TEMA 10

MALFORMACIONES  CONGÉNITAS  

I.  CARTILAGINOSAS * I.  P. Excacvatum II. P Carinatum III. Dismórficas

II. COSTALES I.  Simples II. Complejas

III.  CONDROCOSTALES **

I.  Sme. de Poland II. Toracopagos

IV.  ESTERNALES I.  Fisura Esternal

V. CLAVÍCULO-ESCAPULARES I.  Claviculares II. Escapulares III. Combinadas

PECTUS  EXCAVATUM  

• Malformación  torácica  que  se  caracteriza  por  una  depresión  o  concavidad  del  esternón  y  de  los  car8lagos  costales.  

• La  más  frecuente  (1  de  300-­‐400  nacidos  vivos).    

• Varones  3-­‐4/1.  Asociación  Familiar    (40%).  

• CLÍNICA:  • ALTERACIONES   PSICOLÓGICAS.   ESTÉTICAS:   Retraídos,  postura  de  mísero   (tórax   curvado,   abdomen  prominente,  hombros  redondeados,  cuello  hacia  delante)  

o  Deformidad notablemente profunda en niño

o  Deformidad claramente progresiva o  Para evitar sus efectos:

§ Ortopédicos-posturales §  Estéticos §  Psicológicos §  Fisiológicos

MOMENTO:  Edad  infanPl    vs    15-­‐16  años  TÉCNICA  QUIRÚRGICA:  

   -­‐  Ravitch  (1949)  –  Welch  (1958)      -­‐  Nuss  (1987)  

PECTUS  CARINATUM  

• Malformación   torácica   que   se   caracteriza   por   protusión  del  esternón.  Dos  Ppos:  

• Protusión   esternal   con   hundimiento   de   car8lagos  (tórax  en  quilla).  

• Protusión-­‐depresión  esternal  (paloma  buchona).  

• Menos  frecuente    que  el  excavatum  (relación  1:10).  

• Normalmente  asimétrico.  Tienen  menos  clínica.  

• Acuden   a   consulta   en   edades   mas   avanzadas,  fundamentalmente  por  problemas  estéPcos.  

• Técnica  quirúrgica:  Ravitch-­‐Welch.  

SÍNDROME  DE  POLAND  

•   Constelación  de  componentes  hipoplásicos  de  un  hemitórax  y  una  extremidad  superior.  

•   Esporádico.  1-­‐30.000  nacidos  vivos  •   Comprende  siempre  la  ausencia  parcial  o  total  del  pectoral  mayor  

•   Ausencia  o  hipoplasia  de  arcos  costales  altos    (2º-­‐5º)  

•   Hipoplasia  de  mama  y  tejido  subcutáneo  

•   Se  asocia  en  ocasiones  a  BraquisindacPlia  

INFECCIONES  DE  LA  PARED  1.  ABSCESOS,  CONDRITIS  Y  OSTEOMIELITIS  COSTALES.  

•  Síndrome  de  Tietze  

2.  INFECCIONES  NECROTIZANTES  DE  PARTES  BLANDAS.  

3.   ABSCESO  FRIO  DE  PARED  

4.  ACTINOMICOSIS  DE  PARED  TORÁCICA.  

5. MICOSIS  DE  PARED  TORÁCICA  

6.  HIDATIDOSIS.  

TUMORES  DE  LA  PARED  TORÁCICA  

•     BENIGNOS  Y  MALIGNOS  

•   Tejidos  Blandos.  •   Hueso  y  Car8lago.  

• TUMORES  SECUNDARIOS  DE  LA  PARED  TORÁCICA      (Por  ConPguidad  y/o  Metastásicos)  

•   Mama  

•   Pulmón  

•   Otros  

TUMORES  BENIGNOS  

1.  TEJIDOS  BLANDOS    a.  Lipoma.      

b.  Fibroma.  

c.  Hemangioma.  

d.  Granuloma.  

e.  Neurofibroma.  

f.  Elastofibroma.  

g.  Tumor  Desmoides.  

2.  HUESO  Y  CARTILAGO  a.  Osteocondroma.  

b.  Condroma.  

c.  Displasia  Fibrosa.  Sme.  de  Albright.  

d.  Granuloma  Eosinófilo.  

TUMORES  MALIGNOS  

1.  TEJIDOS  BLANDOS  a.  Liposarcoma  

b.  Leiomiosarcoma  

c.  Rabdomiosarcoma  

d.  HisPocitoma  Fibroso  Maligno  

e.  Angiosarcoma  

 

 

 

2.  HUESO  Y  CARTILAGO  a.  Condrosarcoma  

b.  PlasmoPcoma  Solitario  

c.  Osteosarcoma  

d.  Sarcoma  de  Ewing/Tumor  de  Askin  

e.  Sarcoma  de  Células  Sinoviales  

Los   bordes   superior   e  inferior  de   la   resección  los   consPtuyen   una  cosPlla   normal   hacia  arriba   y   hacia   abajo.  Lateralmente   4-­‐5cm.  Cuña   pulmonar   con  margen   de   1-­‐2   cm  cuando   el   pulmón   está  invadido