Post on 27-Dec-2015
Sindrome Uremico Hemolitico
R3 Orellana Cortez, Gabriela
Definición
Cuadro caracterizado por : insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
Afecta tanto a los niños como a los adultos Causado, en la mayoría de los casos, por cepas
de Escherichia coli productoras de verotoxinas.
Clasificación: Kaplan
Idiopática
Secundaria:1. Infecciones asociadas con SHU: E.coli 0157:H7, Shigella
dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
2. Infecciones circunstanciales
3. Forma genética
4. Asociado con droga
5. Durante el embarazo, postrasplante de médula y riñón, glomerulopatías y procesos malignos.
6. Formas recurrentes esporádicas autosómicas recesivas o dominantes.
Clasificación : Neil
Idiopática
Secundaria:1. Causas infecciosas: asociadas con diarrea,
neuraminidasa, otras.2. Causas no infecciosas: Familar, tumorales,
drogas, embarazo, enfermedades sistémicas, trasplantes GNF.
Se reportan otras como la infección por Entamoeba histolítica , vacunas como la DPT, antipoliomielitis, sarampión, rubéola y parotiditis.
También se ha descrito una variedad de este síndrome consecuente con errores congénitos del metabolismo de la cianocobalamina y a la inhalación de crack-cocaína.
Epidemiología
Afecta preferentemente a los lactantes y a los niños menores de 5 años y es mucho menos frecuente en adultos.
En relación con el sexo, algunos han descrito una mayor incidencia en el fe.menino
Características SHU D+ SHU D-
Antecedentes patológicos familiares
No Si
Edad < 1 año > 5 años
Variedad estacional Sí No
Pródromos Diarrea No diarrea
Hipertensión endocraneana Moderada Severa
Complicaciones Poco comunes Comunes
HistologíaMicroangiopatía glomerular
Arteriopatía
Recurrencia Rara Común
Frecuencia 90 % de los casos10 % de los casos
Evolución Buena Mala
Factor vW disfuncional Presente Ausente
Alteración factor H No Sí
Fisiopatología
SHU atípico
Factores de riesgo
Anatomía patológica
Material hialino (eosinofílico) en la luz de pequeñas arteriolas y capilares, compuesto por plaquetas con depósitos de fibrina.
Depósitos subendoteliales hialinos. Arteriolas renales: engrosamiento de la íntima e
hipertrofia de las células de la capa muscular con trombos fibrinoides intraluminales .
Arterias interlobulillares: engrosamiento de la íntima, de aspecto mucinoso
Evolución