Enfermedad de Cushing › Responsable de cera del 70% de casos

reportados.› Relación 8:1

Hipersecreción ectópica de la ACTH› Se presenta aproximadamente 15 a 20%› Producción de ACTH a partir de un tumor

de origen no hipofisario

› Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos).

› Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad

› Más común en varones

Tumores suprarrenales primarios› Corresponden cerca del 10% de los casos.› Adenomas benignos > carcinomas› Más frecuentes en mujeres

A. Hipófisis anterior

B. Hiperplasia suprarrenocortical

C. Tumores suprarrenales

Adenomas hipofisarios › Se presentan en más del 90% de los

pacientes con enfermedad Cushing Hiperplasia

› Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).

Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH

Se han descrito tres tipos› Hiperplasia suprarrenocortical simple

Se debe por lo general a enf. de Cushing El grosor de la corteza se incrementa

› Síndrome de ACTH ectópica Hiperplasia de la zona reticular

› Hiperplasia nodular bilateral Son crecimientos nodulares por secreción de

ACTH

Son independientes de la secreción de ACTH

1. Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides › Predominio de células claras de la zona

fasciculada

2. Carcinomas suprarrenales› Pueden ser desde benignos o pleomorfos› Metastatizan a hígado y pulmón

A. Enfermedad de Cushing

B. Síndrome de ACTH ectópica

C. Tumores suprarrenales

Ausencia de un ritmo circadiano normal Ausencia de retroalimentación inhibidora Permaneciendo elevados durante el día y

la noche Provoca

› Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo).

› Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas).

› Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol

Tumores asociados › Carcinoma pulmonar de células pequeñas

(50%)› Tumores de los islotes de pancréaticos › Carcinoides

Pulmón Timo Páncreas Ovario

› Carcinoma medular de la tiroides› Feocromocitoma y tumores relacionados

1. Secreción autónoma › Secretan cortisol de manera autónoma › ACTH disminuida › Atrofia cortical de la suprarrenal no

comprometida

2. Adenomas suprarrenales › Solo resentan manifestaciones del exceso

de glucocorticoides, secretan solo cortisol

3. Carcinomas suprarrenales› Secretan de manera excesiva andrógenos

y cortisol

General › Obesidad centrípeta 97%› Hipertensión arterial > 150/90 82%

Dérmicas › Hirsutismo 80%› Estrías cutáneas violáceas 67%› Equimosis 65%› Acné 35%

Musculoesqueléticas › Fatiga fácil – debilidad 87%› Osteopenia 80%› Miopatía proximal 62%› Edema 62%

Psiquiátricas › Euforia 85%› Depresión 79%› Cambio de la personalidad 66%

Disfunción gonadal › Amenorrea 70%› Hipertrofia de clítoris 19%

Metabólicas › Intolerancia a la glucosa 75%› Poliuria/polidipsia 23%› Diabetes 20%

The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill

Quirúrgico Mitotano (isómero del insecticida DDT)

› Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal

› Inhibe la elaboración de cortisol › Efectos secundarios

Anorexia, diarrea, vómito Neuromusculares: letargo, somnolencia,

mareo

Suprarrenalectomia farmacológica› Ketoconazol (inhibidor de

esteroidogenesis) 600 a 1,200 mg/día

› Mitotano (2 o 3 g/día)› Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a

3 g/d) Bloqueadores de la síntesis de esteroides

Relacionado con la hipersecreción de aldosterona › Primaria la afección se encuentra en la

propia glándula › Secundaria

estimulo son extrasuprarrenal

La mayor parte se deben a un adenoma unilateral

Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres

Alrededor de los 30 a 50 años Síndrome de Conn

› Adenoma suprarrenal productor de aldosterona

Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal

Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular

Causa desconocida

Presentan hipertensión diastólica Déficit de potasio

› Debilidad muscular› Fatiga

Polidipsia Poliuria Hipertrofia ventricular izquierda,

secundaria a hipertensión.

50% de los pacientes presentan proteinuria

La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%

Hipokalemia < 3 mmol/L› Indica que la perdida corporal rebasa los

300 mmol/L Hipernatremia ??? Alcalosis Metabólica, elevación de

bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato)

Puede haber descenso de MgDiagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in

Primary Aldosteronism

Criterios diagnósticos 1. Hipertensión diastólica sin edema

Debido al fenómeno de escape fenómeno de escape Vías alternativas para la conversión de

angiotensina I en A-II,

2. Hiposecreción de renina 3. Hipersecreción de aldosterona, que no se

inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.

Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma

Espironolactona (25 a 100 mg)› Responde adecuadamente

Hipertensión Hipokalemia

› En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido

› Eplerrenona antagonista menos potente Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150

mg)

The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill

The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol Metab Clin N Am

Endodrinología básica y clínica; Greenspan

Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.