de alarmaEs común las metastasis

VIAS DE DISEMINACION

Hay varios mecanismos: Diseminacion directa a estructuras adyacentes (ej, vagina, uretra, clitoris, ano). Embolizacion linfática aun con pequeñas lesiones En 10% de Ca vulvar invasivo superficial ( lesions >1 pero menores de 3mm de invasion estromal) tienen metastasis al diagnosticoEl drenaje linfatico de la vulva empieza en los nodulos inguinales superficiales, seguidos por los profundos , femorales y a los linfaticos pelvicosLesion lateral disemina a nodulo ipsilateral el central al ipsilateral y contraleral. La dieminación hematógena en el curso tardio de la enfermedad

VIAS DE DISEMINACIONVIAS DE DISEMINACION

ESTADIAJE CLINICO

Depende de muchos factores:

Tamaño del tumor Profundidad de la invasión Nódulos linfoides involucrados Presencia de metástasis a distancia.

EVALUACION CLINICA

Examen pélvico completo

Medición del tumor primario

Palpar nódulos linfoides inguinal, axilar y supraclavicular

Citología cervical y colposcopia de Cérvix, vagina y vulva por naturaleza multifocal

Radiografías y estudios endoscopicos en sospecha de metástasis

ESTADIAJE QUIRURGICO

La FIGO se basa en hallazgos de biopsia y evaluación Qx de nódulos linfoidesEl estatus de los inguinofemorales es al mas importante predictor de pronosticoLinfadenectomia inguinofemoral es realizada en todos los estadios de la enfermedad excepto el estadio 1A.Es unilateral si es distante de la línea media Bilateral si esta en al línea media o la lesión es bilateral o si es unilateral y se asocia con nódulosEvaluación de ganglio centinela, aspiración con aguja fina ECO, IRMIdentificación de micrometastasis con inmunotinción

BIOPSIA DE GANGLIO CENTINELA

Método aun investigado para evitar disección ganglionar en mujeres con lesiones vulvaresReduce potenciales complicaciones de la linfadenectomiaEs considerado un método experimental y evaluar la eficacia en Ca vulvar tempranoHipótesis de migración de células tumoralesInicialmente estudiado en melanoma y Ca de mamaLa primera área en recibir drenaje linfático es el grupo inguinal superficial ipsilateral. En teoría esto identificaría el ganglio y permitiría su sección selectivaHay 2 métodos de identificación intraoperatoria: Linfocintigrafia y Inyección peritumoral con azul de isosulfan. Linfocintigrafia sensibilidad del 97% y especificidad del 100% y con Azulo del 95%Usando ,los 2 métodos los resultados son mejores

TRATAMIENTO

Estadio IA Escisión radical local , amplia y profunda hasta la

fascia inferior del diafragma urogenital Menos de 1mm de invasión estromal Margen claro de 2cm

Estadio IB: Lesión con 1mm de invasión Riesgo de metástasis 8% Disección de ganglio inguinofemoral

Isosulphan blue has been injected intradermally of the tumor

Estadio II: Vulvectomia radical modificada y

linfadenectomia inguinofemoral Técnica de tres incisiones Una alternativa es la incisión en mariposaTerapia adyuvante con RT. (DEPENDE

DE GANGLIOS)

Estadio III y IV Vulvectomia radical con exanteracion

pélvica. Radioterapia preoperatoriaQuimioterapia Cisplatin y 5-fluorouracil (5-FU) respuesta

clínica 64 y 67% respectivamente

CARCINOMA ESCAMOSO EXTIENDE CERCA DEL CLÍTORIS

(A) Modified butterfly incision. (B) Triple incision technique- a skin bridge is left between the radical vulvectomy and the groin incisions. (C) Anterior horseshoe incision.

VULVECTOMÍA RADICAL

DISECCIÓN DE LA FASCIA PROFUNDA

HERIDA CICATRIZADA

LESIONES DE ALTO GRADO Y CANCER DE VAGINA

LESIONES DE ALTO GRADO DE VAGINA

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL

PERFIL CLÍNICO

VAIN – NIVA - CARCINOMA IN SITU

LESIONES ASINTOMÁTICAS

LESIONES MULTIFOCALES AISLADAS

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL

DIAGNÓSTICO

• PAPANICOLAOU ANORMAL

• COLPOSCOPIA

• Lesiones aisladas, de epitelio blanquecino, Mosaicismo, lesiones punteadas

• “ Eritema rosáceo ” o una textura ligeramente granular

• BIOPSIA

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL

TRATAMIENTO

• COLPECTOMÍA SUPERIOR

• VAGINECTOMÍA

• 5-FU

• LASER

CÁNCER DE VAGINA

CÁNCER VAGINAL

INTRODUCCIÓN

• SON RAROS, 1 al 2% de las neoplasias del TGI

• SUELE SITUARSE EN LA MITAD SUPERIOR

• INCIDENCIA ENTRE LOS 35 – 70 AÑOS

CÁNCER PRIMITIVO

CÁNCER VAGINAL

INTRODUCCIÓN

• NO SON RAROS

• LESIONES SECUNDARIAS PROCEDENTES DE OTROS FOCOS

CARCINOMA SECUNDARIO

CÁNCER ESCAMOSO

INTRODUCCIÓN

• ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

• LESIONES EN TERCIO SUPERIOR Y PARED POSTERIOR

• EDAD ENTRE 35 Y 70 AÑOS

CÁNCER ESCAMOSO

PERFIL CLÍNICO

• SECRECIÓN VAGINAL SANGUINOLENTA

• HEMORRAGIA VAGINAL IRREGULAR O POSTMENOPAÚSICA

• LESIÓN VOLUMINOSA

• SÍNTOMAS URINARIOS

ESTADÍO 0 Carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial

ESTADÍO I Carcinoma limitado a la mucosa vaginal

ESTADÍO II El carcinoma afecta al tejido subvaginal pero no se ha extendido a pared pélvica

ESTADÍO III El carcinoma se ha extendido hasta pared pélvica

ESTADÍO IV El carcinoma se ha extendido más allá de la pelvis verdadera o ha afectado a la mucosa de la vejiga o el recto. El edema bulloso o el bulto del tumor en la vejiga o el recto no son prueba aceptable de invasión de estos órganos.

ESTADÍO IVa Difusión de la masa a órganos adyacentes y/o extensión directa más allá de la pelvis verdadera

ESTADÍO IVb Difusión a órganos distantes

CÁNCER ESCAMOSO

TRATAMIENTO

• CIRUGÍA RADICAL

• RADIOTERAPIA

• QUIMIOTERAPIA

• RADIOSENSIBILIZADORES

CÁNCER ESCAMOSO

TRATAMIENTO

CÁNCER ESCAMOSO

TRATAMIENTO

CÁNCER ESCAMOSO

SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS

ETAPA I : 80 – 90%..............69,3%

ETAPA II : 60%.....................48.2%

ETAPA III : 40%....................32,7%

ETAPA IV : 0%......................18,2%

GLOBAL 44.4%

CÁNCER ESCAMOSO

RECURRENCIA

80% DE LAS RECURRENCIAS SE DESCUBREN CLINICAMENTE A LOS 2 AÑOS

INDICE DE RECURRENCIA GENERAL ES DE 51%

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

INTRODUCCIÒN

• TUMORACIÒN RARA

• ASOCIACIÒN AL ADENOCARCINOMA DE CÈLULAS CLARAS DEL CERVIX

• EXPOSICIÒN DE LA MADRE AL DES

• HEMORRAGIA ANORMAL

• SE PRESENTA EN LA PARTE SUPERIOR DE LA VAGINA SOBRE TODO EN LA PARED ANTERIOR

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

INTRODUCCIÒN• SE SUELE ACOMPAÑAR DE ADENOSIS

• PACIENTES CON EXPOSICIÒN A DES LA MEDIANA PARA EL DESARROLLO DE ESTA TUMORACIÒN ES 19 AÑOS

• LA INCIDENCIA DE METASTASIS A LOS LINFATICOS ES ALTA: ETAPA I 16%, ETAPA II >30%

• METASTASIS A PULMONES Y REGIÒN SUPRACLAVICULAR

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

TRATAMIENTO• RADIOTERAPIA

• RESECCIÒN QUIRÙRGICA

• EXTIRPACIÒN LOCAL

• HISTERECTOMIA RADICAL CON COLPECTOMIA SUPERIOR Y LINFADENECTOMÌA PÈLVICA (Metàstasis)

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

PRONÒSTICO

ESTADÌO I : 90%

ESTADÌO II : 80%

ESTADÌO III : 37%

MELANOMA MALIGNO

INTRODUCCIÒN

• ES RARO E INCLUYE < 0,5% DE TODAS LAS AFECCIONES MALIGNAS VAGINALES Y 0,4-0,8% DE TODOS LOS MELANOMAS MALIGNOS DE LA MUJER

• HEMORRAGIA VAGINAL, SECRECIÒN VAGINAL, Y SENSACIÒN DE MASA.

• SE LOCALIZA EN EL TERCIO INFERIOR DE LA VAGINA, GENERALMENTE EN PARED ANTERIOR

MELANOMA MALIGNO

INTRODUCCIÒN

• ES UNA ENFERMEDAD DE LAS MUJERES POSMENOPAÙSICAS

• LESIONES ÙNICAS Ò MÙLTIPLES, PIGMENTADAS O NO PIGMENTADAS

MELANOMA MALIGNO

TRATAMIENTO

RADIOTERAPIA

CIRUGIA

SARCOMA

INTRODUCCIÓN

• TUMORACIÓN RARA

• SE DISEMINA CON FACILIDAD POR VÍA HEMATÓGENA Y LINFÁTICA

• UNO DE LOS PRINCIPALES EXPONENTES ES EL SARCOMA BOTRIOIDES QUE SUELEN SER LESIONES MULTICÉNTRICAS Y TIENDEN A APARECER EN LA PARED ANTERIOR, EN LA CÚPULA VAGINAL

SARCOMA

TRATAMIENTO

• RADIOTERAPIA

• CIRUGÍA

• QUIMIOTERAPIA (VINCRISTINA, DACTINOMICINA, Y CICLOFOSFAMIDA)

SARCOMA

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO

INTRODUCCIÓN• RARO CARCINOMA QUE SE PRESENTA EN VAGINA DE LACTANTES PROBABLEMENTE ORIGINADA EN CÉLULAS GERMINALES

• TUMOR VAGINAL MÁS FRECUENTE EN NIÑAS < 5 AÑOS

• PRONÓSTICO MALO. SOBREVIDA <25% A LOS 2 AÑOS DE DIAGNÓSTICO

• LAS LESIONES SE PRESENTAN EN LA PARED POSTERIOR O EN LOS FONDOS DE SACO

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO

TRATAMIENTO

CIRUGÍA

QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA