SINDROME DE WEST O DE LOS

ESPASMOS INFANTILES.

Es una encefalopatía, es decir, una alteración cerebral, epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente.

El nombre aparece en honor al doctor William James West.

El médico inglés hizo la primer descripción de la enfermedad, detectándola en su propio hijo.

Durante la investigación hizo tres hallazgos:

. Espasmos epilépticos.

. Retraso del desarrollo psicomotor.

. Electroencefalograma con un retraso característico de hipsarrítmea.

Aunque puede no aparecer uno de los tres síntomas.

Esta enfermedad suele manifestarse entre los 3 y 6 mese, aunque en ocasiones esto no ocurre hasta los 2años.

Genera algún grado de retraso en el desarrollo infantil y a pesar de que ha mejorado el conocimiento acerca de este síndrome, hay casos en los que todavía no se diagnostican a tiempo.

Se establece que el 90% de los casos las crisis aparecen antes del primer año de edad.

Un 10% antes del tercer mes.

La máxima distribución de síntomas se sitúa entre los 4 y 7 meses.

Una posible clasificación de este síndrome es:

. Primaria

. Secundaria

. Tardío

Por un lado tenemos el Síndrome de West sintomático, donde una o varias lesiones estructurales cerebrales son identificadas.

Por el otro, un cuadro que supone dicha lesión pero no se consiguen evidenciar o localizar, a éste se lo otorga el término criptogénico.

Existen diferentes causas que se pueden clasificar en:

. Prenatales.

. Perinatales.

. Postnatales.

PrenatalesLa más frecuente es la displasia

cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen:

. La esclerosis tuberosa.

. Neurofibromatosis.

. Microcefalia congénita.

. Síndrome de nevus.

. Hemagiomatisis.

. Síndrome de Aicardi.

. Holoprosencefalias.

También trastornos cromosómicos como el Síndrome de Down, y el Síndrome de Miller-Deker.

Infecciones como el herpes simple, la rubiola, sífilis, toxo plasmeosis y el citomegalovirus.

Síndrome congénitos: síndrome SJÖGREN, el Síndrome de Smith-Lemli-Optiz.

También pueden ser causas prenatales como:

. Fenilcetonuria.

. Hiperglucemia.

. Hiperornitidemia.

. Síndrome de Leigt.

. Deficiencia de piruvato deshidrogenasa.

. Enfermedad de Krabbe.

. Andrenoleucodistrofia.

. Leucodistrofia.

. Encefalopatía por glicina.

Otras causas prenatales son:

. La hipoxia o isquimia.

. Poroencefalía.

. Hidranencefalía.

. Leucomalacia periventricular.

Perinatales

Aquí se incluyen:

. Necrosis neuronal.

. Status marmoratus.

. Leucomalacia periventricular.

. Poroencefalia.

. Encefalomalacia multiquística.

Postnatales

Las causas son infecciones tales como:

. Meningitis bacteriana.

. Absceso cerebral.

. Meningoencefalitis vírica.

. Hemorragia subdural.

Pronóstico

Este Síndrome tiene, en general, mal pronóstico.

Retraso psicomotor, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista.

Su mortalidad es del 5%.

Algunos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes.

Tratamiento

Fármacos:

. Anticomiciales y sedantes.

. Piridoxina.

. Hormona adrenocorticotropa.

. Ácido valproico.

. Vigabatrina.

. Corticoides.

. Topiramato.

Convulsiones

Es una descarga anormal del cerebro.

Puede afectar un área focal pequeña del cerebro, o el cerebro entero, es decir, generalizada.

Los diferentes tipos de convulsiones son:

. Convulsiones parciales (focales):

. Convulsiones simples parciales (sin pérdida de la conciencia).

. Convulsiones complejas parciales (con pérdida de la conciencia).

. Convulsiones parciales que evolucionan a convulsiones generalizadas.

. Convulsiones generalizadas:

. Convulsiones de ausencia típica.

. Convulsiones Mioclínicas.

. Convulsiones clínicas.

. Convulsiones Tónicas.

. Convulsiones Tónicas-Clínicas.

. Convulsiones Atónicas.

. Convulsiones no clasificados epilépticas.

Las causas comunes de las convulsiones son:

. Epilepsia.

. Lesión o trauma en la cabeza.

. Infección.

. Tumor cerebral.

. Accidente cerebrovascular.

Escleorosis Tuberosa

Hemagiomatisis

HoloprosencefaliasMicrocefalia congénita.

Neurofibromatosis

Síndrome de Aicardi

Trípode Andador