Post on 03-Jun-2015
SINDROME DE CHURG STRAUSS
También llamada GRANULOMATOSIS
ALÉRGICA, ANGITIS
Descrito en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss
Sd. Clínico Asma Hipereosinofil
ia Vasculitis
sistémica
C. histológicas Granulomas
extravasculares
Eosinofilia tisular
Vasculitis necrotizante
2013 American Academy of Allergy, Asthma & Immunology
DEFINICIÓN
TRIADA DE S.C.S.
VASCULITIS NECROTIZANT
E
EOSINOFILIA HISTICA Y
PERIFERICA
ASMA
DEFINICIÓN
En el consenso de Chapell-Hill se la definió como inflamación granulomatosa rica en eosinofilos que afecta el tracto respiratorio, vasculitis necrotizante que afecta vasos pequeños y medianos, asociado con asma y eosinofilia.
Asociada con ANCA.
EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad inusual con una frecuencia anual
aproximada de 1-3 millón de habitantes. Puede presentarse a cualquier edad , con la posible
excepción de los lactantes . La edad promedio de inicio es de 48 años . Mas frecuente en mujeres que en varones con una
relación de 1,2:1 .
Principios de medicina interna “HARRISON” 18 edición. Pg. 2793
PATOGENIA Etiología Desconocida
Etiopatogenia AUTOINMUNE
• Manifestaciones clínicas de tipo alérgicas.
• Inmunocomplejos circulantes.
• Aumento de la inmunidad celular y humoral.
o IgEo Factor
reumatoideo(+)
o ANCA +
Linfocitos T
Se ha postulado su acción a nivel de las reacciones inflamatorias; el CD95 y el sistema ligando CD95 son el camino principal que lleva a la muerte celular por apoptosis evitando desordenes linfoproliferativos y autoinmunitarios.
ANCA
Neutrófilos
Leucocitos
Especies reactivas de oxigeno
Proteínas granulociticas
Citocinas Quemoquinas Moléculas de
adhesión
Adherencia al endotelio y daño endotelial.
Participación de los ANCA en el Sd. de Churg Strauss
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
AGENTES DESENCADENANTES
AlérgenosDrogas (macrolidos,
carbamazepina, quininas)VacunasAntileucotrienos
Afecta a los vasos sanguíneos de pequeño calibre de:
75%
75%
70%
20-50%
27-48%
La radiografía de tórax esta alterada en un 62-93% al momento del diagnostico , porcentaje que asciende hasta un 83-100% con TC.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
%
Asma 97
Tos 35
Hemoptisis 35
Derrame pleural 29
Afectación cutáneaAfectación neurológica
7575
Afectación gastrointestinal
20-50
Afectación cardiovascular
27-48
Afectación renal 22
MANIFESTACIONES CLINICAS
Purpura palpable Rash eritematoso macular
o papular Petequias Livedo reticulares Equimosis Urticaria Nódulos cutáneos o
subcutáneos dolorosos en superficies extensoras de manos, codos y piernas.
Mononeuritis múltiple: polineuropatia simétrica o asimétrica. Parestesias dolorosas a nivel a
distal en miembros inferiores, acompañado o no de edema.
Glomerulonefritis focal y segmentaria .
Granulomas intersticiales Infiltrados tubulares
eosinofilicos
• Dolor abdominal(59%)• Diarreas, debido a la
gastroenteritis eosinofilica o vasculitis mesentérica
• ID>colon.
• Hipertensión arterial• IC por infiltración eosinofilica• Vasculitis coronaria• Miocarditis• Taponamiento o derrame
pericárdico
1°.- Fase prodrómica o alérgica•Asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales•Asma es de aparición tardía y puede llegar a ser refractaria la tratamiento.•El asma puede preceder a la vasculitis entre 3 y 8 años, pudiendo ser hasta de 30 años.
2°.- Fase eosinofilica•Eosinofilia periférica y pueden ocurrir infiltrados eosinofilicos en pulmones y tracto gastrointestinal.•Eosinofilia > del 10% del conteo leucocitario o > de 1500/mm3.•Presencia de Sd. Constitucionales como fiebre y perdida de peso.
3°.- Fase vasculitica• Manifestaciones vasculiticas necrotizantes a diferentes niveles(cutaneo, neurológico, renal) • Presencia de Sd. Constitucionales y manifestaciones osteomusculares.• Por lo general los reactantes de fase aguda se encuentran elevados.
ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD
La presencia de 4 o mas de ellos, alcanza una sensibilidad de 85% y una especificidad del 99.7%, pero solo con evidencia histológica de vasculitis.
DIAGNOSTICO
• DIAGNOSTICO DEFINITIVO Biopsia del pulmón u órgano afectado.
• EL ESTUDIO DE ANCAS No es adecuado para confirmar o descartar esta
sospecha diagnóstica.
HISTOLOGIA
• Los hallazgos histológicos más comunes en el SCS son la vasculitis leucocito clástica, la cual puede estar acompañada o no por un intenso infiltrado de eosinófilos y el granuloma extravascular necrotizante, antes denominado granuloma de Churg-Strauss.
ALGUNOS HALLAZGOS PARACLÍNICOS INCLUYEN:
Rx. de tórax- Opacidad sin
compromiso lobar o segmentaria, opacidad
intersticial difusa o miliar.
- Adenopatía perihiliar .- Derrame pleural.
- Hemorragia pulmonar.
Espirometria- Patrón obstructivo similar al encontrado
en el asma.
Laboratorio- Leucocitosis con
eosinofilia.- Anemia normocítica,
normocrómica.- Aumento de IgE.
(40%)- Elevación de la
velocidad de eritrosedimentación.
- Hipergamaglobulinemia.
- Factor reumatoideo levemente positivo.
LAVADO BRONCO ALVEOLAR
- Numero normal de células , pero con un marcado porcentaje de eosinofilos.
IFI (75%)
- pANCA
ELISA(87-92%)
- Positividad para ANCA-MPO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES
Prednisolona
Azatioprina
Ciclofosfamida
http://http://www.archbronconeumol.org/ el 01/05/2013.
• CUANDO AÑADIR UN INMUNOSUPRESOR AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES:
Five Factor Score(FFS)
FACTORES DE RIESGO MORTALIDAD A LOS 5 AÑOS
0 11.9%
2 25,9%
>2 46%
Buen pronostico Pacientes de mal pronostico
• Prednisona (1mg/Kg/día) por 4-12 semanas o hasta que desaparezcan los síntomas.
• El 90% de los pacientes alcanza la remisión , pero el 25-35% recaen principalmente al primer año y mas del 70% se vuelven cortico dependientes.
• Si los pacientes que NO responden a corticoides se agregara agentes de segunda línea (Azatioprina o Ciclofosfamida endovenosa).
Metotrexate., inmunoglobulinas, intercambio plasmático, micofenolato y anticuerpos monoclonales.
• Tratamiento de inducción: (6-12 meses)corticoides y un inmunosupresor (Ciclofosfamida).
• Terapia de mantenimiento (18-24 meses)con un agente menos toxico como el Metotrexate o Azatioprina y los corticoides se disminuyen lenta y progresivamente hasta su suspensión.
PRONOSTICO
El pronostico de los pacientes no tratados es sombrío, con
una supervivencia a 5 años del 25%.
Con tratamiento la supervivencia aumenta a 78 meses
de 72%.
Supervivencia a los 10 años de 79,4%
Principal causa de muerte: compromiso
gastrointestinal y miocárdico.
Mortalidad iatrogénica: 28% y el 7%.
CONCLUSIONES
La clínica es heterogénea y variable, pudiendo variar
desde un trastorno predominantemente
alérgico/eosinofilico hasta una franca vasculitis
sistémica.
Pertenece al grupo de las vasculitis sistémicas
necrotizantes asociadas ANCA (40%).
Por lo general requieren corticoides a bajas dosis por
largo plazo.