Post on 03-Jun-2015
Síndrome de Sjögren
o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca)
o Boca seca (xerostomia)Como resultado de la destrucción mediada inmunológicamente de las glándulas lagrimales y salivales
Entidad clínico patológica caracterizada por:
Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales
Clasificación
Síndrome Sjögren primario (Síndrome seco) • Queratoconjuntivis seca• Xerostomia con curso aislado
Síndrome Sjögren secundarioAsociado con mas frecuencia a:• Artritis reumatoide• Lupus eritematoso sistémico• Esclerodermia• Dermatomiositis y polimiositis• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo• Policondritis recidivante• TiroiditisCirrosis biliar primaria
Clasificación
Epidemiologia
No se conoce con exactitud su incidencia afecta entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 años.
En SS secundario:• 30% en pacientes con artritis
reumatoide• 10% en pacientes con lupus• 20% en pacientes con esclerodermia
Etiología y patogenia
Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares.
Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco primario .
Factores genéticos: Los pacientes con la forma primaria de la enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que quienes padecen AR acompañante tienen mayor probabilidad de presentar HLA-DR4.
Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las células cooperadoras. Las células CD+4 activadas dominan el infiltrado linfocitico de las glándulas salivales y glándulas lagrimales
Etiología y patogenia
Histopatologia
Revelan una infiltración intensa de linfocitos y células plasmáticas y destrucción de la estructura nativa . Abecés los infiltrados linfoides generan folículos germinales.
Manifestaciones Orales
Manifestaciones oculares
Otras
Xerostomía Xeroftalmia (sequedad ocular)
Sequedad nasal con epistaxis
Caries Eritema Vaginitis infecciosa
Quemazón en la garganta
Cansancio ocular
Alteración del árbol traqueo-bronquial
Voz ronca Gastritis atróficaVoz débil Pancreatitis
subclínicaDisfagia Afectación
cutánea: piel seca
Diagnostico
Enfermedad crónica de progresión muy lentaImportante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones
El diagnóstico se realiza mediante:Historia clínicaExploración minuciosaAnálisis de laboratorio (biopsia, análisis sanguíneos )Pruebas específicas (RM parotídea, Sialografia, La gammagrafía de glándulas salivales, La prueba de Schirmer)
• Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.
• Infección por hepatitis C.• Síndrome de inmunodeficiencia
adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)
• Linfoma pre-existente.• Sarcoidosis.• Enfermedad del huésped injerto.• Uso de drogas anticolinérgicas
Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos
Criterios de exclusión
Tratamiento
No tiene cura pero, un TTº adecuado ayuda a aliviar los síntomas.
Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).
Eliminar los síntomas
Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares
• Bloqueo del conducto lacrimal• El trasplante de córnea• Revisiones oftalmológicas
periódicas
XEROSTOMÍA
Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón. Chicles y/o caramelos, sin azúcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.
La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.
Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel
El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de
clotrimazol
Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares
Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares
Hipertrofia de las glándulas parotídeasaplicar calor húmedo local tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos
sequedad vaginal
mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas periódicas al ginecólogo
GRACIAS