CANALOPATIASNUEVAS CARDIOPATIAS QUE PRESENTAN MUERTE SUBITA

Dr José Ricardo Cabrera Fierro

M I O C A R D I O P A T I A S P R I M A R I A S(afección miocárdica predominante)

MiocardiopatíaHipertrófica

Displasia arritmogénica del VD

Sind No CompactaciónEnf almacenamiento

Defectos de la Conducción

Miopatías Mitocondriales

GENETICASMIXTAS ADQUIRIDAS

MiocardiopátiaDilatada

Miocardiopátiarestrictiva

Miocarditis:Estrés (Tako-

TSubo)Periparto

Inducida por taquicardia persistente

Hijos lactantes de madres DM

Transtornos de los canalesionicos

SQTLS

Brugada1992

TV polimorfica

catecolaminergica

SMS NNE

SQTC

CARDIOPATIAS IONICAS (canalopátias)Dx estudio electrofisiologico

SQTLProlongación de la

Repolarización (QT)TV, Sincope, MS

Herencía autosomicarecesiva

Canales tardíos K, 8 geneSind Romano-Ward

S. TimotyS. Anderson

SIND DE BRUGADA(MS)

1992 hermanos Brugada

BRD+supradesnivelST-T convexa

V1,V2Dx Ajmalina,

flecainidaMutación el gen del

canal de Na

SMSNNEMS durante el sueño TV,FV

Tailandia, japón,filipinas,

camboyaGen SCN5

TVPCatecolaminergica 1978 por CoumelSíncope, MS por TV polimorfica

Ejercicio intenso o emoción agudaEKG reposo normal , bradicardia, U,

R,R” de rianodina canal de liberación de Casin alteraciones estructurales

30% heredofamiliar

SQTC, 2000QT <330mseg

TV,FVT+ acuminadas

Mutación genes de canales de K

POTENCIAL DE ACCION

La repolarización Ventricular es un equilibrio entre Na, Ca y K

Canales proteinas inmersas en la bicapa lipídica van de lado a lado

LQT1:KNCQ1 LQT2 KCNH2 LQT 3SCNSA

SIND DE BRUGADASCN5A

TV POLIMORFICACATECOLAMINERGICA

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD

Las ondasepsilon son ondas de excitaciónpostventricular que ocurrendepuesdel complejoQRS y al comienzodel segmentoST. Estasondasrepresentandepolarizaciontardiaen zonasdel ventrículoderecho

ELECTRO DE LA DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD

TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFICA DEPENDIENTE DE CATECOL

Genética

TVPCatecolaminergica 1978 por Coumel

Síncope, MS por TV polimorficaEjercicio intenso o emoción aguda

EKG reposo normal , bradicardia, U,R,R” de rianodina canal de liberación

de Casin alteraciones estructurales

30% heredofamiliar

Plakoglobin, RTGF-beta2, Plakophilin, TGF-beta 3, ryanodinereceptorSCN5AEnfermedades

MIOCARDIOPATIA POR STRESS(Sind tako-tsubo, Broken Heart S.) Disfunción ventricular sistólica reversible

Estrés psicológico profundo y severo

No existe ateroesclerosis

Porción distal del VI hipo cinética

Hipercontractilidad basal

Mujeres ancianas asiáticas

Cuadro clínico clásico de IM

Pronostico bueno

SIND. TAKO TSUBO

SINDROME DEL QT LARGO

SQTLProlongación de la

Repolarización (QT)TV, Sincope, MS

Herencía autosomica recesivaCanales tardíos K, 8 gene

Sind Romano-WardS. Timoty

S. Anderson

N ORMAL

QT largo 1

QT Largo 2470mseg

QTLargo 2473mseg

QT largo 2468-513

QT LARGO CONGENITO

ESTRATIFICACION DE RIESGO DE MS EN QT LARGO

SINDROME DE BRUGADA

SIND DE BRUGADA

(MS)

1992 hermanos Brugada

BRD+supradesnivel ST-T convexa

V1,V2

Dx Ajmalina, flecainida

Mutación el gen del canal de Na

SINDROME DE QT CORTO <330mseg

Causas:Aumento de la FC

HipertermiaHipercalcemiaHipercalemia

AcidosisDisautonomia

HISTORIA FAMILIAR

30% priori et al 2002

Barreras en la historia familiar

Poco conocimiento de las enf en familiares cercanos

Tiempo de recolección de datos

50% tienen una historia detallada

SINDROME DE MUERTE SUBITA NO EXPLICADA

SMSNNE

Jóvenes con exceso de ejercicio

MS durante el sueño TV,FV

Tailandia, Japón, filipinas, Camboya

Gen SCN5

SIND QT CORTOFV en ausencia de patologia estructural QTc <330mseg

Cuadro clínico

Asintomático Angina Sincope Fatiga lipotimias

Etapa avanzada Disnea Palpitaciones 50% muerte súbita

PROTOCOLO DE ESTUDIO

Electro en reposo

Holter 24 horas

Prueba de Esfuerzo

Cateterismo Cardiaco

ECO doppler Color

Gammagrama Cardiaco

Cardioresonancia

TAC multicorte 240

Estudio Electrofisiologicó

PREVENIR LA MUERTE SÚBITA

Es una suerte detectar

Estos pacientes

Pensar en ellos

Electro y eco a todos los deportistas

Son jovenes productivos

Estudiantes

Activos

De buenas familias

PRIMER SINTÓMA

“ LA MUERTE”

MUCHAS GRACIAS

SUERTE NOS DE DIOSQUE EL SABER

POCO IMPORTEHASTA PRONTO

ARRITMIASSUPRAVENTRICULARES

TIPOS DE MARCAPASOS

TEMPORAL

EXTERNO, desfibrilador

AAI

VVI

DDD

DDDR

TRICAMERAL (resincronizar)

DESFIBRILADOR AUTOMATICO

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

HIPERTROFIA CONCENTRICA 5%Todo VI

En forma mas predominante a la punta

Engrosamiento mitral

Rompe relación entre el # de art. Coronarias y la masa que irrigan.Isquemia

ELECTRO EN LA MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

DX RX tórax

C.C

Normal

Cardiomegalia redondeada

Aumento AI

Congestión pulmonar

ECG

Hipertrofia VI con aumento en amplitud de QRS.

Elevación ST

Inversión de T

Q patologicas

ECOCARdioGRAMA Aumento de espesor

de pared V

Tabique grueso

cavidad VI pequeña

FEVI ALTA > 70%

Mov. Anormal mitral en sístole (SAM)

Cierre mesosistólico Ao.

Aumento de AI

Coronarias normales

Tratamiento Propranolol 160-320mg dia

Verapamil

DISOPIRAMIDA en intolerancia

AMIODARONA (EV,TA)

ABLACION con ALCOHOL de Art Septales

(Infarto controlado

MIOMECTOMIA

TX

MARCAPASOS BICAMERAL

5-10% TX QUIRURGICO

ABLACION SEPTAL QUIRURGICA

Remoción de musc. (miectomia-miotomia)

ABLACION SEPTAL NO QUIRURGICA

Inyectar alcohol

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD1990 se describío

Rara Hereditaria 1: 5,000 Autosom dominante

Inestabilidad eléctrica

Arritmias ventriculares fatales, TV, FV

Sustitución de miocitos por fibroadipositos

Alteraciones regionales o globales VD

50-75% afecta VI

Dilatación de cavidades, Miocarditis

D A V D, desmosomas

Mutación 5 genes

R rianodina R, R2

Desmoplaquina, placofilia-2

Desmogleína

Factor de crecimiento transformate beta-3

Enf: queratodermía palmoplantar

cabello lanoso (Enf. Naxos)

(ACVI) Ausencia de Compactación del VI

Morfología esponjosa del Miocardio

Afecta apex del VI

VI dilatado e hipocinetico

Alta incidencia de Muerte Súbita

Ins cardiaca progresiva

CARDIOPATIAS IONICAS (canalopatías)

SQTLProlongación de la

Repolarización (QT)TV, Sincope, MS

Herencía autosomicarecesiva

Canales tardíos K, 8 geneSind Romano-Ward

S. TimotyS. Anderson

SIND DE BRUGADA(MS)

1992 hermanos Brugada

BRD+supradesnivelST-T convexa

V1,V2Dx Ajmalina,

flecainidaMutación el gen del

canal de Na

SMSNNEMS durante el sueño TV,FV

Tailandia, japón,filipinas,

camboyaGen SCN5

TVPCatecolaminergica 1978 por CoumelSíncope, MS por TV polimorfica

Ejercicio intenso o emoción agudaEKG reposo normal , bradicardia, U,

R,R” de rianodina canal de liberación de Casin alteraciones estructurales

30% heredofamiliar

SQTC, 2000QT <330mseg

TV,FVT+ acuminadas

Mutación genes de canales de K

MioCardiopatía Dilatada

Dilatación y disfunción sistólica.

Hipocinesia gralizada

Cavidades izquierdas

FEVI BAJA

Ins Mitral y Tricuspidea

EV, ESV, BRI. TEP

ICCV progresiva

3ra causas de ICCV

1ra causa de transplante

Etiología 20-30% famCausas múltiples : Miocarditis Viral Hipertensos Ultimo trimestre de embarazo Puerperio Fármacos (antraciclinas) Deficiencia de selenio Infecciones

taquiarritmia por tiempo prolongado. Enf. De chagas Miocarditis viral alcoholica

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Miocarditis viral: virus cardiotrópicos:

Coxaquie, adenovirus, parvovirus.VIH

Grupo HACECK

Tripanosoma cruzi (enf chagas)

Quimioterapios: doxorubicina, daunorubicina

Cobalto, plomo, mercurio

Distrofias musculares: Duchenne y Emery

Deficiencia carnitina y selenio Mutación 20 genes: actinina, troponin, tropomiosina

Fisiopatología

ESTADO FINAL de algún PROCESO que afecto miocardio

Provocando : inflamación/respuesta inmunologica

necrosis

lisis

Por efecto : sobrecarga hemodinámica

toxico

Estiramiento excesivo y sostenido

Daño a miofibrilla irreversible

Fibrosis , mal funcionamiento de contracción

Caída del gasto sistólico

Disfunción de la bomba

Cardiomegalia

Dilatación del anillo valvular

= insuficiencia mitral y tricuspidea

Cuadro clínico

Asintomático

Disnea de esfuerzo/reposo/ortopnea

tortopnea

Síntomas de insuficiencia cardiaca +

disnea paroxística nocturna y edema pulmonar.

Arritmias

Dolor toráxico

Palpitaciones

Exploración física

PA normal o baja

I Y

Pulso alternante

Pulsación de venas yugulares internas

Ritmo de galope auricular S4 y ventricular S3.

Soplos sistólicos de regurgitación mitral y tricuspídea.

Desdoblamiento paradojico de 2 ruido

RX tórax Cardiomegalia

Congestión pulmonar lineas A y B de kerley

Congestión parahiliar en “alas de mariposa

Cisuritis/ derrame pleural

ECG

Alteración inespecífica ST-T

Hipertrofia VI

Voltaje bajo

BLOQUEO DE RAMA Izq.

Arritmia vent. y auriculares

Defecto de conducción AV

Q anormales

ecOCRdioGRaMA

Dilatación de VI, VD

Paredes delgadas

Hipocinesia gralizada

Asincronia

Mov. Paradójico de tabique

trombos en VI

Insuficiencia M y tricusp

TX Reposo y dism sodio

Cardiomegalia y FEVI baja IECA

Insuficiencia cardiaca

O2 de 2-3 litros x min.

Digitalico solo en FA

Diurético de ASA

IECA/ ARA II

B-BLOQUEDORES dosis bajas

Resincronización Marcapasos Tricameral

TRANSPLANTE CARDIACO

MECANICO O HUMAN

CARDIOPATIA RESTRICTIVANo hipertrofica ni dilatada

Rigidez miocardica, infiltrativa

Disfunción diastólica, sistólica .

Tipos:

a)Simétrica

b)De VI

c)De VD

ETIOLOGIA - comunTipo A Tipo B Tipo C

Amiloidosis Fibrosis Fibrosis

Glucogenosis endomioc. endomioc.

Fibrosis intersticial

difusa Trombos

Fibrosis endotelizados

endomioc.

africana

Cuadro clínico

Fiebre

Disnea

Edema

Fatiga

Tos

Ascitis

Angina

Hepatomegalia dolorosa y pulsatil.

Fisiopatología Infiltración miocárdica de :sustancias , tejido

extraño o fibrosis.

perdida de distensibilidad V = infiltración

Dism. De tamaño de cavidad = tej. Fibroso

Impedimento a llenado diastólico = trombos endocar.

ELEVACION desproporcionada de PRESION INTRACAVITARIA para un vol. De sangre NORMAL O REDUCIDO.

Restricción Tipo A Tipo B Tipo C

Afecta 2 V VI VD

Elevación 2 A AI AD

De la presión Circuito Venocapilar Venosa

vascular Arterial SISTEMICO

venoso pulmonar

sistémico Sobrecarga

y VD

pulmonar Dilatación

e insufic.

VD

Exploración física

Ruidos cardiacos apagados normal

Fibrilación auricular

Distensión de venas de cuello

Pulsación de venas yugulares

Petequias

Purpura

Hipotensión postural

RX Tórax

Normal o Cardiomegalia minima

Aumento de AI

Prominencia de venas pulmonares

Ca en línea recta en punta VI

ECG QRS bajo voltaje

FIBROSIS endomiocardica de

VI : hipertrofia VI + AI anormal

VD: voltaje bajo en QRS + P grandes

AMIELOIDE

Voltaje bajo QRS + bloqueo AV + nodo sinusal enfermo

FA 50%

no siempre Q anormales

Tx MEDICO: diureticos, digoxina, acenocumarina

Quirúrgico. Reemplazo valvularEn fibrosis endomiocardica

PRONOSTICO MALO

ECOCARDIOGRAMA

Aurículas grandes

VI Y VD normales

Trombos

Insuficiencia M y tricus

Contractilidad V normal y disminuida

Cateterismo CSigno de raíz cuadrada

MIOCARDIOPATIA POR STRESS(Sind tako-tsubo) Disfunción ventricular sistólica reversible

Estrés psicológico profundo y severo

No existe ateroesclerosis

Porción distal del VI hipo cinética

Hipercontractilidad basal

Mujeres ancianas

Cuadro clínico clásico de IM

Pronostico bueno

bibliografía

Atlas del corazón

J. Willis Hurst

Robert H. Anderson,Anton E. Becker,Benson R. Wilcox.

Editorial interamericana

Pags. 5.9 – 5.21

1481-1488.

777-821.