Dra María José Elso T.

Crisis Epilépticas: Descarga neuronal excesiva y/o hipersincrónica que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral. Dependiendo del área cerebral afectada la crisis tiene diversas manifestaciones (motoras, sensitivas, psíquicas, etc.).

Epilepsia: Enfermedad neurológica crónica caracterizada por disfunción cerebral episódica, espontáneamente recurrente, producto de descarga neuronal hipersincrónica, patológica.

Epilepsia Idiopática: Epilepsia sin causa conocida o demostrada excepto predisposición genética.

Epilepsia probablemente sintomática: Epilepsia que por sus características clínicas es sospechosa de ser sintomática, pero en la que no se puede demostrar la etiología.

Epilepsia sintomática: Epilepsia producida por una causa demostrada en el SNC.

Síndrome epiléptico: enfermedad epiléptica caracterizada por una agrupación de signos y síntomas que se presentan habitualmente juntos y que incluye: tipo de crisis, etiología, anatomía, factores precipitantes, edad de comienzo, severidad, cronicidad y pronóstico.

En EEUU 2 millones de personas con Epilepsia

100.000 Casos Nuevos por año Chile: Incidencia 114 casos por 100.000

hab/año. Prevalencia 17 por 100.000 hab Distribución bimodal: mayor proporción

de casos en la infancia y tercera edad:mayor en las primeras dos décadas de la vida y luego a partir de la sexta década.

La mortalidad es 2 a 3 veces mayor que en la población general.

incidencia

edad

< 10 11-29 30-39 40-64

>

> 65

Descarga brusca, excesiva e hipersincrónica de las neuronas, debido a un desequilibrio entre la excitación y la inhibición neuronal.

Existen tres mecanismos que pueden producir una descarga epiléptica:Disminución de los mecanismos inhibidores

gabaérgicos,Aumento de los mecanismos excitadores

mediados por ácido aspártico y glutámicoAlteración de la conducción transmembrana

de iones sodio y calcio

Crisis parciales: La crisis se origina en un área de la corteza de un hemisferio y su manifestación clínica dependerá de la función del área afectada.

Se mantiene la conciencia, la capacidad de responder a estímulos y recordar lo ocurrido durante la CE.

Si una CE parcial simple precede inmediatamente a una CE parcial compleja o a una CE generalizada y es reconocida por el paciente, constituye lo que se llama aura.

El pródromo corresponde a sintomatología inespecífica que en ocasiones se presenta horas antes de una CE, con irritabilidad, cefalea o astenia.

CE Parciales con síntomas motores CE Parciales con síntomas sensoriales CE Parciales con síntomas o signos

autonómicos CE Parciales con síntomas psíquicos

Con síntomas motores:1. Crisis Motora focal ( sin

progresión): CE tónicas o clónicas limitadas a una parte del cuerpo: mano, pulgar, cara, labio, pie, ortejo mayor o todo un hemicuerpo.

2. Crisis Motoras focales con progresión (jacksonianas):CE motoras focales en que los síntomas pasan de un segmento corporal a otro, siguiendo la representación somatotópica precentral.

3. Crisis Versivas:• se produce desviación conjugada de

los ojos con giro de la cabeza (y en ocasiones el tronco) hacia el lado contrario (contraversiva) o hacia el mismo lado (ipsiversiva) del foco que descarga.

• Parálisis región corporal afectada, dura de minutos a horas Parálisis postictal o de Todd

Motor focal postural: postura distónica de una extremidad de segundos de duración, acompañada o no por vocalización o detención del lenguaje.

Motor focal fonatoria: vocalización o detención del lenguaje

Con síntomas sensoriales:1.Somato sensitivos: parestesias,

disestesias u hormigueos de la extremidad comprometida.

2.Visual: luces, escotomas o fosfenos.3.Auditivo: tinnitus, música o melodías.4.Olfativo: olores desagradables difíciles

de identificar.5.Gustativos: sabor, generalmente

metálico.6.Vertiginoso: mareo o sensación de

rotación de objetos.

Con síntomas o signos autonómicos:1.Malestar epigástrico, palidez,

transpiración, rubor, piloerección, dilatación pupilar, taquicardia o bradicardia.

Con síntomas psíquicos:1. Disfásicos: alteraciones del lenguaje

como palilalia o afasia.2. Dismnésicos: distorsión de la memoria

como deja vu (ya visto) o jamais vu (jamás visto).

3. Cognitivos: ensoñación o distorsión del sentido del tiempo o sensación de irrealidad.

4. Afectivos: placer o displacer extremo, miedo, ira, angustia o terror diurno.

5. Ilusiones6. Alucinaciones estructuradas: visión,

olfato, audición.

Son crisis focales que se acompañan de compromiso de conciencia.

Esto ocurre desde el inicio durante la CE, asociado o no a automatismos.

Pueden comenzar con aura. Inicio de crisis consiste en interrupción

brusca de la actividad, queda inmóvil con la mirada perdida

Automatismos: Actos motores involuntarios que ocurren durante el compromiso de conciencia, coordinados y adaptados a las circunstancias.

Estado de confusión postictal. Amnesia anterógrada. Suelen originarse en región medial del

lóbulo temporal o inferior del lóbulo frontal.

CE con alteración inicial de conciencia:1. El compromiso de conciencia puede

asociarse a automatismos. Pueden ser continuación de la actividad previa a la CE o automatismos nuevos, relacionados con estímulos externos circunstanciales (arreglarse la ropa, caminar, repetir sílabas o palabras).

CE parcial simple seguida por alteración de conciencia y/o automatismos:

1. La CE parcial simple se refiere al aura previa al compromiso de conciencia y/o al inicio de los automatismos

CE parcial simple o compleja con generalización posterior:

1.Son CE parciales simples o complejas que progresan a una CE generalizada tónico clónica, tónica o clónica.

Afecta ambos hemisferios en forma simultánea, desde el inicio. Puede manifestarse o no como una convulsión

Ausencias Tónico Clónicas Mioclónicas Clónicas Tónicas Atónicas

Originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales.

Alteración de conciencia Fenómenos vegetativos masivos Asociados a signos motores bilaterales y

simétricos, tipo positivo (convulsiones) o negativo (hipotonías).

Es una CE generalizada no convulsiva con compromiso breve de conciencia. Inicio y término abrupto. Duran 5-15 segundos.

Queda inmóvil, “como estatua”,con fijación de la mirada, desviación ojos hacia arriba, movimientos rápidos de parpados

Signos motores bilaterales sutiles (movimientos masticación, de labios, o clónicos de manos)

Se pueden producir varias veces al día.

Sin confusión post ictal, ni perdida tono postural.

Amnesia retrograda Ausencias atípicas (mayor lapso perdida

conciencia, signos motores mas evidentes)

Comienzan en infancia (4-8 años). 15-20% niños con epilepsia.

Manifestaciones preictales:

• Inician en forma brusca sin previo aviso• Se pueden acompañar síntomas

premonitorios vagos.

Manifestaciones ictales:• Fase tónica:• Dura 10 a 20 seg.• Contracción muscular sostenida de todo el

cuerpo. • Puede haber un “grito epiléptico ”

inarticulado, con mordedura de lengua generalmente lateral

• Desviación conjugada de la mirada.

• Fase Clónicas: • Luego la fase tónica es interrumpida por cortos

períodos de relajación, que se hacen cada vez más frecuentes y dan lugar a la llamada fase clónica

• Con movimientos rítmicos de cara y extremidades que duran unos 30 segundos.

• Se acompañan de cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de la frecuencia cardiaca y de la PA, salivación e incontinencia esfinteriana.

Fenómenos postictales: Inmediatos: La duración de la crisis (fase tónica y

clónica) varía entre 1 y 3 minutos. En el período post ictal existen un período de confusión (que dura 5 minutos o más) y/o somnolencia

Fenómenos postictales: Tardíos:- Recuperación conciencia de minutos a horas.- Cefalea, fatiga, dolores musculares.

Evoluciona hacia el sueño.- Con amnesia retrograda completa.- Reaparición reflejos cutáneos y pupilares.

Crisis Mioclónicas: Rápidas sacudidas musculares simultáneas o separadas que comprometen extremidades, cabeza y/o tronco. Pueden ser uni o bilaterales, simétricas o asimétricas, o de lateralización cambiante; pueden aparecer aisladas o en salvas. Generalmente no se compromete la conciencia

Crisis Atónicas: Existe una repentina perdida del tono postural, que puede ser extensa o limitada a la cabeza, mandíbula o a una extremidad. Duran pocos segundos.

Crisis Tónicas:  Existe un repentino aumento del tono de la musculatura axial y/o de extremidades. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociado a fenómenos autonómicos, retroversión ocular y cianosis peribucal.

Crisis clónicas: Se presenta con movimientos lentos, bruscos y rítmicos, de la cara, tronco y extremidades, acompañados de compromiso de conciencia.

Epilepsia Temporal Epilepsia Frontal Epilepsia Parietal Epilepsia Occipital

Área amígdala hipocampo y mesial basal:

Epilepsia focal más común del adulto 80% con aura tipo visceral como

sensación abdominal ,ascendente. Miedo ictal, sensación de temor de inicio súbito

Alucinaciones olfatorias, gustativas o auras dismnésicas, automatismos (70%) y postura distónica de una extremidad

Área lateral: Infrecuente. Con alucinaciones auditivas o vertiginosas

Segunda epilepsia focal Corteza motora: clonias focales con o

sin marcha jacksoniana o fenómenos tónicos asociado o no compromiso conciencia

Frontal mesial: episodios bruscos, nocturnos, 30 a 60 seg, postrura distónica de 4 extremidades, asimétrica, con elevación y abducción del brazo contralateral y desviación de la cabeza hacia el mismo lado. Vocalizaciones y detención lenguaje

Tipo parcial complejo:breves (30-40 seg), gran inquietud motora, predominio proximal de extremidades, se acompaña de vocalizaciones, gruñidos y gran actividad gestual

5% de epilepsias focales Manifestaciones somatosensitivas, con

parestesias y disestesias, ubicación unilateral y progresión topográfica. Inhabitual hay sensación de dolor unilateral o contralateral

Se caracterizan por la presencia de fenómenos visuales (aura visual 73% y ceguera ictal 12%). Desviación ocular, movimientos nistagmoideos y sensación de movimiento ocular . Alucinaciones elementales (luces, figuras geométricas, complejas (figuras y escenas) o distorsión de imágenes y agnosias visuales.

Primarias: Genética Secundarias: Daño Perinatal Malformaciones del desarrollo cortical Enfermedades Cerebrovasculares TEC complicado Tumores Cerebrales Infecciones del SNC Degenerativas Otras

El diagnóstico de la epilepsia es esencialmente clínico. En algunos tipos de epilepsia existen elementos clínicos semiológicos y de anamnesis que ayudan

Exámenes de laboratorio: para descartar trastornos hidroelectrolíticos y metabólicos. Se puede pedir glicemia, electrolitos, función hepática y renal, GSA, hemograma, pruebas de coagulación, tóxicos, niveles plasmáticos de FAE.

EEG

Electroencefalograma:

Examen más importante en estudio de crisis epilépticas

• Debe hacerse en todo paciente que haya sufrido una probable CE, siendo útil para su diagnóstico y caracterización

TAC: útil para detectar tumores, hemorragias, infartos, malformaciones vasculares de mayor tamaño, patología ventricular y lesiones calcificadas.

RNM: Es el examen de elección. Descartar otras causas etiológicas .

1. epilepsia focal de inicio a cualquier edad, 2. epilepsia aparentemente generalizada o no

clasificada a cualquier edad, 3. existencia de déficit neuropsicológico o focal, 4. dificultad para controlar las crisis a pesar de un

tratamiento apropiado, 5. perdida del control de las crisis con el

tratamiento habitual, 6. cambio en el patrón de la crisis.

Las CE en general se caracterizan por:

1.Presentación brusca, ictal.2.Corta duración (segundos, minutos)3.Recuperación inmediata y total4.Estereotipadas

crisis psicógenas o pseudocrisis. sincope trastornos del movimiento. migraña. enfermedad cerebrovascular (crisis

isquémica transitoria). trastornos del sueño trastorno tóxico metabólico. crisis de pánico. trastorno somatomorfo. trastorno esquizomorfo. vértigo paroxístico.

Tipo de crisis Medicamento

Tónicoclónicas Fenitoína, Carbamazepina ó Acido Valproico ó Fenobarbital (2da elección)

Parciales Carbamazepina, Fenitóna, Acido Valproico

Ausencias Ácido valproico ó Etosuccimida

Crisis Epiléptica recurrentes sin recuperación completa de conciencia entre las mismas, o como una crisis que dura 30 min ó mas Actualmente se considera que un paciente está en SE si tiene una crisis que dura más de 5 minutos

Incidencia 7% del total casos epilepsia Tasa mortalidad alrededor 20% (3-53%) Es una urgencia que requiere un

tratamiento inmediato

Status epiléptico

No Convulsivo

Convulsivo

Generalizado

Generalizado

Parcial Simple

Parcial

Simple

Complejo

T – Clonico

Sutil

Mioclonico

Tónico

Clónico

Somatomotor

Motor postural

Parcial continuo

Ausencias

Somatosensitivo

Sensorial

Autonomo

Psiquico

SE generalizado tónico-clónico (SEGTC).

Es el más frecuente y grave, en niños y adultos. Es primario en 20-30% de los casos, y resulta de fácil control en el 95% de ellos. Puede ser secundario a una epilepsia parcial en 70-80%; en estos casos sólo el 70% cede con el tratamiento inicial. Cuando es la primera manifestación de la epilepsia, debe considerarse la presencia de una lesión activa o aguda del SNC (neoplasia, infección, TEC, lesión vascular, etc.) .

Mantener la función cardiorrespiratoria: vía aérea permeable.Oxigenoterapia. Monitorizar signos vitales: Presión arterial, pulso, temperatura, frecuencia respiratoria, oximetría.

Exámenes generales: Hemograma, electrolitos, GSA, función hepática, coagulación, tóxicos, niveles de FAE. V

Fármacos: Benzodiazepinas, Fenitoína, Fenobarbital, Propofol, Pentobarbital. Un 30% de los casos se hace refractario